Лепра (болезнь Хансена, проказа, болезнь Святого Лазаря) – это хроническое инфекционное заболевание, вызываемое микобактериями Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis, основными признаками которого являются поражение кожи и периферической нервной системы.
Они вам не "прокаженные". Как живет единственный в России институт по изучению лепры
Однако мимолетного контакта с ними недостаточно для того, чтобы заразиться. Для этого нужны месяцы, если не годы, постоянного взаимодействия с инфицированным, который не проходит лечение. Поставить диагноз «лепра» и отличить ее от некоторых других заболеваний со сходными симптомами например, сифилиса или псориаза помогают лабораторные анализы. Чаще всего пациентам с симптомами этой болезни назначают исследование соскоба кожи или слизистой оболочки носа. Образец ткани исследуют под микроскопом и определяют, есть ли в нем бактерии — возбудители проказы. Также эффективны и ПЦР-тесты, способные обнаружить генетический материал бактерий», — объяснила Уланкина. Врач рассказала, что первые лекарства от лепры появились лишь в середине прошлого века. Сегодня для лечения этой болезни применяют антибиотики.
Проказа лепра Клиника не занимается продажей препаратов, лекарств и т. Что такое проказа? Проказа также называемая лепра, болезнь Хансена, болезнь Святого Лазаря — это хроническая инфекция, вызванная бактерией Mycobacterium leprae или Mycobacterium lepromatosis. В основном она приводит к поражению окончаний периферических нервов нервных окончаний вне головного и спинного мозга , кожи, яичек, глаз, слизистых оболочек носа и горла. Проказа варьируется от легкой повреждение одного или нескольких кожных участков до тяжелой формы повреждение многих участков кожи и органов. На коже проявляется сыпь и бугорки, поврежденные участки немеют, мышцы слабеют. Диагноз ставится на основе симптомов и подтверждается биопсией поврежденной ткани. Антибиотики могут остановить прогрессирование проказы, но не могут вызвать обратное развитие поврежденных нервных окончаний или обезображенных черт. Без лечения у больного болезнью Хансена визуально наблюдается обезображивание и значительная недееспособность. Больных боятся и избегают. Хотя проказа не очень заразное заболевание, редко приводит к смерти и эффективно лечится при помощи антибиотиков, оно по-прежнему связано со значительной социальной стигматизацией. В результате больные проказой и члены их семьи часто переживают психологические и социальные проблемы. В мире число случаев заболевания проказой снижается. В 2016 году было зарегистрировано около 214 783 новых случаев заболевания. В 2015 году было зарегистрировано 178 новых случаев заболевания в США. За 1996—2007 годы в России отмечено 43 новых случая заболевания. В России и США большинство случаев заболевания проказой встречаются у людей, работавших или эмигрировавших из развивающихся стран с широким распространением данного заболевания. Некоторые случаи, как полагают, связаны с броненосцами, которые переносят бактерии проказы. Проказа может развиться в любом возрасте, но чаще всего среди людей в возрасте от 5 до 15 лет или старше 30. У тех людей, у кого развивается проказа, возможно, существуют гены, которые вызывают предрасположенность к инфицированию во время контакта. Передача проказы Возбудитель лепры — Mycobacterium leprae. Проказа передается от человека к человеку воздушно-капельным путем из носа или рта инфицированного человека, при вдохе или контакте со здоровым человеком. Но даже после контакта с бактерией большинство людей не заболевают проказой. Около половины людей, зараженных болезнью Хансена, скорее всего, заразились через тесный длительный контакт с инфицированным человеком. Случайные или краткосрочные контакты не распространяют заболевание. Проказа не передается при прикосновении к больному в отличие от распространенного мнения. Медицинские работники часто в течение многих лет работают с больными проказой, при этом не заражаясь. Единственными подтвержденными переносчиками заболевания, кроме людей, являются броненосцы, хотя могут существовать другие источники, которые относятся к животным и окружающей среде. Причины и факторы риска Сочетание многих вариаций генов, вовлеченных в иммунную систему, влияет на вероятность заражения человека инфекцией Mycobacterium leprae при воздействии бактерий. Изменения в генах, влияющие на иммунную систему, также помогают определить форму проказы, которая развивается у людей, если распространяется инфекция Mycobacterium leprae. Первоначальный неспецифический ответ организма на инвазивный организм врожденный иммунный ответ является его первой линией защиты от Mycobacterium leprae. Если за этим следует реакция иммунной системы, специфичная для инфекции Mycobacterium leprae адаптивный иммунный ответ , которая ограничивает распространение бактерий, у индивидуума, вероятно, будет развиваться менее тяжелая паукибациллярная форма или вообще не будет развиваться проказа.
Возникает непосредственно из-за микробактерии лепры, которая может поражать как верхние дыхательные пути, так и нервную систему. Проказа передается от человека к человеку воздушно-капельным путем из носа или рта инфицированного человека, при вдохе или контакте со здоровым человеком. Но даже после контакта с бактерией большинство людей не заболевают проказой. Поражённые такой болезнью людей после осмотра врачей выдавалась специальная одежда закрывающая полностью тело и лицо. Так же они обязаны были носить колокольчик,чтобы здоровые горожане слышали,что идёт больной.
