В «благополучных» по лепре странах болезнь регистрируют в основном у мигрантов и беженцев.
Лечение Проказы и первые признаки болезни
Проказа — относительно редкое заболевание в большинстве стран мира, но в некоторых странах, включая Индию, Бразилию и Индонезию, она по-прежнему представляет собой серьезную проблему для общественного здравоохранения. В России число случаев проказы в последние годы снижалось, однако недавно стал отмечаться небольшой рост новых случаев. Симптомы проказы Симптомы проказы могут варьироваться в зависимости от ее типа. В целом ранние симптомы проказы неспецифичны и могут включать в себя: поражения кожи, такие как красные или гипопигментированные пятна, онемение или покалывание в конечностях, слабость, носовое кровотечение. По мере прогрессирования заболевания симптомы могут становиться все более тяжелыми и включать в себя: утолщение кожи на лице и конечностях, повреждение нервов, что может привести к деформации, например, к симптому когтистой руки, повреждение костей, которое может привести к потере подвижности.
Самый главный фактор- это насколько токсичны продукты жизнедеятельности микобактерий, инкубационный период которых может достигать 20 лет. Спустя этот период бактерии могут активизироваться и вызвать болезнь. Почему так происходит, до конца не выяснено. Симптомы Проказа имеет следующие ранние симптомы: слабость, недомогание, пониженная работоспособность; нарушение чувствительности конечностей, их онемение, небольшое покалывание; изменение окраски кожи; высыпания на кожном покрове самой различной формы, размера размещения и цвета; появление узлов, бугров на коже; появление высыпаний на слизистых оболочках; выпадение бровей и ресниц; воспаление слизистой носа, его заложенность, из него кровотечение; как следствие частичного паралича нервов периферической системы — нарушение поверхностной чувствительности; сосудистые нарушения и мраморность кожи; трофические изменения кожи вплоть до появления трофических язв; нарушение отделения пота; увеличение подмышечных и паховых лимфоузлов. Туберкулоидная форма заболевания имеет следующие симптомы: происходит появление пятна, четко очерченного, постепенно увеличивающегося; на пораженных поверхностях кожи отсутствуют волосяные фолликулы и потовые железы; около пятна прощупываются утолщенные нервы; происходит мышечная атрофия; на подошвах образовываются нейротрофические язвы; появляются контрактуры стоп и кистей. По мере развития заболевания симптомы нарастают. У больных со временем появляется язва роговицы, мутиляция фаланг, поражается лицевой нерв, что в итоге приводит к слепоте. Проказа проявляется широкими поражениями кожного покрова в виде папул, бляшек, пятен и различных узлов. Подобные образования, как правило, возникают на ушных раковинах, лице, локтях, ягодицах и запястьях. Часто проказа может сопровождаться выпадением бровей.
Виды лепры В зависимости от количества язв, их типа и места локализации можно выделить несколько форм заболевания. Мягкая, наименее тяжелая форма проказы олигобациллярная лепра. На коже появляются небольшие участки бледного цвета без утолщений, чувствительность которых сводится к минимуму. Туберкулоидная форма проказы менее заразна, чем другие формы. Самая тяжелая форма заболевания. Характеризуется появлением на коже больших пораженных участков и сыпью мультибациллярная лепра. Для этого виды проказы характерна слабость мышц, онемение. Болезнь поражает такие участки тела как почки, нос, половые органы. Эта форма заболевания намного заразнее туберкулоидной лепры. Люди с этим типом лепры проявляют признаки как туберкулоидной, так и лепроматозной формы заболевания. Достаточно часто человек, больной лепрой, не обращается к врачу, поскольку заболевание проявляется лишь в виде больших белых пятен на коже, которые не чешутся. Именно поэтому такие проявления игнорируются в качестве симптомов. Симптомы лепры Проказа в первую очередь проявляется в изменениях на поверхности кожи и исчезании чувствительности нервных окончаний, так называемых периферических нервов. Лепра также поражает глаза и слизистую ткань, покрывающую внутреннюю часть носа. Основным симптомом запущенной лепры являются крайне неэстетичные язвы, шишки на коже, не исчезающие в течение длительного времени. Язвы не имеют ярко выраженного цвета, в основном они имеют бледный оттенок. Повреждение нервных окончаний приводит к потере чувствительности ног и рук, мышечной слабости. Характерно, что симптомы заболевания проявляются через 3-5 лет после контакта с бактерией Mycobacterium leprae. У некоторых людей заболевание может развиваться в течение 20 лет. Длительный инкубационный период лепры делает заболевание тяжелым для диагностики и определения момента и места заражения. При подозрении на лепру необходимо сдать анализы — образец подозрительного участка кожа.
Их особенностью является потеря чувствительности или ее извращение. Так же для пятен характерны участки уплотнения и инфильтрации, все это приводит к образованию крупных складок, особенно на лице. Именно поэтому одним из характерных симптомов заболевания является «львиное лицо». Так же характерно выпадение бровей, западение спинки носа, свисание мочек ушей. При лепре поражается слизистая носа. Это приводит к нарушению дыхания, носовым кровотечениям и разрушению носовой перегородки. Наблюдаются воспаления глаз и гортани. У мужчин вследствие инфильтрации и рубцевания яичек развивается бесплодие.
