Возбудитель лепры (Mycobacterium leprae) был открыт в 1873 году в Норвегии Герхардом Хансеном, который работал в госпитале святого Йоргеса, основанном в XV столетии в Бергене.
3. Возбудитель лепры
Проказа (также называемая лепра, болезнь Хансена, болезнь Святого Лазаря) — это хроническая инфекция, вызванная бактерией Mycobacterium leprae или Mycobacterium. Возбудителем проказы является микобактерия лепры (mycobacterium leprae). Возбудитель заболевания лепры, микробактерия leprae была открыта норвежским ученым Герхардом Хансеном в 1873 году, описана в 1874-м. Mycobacterium leprae — возбудителя лепры, или проказы, как называли ее современники. Лепра является хроническим заболеванием инфекционной природы с малой вероятностью контагиозности (заразности).
У шотландских белок зафиксировали эпидемию проказы
В этой статье мы поговорим о том, что такое проказа, какими симптомами проявляется данная болезнь, кто выступает в качестве возбудителя. В настоящее время лепра встречается нечасто. Однако на территории России существует несколько эндемичных регионов.
Хотя способы лечения заболевания оставались неизвестными, открытие возбудителя принесло облегчение больным и их родственникам: найденная естественная причина прекратила гонения на прокаженных и их детей. Герхард Хансен — норвежский врач, известный открытием и идентификацией бактерии Mycobacterium leprae в 1873 году как агента, вызывающего лепру. Проказа до Хансена в основном рассматривалась в качестве наследственной или же имеющей миазматическое происхождение болезни. На основе эпидемиологических исследований Хансен сделал вывод, что проказа является болезнью с конкретной причиной. В феврале 1873 года Герхард Хансен, рассматривая материал больного под микроскопом, внезапно увидел в клетках крохотные палочки. Он объявил об обнаружении Mycobacterium leprae в тканях всех больных, хотя не распознал их как бактерии, — и получил незначительную поддержку.
В 1879 году молодой немецкий ученый Альберт Нейссер приехал в Берген, чтобы изучить болезнь проказы. Хансен передал ему образцы тканей. Нейссер успешно окрасил бактерии и объявил о своих выводах в 1880 году, заявив, что обнаружил организм, вызывающий заболевание, без упоминания Хансена. Это привело к серьезному спору о приоритете в открытии бациллы проказы. Благодаря усилиям Хансена в 1879 году было запрещено свободное передвижение больных проказой по стране, а в 1885 году он добился принятия закона, предусматривающего обязательную изоляцию больных лепрой в стационарах или на дому и систематические медосмотры лиц, контактировавших с больными. Эта система показала такую эффективность, что послужила основой для законодательства многих европейских стран в отношении больных лепрой. Герхард Хансен Коллеги не поддержали доктора и не поняли важности его открытия. Впрочем, и сам Хансен не распознал микроб как бактерию, а потому не получил поддержки научного сообщества.
Кроме того, изучение Mycobacterium leprae затруднялось особенностями роста на питательных средах: в отличие от похожей по свойствам туберкулезной палочки, бактерия лепры не росла в питательном растворе чашки Петри. Лепру лечили практически народными методами вплоть до 40-х годов XX века. Больным назначались инъекции масла из ореха чаульмугры. Процедура была крайне неприятной и доставляла большие страдания больным. При этом полезность метода ставилась под сомнение. Ситуация изменилась в 1941 году, когда сульфоновый препарат промин был впервые использован в качестве лекарства. Тест промина прошел в Центре заболеваний имени Дж. Лонга в Карвилле, штат Луизиана.
Появившись в 1921 году, Центр стал местом исследования лепры и борьбы с ней. В 50-х на рынке появились препарат дапсон, который предложил доктор Р. Кокрейн из Карвилла. Сначала такое лечение давало прекрасные результаты, но вскоре Mycrobacterium leprae адаптировался к лечению. Это была одна из немногих мутаций генома: в 2013 году учеными из Тюбингенского университета было доказано , что за тысячу лет бактерия практически не изменилась. Такая «консервативность» бактерии позволила практически полностью минимизировать процент заболеваний после ее появления. Современное лечение лепры Спустя десятилетие стагнации в исследованиях в 70-х на Мальте провели первый успешный опыт лечение болезни Хансена полихимиотерапией: комбинированным мультидраговым лечением, сочетающим в себе курс из нескольких препаратов. В 1981 году ВОЗ создала рекомендованный список препаратов для лечения мультибацилярной лепры: дапсон, рифампицин и клофазимин.
Больные с олигобацилярнной формой заболевания принимают только рифампицин и дапсон. Монотерапия лепры неприемлема. Лечение только одним препаратом из списка делает бактерии резистентными.
Затем генетики сравнили его с 11 штаммами современной проказы из различных регионов. Оказалось, что возбудитель средневековой проказы почти не отличим от формы этого заболевания, распространенной на Ближнем Востоке. Это доказывает, что проказу туда занесли крестоносцы, и за прошедшее время она практически не изменилась. Именно медленными темпами эволюции патогенной бактерии можно объяснить тот факт, что человечеству удалось победить проказу. В настоящее время в Европе, США и большинстве развитых стран случаи заболевания проказой единичны, наиболее распространена она в Бразилии и Индии.