Лечение лепры осуществляется с помощью антибиотиков, которые следует начинать, как только появляются первые симптомы, и поддерживать в течение нескольких месяцев. Таким образом, лечение всегда должно быть хорошо ориентировано, и поэтому рекомендуется посещать медицинский центр или референтный лечебный центр, как правило, один раз в месяц или в соответствии с инструкциями врача, чтобы можно было оценить эффект. Антибиотики могут остановить прогрессирование проказы и полностью ликвидировать болезнь, но для достижения излечения лечение может потребоваться в течение длительного периода времени, от 6 месяцев до 2 лет, поскольку полная элиминация бациллы, вызывающей проказу, может быть труднодоступным. В некоторых случаях могут возникать осложнения и деформации, которые могут привести к трудностям в работе, ухудшению социальной жизни и, следовательно, влиянию на психологическую сторону человека. Лечение заканчивается, когда достигается излечение, что обычно происходит, когда человек принимает как минимум в 12 раз больше лекарств, прописанных врачом. Как лечить проказу при беременности Поскольку беременность снижает иммунитет женщины, иногда именно во время беременности появляются первые признаки проказы.
История проказы — почему человечество обуздало, но не победило «ленивую смерть»
Россиянам не следует бояться прокаженных, так как лепра практически не заразна, сказала Елена Малышева. Проказа— этиология, патофизиология, симптомы, признаки, диагностика и прогноз в справочниках СПРАВОЧНИКИ MSD Профессиональная версия. Одна из мер борьбы с дискриминацией – вытеснение устаревшего названия «лепра» или «проказа» на «болезнь Хансена». Как столетиями выстраивались взаимоотношения проказы и человека и почему болезнь Хансена изучена и загнана в пробирки, но не уничтожена, как черная оспа – Самые лучшие и интересные новости по теме: Истории, медицина, проказа на развлекательном портале. Миф №2. Проказа — очень заразная болезнь.
О болезни проказа
Лепра не является особо контагиозной, т. е. сейчас ею достаточно трудно заразиться, и после начала лечения человек перестаёт быть заразным. Лепра (проказа, болезнь Хансена) — хроническое инфекционное заболевание из группы микобактериозов, характеризующееся продолжительным инкубационным периодом и рецидивирующим течением. Лепра – это та же самая проказа.
Мясников рассказал, как можно заразиться проказой в наши дни
Борис Морганов: «Ну как желание? Помирать не будешь, не будешь зарываться живьем. Живешь и слава Богу». В России сейчас четыре больницы, где лечат больных лепрой. Самая крупная — астраханская.
Здесь 40 больных, 180 человек — это медперсонал плюс на входе круглосуточно полиция. На пяти гектарах земли — ухоженные аллеи, стандартный Ильич и деревянные корпуса, обшитые сайдингом. Кадырнияз Примбетов: «Нам сказали, уже все! Кто этой болезнью заболел, считай, мертвый человек!
В то время, когда лечения никакого не было, люди умирали. Очень была страшная картина! Даже жутко было. Нельзя было ходить, нельзя было общаться друг с другом».
Кадырнияз вспоминает, что в советские времена здесь режим был, по сути, тюремный и отношение к больным было, как к изгоям. В селении в астраханской глубинке, которое сейчас называется Восточное, в 1944 году был создан лечхоз — специализированное лечебное хозяйство. Туда свозили всех членов семей больных проказой с юга России. На сельском кладбище почти нет могил коренных местных жителей.
Калмыцкое население, а это была именно калмыцкая деревня, накануне создания резервации было за сутки депортировано в Сибирь. Валерий Микиткеев, учитель труда в школе села Восточное: «Вот мои дед и бабка.
Выделяют также стертую и пограничную формы заболевания, но их можно считать промежуточными, имеющими тенденцию развития в какой-либо из двух основных типов. Проказу вызывают палочковидные микроорганизмы, Mycobacterium leprae, открытые в 1874 Г. Инкубационный период от заражения до проявлений заболевания может длиться от 2 до 20 лет, но в большинстве случаев первые симптомы появляются через 3—10 лет. Микобактерии лепры близки по своим свойствам к туберкулезным, но неспособны к росту на искусственных питательных средах, что затрудняло изучение проказы. В 1957 Ч. Шепарду впервые удалось культивировать их в подушечках лап лабораторных мышей. В 1971 была обнаружена восприимчивость к заражению проказой у броненосца Dasypus novemcinctus и его стали использовать для получения больших количеств микобактерий лепры в экспериментальных целях.
В основном при проказе поражаются охлаждаемые воздухом ткани организма: кожа, слизистая оболочка верхних дыхательных путей и поверхностно расположенные нервы.
