Синдром Лезера—Трела является факультативным паранеопластическим заболеванием.
Сыпь может быть смертельной: 7 опасных болезней, которые проявляются на коже
Синдром Лезера—Трела. характеризуется внезапным появлением себорейных кератом, их быстрым увеличением в числе и размерах. Последняя может приводить к некрозу кожи и развитию синдрома диссеминиро-ванного внутрисосудистого свертывания, становясь причиной летального исхода [14]. Клиническая картина синдрома Лезера–Трела характеризуется внезапным появлением на кожном покрове множества себорейных кератом с типичными клиническими и гистологическими признаками [4].
Себорейный кератоз
| Сыпь может быть смертельной: 7 опасных болезней, которые проявляются на коже | DOCTORPITER | кожных паранеопластических синдромов: симптом Лезера-Трела, дерматомиозит, черный акантоз, синдром Свита, некролитическая мигрирующая эритема, гангренозная пиодермия, первичный системный амилоидоз и др. |
| Онколог Исакова выявила неочевидный симптом рака желудка и кишечника на коже | Последние записи: Синдром встряхнутого ребенка Родители потеряли бдительность Чем опасно позднее родительство. |
| Названы отражающиеся на состоянии кожи и волос болезни: Уход за собой: Забота о себе: | The Leser–Trélat sign is the explosive onset of multiple seborrheic keratoses[1] (many pigmented skin lesions),[2][3] often with an inflammatory base. This can be a sign of internal malignancy as part of a paraneoplastic syndrome. In addition to the development of new lesions, preexisting ones frequently. |
Себорейный кератоз
Гипертрихоз пушковыми волосами приобретенный Синоним: гипертрихоз ланугинозный. Впервые описан в 1865 г. Тернером Turner у пациентки с раком молочной железы. Ланугинозный гипертрихоз, ассоциированный со злокачественным новообразованием, необходимо дифференцировать на основании анамнеза от лекарственного и связанного с доброкачественными состояниями рост пушковых волос, в частности, характерен для нервной анорексии. Лануго может иметь место в отрезке времени от 2,5 лет до обнаружения опухоли и до 5 лет после постановки диагноза. Обычно к моменту обнаружения опухоли уже имеются метастазы. Паранеопластический акрокератоз Синоним: acrokeratosis paraneoplastica, синдром Базекса Bazex. Проявления описанного в 1965 г. Характерна локализация сыпи на ладонях, ступнях, ушных раковинах, кончике носа и волосистой части головы.
Кожные высыпания могут распространяться на колени, локти и скуловую часть лица. Типичные проявления также — сублингвальный гиперкератоз, ониходистрофия и лейконихии. Изменения кожи часто предшествуют обнаружению рака; средний интервал между появлением сыпи и диагностикой опухоли составляет примерно 1 год. Часто сочетается с другими паранеопластическими синдромами, включая дерматополимиозит, черный акантоз и симптом Лезера—Трела. Синдром Базекса всегда ассоцируется со злокачественным новообразованием. В одном из исследований показано, что из 100 случаев 96 приходилось на мужчин. Erythema gyratum repens В 1952 г. Гаммел Gammel впервые описал случай прогрессивной эритематозной кожной сыпи, которая развивалась при наличии рака молочной железы и полностью исчезла после радикальной мастэктомии.
Он назвал этот паранеопластический дерматоз erythema gyratum repens EGR. Сыпь представляет собой эритематозные кольца, четко отграниченные от окружающих тканей, покрытые чешуйками, что придает им классический вид колец древесины на срезе. Сыпь может быть плоской или слегка приподнятой над уровнем кожи.
Они чаще встречаются у людей старше 40 лет и могут располагаться на шее, голове и туловище. Важно отметить, что кератомы не появляются на ладонях, подошвах или слизистых оболочках. Они медленно растут и могут достигать размеров от 1 мм до нескольких сантиметров. Суна Исакова обратила внимание на то, что необходимо обратиться за помощью к врачу при следующих подозрительных симптомах: высокоинтенсивной боли или частых эпизодах боли в животе, а также при появлении подозрительных высыпаний на коже.