Лепра (проказа): этиология, патогенез, симптомы и особенности лечения
Дальше сценарии болезни расходятся: у лепры три основных типа, для каждого из которых свойственны разные симптомы. это хроническое инфекционное заболевание, проявляющееся в гранулематозном воспалении кожи и периферических нервов, реже, глаз, носоглотки, ротоглотки, кистей и стоп. это заболевание, вызываемое микобактериями, характеризующееся длительным хроническим течением, поражением нервной системы, кожи и слизистых оболочек, а также опорно-двигательного аппарата и внутренних органов. Лепра – болезнь с чрезвычайно длительным инкубационным периодом, который продолжается, в среднем, около 5 лет, однако известны случаи, когда между заражением и появлением внешних признаков прошло больше десятилетия. болезнь, которая не является причиной отмирания пальцев на руках.
Отголосок далёкого прошлого, или 5 ведущих признаков и симптомов лепры
Пациентам вводят возбудителя лепры, после чего оценивают местную реакцию иммунитета. Данная методика позволяет дифференцировать различные формы проказы. Серодиагностика — определение в крови больного антигенов микробов. Результаты комплексного обследования пациента врач оценивает в совокупности. На основании полученных данных он ставит окончательный диагноз и назначает специфическую терапию. Лечебный процесс Проказа в настоящее время хорошо лечится специфическими противолепрозными препаратами. В стационар госпитализируют больных с выраженными кожными дефектами, положительными результатами бактериоскопии, рецидивом тяжело протекающей инфекции. Остальные пациенты получает терапевтическую помощь на дому.
Этиотропная терапия препаратами, активными в отношении микобактерии лепры, останавливает развитие инфекционного процесса и укрепляет организм больного. Сульфоны — «Солюсульфон», «Сульфаметрол», «Димоцифон», «Дапсон». Противолепрозойный препарат, угнетающий рост микобактерий лепры — «Клофазимин». Пациентам назначают комбинацию из одного сульфонового препарата и двух антибиотиков. Длительность лечения составляет 6 месяцев, а при отсутствии побочных эффектов терапевтический курс продлевают до 3 лет. Лекарства меняют ежегодно, чтобы избежать развития у бактерий антибиотикорезистентности. Тяжелобольные лица принимают препараты всю оставшуюся жизнь.
Иммунокоррегирующее и иммуностимулирующее лечение направлено на активацию иммунной функции — «Метилурацил», аутогемотрансфузия, «Пирогенал», гамма-глобулин.
Дальше болезнь не пойдет, но лапка распухнет, а со временем высохнет. При этом даже у мышей инкубационный период тянется долго, оттого и эксперименты такие длинные, а высокий научный рейтинг на них набрать крайне сложно. Кстати, у человека с момента заражения до первых проявлений болезни может пройти 5, 10 и даже 40 лет. Все это позволяет проказе легко преодолевать государственные границы. Поэтому еще одна разработка НИИЛ — тест-системы для массового скрининга иностранных мигрантов и населения Астраханской области. А наши системы неинвазивные.
Достаточно мазка из носа, — рассказывает Людмила Сароянц. Причем российские тесты оказались и чувствительнее, и специфичнее немецких. Сколько они будут стоить при массовом производстве, ученые сказать затрудняются. В НИИЛ их запатентовали 3 года назад, но в производство так и не пустили. Самое поразительное, что среди здорового населения есть значимая доля людей с антителами к лепре. Уже много лет сотрудники НИИЛ исследуют образцы с Астраханской станции переливания крови, по 200—300 в год. Теперь благодаря эпидемии COVID-19 все знают, что инфекции вызывают выработку иммуноглобулинов класса G, которые говорят о перенесенном в прошлом заболевании, и иммуноглобулинов класса M, свидетельствующих о болезни, которая пока в разгаре.
Так вот, у обычных астраханцев часто попадаются и те, и другие антитела к лепре! Превышение относительно нормы незначительно, но по-хорошему всех этих доноров надо обследовать, — рассказывает Людмила Сароянц. Для сравнения в 2012—2014 годах мы исследовали образцы крови самарских доноров, и в них антитела к лепре были единичны. Новая волна Еще в 1990-х Всемирная организация здравоохранения обещала искоренить лепру к 2000 году. Но получилось это исключительно на бумаге. Шесть месяцев пролечили — вычеркивают, — объясняет Виктор Дуйко. Такие пациенты должны получать профилактическое лечение всю жизнь.
Из этих двухсот примерно 150 тысяч приходится на Индию, 30 — на Бразилию. Дальше идут Индонезия, африканские страны. Из «Большой семерки» лидер по проказе США — там выявляется примерно 300 новых случаев в год. По всей остальной стране — 12 человек, — рассказывает Михаил Юшин. Все это многократно меньше показателей позднего СССР. Там еще в 1990 году числилось 5 тысяч больных лепрой. Из них 2 тысячи приходились на Казахстан, 1800 — на Узбекистан и более тысячи — на Астраханскую область.
В год выявляли по 200—250 новых случаев. Но сейчас выявлять просто некому. В 1970-е, например, практиковались подворные обходы — в селах эндемичных по лепре районов выявляли болезнь на ранней стадии. У каждого заболевшего проверяли родственников и контактных лиц. А найдя в деревне один случай проказы, односельчан собирали в клубе и читали большую лекцию о болезни и путях ее передачи. Каждый врач лепрозория должен был прочесть в год четыре лекции в организациях, в школах, вузах. Только на лечение больных.
Поэтому мы, конечно, проверяем контактных лиц, но за свой счет, — объясняет Юлия Левичева. Я сама как-то встретила в общественном транспорте незнакомого человека с откровенными признаками лепры. Притом, что всех наших амбулаторных пациентов я знаю в лицо. А в прошлом году мы обучили распознавать лепру врачей Калмыкии и тут же получили оттуда двоих новых пациентов. Заболеваемость, а может просто выявляемость, постепенно растет. В 2000-х в России обнаруживали одного, максимум двух новых лепробольных в год. А за 2017—2019 годы в поле зрения НИИЛ попало 10 новых пациентов, плюс у троих старых начались рецидивы.