Согласно статистике, приведенной в новом выпуске программы "О самом главном" на телеканале "Россия 1", в 2019 году в нашей стране был выявлен один случай проказы, а в 2020 — уже шесть. Как передается болезнь и как от нее защититься — об этом рассказал Александр Мясников. По словам врача, который долгое время работал в Африке и своими глазами видел проказу у людей, сейчас лепра широко распространена лишь в пяти странах: Индии, Бангладеше, Индонезии, Бразилии и Нигерии. При этом доктор упомянул, что в США за последние годы обнаружено более 200 случаев заражения. Считается, что болезнь передается через носоглотку и повреждения кожи. Тем не менее, Мясников поспешил развеять миф о высокой заразности проказы.
Высокочувствительна к некоторым антибиотикам рифампицину , а также к сульфаниламидным препаратам. В 2008 г. Этот вид микобактерии не относится к кислотоустойчивым бактериям. Как передается Основным резервуаром возбудителей заболевания является человек. Ведущий путь передачи микобактерий — воздушно-капельный. При этом, нельзя полностью исключать и другие пути передачи, в частности через поврежденную кожу и укусы кровососущих насекомых. Установлена возможность передачи возбудителя с материнским молоком.
Лепра относится к малоконтагиозным заболеваниям, поэтому для того, чтобы заразится необходим тесный контакт с не получающим лечения больным на протяжении длительного периода времени. Контагиозность лепры незначительная. Заражение может развиваться при сенсибилизации организма на фоне часто повторяющихся контактов или снижения сопротивляемости организма, обусловленного алкоголизмом , недоеданием, чрезмерными физическими нагрузками, частыми ОРЗ и повышенной иммуногенетической восприимчивостью к возбудителю. Для заболевания характерен длительный инкубационный период в среднем 4—6 лет , но его продолжительность может варьировать от нескольких месяцев до 40 лет. Симптомы Симптомы проказы лепры определяются преимущественно типом лепрозного процесса, а также стадией заболевания. Туберкулоидная форма Имеет относительно доброкачественное течение. Лепра этого типа манифестирует в основном поражением придатков кожи и периферической нервной системы.
При этом, зачастую узелки сливаются с формированием возвышающегося валика «бордюрные элементы» , ширина которого варьирует в пределах около 2—3 см. По мере роста бляшек ее центральная часть пигментируется и атрофируется, а диаметр бляшек может различаться в пределах 1-10 см.
Проказа (лепра)
Но даже после контакта с бактерией большинство людей не заболевают проказой. Поражённые такой болезнью людей после осмотра врачей выдавалась специальная одежда закрывающая полностью тело и лицо. Так же они обязаны были носить колокольчик,чтобы здоровые горожане слышали,что идёт больной. Впоследствии заражённых начали изолировать в специальные приюты-лепрозории,как правило они находились за чертой города. В Иерусалиме так же был открыт такой приют,куда поступали и рыцари болевшие проказой,тем самым образовав в нем военную прослойку.
Туберкулостатик рифампицин для лечения проказы применяют в дозировке от 300 до 600 мг каждый день. Лампрен, или клофамицин, будучи фенациновым красителем, действует на палочки Ганзена специфически. Обычно его используют в качестве дополнительного препарата вместе с дапсоном или заменяют им основное лекарство, если микобактерия проявляет к нему резистентность. Также клофамицин эффективен и при лечении лепроматозных реакций, возникающих в процессе основной терапии например, при узловатой эритеме. Нельзя назначать клофамицин и рифампицин беременным женщинам.
В целом, переносимость этого препарата у больных хорошая, однако имеется ряд побочных действий. Кожные покровы приобретают красный либо коричневый оттенок. Окрашиваться могут слёзы, моча и пот, также не исключены проявления: ихтиоза; высыпаний по типу акне; светобоязни; расстройств со стороны желудочно-кишечного тракта обычно они возникают, если препарат применяют в высоких дозах и очень долго. В процессе лечения нужен обязательный контроль за работой почек и печени, который следует проводить ежемесячно. Если палочка Ганзена демонстрирует устойчивость к таким препаратам как рифампицин и клофамицин, их заменяют: квинолоном второго поколения; протионамидом; ципрофлоксацином. Одиночный курс лечения проказы составляет до полугода, а интервалы между приёмами лекарственными препаратами - 30 дней. Насколько эффективным оказалось лечение, можно оценить с помощью бактериоскопии и гистологии. В общей сложности, болезнь следует лечить, как минимум, три или три с половиной года. После того как видимые её проявления будут устранены, пациентов выписывают долечиваться амбулаторно.
Продолжительность амбулаторной терапии при разных формах проказы такова: туберкулоидная — полтора года; лепроматозная — десять лет; диморфная — десять лет. Если у больного возникает лепрозная эритема, характеризующаяся тяжёлыми клиническими проявлениями, необходимо лечение гормональными препаратами. Обычно эффективно назначение преднизолона в дозировке от 40 до 60 мг ежесуточно.