Количество сальных желез обычно снижено, или они могут отсутствовать. Первым этапом обследования кошки с эксфолиативным дерматитом должна быть попытка диагностировать тимому, которая представляет собой образование в грудной полости, расположенное в области средостения. Тонкоигольная аспирационная цитология под контролем УЗИ может помочь подтвердить характер опухоли. Гистобиопсия ткани средостения необходима для дифференциации тимомы от лимфомы, которая является основным дифференциальным диагнозом. Тимомы делятся на две разные категории: неинвазивные и инвазивные. Неинвазивные тимомы так называемые доброкачественные можно удалить хирургическим путем, в то время как инвазивные так называемые злокачественные не подлежат резекции из-за инфильтративного поражения близлежащих структур. Метастазы встречаются редко. Хирургическое удаление — это лечение выбора с медианой выживаемости до 2 лет в случаях хорошо ограниченных опухолей. Кошки с инвазивными опухолями часто не переживают послеоперационный период. В случае неоперабельных или крупных неинвазивных опухолей для облегчения хирургического удаления может помочь проведение лучевой терапии. Паранеопластическая алопеция кошек FPA Паранеопластическая алопеция кошек FPA является высоко-специфичным дерматозом и чаще всего связана с аденокарциномой поджелудочной железы или карциномой желчевыводящих путей, которые встречаются редко у кошек Brooks et al, 1994, Pascal-Tenorio et al, 1997, Godfrey, 1998, Tasker et al, 1999. Данной патологии подвержены кошки в возрасте от 7 до 16 лет медиана 13 лет. Этот кожный паранеопластический синдром характеризуется быстро прогрессирующей симметричной алопецией без зуда, которая начинается с вентральной части брюшной стенки, грудной клетки и конечностей. По мере того как болезнь прогрессирует, алопеция может стать тотальной. Шерсть легко удаляется, обнажая блестящую поверхность гладкой, неэластичной, тонкой, но не хрупкой кожи. Было высказано предположение Turek, 2003 , что кожа выглядит блестящей вследствие эксфолиации рогового слоя, это может быть вызвано чрезмерным вылизыванием больных кошек. Также могут развиваться поражения подушечек лап эритема, корочки, сухость и трещины и , возможно, болезненность. Зуд может возникнуть позже с развитием бактериальных или Malassezia-инфекций Mauldin, 2002. В отличие от эксфолиативного дерматита, связанного с тимомой, наряду с дерматологическими проявлениями у кошек с паранеопластическим синдромом часто возникают нарушения общего состояния, связанные со злокачественной опухолью внутренних органов, включая потерю веса различной степени, летаргию, рвоту, диарею и снижение аппетита. Системные симптомы обычно развиваются параллельно с кожными проявлениями очень быстро. Гистологические данные Gross et al, 2005 включают атрофию рогового слоя эпидермиса, невоспалительную алопецию с выраженной телогенизацией и атрофией фолликулов. Может присутствовать некоторая поверхностная периваскулярная инфильтрация из мононуклеарных клеток. Физиопатологические механизмы болезни неизвестны, при иммуногистохимическом исследовании опухоли поджелудочной железы не удается выявить нарушения синтеза гормонов, включая инсулин, глюкагон, соматостатин или АКТГ. Клинические дифференциальные диагнозы включают эндокринопатии гиперадренокортицизм, гипертиреоз , дерматофитоз, демодекоз, самоиндуцированную алопецию, телогеновый арест, очаговую алопецию. Аспирационная тонкоигольная цитология под контролем УЗИ может быть полезна, если удается визуализировать опухолевую массу, но для подтверждения природы неоплазии обычно необходимы лапаротомия и биопсия тканей. Гематологические и биохимические анализы обычно неспецифичны. Если метастазы не обнаружены, хирургическое удаление опухоли — это лечение выбора, поскольку описаны случаи исчезновения поражений кожи после удачного оперативного вмешательства. Однако в большинстве случаев на момент постановки диагноза уже имеются метастазы наиболее часто в печени , а прогноз, по мнению, Turek 2003 , остается неблагоприятным летальный исход или эвтаназия в течение месяца после постановки диагноза. Метаболический некроз эпидермиса поверхностный некролитический дерматит, некролитическая мигрирующая эритема У человека поверхностный некролитический дерматит SND обычно связывают с глюкагономой, реже с опухолями тканей островков поджелудочной железы Gross et al, 1990, Miller et al, 1991, Bond et al, 1995, Torres et al. Кроме опухолей поджелудочной железы, имеются публикации о развитии метаболического некроза эпидермиса вследствие опухоли печени в частности, экстра-панкреатической глюкагономе.
На мысль о том, что это синдром Лезера-Трела, врача может подтолкнуть наличие типичных симптомов аденокарциномы желудка и кишечника на фоне появления кератом», — рассказала Исакова. По его словам, кератома — доброкачественное новообразование кожи, которое имеет вид восковидной плоской или возвышенной бляшки, от телесного до почти черного цвета с неровной поверхностью. Чаще всего эти бляшки появляются у людей старше 40 лет и располагаются в области шеи, головы, на туловище и никогда — на ладонях, подошвах и слизистых. Кератома растет медленно, размеры ее могут быть от 1 мм до нескольких сантиметров.
Себорейный кератоз
Кератома растет медленно, размеры ее могут быть от 1 мм до нескольких сантиметров. Не стоит заниматься самодиагностикой. Любая высокоинтенсивная боль или частые эпизоды боли в животе, а также подозрительные высыпания — это повод обратиться к врачу», — порекомендовала врач.
Наиболее часто встречаются классический, сосудистый и гипермобильный варианты. Последний известен также как болезнь цирка дю Солей : высокая подвижность суставов, свойственная синдрому Элерса-Данло, позволяет выполнять различные трюки и движения, которые не физиологичны для среднестатистического человека. Гипермобильный тип: — Тип наследования: аутосомно-доминантный. Сосудистый тип: — Тип наследования: аутосомно-доминантный. Средняя продолжительность и качество жизни пациентов с синдромом Элерса-Данло зависят от множества факторов: своевременной и правильной диагностики, квалифицированной медицинской помощи, доступности городской среды и обучения пациентов навыкам обработки легко травмируемой кожи.
В развитых странах люди с классическим или гипермобильным типом СЭД живут в среднем 70 лет. Есть ли лечение при синдроме Элерса-Данло К сожалению, исправить «поломку» в генах, кодирующих компоненты соединительной ткани, в том числе коллагена, а, значит, и устранить причину заболевания пока невозможно. Ведутся исследования генной терапии сосудистого типа синдрома Элерса-Данло. Смысл этих исследований заключается в подавлении работы гена с ошибкой. Для этого используютсямикроРНК — специальные молекулы-помощники, которые регулируют работу генов в нашем организме. Матричная РНК — это, по сути, инструкция, алфавит для синтеза белков, в том числе и соединительных тканей. И если удалить эту инструкцию, белок не будет синтезироваться. Такой подход в генной терапии называется РНК-интерференцией или аллель специфическим нокдауном.