Среди заболевших есть молодые. Это дочка Тлекабла и две сестры из Чечни, у которых уже началась перфорация носовой перегородки. И сколько сейчас ходит больных людей, у которых лепра есть, но еще не проявилась, сказать невозможно. По мнению сотрудников НИИЛ, плохо проверяют и людей, въезжающих в страну. Пример тому — пациент из Москвы, поступивший пять лет назад. Трудовой мигрант из Средней Азии работал в столице на строительстве больницы. У него была незаживающая язва на подошве, ее долго лечили всякими мазями, а о проказе даже не думали.
Потом, когда он все-таки попал в руки специалистов, оказалось, что у него и отец болеет лепрой. В общем, диагноз можно было поставить гораздо раньше. Все они должны пройти обследования на лепру, ВИЧ, туберкулез. Раньше этим занимались специалисты, в том числе НИИЛ. Но импортеры рабочей силы пролоббировали, чтобы это делалось за деньги и в одном месте. Мы опасаемся, что врачи там просто не заметят у пациента признаки болезни. Подробнее — Функционирующая с 2003 года в Российской Федерации система обследования мигрантов на эпидемиологически опасные инфекции, в том числе лепру, позволяет эффективно предупредить распространение заболевания, — не соглашается директор Государственного научного центра дерматовенерологии и косметологии Алексей Кубанов.
Он, а вместе с ним и Минздрав РФ ответы на вопросы они готовили совместно , считают, что и новых заражений бояться не стоит. Ее уровень низкий. По нашим данным, за последние 10 лет выявлено всего 5—7 новых случаев, — комментирует Кубанов. В отчетах ВОЗ о лепре данные из России появляются не каждый год. Но за один только 2018-й в нашей стране выявили 3 новых случая и 1 рецидив у старого больного. Все началось в 2015 году, когда сюда приехала большая комиссия из ведомства. Не полагается лечить человека от одной болезни чаще, чем раз в два года.
Но нашим больным как раз это зачастую и нужно. Если у людей неврит с сильными болями и трофические язвы, мы что, должны попросить их подождать? Институт тогда оптимизировать не стали, но финансирование срезали. Пришлось уволить нескольких врачей-специалистов: диетолога, офтальмолога, стоматолога. А потом и научных сотрудников перевести на полставки. А где их взять, эти 50 тысяч? В 2018 году Минздрав издал приказ, отнесший НИИЛ, единственный из всех подведомственных организаций, к третьей и последней категории.
К научным организациям, «утратившим научную деятельность в качестве основного вида деятельности и перспективы развития». Действительно, у сотрудников института маловато публикаций, скромные рейтинги. Но ведь и лепра — болезнь очень медленная, так что эксперименты длятся годами.
Крайне редкой формой этого типа лепры являются случаи, протекающие на фоне изменений периферических нервов по образу «теннисной ракетки», что симптоматически манифестирует утолщением нерва, выходящего из туберкулоидной гранулемы ветви и приводит к местной болезненности с расстройством чувствительности.
Чаще поражаются лучевой, лицевой и малоберцовый нервы: они значительно утолщаются, болезненны при пальпации. Внутренние органы при этой форме лепры поражаются крайне редко. Лепроматозный тип лепры Это наиболее тяжело протекающая форма заболевания, для которой характерным является поражение кожи, слизистых оболочек, нервной системы и внутренних органов. Ведущим клиническим признаком проявлений на коже является образование мелких многочисленных симметрично расположенных пятен красновато-фиолетового оттенка.
Важным признаком ранней стадиях болезни является отсутствие нарушения местной чувствительности в зоне высыпаний. На более поздних стадиях на конечностях разгибательной поверхности и лице формируются специфическая массивная инфильтрация. Преимущественной локализацией инфильтратов на лице являются область лба, щек, надбровных дуг, носа, что приводят к расстройству мимики и выраженному обезображиванию черт лица, которое выглядит как «морда льва» лат. В паталогический процесс постепенно вовлекается подкожная жировая клетчатка с формированием лепром узлов в виде бугорков буроватого цвета с лоснящейся поверхностью и плотной консистенции размерами 2 мм-2 см, которые локализуются преимущественно на мочках ушных раковин, лице, коже спины конечностей и ягодиц.
Для них характерна тенденция к изъязвлению. Зачастую патологический процесс распространяется на глаза с развитием кератита , конъюнктивита, иридоциклита ; слизистая красной каймы губ, полости рта, языка, гортани и носа. При появлении лепром в хрящевой перегородке носа часто отмечается ее перфорация с последующей деформацией носа. Также характерным ранним проявлением заболевания является выпадение волос на коже головы, бровях и бороде по типу гнездной алопеции.
Ногти практически останавливаются в росте. В лепроматозных анестезированных очагах отмечается полное прекращение потоотделения. Поражаются преимущественно малоберцовые, лучевые и ушные нервы, которые утолщаются и доступны для пальпации.
Несколько исторических фактов Ученые провели ряд анализов древних останков и выяснили, что уже более 6 тысяч лет человечеству известен ужас по имени проказа. Этиология, патогенез недуга описывались еще Гиппократом, но он ошибочно туда же относил и псориаз. Родиной проказы считается Африка по другим источникам Азия, отсюда и финикийская болезнь , в Европу заразу занесли «доблестные» крестоносцы, а в Америку ее первооткрыватели и их последователи. Получив огромное количество свежих жертв и не встречая преград, болезнь легко завоевала пол мира.