Под микрокапсулой определяется 3-слойная клеточная стенка ее толщина 8—20 нм , состоящая из наружного осмиофобного слоя и двух плотно прилегающих друг к другу осмйофильных слоев. В центре бактериальной клетки вдоль ее длинной оси находится нуклеоид ядро , который не имеет строго определенной формы, не ограничен мембраной, представляет собой свободно «плавающий» в цитоплазме конгломерат тонких, умеренно плотных нитей ДНК. М лепры отличаются необычно длинным для бактерий циклом размножения; время их генерации скорость одного деления — около 12 сут. В качестве приближенной экспериментальной модели лепры человека длительное время использовали лепру крыс лепра Стефанского , вызываемую микобактериями крысиной лепры некультивируемые, кислотостойкие, непатогенные для человека. Первый положительный результат по прививке лепры животным получен американским исследователем Ч. Шепардом в 1960 г. Ее удалось достичь подавлением естественного клеточного иммунитета мыши путем тимэктомии и сублетальным облучением около 900 Р. В этом случае у животных появлялись узлы на лапках, носике, ушах, на хвосте и отмечались поражения нервов. Инфекция усиливалась введением антилимфоци-тарной сыворотки.
Сифилис, холера и проказа — эпидемии, навсегда изменившие мир
В паталогический процесс постепенно вовлекается подкожная жировая клетчатка с формированием лепром узлов в виде бугорков буроватого цвета с лоснящейся поверхностью и плотной консистенции размерами 2 мм-2 см, которые локализуются преимущественно на мочках ушных раковин, лице, коже спины конечностей и ягодиц. Для них характерна тенденция к изъязвлению. Зачастую патологический процесс распространяется на глаза с развитием кератита , конъюнктивита, иридоциклита ; слизистая красной каймы губ, полости рта, языка, гортани и носа. При появлении лепром в хрящевой перегородке носа часто отмечается ее перфорация с последующей деформацией носа. Также характерным ранним проявлением заболевания является выпадение волос на коже головы, бровях и бороде по типу гнездной алопеции. Ногти практически останавливаются в росте.
В лепроматозных анестезированных очагах отмечается полное прекращение потоотделения. Поражаются преимущественно малоберцовые, лучевые и ушные нервы, которые утолщаются и доступны для пальпации. В дальнейшем развиваются двигательные, чувствительные и трофические расстройства. В случаях поражения внутренних органов развиваются неспецифические изменения в селезенке, печени, легких, расстройства функции желез внутренней секреции. Недифференцированная форма лепры При этой форме лепры специфические высыпания на кожных покровах отсутствуют.
Характерным клиническим признаком является появление незначительного количества бледных ассиметрично расположенных пятен с нечеткими границами разной величины, наиболее часто расположенными на нижних конечностях и поражение периферической нервной системы, протекающее по типу полиневрита. По мере развития болезни недифференцированная лепра зачастую трансформируется или в лепроматозную или в туберкулоидную форму. При вовлечении в патологический процесс нервной системы необходимо провести дифференцировку с невритами травматического происхождения, сирингомиелией. Лечение Проказа в настоящее время относится к излечимому заболеванию. Лечение проводится по стандартам ВОЗ.
Однако серологические тесты показывают низкую чувствительность к малобациллярной лепре. ПЦР и технология рекомбинантной ДНК позволили разработать генные зонды со специфичными для M leprae последовательностями. Эту технологию можно использовать для идентификации микобактерий в образцах биопсии, мазках кожи и носа, а также срезах крови и тканей. Биопсия нерва может помочь исключить такие заболевания, как наследственные невропатии или узелковый полиартериит. Если для подтверждения диагноза необходима биопсия нерва, следует использовать чувствительный нерв например, икроножный или лучевой кожный нерв. Но эта процедура требуется редко. Гистологическая картина Лепроматозная лепра обычно характеризуется наличием многочисленных кислотоустойчивых бациллы и макрофагов, насыщенные жирами, с небольшим количеством лимфоцитов. Напротив, туберкулоидные поражения практически не содержат кислотоустойчивых бацилл, но имеют гранулематозные изменения эпителиальных клеток и лимфоцитов. Лечение В 1891 в ответ на рост заболеваемости из-за резистентности к дапсону ВОЗ ввела комбинированную схему лечения, включающую рифампицин, дапсон и клофазимин.