В нем есть две существенные проблемы: первая — подобрать микроРНК так, чтобы она «выключала» только мутантную копию гена и не влияла на нормальную копию; вторая — сложно доставить молекулы в клетки, нуждающиеся «в исправлении», потому что микроРНК — очень неустойчивые молекулы и быстро распадаются. В контексте СЭД ученым пока не удалось преодолеть эти трудности, поэтому исследования проводятся только на клеточных культурах — фибробластах кожи человека , полученных от пациентов с сосудистым типом заболевания. Сейчас люди с синдромом Элерса-Данло получают симптоматическое лечение: это витаминотерапия, физиотерапия и хирургическое лечение сосудистых осложнений. Однако существуют экспериментальные подходы к терапии СЭД, не связанные с редактированием генома. Целипролол — селективный бета-адреноблокатор обычно эти препараты используют для снижения артериального давления. Потенциально предупреждает развитие сосудистых осложнений, в том числе разрыв аневризм. Не зарегистрирован в России. Экселлаген — высокоочищенный бычий коллаген 1 типа в виде геля.
Наносится на рану и способствует заживлению кожи. Пролотерапия — безоперационная реконструкция связок и сухожилий. В суставы вводятся инъекции с различными веществами, стимулирующими выработку коллагена. Этот метод представлен и в России. Почему символом синдрома Элерса-Данло стала зебра Самая крупная в мире международная организация, помогающая людям с синдромом Элерса-Данло, — «The Ehlers-Danlos Society» , выбрала своим символом зебру. В англоязычной медицинской среде популярна поговорка: «Если слышите топот копыт — не ожидайте увидеть зебру» — то есть симптомы у человека чаще всего, соответствуют очевидной и распространенной болезни, а не редкой. Но многие пациенты с синдромом Элерса-Данло даже для опытных клиницистов не слишком яркие, их симптомы слишком нестандартны или их набор недостаточен для постановки диагноза. Символ зебры будто напоминает врачам о том, что иногда комплекс симптомов все же указывает на редкую, наследственную болезнь.
Второй смысл такого логотипа — каждый пациент с синдромом Элерса-Данло уникален. В мире не существует двух зебр с одинаковым рисунком — равно как и нет и двух пациентов с одинаковым набором признаков. СЭД варьируется даже в пределах одной семьи — о чем и будет наш дальнейший рассказ. Фильм о синдроме Элерса-Данло «Я развернула сына и поняла сразу, что у него тоже есть наша болезнь»: история семьи с синдромом Элерса-Данло Любовь Михайловна, ее дочь Евгения и 11-летний внук Витя живут в Самаре и, как и когда-то дедушка, имеют синдром Элерса-Данло СЭД — генетическое заболевание с поражением соединительной ткани, из-за чего кожа становится очень эластичной, а суставы — подвижными. Они рассказали, как относились к болезни тогда и сейчас, какую медицинскую помощь получают и как проходят будни семьи, где уже в четвертом поколении встречается редкое заболевание. Любовь Михайловна, 64 года: Любовь Михайловна с отцом Я в деревне росла, и о том, что у меня синдром Элерса-Данло, никто не подозревал. Единственное, подмечали мою хрупкость. Бывает, несешь воду, заденешь ногу чуть-чуть ведерком — все, рана на полноги.
Бежишь за коровой, споткнешься — опять рана. Никто их мне не зашивал, это же деревня, да и росла я без мамы. Позже, когда я жила в интернате, раны мне пытались зашивать, но швы все равно расходились: кожа как пергамент, тонкая. Потом я уже сама отказывалась от операции: больно, а толку все равно нет. Диагноз мне поставили только в мои 15, после аварии: у меня была травма, которая не заживала 2 года. Ни о каких генетических заболеваниях и исследованиях и речи не шло, поэтому в кожвендиспансере пришлось исключать сифилис! Люди по-разному реагировали на мою болезнь. Были те, кто говорил: «Иди отсюда, гнилушка!
Моя главная мечта детства — поскорее вырасти и перестать болеть… В Советском Союзе мне не предлагали никакого особого лечения. Когда я рожала первого ребенка — дочку Женю, врачи не говорили, что болезнь может передаться по наследству. Родила и родила.
К сожалению, нет никаких критериев, позволяющих объективно оценить скорость появления и разрастания этих новообразований, которые помогли бы отличить болезнь Лезера-Трела от других видов себорейного кератоза. Еще одним симптомом болезни Лезера-Трела является зуд - он наблюдается почти у половины пациентов, которым диагностировали это заболевание.
Однако он также может возникать и на фоне высыпаний, не связанных с раком. Причина болезни Лезера-Трела остается неизвестной. Не исключено, что за развитие этого заболевания отвечают те же факторы, что стоят за злокачественной формой черного акантоза. Предположительно, причиной обоих состояний являются факторы роста, провоцирующие появление раковых опухолей.
ДВСсиндром характерен для многих локализаций рака, часто сочетается с мигрирующим тромбофлебитом или небактериальным тромботическим эндокардитом. Указанные патологические состояния развиваются из-за способности ряда опухолей продуцировать тромбопластические и протеолитические вещества. Известно, что у больных раком легкого могут возникать сложные изменения факторов свертывания крови, тромбоцитоз, повышение уровня фибриногена и снижение фибринолиза. Проявляется одновременным развитием тромбофлебита в больших венах, иногда мигрирующего характера. Механизм развития данного процесса еще не вполне ясен. Клинические изменения развиваются на фоне дисфибриногенемии, высвобождения прокоагулянтов опухолью, тромбоцитоза и активации тромбоцитов.