Никто понятия не имел, лепра - что это такое. Этиология и патогенез лепры сводились к тому, что человек вдруг становился уродом, у него отваливались пальцы на руках-ногах, а потом и сам он сгнивал заживо. Люди пребывали в паническом ужасе и всеми путями избавлялись от прокаженных. В лучшем случае их просто изгоняли. Существовал ритуал «похорон» несчастного, во время которого его клали в гроб, заколачивали, опускали в яму и даже присыпали землей. После, правда, доставали, но для всех человека среди живых уже не существовало. В худшем случае заболевшего убивали по-настоящему.
Чем бы это закончилось, неизвестно, но случилось невероятное — Европу атаковала другая смертельная зараза, вытеснившая первую. После пандемии чумы проказа здесь стала редким явлением. Лепра в наши дни Еще в средневековье при монастырях создавали дома для прокаженных, где они жили до своей смерти. Назвали их лепрозориями. В 1873 году ученому Хансену, трудившемуся в одном из таких заведений, удалось обнаружить в материале, взятом у больного, невиданные доселе бактерии. Их назвали палочками Хансена. Но прошло еще много лет, прежде чем выяснили их связь с таким заболеванием, как проказа.
Этиология, патогенез и методы лечения теперь стали более понятны. Когда-то в мире существовали тысячи лепрозориев, потому что прокаженных тогда было более 20 миллионов. Только в России лепрозориев насчитывалось 19 штук. Благодаря найденному лекарству к концу 20-го века число больных в мире снизилось до 12 миллионов, а на данный момент их около полутора миллионов. Однако статистика за 2015 год вновь показала небольшое увеличение числа больных. В России лепрозориев сейчас всего 4, а больных лепрой 600 человек. Основная масса «прокаженных» нынче сосредоточена в Индии, Китае, других странах Южной Азии, почти на всей территории Африки, включая Мадагаскар, в Южной Америке, на Аравийском полуострове, на Филиппинах, в Карибском бассейне.
Портрет возбудителя Патогенез проказы начинается с проникновения в тело человека палочки Хансена. Это микроскопическая бактерия длиной до 8 мкм, а диаметром всего до 0,5 мкм. Палочки имеют заостренные либо утолщенные края и покрыты четырьмя слоями очень плотных оболочек, защищающими их от внешних раздражителей. Они неподвижны, не образуют споры, размножаются невероятно медленно. Деление одной бактерии длится примерно 14 дней. Держатся палочки группами, тогда они напоминают рассыпанные сигареты. Иногда паразитов можно встретить и по одному.
Живут они исключительно в клетках жертв, поэтому, попав во внешнюю среду, быстро погибают.
Что такое проказа
Виды проказы Проказа бывает двух основных видов: Туберкулоидная форма. Более легкая. Развивается в том случае, если организм способен противостоять атаке микробактерий. Пограничная форма. Несколько тяжелее предыдущей формы. Однако нередко перерастает в лепроматозную форму. Лепроматозная проказа. Наиболее тяжелая форма. Развивается в случае сильного ослабления или же поражения иммунитета больного. Симптоматика Как проявляется болезнь «проказа»?
Симптомы при этом бывают следующие: Поражение кожи, тканей, которые контактируют с воздухом. Также поражаются слизистые оболочки носа, рта, нервные окончания, которые находятся на лице человека. Нередко проказа настолько глубоко проникает в кожу, что происходит деструкция нервных волокон. Это и приводит к тому, что человек становится уродливым, искажается его нормальный, первичный облик. Проказа — болезнь, которая не является причиной отмирания пальцев на руках. Это происходит благодаря повторному инфицированию бактериальной инфекции и некрозу тканей. Пораженные участки кожи становятся нечувствительными к боли, холоду, жару. Онемение конечностей больного. Также возможна некая потеря чувствительности в конечностях.
У больного развивается сильная мышечная слабость. Формы болезни: симптоматика Протекание болезни по туберкулоиному типу отличается от лепроматозной проказы. В первом случае на теле больного появляются плоские пятна, которые имеют белый или красноватый оттенок, также они нередко покрываются чешуйками. На местах пораженных участков кожи оболочки нервных волокон становятся более плотными, что приводит к снижению их чувствительности. Если же возбудители проникают в самые крупные стволы, могут происходить деструктивные изменения суставов и костей.
Оттуда она распространилась по всей Европе, попав, в том числе, на Русь. Здесь ее назвали «проказой», а в Поволжье прижилось имя «крымская болезнь». Упоминается лепра и в Библии — именно ею болел знаменитый «воскресший» Лазарь. Туберкулоидная проказа, иллюстрация из G. Thin «Leprosy», 1891 г. До его работ медики считали, что лепру вызывают миазмы. Этот термин на протяжении столетий обозначал некие «заразительные начала», которые распространяются вместе с неприятным запахом канализации и продуктов гниения. Они же считались причинами возникновения холеры и тифа. Эта гипотеза, как мы знаем, оказалась в корне неверна, но принесла свою пользу: люди стали усиленно избегать испорченных продуктов и соблюдать гигиену. А модернизация лондонской канализации в XIX веке действительно снизила число заболевших холерой. Уже в начале XXI века геном бактерии полностью прочитали. Проанализировав мутации, распространенные в той или иной части света, генетики смогли узнать о ее происхождении. Больше всего сведений об эпидемиях лепры нам досталось именно от европейских стран, где она стала настоящим проклятьем. Пока ее не сменила чума, «финикийская болезнь» терзала Англию, Францию, Германию, Голландию и другие страны на протяжении четырех-пяти столетий. Высокой смертностью она не отличалась, но навсегда меняла жизнь человека. Заболевших боялись и изолировали, отнимали у них детей сразу после рождения, а иногда отправляли на выселки вместе с семьей. Пациент с туберкулоидной проказой. Настолько медленно, что ее даже прозвали «ленивой смертью». Но смерть — не самое страшное, что может случиться с человеком. Хуже, наверное, многолетняя социальная изоляция. Больных отправляли в лепрозории, чтобы обезопасить общество от заразы. Позже, однако, оказалось, что в этом не было необходимости: заразиться лепрой можно лишь при долгом контакте с заболевшим. Инкубационный период у «ленивого убийцы» может составлять десятки лет чаще всего пять-шесть , то есть между заражением и первыми специфическими симптомами можно целую жизнь прожить. Лепру довольно сложно распознать — начинается она с нечувствительных белых или розовых пятен на коже. Сегодня подтвердить диагноз может лишь обнаружение микобактерии при биопсии из лимфоузлов или папул. Возбудитель лепры поражает кожу и нервы — именно поэтому они становятся нечувствительными к воздействию температур или боли.