Передача проказы Возбудитель лепры — Mycobacterium leprae. Проказа передается от человека к человеку воздушно-капельным путем из носа или рта инфицированного человека, при вдохе или контакте со здоровым человеком. Но даже после контакта с бактерией большинство людей не заболевают проказой. Около половины людей, зараженных болезнью Хансена, скорее всего, заразились через тесный длительный контакт с инфицированным человеком. Случайные или краткосрочные контакты не распространяют заболевание. Проказа не передается при прикосновении к больному в отличие от распространенного мнения.
Медицинские работники часто в течение многих лет работают с больными проказой, при этом не заражаясь. Единственными подтвержденными переносчиками заболевания, кроме людей, являются броненосцы, хотя могут существовать другие источники, которые относятся к животным и окружающей среде. Причины и факторы риска Сочетание многих вариаций генов, вовлеченных в иммунную систему, влияет на вероятность заражения человека инфекцией Mycobacterium leprae при воздействии бактерий. Изменения в генах, влияющие на иммунную систему, также помогают определить форму проказы, которая развивается у людей, если распространяется инфекция Mycobacterium leprae. Первоначальный неспецифический ответ организма на инвазивный организм врожденный иммунный ответ является его первой линией защиты от Mycobacterium leprae. Если за этим следует реакция иммунной системы, специфичная для инфекции Mycobacterium leprae адаптивный иммунный ответ , которая ограничивает распространение бактерий, у индивидуума, вероятно, будет развиваться менее тяжелая паукибациллярная форма или вообще не будет развиваться проказа. Если адаптивный иммунный ответ незначительный или отсутствует, бактерии могут широко распространяться в организме, проходя через кожу и периферические нервы, а иногда и в более глубокие ткани, что приводит к более серьезным признакам и симптомам мультибактериальной проказы. Изменения в генах, связанных с иммунной системой, также влияют на вероятность развития эпизодов реакции. Реакции происходят, когда иммунная система генерирует воспаление в ответ на мертвые бактерии, которые все еще находятся в организме.
Гены, участвующие в проказе, предоставляют инструкции для создания белков, участвующих в процессах иммунной системы, таких как распознавание бактерий, передача сигналов иммунной системы, инициирование воспаления врожденной иммунной системой и выработка адаптивной иммунной системой иммунных белков антител специфичен для микобактерий лепры. Совокупный эффект генных вариаций, а также негенетических факторов, которые не совсем понятны, определяют эффективность этих процессов и уязвимость человека к проказе. Классификация проказы Проказа может быть классифицирована по типу и количеству пораженных участков кожи следующим образом: Олигобациллярная; Мультибациллярная. Больные с 5 или меньше пораженными участками кожи страдают олигобациллярной проказой. Бактерии не распознаются в образцах с таких участков. Проказу также можно классифицировать на основе развивающихся симптомов и других признаков следующим образом: туберкулоидный тип; лепроматозный тип; пограничный тип. Больные туберкулоидной формой проказы, как правило, имеют несколько пораженных кожных участков олигобациллярная форма. Заболевание протекает в более легкой форме, менее распространено и не так заразно. У больных лепроматозной формой, как правило, наблюдается поражение больших участков кожи мультибациллярная форма , а заболевание имеет более серьезную форму, распространенность и заразность.
Люди с пограничной формой заболевания имеют признаки туберкулоидной и лепроматозной форм проказы. В обеих классификациях тип заболевания определяет следующее: самочувствие больного в долгосрочной перспективе; вероятные осложнения; продолжительность антибактериального лечения. Симптомы проказы Из-за медленного размножения бактерий, вызывающих проказу, очень часто симптомы проявляются как минимум через 1 год после инфицирования. В среднем симптомы проявляются через 5—7 лет после инфицирования, но могут развиться через 20—30 лет. После начала симптомов они прогрессируют медленно. Проказа затрагивает в основном кожу и периферические нервные окончания. Появляется характерная сыпь и бугорки. Они не сопровождаются зудом.