Некоторые клинические исследования также показали, что некоторые хинолоны, миноциклин и азитромицин обладают активностью в отношении M. ВОЗ рекомендует использовать долгосрочные комбинированные схемы лечения как малобациллярной, так и мультибациллярной лепры. Кортикостероиды использовались для лечения повреждений нервов, связанных с проказой, но недавний обзор 3 рандомизированных контролируемых исследований не выявил значительного долгосрочного эффекта. Считается, что преднизолон сводит к минимуму боль и острое воспаление. Рекомендуемая начальная доза — преднизолон 40 мг в день. При лепре, устойчивой к рифампицину, ВОЗ рекомендует лечение по крайней мере двумя препаратами из кларитромицина, миноциклина и хинолона в дополнение к клофазимину ежедневно в течение 6 месяцев, а затем клофазимином и одним из вышеперечисленных препаратов в течение дополнительных 18 месяцев. Для химиопрофилактики рекомендации ВОЗ рекомендуют использовать однократную дозу рифампицина при контакте с больными лепрой. Прогноз Без лечения проказа может привести к постоянной мышечной слабости, повреждению нервов и инвалидизации. При лечении восстановление неврологических нарушений ограничено, но кожные поражения обычно исчезают в течение первого года терапии.
Изменение цвета и повреждение кожи обычно сохраняются. Физиотерапия, реконструктивная хирургия, трансплантация нервов и сухожилий, а также хирургическое устранение контрактур — всё это способствует повышению функциональных способностей пациентов с лепрой. Распространённым остаточным последствием является нечувствительность стоп или рук, как это наблюдается у людей с диабетом. Список литературы Biswas SK. Cultivation of Mycobacterium leprae in artificial culture medium. Indian J Med Sci. Update on the epidemiology, diagnosis, and treatment of leprosy. Volume 45, Issue 9:383—393. The continuing challenges of leprosy.
Clin Microbiol Rev. Centers for Disease Control and Prevention. February 10, 2017. The World Health Organization. Diagnosis of Leprosy. Leprosy Elimination. Accessed: April 15, 2016. Fred F. Interactions between HIV infection and leprosy: a paradox.
Lancet Infect Dis. Anderson GA. The surgical management of deformities of the hand in leprosy. J Bone Joint Surg Br. Transmission of Leprosy. Rare Disease Database: Leprosy. National Organization for Rare Disorders. Accessed: February 22, 2020. Hansen disease in the United States in the 21st century: a review of the literature.
Arch Pathol Lab Med. PCR-based techniques for leprosy diagnosis: from the laboratory to the clinic.
Дапсон и рифампицин используют еще и в лечении туберкулеза, возбудитель которого — микобактерия Mycobacterium tuberculosis, родственница Mycobacterium leprae. Лепра передается через выделения из носа и рта. При этом она не слишком контагиозна — вероятность заразиться тем же туберкулезом выше. Для инфицирования нужен длительный контакт, а после начала лечения больной и вовсе больше не может никого заразить. Если терапия начата на ранних стадиях, заболевание полностью излечимо. Но пораженные нервы восстановить уже нельзя, поэтому важна своевременная диагностика. На конец 2020 года «крымку» диагностировали у 127,5 тыс.
Несмотря на все успехи в лечении лепры за последние 25 лет терапию получили 20 млн человек , в некоторых регионах она приносит немало бед. Причина — отсутствие доступа к врачебной помощи, современной диагностике, лекарствам и стигматизация заболевания. Больше половины случаев приходятся на Индию, распространена она также в Бразилии и Индонезии. В 2016 году ВОЗ запустила «Глобальную стратегию борьбы с лепрой на 2016—2020 гг. Но Всемирная организация здравоохранения настроена решительно — к 2030 году она планирует снизить заболеваемость до 62,5 тыс. Сегодня вторую группу инвалидности по лепре получают примерно 1,4 человека из миллиона, к 2030 году этот показатель должен уменьшится до 0,12. Не менее важна социализация заболевших, их ментальное здоровье. Прокаженный — это всегда изгой, но сегодня в изоляции больных нет никакого смысла. Более того, знающий свой диагноз человек, проходящий лечение, безопаснее, чем тот, кто своего статуса не знает.
Аналогичная ситуация, кстати, с ВИЧ и антиретровирусной терапией: принимая необходимые препараты, больной практически не может заразить кого-либо. Одна из мер борьбы с дискриминацией — вытеснение устаревшего названия «лепра» или «проказа» на «болезнь Хансена». Иногда искусственная трансформация языка — наиболее эффективный метод уничтожения предрассудков. Раньше лепры боялись настолько, что зараженных использовали в качестве оружия. Захватчики быстро собрали вещи и сбежали, а на острове создали лепрозорий. Он просуществовал до 1955 года. Лепрозории в прошлом и настоящем А ведь всего полтора века назад, в 1885 году, первооткрыватель микобактерии-возбудителя лепры добился принятия закона об обязательной изоляции зараженных. Идея была не нова — еще в Средневековье лепрозории появились в Индии и Европе. Они представляли собой здания или даже целые острова, куда ссылали несчастных больных.
Часто поддержанием жизни здесь занимались монахи.
Во-первых, биологи пока до конца не разобрались, как именно лепрозные бактерии обновляют органы. Во-вторых, испытания пока что проводились только на броненосцах, и нет гарантий, что патогены таким же образом сработают на людях.
Ранее Plus-one. Подписывайтесь на наш канал в Telegram Автор.