В настоящее время в мире существует несколько очагов лепры. Это Азия, Африка и Южная Америка. Для подтверждения диагноза проводят специальные исследования, в ходе которых в материале из очагов поражения кожи обнаруживаются кислотоустойчивые микобактерии. Так же существуют специальные серологические и гистологические исследования. Лечение лепры Лечение лепры должно быть комплексным. Оно включает в себя специфические противолепрозные препараты, стимулирующие препараты витамины, иммуноглобулины, иммуномодуляторы. Лечение лепры в прогрессирующей стадии проводят курсами с месячными перерывами между ними. Профилактика лепры Профилактикой лепры является раннее выявление и адекватное лечение больных, а также обследование людей в эпидемических очагах.
Таким образом, больному проказой рекомендуется избегать разговоров, поцелуев, кашля или чихания слишком близко к другим людям до начала лечения. Человек может заразиться бациллой проказы, но симптомы проявятся только много лет спустя. Как проводится лечение? Лечение лепры осуществляется с помощью антибиотиков, которые следует начинать, как только появляются первые симптомы, и поддерживать в течение нескольких месяцев. Таким образом, лечение всегда должно быть хорошо ориентировано, и поэтому рекомендуется посещать медицинский центр или референтный лечебный центр, как правило, один раз в месяц или в соответствии с инструкциями врача, чтобы можно было оценить эффект. Антибиотики могут остановить прогрессирование проказы и полностью ликвидировать болезнь, но для достижения излечения лечение может потребоваться в течение длительного периода времени, от 6 месяцев до 2 лет, поскольку полная элиминация бациллы, вызывающей проказу, может быть труднодоступным.
Проказа телесная и душевная
Лепра – хроническое инфекционное заболевание, возбудителем которого является микобактерия Гансена (Mycobacterium leprae). Проказа, лепра, болезнь Хансена, болезнь святого Лазаря, финикийская болезнь, скорбная болезнь, крымка, крымская болезнь, ленивая смерть. Лепра – болезнь с чрезвычайно длительным инкубационным периодом, который продолжается, в среднем, около 5 лет, однако известны случаи, когда между заражением и появлением внешних признаков прошло больше десятилетия. У нее много имен: лепра, проказа, болезнь Хансена, болезнь Святого Лазаря, финикийская болезнь, скорбная болезнь, ленивая смерть Упоминания о лепре живут веками, и за это время она обросла множеством легенд и домыслов. «Проказа, поражающая человечество с незапамятных времен и разбросанная по всему земному шару, считается справедливо самой тяжкой болезнью».
A30 Лепра [болезнь Гансена], МКБ-10
Лепра – хроническая инфекционная болезнь, вызываемая кислотоустойчивой палочковидной бациллой Mycobacterium leprae. болезнь, которая не является причиной отмирания пальцев на руках. Проказа Проказа, также называемая болезнью Хансена в честь норвежского врача Герхарда Армауэра Хансена, который обнаружил возбудителя болезни в 1874 году. Лепра (болезнь хансена, проказа) вызывается micobacterium leprae, который является облигатным внутриклеточным паразитом.
Лепра (проказа): этиология, патогенез, симптомы и особенности лечения
Заболевания развивается постепенно. Сначала нарастают симптом интоксикации. Повышается температура тела, появляется головная боль, боль в суставах и слабость. Некоторые больные жалуются на сонливость и нарушения потоотделения. Первым характерным для лепры признаком является появление на коже темных или светлых пятен. Их особенностью является потеря чувствительности или ее извращение. Так же для пятен характерны участки уплотнения и инфильтрации, все это приводит к образованию крупных складок, особенно на лице.
Именно поэтому одним из характерных симптомов заболевания является «львиное лицо».
К утрате частей тела в результате некроза тканей приводит вторичная бактериальная инфекция в тех случаях, когда лишенные чувствительности ткани подвергаются травмам, что остается незамеченным и невылеченным. Из двух типов проказы лепроматозный протекает тяжелее. Микобактерии обильно размножаются в коже, вызывая образование узлов, называемых лепромами, а иногда и чешуйчатых бляшек. Постепенно кожа утолщается, образуются крупные складки, особенно на лице, которое приобретает сходство с львиной мордой. При проказе туберкулоидного типа на коже появляются плоские чешуйчатые пятна красноватого или беловатого оттенка; в местах поражения происходит утолщение оболочек нервов, которое, прогрессируя, приводит к локальной потере чувствительности. Следствием повреждения крупных нервных стволов может быть деструкция костей и суставов, которая обычно ограничивается конечностями. При проказе туберкулоидного типа возможно спонтанное излечение.