Более того, долгое время не удавалось воспроизвести картину проказы и на подопытных животных. Чтобы узнать закономерности развития этой страшной болезни, некоторые врачи пробовали заразить себя. Однако и эти опыты не привели к положительному результату. Так, в 1844 г. Но Даниельсен не заболел, как не развилась проказа и у двух его подвергшихся самозаражению молодых коллег. Тогда Даниельсен вырезал у больного проказой кусочки лепрозного бугорка и ввел их под кожу себе и своим коллегам. Однако и на этот раз все остались совершенно здоровыми. Позже на основании этих и других данных исследователи пришли к заключению, что видимые под микроскопом палочки Хансена нежизнеспособны, то есть являются погибшими возбудителями. Только в 1960 г. Тем не менее характерную картину болезни и массовое размножение бактерий не наблюдали. Поиски подходящего подопытного животного продолжались. Наконец, ученые выяснили, что при лабораторном заражении микобактерии лепры интенсивно размножаются в тканях девятипоясного броненосца и накапливаются в его печени, селезенке и лимфатических узлах. Оказалось, что это соответствует оптимальным условиям для развития микобактерий лепры. Бактерии проказы живут только внутри клеток, являются внутриклеточными паразитами макрофагов. Внутри клеток из тканей пораженного животного под микроскопом можно обнаружить их скопления, в которых они располагаются параллельно друг другу, напоминая пачку сигар. Патогенность Mycobacterium leprae связана с химическим составом клетки, особенно ее липидов. Именно они ответственны за необычные клеточные реакции в ответ на внедрение этих палочек. Заражение, пути распространения и входные ворота инфекции Эпидемиология лепры до сего времени изучена не полностью. Вместе с тем некоторые факты считаются установленными. В частности, на XI Международном конгрессе лепрологов в 1978 г. Другими словами, при контакте больного лепрой со здоровыми лицами последние быстро инфицируются микобактериями лепры, однако клинические проявления заболевания возникают лишь у небольшой части инфицированных. У большинства инфицированных людей возбудители вскоре погибают или же заболевание протекает в легкой форме. Очень часто палочку лепры сравнивают с палочкой туберкулеза. Так вот, при прочих равных условиях, туберкулезом заразиться и заболеть в 10 раз легче! Для «правильного» заражения лепрой необходимо довольно длительное совместное сосуществование «кожа к коже» с больным человеком, хотя… Недавно было выдвинуто предположение, что восприимчивость к заражению лепрой генетически обусловленна. Ведь известно, что чаще всего болеют родственники уже больных людей. Индийские ученые из института Мадурай Кумарадж совместно с английскими коллегами из Оксфорда выяснили, что дефект в определенном участке ДНК в буквальном смысле приводит человека в лепрозорий. При такой генетической предрасположенности контакт с больным не обязателен — заразиться проказой можно, просто путешествуя по одной из стран с жарким климатом микобактерии лепры довольно устойчивы во внешней среде. Сейчас ученые пытаются идентифицировать ген или гены , ответственный за восприимчивость к проказе, и разобраться в механизмах его действия. И все же иногда заражение возможно даже в условиях весьма кратковременного контакта. Несомненно, что различные факторы, ослабляющие естественную сопротивляемость организма недостаточное и неполноценное питание, физическое переутомление, хронические инфекции , могут облегчать заражение лепрой. Больной человек выделяет возбудителя при кашле, чихании и при разговоре более 100 тыс. Входные ворота для инфекции — слизистая верхних дыхательных путей. Большие количества возбудителя содержатся также на пораженных участках кожи прокаженного, что делает возможным передачу инфекции контактно-бытовым путем при этом входными воротами инфекции служат места повреждения кожи у здорового человека. Кроме того, поскольку палочки Хансена содержатся и в крови больных, возможен, по-видимому, и трансмиссивный путь передачи инфекции «при помощи» кровососущих насекомых. Как уже было сказано, инкубационный период болезни очень длительный. За это время микобактерии лепры проникают через слизистые оболочки и кожу в лимфатическую и кровеносную систему, оттуда в нервную ткань и медленно распространяются по всему организму. Формы заболевания Различают несколько клинических форм проказы: лепроматозная L , туберкулоидная T , пограничная, или диморфная В , и недифференцированная лепра J. Лепроматозная форма лепры развивается у людей с крайне низкой сопротивляемостью организма, характеризуется большим разнообразием кожных проявлений. В процесс сначала вовлекаются слизистые оболочки, внутренние органы, позднее — нервная система. На коже появляются симметричные пигментные пятна, которые затем превращаются в инфильтраты, или лепромы.
A30 Лепра [болезнь Гансена], МКБ-10
Заразиться лепрой можно при тесном и длительном контакте с больным человеком, контакт с кожей реже приводит к передаче инфекции. Проказа передается по аэрогенному механизму, возбудитель попадает в окружающую среду с выделениями из носа и рта инфицированного. Лепра развивается очень медленно, первые симптомы появляются через 3–5 лет после заражения (тогда же болезнь становится заразной).
«Заговор прокаженных»: история одной придуманной эпидемии
Сами же сарацины собирались захватить верховную власть над всем миром. Здоровые христиане были обречены на смерть или болезнь. Они уговорили прокаженных, которые, в свою очередь, в заражении всех христиан проказой видели верный способ превратиться из презираемых отщепенцев в полноправное большинство. Кое-где местных сарацин арестовывали и пытали, король при этом флегматично замечал, что не считает их виновными, но если уж признаются, пусть будут сурово наказаны — все-таки дело серьезное, а они иноверцы. Историк Ольга Тогоева — о мерах предосторожности, опробованных европейцами в Средние века Орудие преступления Прокаженный нищий в образе дьявола. Гравюра неизвестного последователя Иеронима Босха. Зелье состояло из смеси человеческой крови и мочи с добавлением трех непоименованных трав и освященной гостии. Все это следовало истолочь в порошок, расфасовать по мешочкам, добавить грузила и побросать в колодцы. Был и другой рецепт, которому якобы следовала одна прокаженная из Пуатье: голова змеи, жабьи лапки, волосы, как будто женские, и черная зловонная жидкость.