Крымская болезнь: что такое лепра
Возбудитель проказы – микобактерия лепра (mycobacterium leprae) или так называемая палочка Хансена был открыт норвежским врачом Хансеном в 1873 году и стал первым из. Он открыл возбудителя лепры — один из первых идентифицированных микробных патогенов человека. Mycobacterium leprae — возбудителя лепры, или проказы, как называли ее современники.
Ученые «реанимировали» возбудителя средневековой проказы
Эпидемиологическая значимость больных туберкулоидной и погранично-туберкулоидной лепрой не установлена. Ведущим механизмом заражения лепрой является аэрозольный, что подтверждается выделением большого числа возбудителей около 1 млн микробных тел в сутки со слизью из носовых ходов у больных лепроматозным типом лепры Davey T. Инфицирование M. Показана сохранность М. Ввиду отсутствия адекватной модели патогенез лепры изучен недостаточно.
В России с 2010 по 2020 год выявлено 15 новых случаев заболевания, 13 из которых — на территории Нижнего Поволжья, в первую очередь в Астраханской области. Они проникают в клетки кожи и слизистой и развиваются там. Это очень медлительные бактерии: они делятся раз в две недели, а инкубационный период лепры может длиться от 3—5 лет до десятилетий. То есть болезнь может дремать в организме человека годами, при этом постепенно прогрессируя.
Чаще всего первые признаки лепры — это белые или красно-бурые пятна на коже, эти участки малочувствительны к боли. Спустя несколько лет они становятся бугристыми, шелушатся, покрываются язвами. По мере развития заболевания у человека выпадают волосы на лице, западает спинка носа, свисают мочки ушей, появляются трофические язвы, из-за характерного расположения подкожных инфильтратов — скопления клеток в нетипичном для данного вида ткани количестве — лицо начинает напоминать морду льва. Из-за деформации носа и поражения слизистой носоглотки становится хриплым и гнусавым голос. В дальнейшем возможно поражение нервных окончаний, из-за чего у человека деформируются и теряют чувствительность пальцы, возникает паралич конечностей, атрофируются мышцы. А еще ухудшается зрение, прогрессирующая болезнь может привести к слепоте.
Всего на сегодняшний день в РФ насчитывается около 700 больных, которые проживают в 4-х лепрозориях, расположенных в г. Астрахани, Твери, Московской области и Краснодарском Крае.
Ранняя диагностика и своевременно начатое лечение лепры приводят к полному излечению больного без последствий. Препараты для лечения лепры: Дапсон препарат группы сульфонов, разработан в 1940 году. С 1960 года стала регистрироваться устойчивость к данному препарату. Рифампицин антибиотик группы ансамицинов. Разработан вначале 1960-х годов. Клофазимин хинониминовый краситель на основе феназина4. Кларитромицин антибиотик группы макролидов. Миноциклин антибиотик группы тетрациклинов.
Офлоксацин антибиотик группы фторхинолонов. При лечении проказы используется комбинированная лекарственная терапия. Назначаются 2 или 3 препарата. Рифампицин и Дапсон назначают всем больным лепрой. Клофазимин назначают при сочетанных инфекциях. ВОЗ с 1995 года бесплатно представляет препараты для лечения проказы всем больным в мире. Продолжительность лечения лепры составляет 3 — 10 лет. Вначале лечение проводится в условиях стационара.
Далее при наличии отрицательных анализов на микобактерии лепры больной переводится на амбулаторное лечение. При лепроматозном типе лепры после окончания основного курса лечения проводятся пожизненно противорецидивные курсы. В период реабилитации больным назначаются физиотерапевтические процедуры. Для предотвращения развития контрактур рекомендуется ношение ортопедических пособий и специальной обуви. Контрактуры фото слева и потеря пальцев рук и стоп фото справа — тяжелые последствия проказы. Профилактика лепры Проведение общеоздоровительных и санитарно-гигиенических мероприятий, соблюдение мер личной гигиены больным и членами его семьи — основа профилактики лепры.