Сульфоновые препараты заменили применявшееся столетиями в лечении проказы хаульмугровое масло. Терапевтическое действие сульфонов проявляется только после длительного приема. Их нельзя отнести к специфическим лечебным средствам, но в большинстве случаев они способны остановить развитие проказы. При легком ее течении больной может выздороветь в результате двухлетней терапии, но в тяжелых случаях для излечения может потребоваться не менее восьми лет.
Поэтому теперь его часто применяют в комбинации с другими препаратами. При лепроматозном типе заболевания широко используется также клофазимин.
Способов предупреждения проказы на сегодняшний день нет. Однако ведутся перспективные исследования по усовершенствованию вакцины, содержащей убитые микобактерии лепры; ее эффективность показана в опытах на мышах и броненосцах. Проказа, по общему убеждению, — одно из древнейших заболеваний. О ней упоминается в Ветхом Завете, но большинство современных исследователей полагают, что в библейские времена проказой называли целый ряд кожных болезней, делавших больного «нечистым». В средневековье к «нечистым» относили страдающих не только проказой, но и многими другими заболеваниями, например сифилисом. В Америку проказу принесли первые колонисты из Испании, Португалии и Франции.
Новый подъем заболеваемости был вызван афро-американской работорговлей, приведшей к появлению проказы в некоторых районах западного полушария. Также по теме:.
Специфической профилактики, а именно вакцины, в настоящее время не разработано. Признаки лепры Перед началом внешних проявлений микобактерия лепры должна располагать временем, чтобы внедриться в нервную ткань и кожу и вызвать там патологические процессы. Это время называется инкубационным периодом, и при проказе данный период чаще всего составляет 3 — 5 лет но может занимать от полугода до нескольких десятилетий. Что такое лепра, несколько веков назад знали не понаслышке, сейчас же, в связи с редкой встречаемостью, насторожённость в отношении данного заболевания довольно низкая. Необходимо понимать, что лепра чаще всего протекает в двух формах: туберкулоидной и лепроматозной, имеются и пограничные формы. Считается, что при туберкулоидной лепре кожные изменения минимальны, однако выражено поражение нервной системы, при лепроматозной — наоборот. Лепра всегда начинается постепенно, с нарастанием клинических проявлений, но данный процесс может занимать месяцы, годы и даже десятилетия.
При длительном течении происходит обезображивание и инвалидизация больных. Основные симптомы лепры Поражения кожи Лепра, протекая в лепроматозном типе этого заболевания, оставляет уродующие человека кожные изменения. Сначала кожные поражения представляют собой бледные пятна с приподнятым центром, которые трансформируются в бляшки и узлы. Расположены элементы чаще всего на лице, ушных раковинах, ягодицах, локтях и коленях. С ростом очагов наблюдается выраженная складчатость кожи, что особенно заметно на лицевой части черепа, и носит название «лицо льва», а также выпадение бровей и ресниц. При туберкулоидном типе проказы на коже возникают участки более бледного цвета с пониженной чувствительностью, которые позже увеличиваются в размерах и приобретают кольцевидную форму пятна с вогнутым центром, могут быть в виде бугорков с обязательным центробежным ростом и заживлением в центре. На коже, подвергшейся изменениям, не растут волосяные фолликулы и исчезают потовые железы, а также утрачивается чувствительность. Поражения нервной системы Особенно выражены при туберкулоидном типе лепры. Ввиду воспалительных изменений, образования гранулём в оболочке нервов, они увеличиваются в размерах и могут быть пропальпированы прощупаны даже через кожу например, на руках и ногах в виде плотного тяжа. У человека возникает снижение чувствительности в конечностях, что может привести к травмам, ожогам, обморожению и тому подобным несчастным случаям, происходит атрофия истончение мышц рук и ног, ограничение движений в суставах так называемые контрактуры.
Поражение слизистых оболочек Возникают характерные изменения в полости носа, вплоть до деформации его спинки так называемый седловидный нос. При лепре, вследствие воспалительных изменений и образования гранулём в слизистой носоглотки возникает закупорка носовых ходов обструкция , затруднение дыхания, частые носовые кровотечения и разрушение хряща спинки носа. Поражение других органов и систем Лепра может быть причиной мужского бесплодия из-за рубцовых изменений яичек , гинекомастии патологического увеличения молочных желёз у мужчин , снижения зрения вплоть до слепоты поражение передних отделов глаза, роговицы, радужки и хрусталика и воспалительных изменений в гортани ларингит , а также, вследствие поражения селезёнки и костного мозга, становится причиной длительных, устойчивых к стандартному лечению проблем с клетками крови. Лихорадка Симптом, который для лепры может варьировать в самых широких пределах. Иногда температурной реакции организма не бывает в течение всей болезни, иногда наблюдается стойкое, но незначительное повышение температуры тела. Пациенты могут жаловаться на недомогание, слабость, беспричинную усталость, снижение работоспособности. Когда это не лепра? Что такое лепра, в Средневековье знали очень многие.
A30 Лепра [болезнь Гансена], МКБ-10
Какие симптомы у лепры, можно ли ее вылечить, сколько в нашей стране лепрозориев и почему антибиотики не позволили окончательно добить «крымку» за целый век? Первыми симптомами болезни часто служат заложенность носа, носовые кровотечения, затруднённое дыхание. Таймкоды00:00 История болезни проказа4:32 Медицинская справка о проказе8:32 Остров прокаженных11:11 Кэт Марсден и лепрозорий Вилюйска14:00 ЗаключениеРассказ. Проказа, также известная как болезнь Хансена или Лепра, — это хроническое инфекционное заболевание, которое может вызывать различные проблемы с кожей, нервами и костями. костно-мышечной системы, глаз и внутренних органов.