Небактериальный эндокардит возникает вследствие скопления на клапанах сердца мягких стерильных фибрин-тромбоцитарных комплексов, которые способны вызывать тромбозы сосудов мозга, сердца, почки и селезенки. Подобные проявления чаще всего наблюдаются у больных аденокарциномой легкого. На лице появляется гиперемия, шелушение и атрофия кожи, высыпания на теле лилового цвета и симметричная мышечная слабость. Гиперкератоз часто встречается у больных раком легкого. При плоскоклеточных карциномах наблюдается утолщение кожи ладоней и подошвенной поверхности стопы. Может развиваться множественный себоррейный кератоз синдром Лезера-Трела , чаще у больных аденокарциномой и мелкоклеточным раком, а также черный акантоз — гиперкератоз с пигментацией на шее, в подмышечных областях, промежности и на разгибательных поверхностях суставов. Гиперпигментация является вторичным признаком эктопической секреции АКТГ или других гормонов, стимулирующих меланоциты. Изменение окраски кожи наблюдается на открытых участках тела, в кожных складках, вокруг губ, сосков и в промежности. Гиперпигментация чаще всего описывается как одно из проявлений мелкоклеточного рака легкого. Многие больные раком легкого отмечают похудание, снижение аппетита, общую слабость и низкую работоспособность.
Лабораторные исследования крови в этих случаях позволяют выявить недостаток витамина C и низкие уровни фолиевой кислоты. Считается, что кахексия и анорексия связаны с выделением фактора некроза опухолей, интерлейкина-1, а также различных простогландинов. Нефротический синдром развивается вследствие образования иммунных комплексов в клубочковом аппарате почек. Проявляется интенсивной протеинурией, гипоальбуминемией, диспротеинемией преобладание альфа-2 глобулинов , гиперлипидемией и липидурией, отеками, выпотом в серозных полостях. Диарея у больных раком легкого развивается крайне редко, обычно сочетается с гипокалиемией и гипохлоргидрией. Причина развития данного синдрома остается неизвестной. Обычно данные анамнеза и физикального обследования не дают информации, необходимой для установления диагноза. Чаще всего выявляются симптомы хронического заболевания легких или сопутствующих внелегочных процессов ИБС, алкоголизм и др. Следует помнить, что в начальном периоде развития опухоли клинические симптомы скудны или отсутствуют вовсе. В связи с этим основной метод первичной диагностики легочных карцином — рентгенологическое исследование, включающее рентгенографию в переднезадней и боковой проекции, а также томографическое исследование бронхиальной проходимости и периферических легочных теней.
При центральных опухолях рентгенологическая картина в основном обусловлена нарушением вентиляции, которая соответствует уровню поражения бронхиального дерева. Гиповентиляция или ателектаз участка легочной паренхимы сег мента, доли или всего легкого может оказаться единственным признаком новообразования. У больных с преимущественно эндобронхиальной формой рака тень опухоли часто не выявляется. Вначале, когда нет полного стеноза бронха, возникает локальная эмфизема, обусловленная задержкой воздуха в отделах легкого дистальнее карциномы. Если опухоль полностью перекрывает просвет бронха, то рентгенологически выявляется участок затемнения в соответствующем легочном поле. Сегментарные и долевые ателектазы обычно имеют треугольную форму с основанием, обращенным к периферии. У больных с ателектазом всего легкого выявляется массивное затемнение гемиторакса со смещением средостения в сторону поражения. При перибронхиальной форме рака часто удается выявить изображение самого опухолевого узла. Сдавливание бронхов извне способствует гиповентиляции. Однако нарушения бронхиальной проходимости могут оказаться незначительными или полностью отсутствовать.
Наиболее труден для первичной диагностики вариант перибронхиального роста, когда опухоль стелется вдоль бронхов, непосредственно не визуализируется и не сопровождается гиповентиляцией. В подобных случаях рентгенологически определяются тяжистые тени, расходящиеся от корня по направлению к периферическим отделам легкого. Воспаление в ателектазе рентгенологически проявляется участками просветления, которые соответствуют полостям деструкции. Если ателектаз существует продолжительное время, то в нем развивается фиброзная ткань, дающая интенсивное однородное затемнение. Нередко при рентгенографии выявляется плевральный выпот, который может быть вызван воспалением в ателектазе, сдавливанием крупных сосудистых стволов или же диссеминацией опухоли по листкам плевры и перикарду. На фоне нижнедолевых ателектазов обнаружить жидкость в плевральной полости бывает довольно сложно. Если отсутствует горизонтальный уровень, то изображения ателектаза и экссудата сливаются. В случаях периферического рака основным рентгенологическим симптомом будет визуализация тени опухоли, которая чаще всего представляет собой образование округлой формы с волнистым или неровным контуром. По периметру узла могут располагаться лучистые тени, возникающие как следствие сдавливания лимфатических сосудов и инвазии опухоли в паренхиму. Частым рентгенологическим симптомом является появление «дорожки», направленной в сторону корня легкого, что свидетельствует о лимфогенном и периваскулярном распространении карциномы.
Пристеночное расположение опухолевого узла может сопровождаться реакцией со стороны париетальной плевры, а вовлечение в опухолевый процесс мелких бронхов приводит к гиповентиляции соответствующих отделов паренхимы. Для полостной формы периферического рака характерна различная толщина стенки очага деструкции, которая в одних участках периметра новообразования выглядит массивной, а в других — более тонкой. В центральных отделах полостной карциномы обычно находится некротическая ткань. Если полость сообщается с бронхом, то под влиянием бактериальной флоры детрит разжижается и тогда на фоне тени опухоли выявляется горизонтальный уровень. Большие трудности в установлении первичного диагноза рака легкого возникают в случаях, когда размер опухоли не превышает 1 см. Маленькая карцинома обычно дает теневое изображение низкой интенсивности, округлой или полигональной формы. Малый рак может проявлять себя рентгенологически как участок тяжистости или как тонкостенная полость. Вторым обязательным методом первичной диагностики опухолей легкого является бронхоскопия, цель которой состоит в получении информации об уровне поражения бронхиального дерева, верификации диагноза и оценке состояния слизистой бронхов. Эндоскопическими признаками рака являются: визуальное обнаружение опухоли, ригидное сужение стенки бронха, уплощение карины или шпоры устья бронха, кровоточивость слизистой и так называемое «мертвое» устье, когда бронх не участвует в дыхании. Бронхоскопию следует выполнять независимо от анатомической формы роста карциномы.