При проведении лепроминовой пробы отмечается слабая замедленная реакция. Читайте также: Выпадение бровей — один из симптомов проказы. Особенности течения у детей. Причины развития Возбудитель болезни лепры был открыт в 1874 году норвежским ученым А. Mycobacterium leprae — это грамположительные бактерии, которые являются внутриклеточными паразитами. Они имеют морфологические свойства, схожие с палочкой Коха, вызывающей туберкулез. Пути передачи Проказа, вопреки распространенному мнению, не является очень заразной болезнью. Источником заражения являются больные люди. Бацилла выделяется с носовой слизью, каловыми массами, мочой и слюной. Бактерии также могут выделяться из изъязвленной поверхности лепром и попадать в окружающую среду. Инфицирование чаще всего происходит при непосредственном кожном контакте, когда микобактерия проникает через микротрещины или ранки. Также возможна передача заболевания через поцелуи, половые контакты или укусы кровососущих насекомых. Некоторые исследователи также предполагают, что инфекция может передаваться через кашель больного. Люди с крепкой иммунной системой обычно имеют резистентность к лепре. В таких случаях заболевание малоконтагиозно, и инфицирование может произойти только при длительном тесном контакте. Инкубационный период, то есть время от заражения до проявления первых признаков, обычно составляет от трех до семи лет. Диагностика — проверка врачей на знания Даже в наше время проказа — это не забытое заболевание, которое время от времени встречается в современной медицинской практике. Определение этого заболевания может вызывать особые сложности в странах, где оно встречается очень редко, несмотря на развитую медицину, например, в США. Для диагностики заболевания, вызванного Mycobacterium leprae, требуется участие специалистов узкого профиля: инфекционистов, дерматологов, невропатологов. Помимо жалоб пациента и внешних признаков, учитываются результаты лабораторных исследований. Наиболее точным методом является бактериоскопическое выявление бациллы Mycobacterium leprae или обнаружение ее ДНК с использованием полимеразной цепной реакции. Для этого берется соскоб из слизистой оболочки носа, пораженных участков кожи, а также изучается материал, выделенный из бугорков и лимфоузлов.
Ученые «реанимировали» возбудителя средневековой проказы
Возбудитель заболевания лепры, микробактерия leprae была открыта норвежским ученым Герхардом Хансеном в 1873 году, описана в 1874-м. Сенатор Александр Башкин выступил по поводу расположенного в Астрахани института лепры, который планируют реорганизовать. Возбудитель болезни лепры был открыт в 1874 году норвежским ученым А. Хансеном. Возбудитель лепры передается воздушно-капельным путем, через носоглотку, поврежденную кожу, предметы.
Проказа: куда девалась эта болезнь и какой шанс заразиться
Исследователи считают, что этот механизм в перспективе можно использовать для лечения цирроза, восстановления человеческой печени после трансплантации и регенерации других органов. Однако перед авторами открытия стоят две проблемы. Во-первых, биологи пока до конца не разобрались, как именно лепрозные бактерии обновляют органы. Во-вторых, испытания пока что проводились только на броненосцах, и нет гарантий, что патогены таким же образом сработают на людях.
Результат их работы? За год — одна научная работу в соавторстве с журналом. В итоге была проведена оценка эффективности, астраханский институт лепры получил уровень три - минимальный. Загрузка лаборатории также оставляет желать лучшего: в среднем один анализ крови в неделю.
Логично перенаправить усилия специалистов в иное русло. Однако точной даты ратификации неизвестно даже сейчас. В медуниверсите уверены - смогут выполнять госзаказы и уставную деятельность: образовательную и научную. А вот вопрос дальнейшей судьбы сотрудников НИИ пока решают. Александра Черёмина.
Белки действительно могут болеть лепрой, и недуг проявляется у них почти так же, как у людей: можно заметить повреждения на морде, ушах и лапках. В начале года мы писали о красных белках с острова Браунси в проливе Ла-Манш, в которых нашли возбудителя проказы. В свою очередь, Восточная Англия плотнее всего общалась со скандинавскими странами: королевства Восточная Англия и Нортумбрия первыми принимали удары викингов, а в IX—XI веках оба королевства и еще некоторые английские территории и вовсе находились под датским игом. Впрочем, общение со скандинавами не всегда было столь воинственным: Восточная Англия была важным пунктом торговых маршрутов через Северное море, а ее порты Кинг Линн и Ярмут — важными точками импорта меха. Переносчиками болезни могли быть и сами зверьки — исследователи отмечают, что белок порой держали как домашних животных. В пользу версии со скандинавскими белками говорят и генетические свидетельства: в средневековых останках скелетов из Дании и Швеции нашли тот же самый штамм лепрозных бактерий, что и в останках из Восточной Англии, а родственный штамм нашли у вышеупомянутых белок с острова Браунси. Впрочем, несмотря на белок, на территории Британских островов среди людей случаев заболевания за последние 200 лет не было. Однако интересно, что в Америках обитает еще одно животное, которое служит переносчиком лепры причем все того же штамма — это девятипоясный броненосец. Именно броненосцы не так давно заразили проказой нескольких людей во Флориде, США.
Биологи ожидали, что лепрозные бактерии заразят орган или даже вызовут в нем появление злокачественных опухолей. Но анализы показали, что печень броненосца увеличилась вдвое, оставшись полностью здоровой. По словам ученых, микроорганизмы Mycobacterium leprae обладают странным свойством, которое можно назвать «биологической алхимией» — они способны превращать одни ткани организма в другие, а также омолаживать клетки. Исследователи считают, что этот механизм в перспективе можно использовать для лечения цирроза, восстановления человеческой печени после трансплантации и регенерации других органов.