Лепра - «медленная смерь» Средневековья
Это было в 1999 году, для меня это было откровением. Когда я приезжал в больницу, мы с ним общались. Однажды я даже хотел у него интервью взять, чтобы показать: «Люди, вы здесь живете, вокруг церкви, все предки были православными — послушайте, что говорит человек, который к Православию не имеет совершенно никакого отношения, не стыдно ли вам?! Он это почувствовал, а вам непонятно». Это можно понять в свете Евангельского рассказа об исцелении 10 прокаженных, один из которых был другой веры, и он же оказался самым благодарным. Ведь там получается, что осуждаются люди, послушавшиеся Христа, а одобряется — нарушивший повеление идти к священникам? Действительно, в Книге Левит написано, что если прокаженные выздоравливают, они должны пойти к священнику и принести жертву, а священник обязан засвидетельствовать, что больной выздоровел. Христос послал десять прокаженных к священнику: «Идите, принесите жертву, вы здоровы».
Прокаженные поверили, пошли, а могли бы сказать: «Как мы пойдем к священнику, мы же больные, не пойдем; вылечимся, тогда пойдем». По пути они очистились. Но что дальше? Девять человек пошли исполнять Закон, а один поставил Закон на второе место и пошел благодарить Христа. Здесь показана разница между законничеством, дотошным исполнением правил и предписаний и нормальным откликом здоровой души, которая благодарна за исцеление. Он сначала поблагодарил Христа, исцелившего его, а потом пошел к священнику приносить жертву по Закону. Прокаженный с рогом перед Христом с рогом, как и с трещетками и колокольчиками ходили по пустынным местам европейские прокаженные, издали предупреждая о своем приближении.
Из немецкой рукописи, до 1000 г. Проказа в Ветхом Завете называлась «нечистой» болезнью. Что это значит? В наше время нечистое — значит грязное, а в то время «нечист перед Богом всякий, делающий зло». Считалось, что прокаженный человек имеет нравственную нечистоту перед Богом. Если человек заболевал проказой, значит, у него точно был грех. Этим объясняется поведение друзей Иова, который был исключением из правил — в Священном Писании сказано, что это был один из самых чистых людей, а болезнь ему была послана не за грехи, а для того, чтобы испытать его веру.
Во времена Ветхого Завета много людей болело проказой и одна из центральных по расположению глав всего Пятикнижия — Левит — говорит как раз о том, что должен делать священник в отношении прокаженных. В центре внимания левитов священников того времени стояла проблема прокаженных. В Библии говорилось не о том, как вылечить эту болезнь любой ценой, а о проказе как об образе общей зараженности рода человеческого грехом. Получается, что центральной заботой ветхозаветного священства было исцеления проказы, а у священства новозаветного — исцеление проказы душевной, духовной. Я вижу здесь довольно много параллелей. Если эту болезнь не лечить, то поражается в итоге все тело. При этом особой болью это не сопровождается.
Больные теряют чувствительность — в этом-то и опасность. Казалось бы — хорошо, когда не больно. Но это очень плохо, потому что любой порез, травму они не чувствуют.
Фаланги пальцев больного поражает некроз и они отмирают одна за одной, лицо принимает устрашающий вид так называемая «львиная гримаса» , а кожу покрывают трофические язвы. Возбудитель проказы — микобактерия Mycobacterium leprae, не относится к микроорганизмам-убийцам, как холерный вибрион или чумная палочка. Вне человеческого организма лепра жить не может, поэтому не в ее интересах убивать свою жертву. Но болезнь Хансена нарушает естественные защитные механизмы человеческого организма, делая его беззащитным перед множеством инфекций.
Именно они и становятся причиной смерти больного проказой. Человек, пораженный микобактериями, становится источником заражения для других. В особую группу риска входят жители бедных стран, которые недоедают, живут в антисанитарных условиях и имеют ослабленный иммунитет. Бактерия попадает в организм своей жертвы чаще всего через верхние дыхательные пути. Так выглядит Mycobacterium leprae При этом важно помнить, что лепра, хоть и относится к инфекционным заболеваниям, не считается острозаразной. Ученые выяснили, что однократный контакт с больным, даже при рукопожатии, крайне редко становится причиной заражения. Также не передается проказа половым путем и даже от больной матери ребенку в утробе.
Борьба с лепрой: почему мы в относительной безопасности? Проказа никуда не делась и микобактерия лепры по-прежнему живет рядом с нами. Прививок от проказы не существует и полностью излечить таких больных современная медицина может только на начальной стадии болезни. Так почему сейчас нет эпидемий «ленивой смерти», как столетия назад? Может бактерия со временем мутировала и ослабла? Доктор Герхард Хансен 1841-1912 Микробиологи установили, что с лепрой никаких глобальных изменений не произошло и микобактерия за столетия полностью сохранила свой геном. А вот человечество изменилось.
Население Европы стало гораздо более устойчивым к болезни Хансена, а кроме этого появились и вовсе не восприимчивые к инфекции люди. Сказалось тысячелетнее опасное соседство, которое помогло адаптироваться, а также пожизненная изоляция больных, не оставлявших потомства. До того как Хансен открыл возбудителя лепры, многие ученые считали, что болезнь передается по наследству.