Для обнаружения периферических карцином используются катетеризация бронха и срочное цитологическое исследование, что позволяет увеличить процент верификаций почти в 2 раза. Один из способов морфологического подтверждения периферических новообразований состоит в трансторакальной пункционной биопсии, которая выполняется под рентгенологическим контролем. Данное исследование требует высокой квалификации медицинского персонала, поскольку неверные действия могут привести к развитию серьезных осложнений или даже к летальному исходу. Для того чтобы выбрать оптимальный метод лечения, следует получить наиболее полное представление о топографии опухоли, степени ее распространения и функциональных резервах больного. С этой целью применяют большое число различных диагностических методов. Для выявления метастазов в регионарных лимфатических узлах и инвазии карциномы во внелегочные структуры грудной полости широко используются: рентгеноскопия, эзофагография, компьютерная томография, сканирование средостения с Ga67, медиастиноскопия и торакоскопия. В зависимости от индивидуальной ситуации используют ЯМР — томографию, ангиографию, флебографию и ларингоскопию. Обследование больных мелкоклеточным раком имеет ряд особенностей. Во всех случаях, когда установлен этот вариант карциномы, остеосцинтиграфия и компьютерная томография головного мозга являются обязательными методами диагностики. Помимо этого необходимо выполнять биопсию костного мозга и эксцизию глубоких шейных лимфатических узлов операция Даниелса.
Информация, полученная в процессе первичной и уточняющей диагностики, необходима для того, чтобы оценить степень распространения карциномы по системе TNM и определить, какой из методов специального лечения является оптимальным применительно к конкретному больному. Поскольку больные раком легкого часто страдают хроническими легочными и сердечно-сосудистыми заболеваниями, для заключения об операбельности следует оценить функцию внешнего дыхания, ЭКГ и результаты лабораторных исследований. Хирургическое лечение следует считать стандартным при немелкоклеточном раке с распространением cT1-3N0-1M0. Радикальными операциями следует считать лобэктомию, билобэктомию справа или пневмонэктомию. Основные принципы хирургических вмешательств по поводу легочной карциномы: обработка элементов корня легкого или удаляемой доли должна быть раздельной. Это способствует полному удалению всех тканей, которые могут быть вовлечены в опухолевый процесс; пересечение бронха должно осуществляться строго в пределах здоровых тканей, но не ближе 20 мм от визуальных границ опухоли; легкое или его долю следует удалять вместе с регионарным лимфатическим аппаратом и медиастинальной клетчаткой; после операции лечебная тактика должна основываться на морфологическом изучении линии отсечения бронха при стандартных операциях и резецированных внелегочных структур при комбинированных вмешательствах.
Синдром Ридера Трела
Как правило, аденокарцинома желудочно-кишечного тракта сопровождается классическими симптомами: болями в животе, тошнотой, рвотой, потерей аппетита и ощущением тяжести после приема пищи. Однако в редких случаях заболевание может проявляться нетипичным образом через необычный кожный синдром. Кератомы представляют собой доброкачественные новообразования на коже различной формы, размера и окраски — от бежевой до почти черной.
Наиболее типична локализация высыпаний на открытых местах: лицо, особенно в периорбитальной области, шея, зона декольте, конечности, преимущественно над суставам, но также высыпания могут распространяться по всему кожному покрову. Вначале возникает яркая отечная эритема, затем она приобретает лиловый оттенок или насыщенно-бурый цвет. Участки гипер- и гипопигментации, телеангиэктазии создают пеструю картину пойкилодермии.
Нередки болезненные паронихии, капилляриты на подушечках пальцев и ладонях. Поражение поперечнополосатых мышц, как и кожи, является одним из самых ранних симптомов дерматомиозита. Вначале отмечаются сильная утомляемость, болезненность, нарастающая слабость мышц плечевого и тазового пояса. Больные не в состоянии поднять руки, чтобы одеться «симптом рубашки» , причесаться, поднести ложку ко рту; слабость мышц шеи не позволяет им приподнять голову; трудно сесть, походка становится неуверенной, часто падают, трудно подняться на ступеньку «симптом лестницы». Из-за миофиброза мышцы становятся плотными, деревянистыми.
Кожа над пораженными мышцами имеет типичную лиловую окраску «гелиотроп» , уплотнена, блестящая, лоснящаяся, не собирается в складки. Кроме патологии скелетной мускулатуры наблюдаются поражения мышц мягкого неба и глотки, проявляющиеся дисфагией, дисфонией; межреберных мышц и диафрагмы одышка ; миокарда миокардит, дистрофия. Буллезный пемфигоид клинически характеризуется пузырями с напряженной покрышкой на фоне неизмененной или, реже, слегка гиперемированной кожи. Преимущественная локализация - области крупных суставов, сгибательные поверхности верхних и нижних конечностей. Пузыри диаметром от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров существуют значительно дольше, чем при истинной пузырчатке, а образующиеся после вскрытия эрозии быстро эпителизируются.
Пузыри могут локализоваться и на слизистых.
Таким образом, становится понятно, что кератома — очень поверхностное образование. Несмотря на то, что очаги себорейного кератоза могут быть очень большими по площади, в глубину кожи они не проникают. У кого чаще появляются кератомы Отмечено, что наиболее часто эти образования появляются у людей старше 30 лет [2]. Не очень понимаю, почему во многих статьях чаще без автора утверждение о «себорейном кератозе строго после 30 лет» возведено в абсолют.