Действенность этого зелья неопровержимо доказывалась тем, что, когда мешочек бросили в огонь, содержимое осталось нетронутым. Сарацинские султаны велели варить зелье по-своему. В их инструкции фигурировали истолченная гостия, варево из змей, жаб, ящериц и летучих мышей и человеческие фекалии. Улики Помимо следственных показаний, полученных, как правило, под пытками, была еще одна улика, как будто свидетельствующая о существовании тройственного заговора. Это письма мусульманских монархов своим агентам в христианских странах. Письмо султана Гранады адресовано некоему еврею Самсону. Письмо тунисского султана носит более общий характер и констатирует союз и дружбу между мусульманами, евреями и прокаженными. Инструкция для жителей Древней Месопотамии Жертвы А вот жертвы в этом деле, кажется, отсутствовали, если не считать жертвами изрядно пострадавших подозреваемых, но об этом далее.
Известно лишь, что во время паники, страшась отравиться и подцепить проказу, некоторые на нервной почве страдали диареей. Иными словами, состава преступления не было, отраву никто никуда не подсыпал и не подкладывал — ну или подсыпал так бездарно, что вреда она не причинила. Меры пресечения и наказания Сожжение прокаженных. Около 1270—1380 годов British Library Несмотря на отсутствие жертв и, соответственно, необоснованность слухов, машина репрессий заработала вовсю. Согласно июньскому ордонансу Филиппа V, прокаженных, признавшихся в преступлении, следовало сжечь, непризнавшихся — пытать. Точно так же, как с мужчинами, следовало поступать с женщинами, за исключением беременных — их заключали в тюрьму, а по разрешении от бремени тоже сжигали. Непризнавшихся прокаженных и детей до 14 лет полагалось держать в темницах, признавшихся отроков, достигших 14 лет, — сжигать. Соответственно, преступники подлежали исключительно королевскому суду, а их имущество должно было отойти в казну.
Миниатюра из манускрипта «Книга бренности» Вильгельма Вернера фон Циммерна. Они-то и начали репрессии еще весной 1321 года, а чиновники короны вмешались только в конце июня. Король предпочел сделать хорошую мину при плохой игре и постфактум узаконил расправы на местах, как будто бы совершавшиеся по его воле. Случались и самосуды: народ запирал прокаженных в их домах и сжигал вместе с имуществом. А кое-где расправы над прокаженными сопровождались еврейскими погромами. Хотя в королевских ордонансах участие евреев в заговоре не упоминалось, население знало об этих слухах и с готовностью им верило. Начавшись в Аквитании, погромы достигли Парижа, где осужденных евреев сожгли, остальных изгнали, а королевская казна беззастенчиво пополнилась 150 тысячами ливров. Международные преступные сети, или Инфодемия Двум прокаженным запрещен вход в замок.
Миниатюра из манускрипта «Историческое зерцало» Винсента из Бове. В самом начале июня король Майорки написал письмо своему кузену и сюзерену Сюзерен — крупный землевладелец-феодал. Хайме II Арагонскому с известием о заговоре прокаженных и евреев, об арестах первых и их сожжениях. При этом земли, принадлежащие лепрозориям, передавали монастырям — при их согласии взять на себя содержание прокаженных.
Это единственная известная бактерия, которая поражает нервную ткань организма. Mycobacterium leprae окраска по Цилю — Нельсену Даже исключив из круга общения зараженных людей, нельзя быть уверенным в безопасности. Бактерия-возбудитель может передаваться не только респираторным путем, но и через воздействие насекомых, зараженную почву или воду. Хотя у ученых нет законченного списка распространителей заболевания, большинство точно признает воздушно-капиллярный путь передачи. Возбудители лепры появляются в организме с помощью слизистых оболочек, попадая в нервные окончания, кровеносную и лимфатическую системы. На этом этапе не происходит видимых изменений кожных покровов или организма вообще. У людей, заразившихся от одного и того же источника, в одинаковых условиях могут развиться разные формы лепры с разными последствиями. Это значит, что вирулентность, то есть сумма болезнетворных свойств микроба, не влияет на характер болезни. Иммунитет человека не дает проказе прижиться в организме. Даже в эндемичных районах заболевания скорость распространения лепры минимальна, а болезнь редко прогрессирует до клинических уровней при наличии необходимого лечения. Диагностика лепры Из-за долгого инкубационного периода заболевания, от 9 месяцев до 20 лет, раньше проказа оставалась незамеченной вплоть до появления явной симптоматики. Сегодня для диагностики формы заболевания есть несколько действенных, но довольно трудоемких способов. Бактериоскопическое исследование. Исследователь делает соскобы с очагов поражения на коже и слизистой носа, помещает пробы на предметное стекло и окрашивает по Цилю — Нильсену, специальному методу обнаружения кислотоустойчивых микроорганизмов. Такая диагностика не работает для больных с туберкулоидной или пограничной формой болезни. Проба Митсуда, или лепроминовая реакция. Исследование показывает уровень клеточного иммунитета в организме хозяина. Проведение лепроминового теста трудоемко: само вещество трудно