Хансен передал ему образцы тканей. Нейссер успешно окрасил бактерии и объявил о своих выводах в 1880 году, заявив, что обнаружил организм, вызывающий заболевание, без упоминания Хансена. Это привело к серьезному спору о приоритете в открытии бациллы проказы. Благодаря усилиям Хансена в 1879 году было запрещено свободное передвижение больных проказой по стране, а в 1885 году он добился принятия закона, предусматривающего обязательную изоляцию больных лепрой в стационарах или на дому и систематические медосмотры лиц, контактировавших с больными. Эта система показала такую эффективность, что послужила основой для законодательства многих европейских стран в отношении больных лепрой. Герхард Хансен Коллеги не поддержали доктора и не поняли важности его открытия. Впрочем, и сам Хансен не распознал микроб как бактерию, а потому не получил поддержки научного сообщества.
Кроме того, изучение Mycobacterium leprae затруднялось особенностями роста на питательных средах: в отличие от похожей по свойствам туберкулезной палочки, бактерия лепры не росла в питательном растворе чашки Петри. Лепру лечили практически народными методами вплоть до 40-х годов XX века. Больным назначались инъекции масла из ореха чаульмугры. Процедура была крайне неприятной и доставляла большие страдания больным. При этом полезность метода ставилась под сомнение. Ситуация изменилась в 1941 году, когда сульфоновый препарат промин был впервые использован в качестве лекарства. Тест промина прошел в Центре заболеваний имени Дж. Лонга в Карвилле, штат Луизиана. Появившись в 1921 году, Центр стал местом исследования лепры и борьбы с ней. В 50-х на рынке появились препарат дапсон, который предложил доктор Р.
Кокрейн из Карвилла. Сначала такое лечение давало прекрасные результаты, но вскоре Mycrobacterium leprae адаптировался к лечению. Это была одна из немногих мутаций генома: в 2013 году учеными из Тюбингенского университета было доказано , что за тысячу лет бактерия практически не изменилась. Такая «консервативность» бактерии позволила практически полностью минимизировать процент заболеваний после ее появления. Современное лечение лепры Спустя десятилетие стагнации в исследованиях в 70-х на Мальте провели первый успешный опыт лечение болезни Хансена полихимиотерапией: комбинированным мультидраговым лечением, сочетающим в себе курс из нескольких препаратов. В 1981 году ВОЗ создала рекомендованный список препаратов для лечения мультибацилярной лепры: дапсон, рифампицин и клофазимин. Больные с олигобацилярнной формой заболевания принимают только рифампицин и дапсон. Монотерапия лепры неприемлема. Лечение только одним препаратом из списка делает бактерии резистентными. Они приобретают сопротивляемость, а воздействие лепры на организм усугубляется.
Каждое из лекарств выполняет собственную функцию в комплексном лечении. Дапсон прекращает размножение бактерий и замедляет ферментативную реакцию двух дигидрофолатов, ключевых ферментов биосинтеза M. Рифампицин уничтожает бактерии и блокирует синтез РНК. Загадочное действие оказывает клофазимин — не до конца изученное антибактериальное свойство препарата, скорее всего, блокирует матричные функции ДНК и дает результаты на дапсонрезистентных формах M. В 1997 году ВОЗ установила продолжительность курса лечения лепры: от шести месяцев до года. Рецидивы заболевания минимальны, и лепру называют почти побежденной болезнью.
Кроме того, по количеству пятен проказу можно классифицировать на: Лепра или малобациллярная лепра , при которой наблюдается от 1 до 5 поражений, которые могут иметь четко определенные или нечеткие границы и вовлекать до 1 нерва; Лепра или мультибациллярная лепра , при которой наблюдается более 5 поражений с четко определенными или нечеткими границами и вовлечением 2 или более нервов, кроме того, в некоторых случаях трудно отличить нормальную кожу от поврежденной кожи.
Симптомы проказы могут проявляться годами в зависимости от иммунного ответа человека, а инкубационный период бактерий, то есть время, которое требуется инфекционному агенту, чтобы вызвать признаки и симптомы заболевания, варьируется от 6 до 5 месяцев. Как подтвердить, что у вас проказа Диагноз проказы ставится путем наблюдения за пятнами на коже и симптомами, проявляемыми человеком. Обычно в области проводятся некоторые тесты на чувствительность, в дополнение к проверке наличия каких-либо деформаций в глазах, руках, ногах и лице, поскольку это может произойти из-за утолщения кожи при некоторых типах проказы, особенно в лечении. Кроме того, с раны можно сделать небольшой соскоб и отправить его в лабораторию для анализа на выявление бактерий, вызывающих проказу. Тест на чувствительность стопы Как происходит передача?
A30 Лепра [болезнь Гансена], МКБ-10
Лепра, еще именуемая «медленная болезнь», в отличие от чумы, не распространялась в виде пандемий, а тихо и постепенно покоряла пространства Средневековой Европы. Лепра (проказа, болезнь Хансена) – это хроническая бактериальная инфекция с преимущественным поражением кожи и периферической нервной системы. инфекционное заболевание, которое вызывают Mycobacterium leprae. Лепра (проказа, болезнь Хансена) — хроническое инфекционное заболевание из группы микобактериозов, характеризующееся продолжительным инкубационным периодом и рецидивирующим течением. ПРОКАЗА (лепра), хроническое инфекционное заболевание, обычно поражающее кожу и периферические нервы.
Возбудитель проказы
- Лепра (проказа): этиология, патогенез, симптомы и особенности лечения
- Лепра - симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки
- Проказа или лепра?
- Этиология и эпидемиология
- Передача проказы