Из своей практики отмечу, что неоднократно видел эти образования и у людей более младшего, а иногда и детского возраста. Где наиболее часто образуются кератомы В порядке частоты убывания: туловище, шея, голова. Себорейный кератоз на коже конечностей встречается достаточно редко, но говорить о том, что его там не бывает, на мой взгляд, не стоит. Факторы риска себорейного кератоза Солнечный свет. Как минимум одно исследование показывает связь между появлением кератом и воздействием ультрафиолета [3], хотя есть работы, подвергающие сомнению это утверждение.
Есть несколько описанных случаев семей с наследуемым большим количеством кератом, иногда в очень молодом возрасте [4]. Вирус папилломы человека.
Обычно они возникают на теле после 40 лет в результате агрессивного воздействия ультрафиолета, генетической предрасположенности, стрессов и хронических заболеваний. Сначала на теле появляется пятно, которое не сильно отличается по цвету от здоровой кожи. Со временем оно начинает темнеть, а потом превращается в выпуклую бляшку. Постепенно кератома разрастается, приобретая бородавчатый вид. Подобные образования смотрятся неэстетично, поэтому многие хотят их удалить, несмотря на абсолютную доброкачественность.
Симптом Лезера-Трела
Раскрыты возможные нетипичные взаимосвязи синдрома Лезера — Трела с базалиомой нижнего века, меланомой кожных покровов. Может развиваться множественный себоррейный кератоз (синдром Лезера-Трела), чаще у больных аденокарциномой и мелкоклеточным раком, а также черный акантоз – гиперкератоз с пигментацией на шее, в подмышечных областях. Воспаление ранее существовавших СК во время химиотерапии злокачественных новообразований с использованием таких препаратов, как цитарабин, доцетаксел, гемцитабин или ингибиторов PD1 (ниволумаб) является псевдо-признаком синдрома Лезера–Трела. • Таким образом, синдром Лезера—Трела является факультативным паранеопластическим заболеванием. Их внезапное появление сразу в большом количестве (так называемый симптом Лезера-Трела) может говорить не о болезни кожи, а о раке, причем чаще всего речь идет об аденокарциноме – раковой опухоли, которая развивается из железистых клеток.
3 странных признака рака толстой кишки, которые можно обнаружить на коже
Ключевые слова: кератодермии паранеопластического генеза, синдром Лезера — Трела, умеренно дифференцированная аденокарцинома сигмовидной кишки. Для цитирования: Олисова О. Keratodermas as a paraneoplastic syndrome Olisova O. Sechenov First Moscow State Medical University, Moscow, Russia To translate literally, paraneoplastic syndrome is a syndrome that accompanies malignant tumor. However, published data suggest that paraneoplastic syndrome is directly induced by the tumor but not accompanies it. In a number of cases, paraneoplastic syndrome can be the first clinical manifestation of the tumor. Sometimes, the nature of paraneoplastic syndrome may suggest the localization of the tumor since certain types of malignant tumors are associated with specific skin lesions.
Keratodermas commonly occur in elderly patients. Some of these conditions are considered as paraneoplastic syndromes. Paraneoplastic keratodermas belong to a group of paraneoplastic skin disorders. The paper reviews current data on epidemiology, etiology, pathogenesis, and classification of these conditions. Clinical manifestations of common paraneoplastic dermatoses as well as differential diagnostic aspects are discussed. Clinical case describes a woman with Leser-Trelat sign and moderately differentiated adenocarcinoma of the sigmoid colon.
The diagnosis of the malignant tumor was provided by diagnostic tests which were performed to identify the nature of skin lesions. Key words: paraneoplastic keratoderma, sign of Leser-Trelat, moderately differentiated adenocarcinoma of the sigmoid colon. For citation: Olisova O. Ключевые слова: Для цитирования: Олисова О. Кератодермии как паранеопластический синдром. В статье рассмотрена проблема кератодермии, как паранеопластического синдрома Кератодермии паранеопластического генеза отражают основной клинический признак данной группы заболеваний, а именно гиперкератоз, развивающийся при онкологическом поражении внутренних органов.
Акрокератоз псориазиформный Базекса развивается преимущественно у мужчин белой расы старше 40 лет [1, 2]. Приобретенная кератодермия ладоней и подошв кератодермия бородавчатая узелковая Лорта — Жакоба наблюдается редко, в доступной литературе эпидемиологические данные отсутствуют. Синдром Лезера — Трела встречается одинаково часто у мужчин и женщин. Связь с определенной расой не выявлена. Согласно классификации В. Адаскевича, С.
Хассуаны 2002 , к кератодермиям паранеопластического генеза относят [3]: - облигатные — акрокератоз псориазиформный Базекса; - факультативные — приобретенная кератодермия ладоней и подошв кератодермия бородавчатая узелковая Лорта — Жакоба , синдром Лезера — Трела. Клаус Вольф и соавт. Точные данные об этиопатогенезе отсутствуют.
В области онкологии нередко встречаются неочевидные симптомы, которые свидетельствуют о наличии опасного новообразования в организме. Одним из таких признаков является появление множественных кожных образований, именуемых кератомами. Этот тревожный сигнал может указывать на развитие злокачественной опухоли в желудке или кишечнике — аденокарциномы.
Вирус папилломы человека. Роль ВПЧ в развитии кератом в настоящее время достаточно спорная. Нарушения иммунитета. Возникновение и прогрессирование очагов себорейного кератоза возможно у пациентов в состоянии иммуносупрессии [15]. К иммунодефициту может привести длительный прием глюкокортикостероидных гормонов. Как выглядит кератома себорейный кератоз Внешний вид кератомы во многом зависит от давности ее существования. В начальной стадии это образование очень слабо выступает над уровнем кожи, незначительно отличается от нее по плотности и имеет цвет, очень близкий к телесному. Форма очагов круглая или овальная. Затем, по мере увеличения количества клеток эпидермиса в образовании, кератома увеличивается в толщину и в высоту. Эти образования видны невооруженным глазом — милиаподобные кисты и комедоноподобные отверстия. Одним из частых симптомов для кератомы, видимых невооруженным глазом, является поверхность, которая чем-то напоминает землю, потрескавшуюся после дождя.