Возбудители проказы оказались способны регенерировать клетки печени
Ушла отовсюду, кроме Норвегии. В 1856-м Даниэльсен пытался показать инфекционную природу лепры опытами на себе, своих сотрудниках и добровольцах-пациентах с другими диагнозами. Они втирали гной из язв прокаженных в царапины на своей коже, прививали в разрезы на руках материал лепроматозных узлов. Единственным итогом этих героических опытов для Даниэльсена стал костный туберкулёз. От него этой болезнью заразились жена и четверо детей, у которых она приняла лёгочную форму и со временем свела в могилу всю его семью, тогда как сам Даниэльсен прожил 79 лет. Последовал вывод: раз лепра не передаётся даже прививкой, это наследственная болезнь — гнездится же она в одних и тех же краях. Поскольку она ведет к физической деградации, нужно заранее построить больницы на 1000 коек, чтобы своевременно принять всех прокаженных страны, когда они не смогут обслуживать сами себя. И королевское правительство Норвегии построило такие убежища. Даниэльсен ещё предлагал запретить прокажённым вступать в брак, чтобы положить конец лепре естественным путём.
Он даже избрался депутатом парламента, чтобы провести такой закон. Но другие депутаты сочли подобный запрет нарушением библейского завета «плодитесь и размножайтесь», так что инициатива провалилась. В лепрологию шли не самые лучшие доктора: зрелище малоприятное, казенная зарплата маленькая, практика ограничена — больные с другими диагнозами брезгуют. Среди коллег отличник Хансен так выделялся, что Даниэльсен сделал его своим помощником. Нужен был молодой умный сотрудник для освоения новой техники: гистология делала громадный рывок с появлением новых мощных микроскопов. Хансена командировали в Бонн изучать микроскопию к ведущему мировому специалисту в этом деле — Максу Шульце. Тот как раз установил значение палочек и колбочек для зрения, и слава его гремела на весь мир. Едва Хансен в 1870 году прибыл в Бонн и понял, как работать с микроскопом, началась франко-прусская война.
Город оказался прифронтовым, в ближайшем тылу армий Германского Союза. По улицам днём и ночью грохот копыт, в больнице, где преподавал Шульце — постоянное поступление новых раненых и непрерывные похороны. Сосредоточиться невозможно, так что Хансен сбежал в Вену. А там все только и говорили, что о книге Дарвина «Происхождение видов». Желая поддержать беседу, Хансен купил эту книгу и за два дня и две ночи проглотил её. Потом он вспоминал те дни как самые важные в жизни. Молодой лепролог был религиозным парнем, выросшим в деревне. Ему с детства внушали, что по воле Господа человек страдает за свои грехи.
Однако ещё в Норвегии, объезжая фермы, где с трудом работали несчастные прокажённые, Хансен стал размышлять, за какие такие прегрешения мучаются эти люди, никому не причинившие зла. Дарвин дал ответ на этот вопрос. Всё в природе рождается необходимостью. Интеллект возник потому, что даёт преимущество в борьбе за существование. Если Бог — разумное существо, он тоже должен от кого-то происходить. Раз в Библии об этом не сказано, значит, Бог совсем не такой, каким его представляет церковь. За двое суток Хансен стал агностиком.
Ярко-красными показаны регионы, в которых количество прокаженных исчислялось тысячами. В 1856-м Даниэльсен пытался показать инфекционную природу лепры опытами на себе, своих сотрудниках и добровольцах-пациентах с другими диагнозами.
Они втирали гной из язв прокаженных в царапины на своей коже, прививали в разрезы на руках материал лепроматозных узлов. Единственным итогом этих героических опытов для Даниэльсена стал костный туберкулёз. От него этой болезнью заразились жена и четверо детей, у которых она приняла лёгочную форму и со временем свела в могилу всю его семью, тогда как сам Даниэльсен прожил 79 лет. Последовал вывод: раз лепра не передаётся даже прививкой, это наследственная болезнь — гнездится же она в одних и тех же краях. Поскольку она ведет к физической деградации, нужно заранее построить больницы на 1000 коек, чтобы своевременно принять всех прокаженных страны, когда они не смогут обслуживать сами себя. И королевское правительство Норвегии построило такие убежища. Даниэльсен ещё предлагал запретить прокажённым вступать в брак, чтобы положить конец лепре естественным путём. Он даже избрался депутатом парламента, чтобы провести такой закон. Но другие депутаты сочли подобный запрет нарушением библейского завета «плодитесь и размножайтесь», так что инициатива провалилась.
Болен с 6 лет. Художник: доктор Йохан Людвик Лостинг, 1847 год. В середине XIX века врачи так зарисовывали больных при поступлении в стационар, чтобы затем отслеживать изменения. В лепрологию шли не самые лучшие доктора: зрелище малоприятное, казенная зарплата маленькая, практика ограничена — больные с другими диагнозами брезгуют. Среди коллег отличник Хансен так выделялся, что Даниэльсен сделал его своим помощником. Нужен был молодой умный сотрудник для освоения новой техники: гистология делала громадный рывок с появлением новых мощных микроскопов. Хансена командировали в Бонн изучать микроскопию к ведущему мировому специалисту в этом деле — Максу Шульце. Тот как раз установил значение палочек и колбочек для зрения, и слава его гремела на весь мир. Едва Хансен в 1870 году прибыл в Бонн и понял, как работать с микроскопом, началась франко-прусская война.