получить, а внутрикожное введение остается болезненной и трудной процедурой. Серологическая диагностика. Болезнь диагностируют по сыворотке крови и наличию в ней антигенов микробов. Точная диагностика по результатам серологического исследования невозможна: если у болезни нет клинических проявлений, в крови больных обнаруживаются «следовые» антитела, демонстрирующие иммунитет к заболеванию. Полимеразная цепная реакция ПЦР. Самый чувствительный и показательный метод прямой диагностики, который подходит любому типу заболевания. Для процедуры требуется образец ДНК больного, которые многократно копируется с помощью ферментов. Специфический фрагмент ДНК будет доминировать, по чему и можно сделать вывод о состоянии больного. Поражения конечностей при болезни Хансена При любом из видов диагностики медиками учитываются нахождение в эндемичном районе, контакты с больными, данные непосредственного осмотра: наличие и длительность кожных высыпаний, признаки нарушения работы нервных окончаний. Открытие доктора Хансена Норвежец Герхард Хенрик Армауэр Хансен был первым человеком, обнаружившим микроб, вызывающий проказу. Бактерия Mycobacterium leprae была открыта им в 1873 году с помощью микроскопа. Хотя способы лечения заболевания оставались неизвестными, открытие возбудителя принесло облегчение больным и их родственникам: найденная естественная причина прекратила гонения на прокаженных и их детей. Герхард Хансен — норвежский врач, известный открытием и идентификацией бактерии Mycobacterium leprae в 1873 году как агента, вызывающего лепру. Проказа до Хансена в основном рассматривалась в качестве наследственной или же имеющей миазматическое происхождение болезни. На основе эпидемиологических исследований Хансен сделал вывод, что проказа является болезнью с конкретной причиной. В феврале 1873 года Герхард Хансен, рассматривая материал больного под микроскопом, внезапно увидел в клетках крохотные палочки.
В средние века эта болезнь считалась проклятой и неизлечимой. Вид прокаженных людей, изуродованных, с отвалившимися носами и пальцами, наводил ужас на простых жителей. Заболевших отправляли в особые лепрозории, где они проводили остаток своей несчастной жизни, и от них отрекалась вся семья. Заболевание в своем роде было настоящим смертным приговором. В 40-х годах ХХ века ученые синтезировали препарат дапсон, способный убивать бактерий-возбудителей проказы. Однако через 20 лет микроорганизмы выработали устойчивость к этому лекарству, и были открыты рифампицин и клофазимин. Сегодня все три препарата входят в состав комбинированного лечения лепры. Это занимает немалое время — от 2 до 8 лет. Треть всех пациентов в этот период проживают в лепрозориях, а остальные находятся на амбулаторном лечении и стоят на диспансерном учете. С 1995 года ВОЗ издала указ об оказании бесплатной медицинской помощи всем больным лепрой. Инкубационный период лепры довольно продолжителен. Иногда болезнь может проявить себя через 40 лет после заражения. В среднем инкубационный период до появления первых симптомов составляет 3-5 лет. Заболевание может развиться и через 9 месяцев после заражения. Чаще всего лепрой болеют в Африке и Азии. Однако она также встречается в странах Латинской Америки и Океании.
Но работники лепризория, больные и общественность кардинально с этим не согласны. На встречу пригласили и представителей АГМУ, но по каким-то причинам никто оттуда не пришел. Хотя у присутствующих и журналистов было к ним ряд вопросов. Это очень печально. Потому что в этом приказе министра о реорганизации медицинского университета путем вливания нашего учреждения к ним, была очень интересная фраза: «с сохранением всех функций которые оговорены в уставных документах». А в уставных документах НИИ по изучении лепры звучала и медицинская деятельность, то есть помощь больным лепрой, как здравоохранением и научно-исследовательские работы. По шагам, которые были сделаны, мы видим, что медицинская помощь вообще была прекращена. Большая часть больных находится именно в Астраханской области, так сложилось исторически. Сейчас эти люди фактически лишены медицинской помощи», — рассказал старший научный сотрудник, кандидат медицинских наук Евгений Шац, который в НИИ работал с 1985 года. По его словам, он разговаривал с врачами кожвендиспансера, в котором теперь должны наблюдаться некоторые больные, но никакой работы, как выяснилось, по приему новых пациентов не организовано. Притом что список из 85 больных туда передали. Это серьезное, близкое к карантинному заболевание, от него отмахнуться нельзя. Далее, те больные активные, которые отсюда были переправлены в другие учреждения — это же не внутри города. Они поехали через полстраны. Активные больные, которые распространяют микобактерии», — продолжает Евгений Шац. Он признает: да, жизнь меняется, возможно учреждение и нужно реорганизовывать. Но не таким путем. По мнению ученого, НИИ должен оставаться федеральным центром по контролю за лепрой. Он всегда был организационно-методическим центром, для всех республик Союза, а сейчас стран СНГ. В 2020 году причину закрытия поясняла ректор медуниверситета Ольга Башкина.