В областном минздраве рассказали о помощи 10-летней девочке. Фото: Newsler. При таком заболевании дети не растут без необходимых лекарств.
Онколог Исакова указала на неочевидный симптом, сигнализирующий о развитии рака желудка
Кератома растет медленно, размеры ее могут быть от 1 мм до нескольких сантиметров. Не стоит заниматься самодиагностикой. Любая высокоинтенсивная боль или частые эпизоды боли в животе, а также подозрительные высыпания — это повод обратиться к врачу», — порекомендовала врач. Ранее россиянам объяснили , как найти у себя опасную родинку. Что думаешь?
Нарушение вентиляции возникает за счет сдавливания бронхиальной стенки извне, или отсутствует.
Смешанная форма. Опухоль развивается как со стороны слизистой бронха, так и кнаружи от его стенки. Периферический рак делится на следующие клинико-анатомические формы: шаровидная — наиболее частая разновидность периферического рака. Опухоль имеет вид узла, овальной или округлой формы без капсулы. Структура новообразования бывает однородной, но нередко в толще узла определяются участки распада и кровоизлияний; пневмониеподобная или диффузная форма характерна для бронхиолоальвеолярной аденокарциномы.
Опухоль развивается из пневмоцитов и макроскопически выглядит как участок инфильтрации легочной паренхимы, часто с очагами распада; полостной рак представляет собой очаг деструкции, стенки которого — опухоль. Атипические формы. Выделяют три атипических формы легочных карцином. Медиастинальный рак характеризуется метастазированием в лимфоузлы средостения с развитием синдрома верхней полой вены. При обследовании первичный очаг в легком выявить не удается.
Рак верхушки легкого распространяется на I—II ребра, позвонки, нервы шейного и плечевого сплетения, симпатический ствол и подключичные сосуды. Первичный карциноматоз легких — крайне редкое проявление рака легкого с мультифокальным, чаще всего двусторонним поражением. Гистологическая классификация. Плоскоклеточный рак происходит из метаплазированного бронхиального эпителия. Это наиболее частый гистологический вариант заболевания.
Его особенность — склонность к спонтанному распаду. Мелкоклеточная карцинома развивается из нейроэктодермальных клеток Кульчицкого, расположенных в базальном слое бронхиального эпителия. Это самая злокачественная разновидность легочного рака, характеризующаяся интенсивным метастазированием и высокой метаболической активностью. Аденокарцинома обычно является периферической субплевральной опухолью. Развивается из железистых клеток слизистой бронха или из рубцовой ткани после перенесенного туберкулеза.
Протекает более агрессивно, чем плоскоклеточный рак. Интенсивно метастазирует в регионарные лимфоузлы, кости и головной мозг, образует имплантационные метастазы, часто сопровождается злокачественным плевритом. Бронхиолоальвеолярный рак возникает из пневмоцитов, всегда расположен в легочной паренхиме и не связан с бронхом. Выделяют две разновидности этой опухоли: солитарную и мультицентрическую. Крупноклеточный рак считается недифференцированным с высокой потенциальной злокачественностью.
Существует два варианта крупноклеточных карцином: гигантоклеточный и светлоклеточный рак. Последний по морфологическому строению напоминает почечно-клеточную карциному. Железисто-плоскоклеточный рак состоит из железистых и эпидермоидных элементов, встречается редко. Карциноид — нейроэндокринная злокачественная опухоль, развивающаяся из клеток Кульчицкого. Встречается в возрастной группе 40—50 лет с одинаковой частотой у женщин и мужчин.
Особенностью этих новообразований является способность к секреции биологически активных веществ: серотонина, кальцитонина, гастрина, соматостатина и АКТГ. Типичный карциноид тип I характеризуется медленным ростом, метастазирует редко. Основной тип роста — эндо-бронхиальный. Обычно эти новообразования являются периферическими. Протекают более агрессивно по сравнению с типичным вариантом опухоли.
Регионарные метастазы наблюдаются в половине наблюдений. Мукоэпидермоидный рак обычно возникает в крупных бронхах и значительно реже в трахеях. В большинстве случаев опухоль растет экзофитно. Опухоль характеризуется высоким инвазивным потенциалом, но метастазирует редко. Хорошо развитая сеть лимфатических и кровеносных сосудов в легких способствует широкому распространению опухоли в организме.
По лимфатическим сосудам бронхиального дерева раковые клетки распространяются во внутрилегочные и корневые лимфоузлы, далее в лимфатические узлы средостения, надключичные и шейные, лимфоузлы брюшной полости и забрюшинного пространства. Метастазы в лимфоузлах шеи, брюшной полости и забрюшинные считаются отдаленными. При гематогенном метастазировании поражаются многие органы: головной мозг, печень, почки, надпочечники, кости и противоположное легкое. Интенсивность метастазирования зависит от гистологической принадлежности опухоли и степени ее дифференцировки. Мелкоклеточные карциномы обладают наиболее высоким метастатическим потенциалом.
Рак часто прорастает висцеральную плевру, что приводит к рассеиванию раковых клеток по плевральной полости, их имплантации и развитию очагов опухолевого роста на плевральных листках, перикарде и диафрагме. Клиническое проявление рака легкого зависит от локализации, гистологической формы опухоли и степени ее распространения. Симптоматика весьма разнообразна, но ни один симптом не является строго специфичным для карциномы. Первичные локальные симптомы наблюдаются у больных центральным раком легкого. При периферической форме заболевания симптомы появляются в случаях, когда опухоль достигает 5 см и более, имеется централизация процесса или регионарные метастазы.