Город оказался прифронтовым, в ближайшем тылу армий Германского Союза. По улицам днём и ночью грохот копыт, в больнице, где преподавал Шульце — постоянное поступление новых раненых и непрерывные похороны. Сосредоточиться невозможно, так что Хансен сбежал в Вену. А там все только и говорили, что о книге Дарвина «Происхождение видов». Желая поддержать беседу, Хансен купил эту книгу и за два дня и две ночи проглотил её. Потом он вспоминал те дни как самые важные в жизни. Молодой лепролог был религиозным парнем, выросшим в деревне. Ему с детства внушали, что по воле Господа человек страдает за свои грехи. Однако ещё в Норвегии, объезжая фермы, где с трудом работали несчастные прокажённые, Хансен стал размышлять, за какие такие прегрешения мучаются эти люди, никому не причинившие зла.
Дарвин дал ответ на этот вопрос. Всё в природе рождается необходимостью. Интеллект возник потому, что даёт преимущество в борьбе за существование. Если Бог — разумное существо, он тоже должен от кого-то происходить. Раз в Библии об этом не сказано, значит, Бог совсем не такой, каким его представляет церковь. За двое суток Хансен стал агностиком. Что же касается причин проказы, то из теории Дарвина следовало, что Homo sapiens для этой болезни — среда обитания. Нужно искать микроорганизм, который существует за счёт человека, вынуждая его гнить заживо десятки лет.
Синдромальная оценка при лепре Интоксикационный синдром Лихорадка, головные боли, изменение цвета и отёчности кожных высыпаний не является характерным для лепры и встречается лишь в рамках реактивных состояний. Синдром поражения периферической нервной системы Раннее проявление лепрозного процесса проявляется утолщением нервных стволов, нарушением поверхностных видов чувствительности, двигательными и вегетативными нарушениями.
В первую очередь поражаются локтевой нерв, затем малоберцовый, лучевой, большеберцовый, срединный, большой ушной и лицевой нервы. Поражение нервной системы может ограничиться одним или несколькими нервами с развитием полинейропатии. Особенностью неврита является его восходящий характер. Одним из ранних клинических признаков лепрозного неврита является образование утолщений по ходу нервных стволов, которые можно выявить в местах, доступных пальпации. При лепроматозном типе утолщения нервных стволов имеют форму «веретён», тогда как при туберкулоидном типе — форму «чёток». При сдавлении они часто бывают болезненны. Для лепроматозного типа лепры характерно симметричное поражение периферических нервных стволов, при туберкулоидном и недифференцированном — вначале чаще асимметричное. Сенсорные нарушения проявляются в строгой закономерной последовательности. В первую очередь ослабевает, а затем исчезает температурная чувствительность, затем болевая и, наконец, тактильная. На дистальных частях конечностей могут отсутствовать все виды чувствительности, в области лучезапястного сустава — только температурная и болевая, а на предплечье — только температурная.
Наиболее характерен для лепры «островковый» тип расстройств чувствительности, обусловленный разрушением нервных окончаний в пораженной коже. Иногда такого типа расстройства чувствительности могут распространяться на значительные участки кожи, в том числе и внешне здоровой. Изменения чувствительности могут носить характер гипестезии, анестезии или гиперстезии в начале заболевания. В период обострения лепрозной нейропатии появляются гиперпатия, синестезиалгия, каузалгия. При туберкулоидной лепре гипестезия обычно возникает довольно рано и определяется не только в очаге поражения, но и за его пределами в виде ободка шириной от 0,5 до 2 см. При лепроматозном типе лепры тактильная чувствительность может быть ослаблена в местах массивной инфильтрации в пределах поражённого участка. При недифференцированной лепре нарушений чувствительности в очагах поражений иногда обнаружить не удается. Снижение глубоких видов чувствительности мышечно-суставная, вибрационная, чувство давления не характерно для лепры и может выявляться исключительно при тяжелых лепрозных полинейропатиях. Двигательные моторные расстройства присоединяются к ранее появившимся расстройствам чувствительности и касаются мышц, иннервируемых соответствующими нервами. Уменьшение мышечной силы пропорционально степени амиотрофии.
Амиотрофия на лице, хотя и симметричная, бывает выражена неравномерно с обеих сторон. Лицо становится маскообразным, не выражающим никаких эмоций. При лепрозных невритах не все мышцы, иннервируемые тем или иным нервом, поражаются в одинаковой степени. Так, при неврите лицевого нерва в первую очередь наступает парез круговой мышцы глаза, что проявляется симптомом «ресниц», затем — лагофтальмом и значительно позже возникает парез лобной мышцы и мышц, нахмуривающих брови. Изолированное поражение одной верхней ветви лицевого нерва является симптомом, в значительной мере патогномоничным при лепре. При неврите локтевого нерва первым симптомом двигательных нарушений является ограничение разгибания концевой и средней фаланг V, а затем IV пальцев, позже кисть приобретает форму «когтистой лапы». При вовлечении в лепрозный процесс срединного нерва больной не может взять какой-либо предмет, например, карандаш со стола, наступает затруднение противопоставления большого пальца, атрофия мышц тенара и гипотенара, а кисть напоминает «обезьянью лапу». Неврит лучевого нерва при лепре сопровождается парезом пальцев и разгибателей кисти, что приводит к её свисанию. При поражении малоберцового нерва возникает парез разгибателей стопы. Вначале больные часто «спотыкаются», появляется неловкость при ходьбе, затем развивается «падающая стопа» с атрофией перонеальных мышц.