Невролог Демьяновская предупредила, что до сих пор можно заразиться проказой
Но она не сертифицирована, поскольку для этого нужны деньги. Как научно-исследовательский центр и как разработчики они имеют право тестировать систему на больных. Другие клиники пользоваться тестами не смогут. Кроме того, он резонно подмечает: это узкая проблема, другие медики хоть и знают лепру, но знания эти теоретические, многолетних практических знаний у них нет.
А между тем, несмотря на попытки полностью искоренить болезнь, за последние пять лет она стала набирать обороты. Причину Михаил Юшин видит в следующем: долгие годы научные сотрудники ездили по региону, выявляли больных, лечили их. И естественно их количество уменьшалось.
И вот он, наступил тот долгожданный момент, когда больные больше не выявлялись. Эпидобследований не стало», — заявляет ученый. А так как мы живем в эндемическом регионе, он все равно будет генерировать новых больных.
Это дало «горячим головам» повод считать, что болезнь побеждена. Это не так. То, что сейчас выявляются единичные случаи, это заслуга института, который научился диагностировать болезнь на ранней стадии и лечить ее.
Вне института такая диагностика невозможна. Мы уже «побеждали» туберкулез, дифтерию и прочие. И опыт этих «побед» подтверждает, что с инфекцией шутить нельзя.
А у нас в одночасье уничтожают весь огромный опыт, накопленный за вековую историю существования лепрозория. Без клинической базы невозможно будет подготовить врачей и проводить научные исследования», — считает доктор медицинских наук, руководитель НИИ Виктор Дуйко. По мнению Олега Шеина, проблему нужно разделить на два направления: интересы и безопасность больных и трудовые направления работников.
Больные не в острой фазе должны будут наблюдаться в кожвендиспансере.
История этого недуга тесно связана с историей человечества, это одна из древнейших болезней, поражающих людей. Многие мифы о проказе пришли к нам еще из тех времен, когда слово «прокаженный» было равносильно проклятью и смертному приговору.
Проказа не столь опасна в смысле заражения, по сравнению с туберкулезом , к примеру. Заразиться болезнью можно лишь при длительном и близком контакте с больным лепрой — к примеру, живя с ним в одной семье. Повышенная иммуногенетическая восприимчивость, тоже имеет определенное значение для заражения лепрой. Сие подтверждается и тем, что персонал учреждений, где содержатся больные лепрой — взять, хотя бы Россию, не отметил ни одного случая заражения за пятьдесят прошедших лет. Проказа характеризуется тем, что имеет весьма долгий период инкубационный, не имеющий никаких, даже малейших симптомов болезни — три и более семи лет, это в среднем, но может продолжаться период и дольше двадцати лет.
Кто придумал дело о заговоре прокаженных? Портрет Филиппа V. Картина Шарля Александра Дебака. Каковы истоки и значение этих событий? Историки по-разному расценивают дело о заговоре прокаженных. Одни — и это скорее более традиционный подход — видят здесь частное проявление общих тенденций, изучают особенности коллективного бессознательного, не находя никакой политической подоплеки. Так средневековое христианское общество реагировало на стресс, так выплескивало свои страхи. А козлами отпущения становились различные другие, не такие, как все, меньшинства. Так было, например, в преддверии Первого крестового похода, когда Германию захлестнула волна еврейских погромов, так будет в 1348 году, во время пандемии чумы. В других, более новых исследованиях, наоборот, подчеркивается специфика событий 1321 года и вполне конкретные цели разных их участников. В Арагонском королевстве монарх принял решение дать ход делу и сам отобрал для него подходящие категории жертв. Это был продуманный политический выбор: кого выслать из страны и ограбить, про кого умолчать и защитить. События во Франции оказываются следствием конфликта интересов местных властей и короны и недоверия к конкретному королю — Филиппу V. Народ был недоволен его налоговой реформой — неслыханными вымогательствами; поговаривали, что король алчно собирается отнять пятую часть имущества своих подданных. Бароны и города возмущались мерами по централизации управления. Король заболел в августе 1321 года и умер в самом начале 1322-го — и в этом не преминули увидеть наказание Божье и в то же время освобождение Франции от расплаты за грехи монарха. За делом прокаженных стояла не просто ненависть и слепой поиск крайних, а сложная паутина переплетающихся представлений о зле, болезни и греховности, королевской власти и так далее. Этот подход убедительнее, но он приписывает средневековой публике изрядную долю цинизма. Ну а как еще столько людей сумели за несколько месяцев пройти путь от спокойствия до истерии и зверств и обратно к спокойствию? Приходят на ум общие нелестные соображения о характере человека — перефразируя профессора Преображенского, «самом паршивом из всех, существующих в природе». Игра: к кому пойти лечиться Вылечите больных, обратившись к подходящим святым Литература Assis Y. London and Portland, Oregon, 1997. Brenner E. Leprosy and Charity in Medieval Rouen. Woodbridge, 2015. Brody S. Cornell University Press, 1974. Miller T. Cornell University Press, 2014. Moore R. New York, 1987. Nirenberg D. Princeton University Press, 1996. Richards P. The Medieval Leper and his Northern Heirs. Cambridge, 2000.