К первой группе симптомов относятся кашель, боль в грудной клетке, кровохаркание, одышка и повышение температуры тела. Симптом связан с раздражением слизистой бронхиального дерева опухолью или сопутствующим эндобронхитом. В начале заболевания кашель сухой, интенсивный, позднее сопровождается выделением слизистой или слизисто-гнойной мокроты. Иногда мокрота имеет цвет малинового желе. Причинами кровохаркания могут быть: распад опухоли, изъязвление слизистой бронхов и деструктивные изменения в ателектазе.
Аррозия бронхиальных сосудов или ветвей легочной артерии может привести к массивному кровотечению. Боль в грудной клетке — частый симптом рака легкого, возникающий вследствие ателектаза, смещения средостения и раздражения париетальной плевры. Характер и интенсивность болевых ощущений бывает различной: покалывание в грудной клетке, остро возникающая боль, иррадиирующая в область сердца, плечо, лопатку, мышцы живота и постоянная упорная при инвазии периферического рака в грудную стенку. Повышение температуры тела у больных раком легкого обычно является следствием обструктивного бронхита или пневмонии, развивающейся в ателектазе. Этот симптом редко встречается при периферической форме заболевания.
Реже отмечается субфебрилитет. Гектический тип лихорадки характерен для абсцедирования в ателектазе и возникновения пиоторакса. Антибиотикотерапия снижает температуру тела, но на непродолжительное время. Повторная пневмония в течение года — показание к углубленному и тщательному обследованию. Симптомы местно-распространенного рака наблюдаются у больных с метастатическим поражением лимфоузлов средостения или при непосредственной инвазии опухоли в органы и ткани грудной полости.
Все клинические признаки данной группы — поздние и свидетельствуют о плохом прогнозе заболевания. Синдром верхней полой вены обусловлен сдавливанием данного сосуда опухолью или ее метастазами. При этом нарушается отток венозной крови от головного мозга и верхней половины тела. Венозный стаз нередко усугубляется вторичным тромбозом. Больные жалуются на головокружение, головные боли, одышку, сонливость, обморочные состояния.
Характерными признаками синдрома являются цианоз и отек лица, шеи, верхних конечностей, грудной клетки, набухание яремных вен, появление подкожных венозных коллатералей на грудной стенке.
Распространенность этого признака более высока у лиц старшего возраста, как и распространенность злокачественных новообразований. Непонятно, является ли данное состояние самостоятельной нозологичекой формой, ввиду чрезвычайно распространенного характера доброкачественного себорейного кератоза и его развития в возрастной группе, наиболее подверженной злокачественным новообразованиям. В крупном популяционном исследовании, включающем 1752 случая себорейного керотоза, статистически значимых данных о повышении частоты злокачественных опухолей внутренних органов по сравнению с общей популяцией выявлено не было. При анализе пациентов с эруптивным себорейным кератозом также не удалось продемонстрировать повышение риска развития злокачественных опухолей внутренних органов. В других крупных исследованиях пациентов с себорейным кератитом и со свежей солидной опухолью с использованием группы сравнения сопоставимой по возрасту и полу, выявить различия в клинических проявлениях или в количестве себорейных элементов не удалось.
По существу, крупные эпидемиологические исследования не предоставили данных, необходимых для окончательного определения этого признака в качестве истинного паранеопластического дерматоза. Хотя в крупных исследованиях не было показано достоверных различий, существуют данные, демонстрирующее, что этот симптом может предвещать наличие злокачественного новообразования внутренних органов. Во-первых, описаны случаи эруптивного себорейного кератоза у пациентов в возрасте 20-30 лет, тогда как в данной возрастной группе такие изменения выявляются редко. Дальнейшее обследование во всех случаях привело к постановке диагноза злокачественной опухоли внутренних органов. Симптом Лезера-Трела часто сочетается со злокачественным черным акантозом, представляющим собой более точно определенный паранеопластический синдром. Кроме того, изменения в экспрессии фактора роста отличаются от пациентов из группы контроля.
Рекомендуется скрининговое исследование злокачественных опухолей в случае резкого появления множественных зудящих СК. Псевдо-признаки синдрома Лезера—Трела Воспаление ранее существовавших СК во время химиотерапии злокачественных новообразований с использованием таких препаратов, как цитарабин, доцетаксел, гемцитабин или ингибиторов PD1 ниволумаб является псевдо-признаком синдрома Лезера—Трела. Воспаление СК может сопровождаться жжением и зудом. Терапия злокачественной опухоли в данном случае может быть продолжена. Два недавних рандомизированных исследования ClinicalTrials. В эти исследования были включены 937 пациентов. HP40 может действовать не только путем прямого окисления органических тканей, образования активных форм кислорода и локального перекисного окисления липидов, но также путем образования локальных концентраций кислорода, токсичных для клеток СК и индуцирующих апоптоз. По сравнению с криохирургией, HP40, по-видимому, менее токсичен для меланоцитов, что свидетельствует о лучшем профиле безопасности в отношении пигментных осложнений после процедуры. Были также опубликованы сообщения об успешном применении геля диклофенака, имиквимода, добезилата, или кальцитриола при СК.
Себорейный кератоз: фото, причины, симптомы, лечение
Синдром может спровоцировать бесплодие, искривление позвоночника, проблемы с внутренними органами и многое другое. Синдром Лезера—Трела — состояние, при котором происходит внезапное появление большого количества себорейных кератом за короткий промежуток времени. Последняя может приводить к некрозу кожи и развитию синдрома диссеминиро-ванного внутрисосудистого свертывания, становясь причиной летального исхода [14].