Расстройств функции тазовых органов, трофических нарушений на крестце, ягодицах, в области промежности, на наружных половых органах при лепре не встречается. В зонах иннервации поражённых периферических нервов наблюдаются вегетативные вазомоторные нарушения в виде гипо-, ангидроза, выпадения пушковых волос, ослабление пиломоторного рефлекса, изменения местного и рефлекторного дермографизма, нарушение функции сальных желез, сухость, шелушение и истончение кожи, а также поперечная исчерченность и тусклость ногтей. Синдром поражения костно-мышечной системы Проявляется значительными костно-суставными деформациями и функциональными нарушениями. Количественные и качественные характеристики этих изменений напрямую зависят как от специфических нарушений целостности костей, так и от поражения периферической нервной системы, сопровождаемого нейротрофическими инвалидизирующими осложнениями лепрозного процесса амиотрофии, контрактуры, мутиляции, трофические язвы. При всех типах лепры характерны поражения костей дистальных отделов верхних и нижних конечностей, с развитием осложнений по типу патологического перелома или вывиха. Изменения в стопах более тяжёлые и разнообразные: разрушение концевых и основных фаланг, надломы, вывихи и укорочения пальцев, резорбция костного вещества, приводящая к отторжению фаланг и целых пальцев, развитие специфического остеомиелита. Поражения кистей проявляются диффузным остеопорозом, остеолизисом, концентрической атрофией, очаговыми полуциркулярными дефектами кости, истончением коркового слоя и клювовидным заострением фаланговых костей. Фото из личного архива Фото из личного архива Поражение носовой полости Носовая полость при лепре поражается чрезвычайно часто и раньше, чем какой-либо другой отрезок верхних дыхательных путей, а в ряде случаев раньше, чем кожные покровы и периферические нервы. Некоторые больные задолго до появления первых явных проявлений лепры испытывают сухость и скопление корок в носу, затруднённое носовое дыхание, страдали носовыми кровотечениями, наблюдавшимися особенно часто при попытках удалить из носа образовавшиеся корки. Эти изменения должны расцениваться как начальные признаки лепры.
Обоняние у больных лепрой страдает редко. Специфические реакции при лепры У каждого 4-го пациента с лепрой возникают реактивные эпизоды во время лечения хотя реакции могут возникать до начала лечения или после его завершения. Реакции не связаны с лекарствами, используемыми для лечения заболевания, но у людей, получающих клофазимин, эпизоды, как правило, случаются немного реже. Реакции 1-го типа, также называемые реверсивными реакциями, типичны при туберкулоидной лепры и её пограничных типах и проявляются в виде отёка и эритемы ранее существовавших очагов. В некоторых случаях также может возникнуть неврит и, реже, новые поражения или лихорадка.
Так же характерно выпадение бровей, западение спинки носа, свисание мочек ушей. При лепре поражается слизистая носа. Это приводит к нарушению дыхания, носовым кровотечениям и разрушению носовой перегородки. Наблюдаются воспаления глаз и гортани. У мужчин вследствие инфильтрации и рубцевания яичек развивается бесплодие. Осложнения лепры Лепра, а точнее ее кожные элементы, изменяют внешность человека, зачастую уродуя до неузнаваемости. В результате поражения нервов происходит атрофия мышц, что приводит к потере фаланг, изъязвлению роговой оболочки глаза и контрактурам стопы и кистей. Диагностика лепры Для диагностики лепры большое значение имеют эпидемиологические данные, то есть информация о передвижениях человека за последние несколько лет. В настоящее время в мире существует несколько очагов лепры. Это Азия, Африка и Южная Америка.
У диких шимпанзе впервые выявили проказу
«Бактерии — возбудители лепры попадают в окружающую среду вместе со слюной и выделениями из носа зараженного человека. Лепру (или проказу, болезнь Святого Лазаря) вызывают бактерии – близкие родственники палочки Коха, которая вызывает туберкулез. Шотландские ученые наблюдали за южноамериканскими броненосцами и выяснили, что один из штаммов проказы (лепры) проникает в печень животных и ускоряет ее рост. Mycobacterium leprae — наиболее давно известный и широко распространённый возбудитель проказы. — Передача возбудителей лепры происходит при тесном и длительном контакте между инфицированным человеком, который при чихании и кашле выделяет бактерии с мелкими. Mycobacterium leprae — наиболее давно известный и широко распространённый возбудитель проказы.