Страдающие от хронической бессонницы люди значительно больше других рискуют умереть, как выяснили американские исследователи. Вылечить бессонницу можно, если точно определить ее причину. они обе умерли от бессонницы. «При этом заболевании умирают не от бессонницы, а от разрушения жизненно-важных центров головного мозга», — приводит РИА Новости слова специалиста.
Опасна ли для жизни бессонница
На третьей стадии человек уже тотально не может спать, у него происходит быстрая потеря веса, физическое и психическое истощение. Эта стадия продолжается редко более трех месяцев. На завершающей стадии, примерно последние полгода перед смертью человек уже полностью неадекватен - он перестает говорить и не реагирует на окружающее. В мозге больных обнаруживают множественные астроглиоцитомы, замещающие серое вещество. Остановить этот процесс современная медицина не может. Для подтверждения предполагаемого диагноза выполняется специфический тест, подтверждающий наличие "поломанного" гена.
Дело в том, что этот недуг является разновидностью болезни Крейтцфельдта — Якоба, известной также как подострая губчатая энцефалопатия или нейрокогнитивное расстройство, вызванное прионной болезнью, и является смертельным дегенеративным заболеванием мозга. В медицинских кругах у болезни есть свое название — «бешенство коров», отметил врач: — В процессе развития опасного недуга начинается неконтролируемое размножение прионного белка, связанное с определенным генетическим дефектом. Это очень редкое неврологическое заболевание, которое непонятно как запускается и эпизодически встречается в разных странах, в том числе и в России. К сожалению, болезнь является неизлечимой и терапии не подается, подчеркнул сомнолог: Врач объяснил, почему сон на разных кроватях в пожилом возрасте опасен для жизни — Одним из первых проявлений недуга является нарушение сна, поэтому он и получил название семейной фатальной бессонницы.
Бессонница опасна для жизни: чем люди рискуют, когда не высыпаются? Оказывается, недостаток сна может спровоцировать диабет и депрессию Многие люди пренебрегают сном, например, если нужно закончить серьезный проект на работе или подготовиться к сессии. Мы безалаберно относимся к режиму отдыха и считаем, что есть вещи гораздо важнее, чем пролежать восемь часов в кровати без движения. Однако такое отношение может серьезно навредить здоровью и даже стать причиной преждевременной смерти. Рассказываем, чем чревата бессонница и как с ней бороться.
Можно ли умереть от недостатка сна? Бессонница значительно ухудшает качество жизни: она повышает риск депрессии, диабета, сердечно-сосудистых заболеваний и ранней смерти. Это связано с тем, что постоянный недосып негативно сказывается на эмоциональном состоянии человека и его концентрации: многие аварии происходят из-за того, что водитель слишком устал и не смог уследить за дорогой.
По данным врачебной статистики, жизнь людей, спящих менее шести часов в сутки, в 1,6 раза короче, чем у нормально спящих. Иллюстрация: О. Что говорит сомнология о влиянии жизни в мегаполисе на качество сна? Обычно бессонницу у жителей мегаполиса связывают с загрязнением атмосферы или большим количеством электромагнитного излучения.
Но есть еще такое понятие, как отрицательные условные рефлексы: если у ваших знакомых Москва ассоциируется с большим количеством работы, недосыпом и постоянными волнениями, то для них прибытие в Москву уже само по себе вызывает стресс, а там и до бессонницы рукой подать. Когда такой человек уезжает на дачу, то там его нервная система расслабляется, ведь для него «дача» равно «отдых». Когда в Москве, да и в любом другом городе, человек не может заснуть в течение долгого времени и это превращается в хроническую историю, то здесь есть риск формирования стойкого условного рефлекса боязни не заснуть. Вы говорите о даче, а у меня были пациенты, которые тоже не могли спать в Москве, зато прекрасно высыпались в альпинистских гамаках, закрепленных на скалах на высоте нескольких километров. Неудивительно, ведь родная постель у такого человека ассоциируется с бессонницей, а по отношению к гамаку такой рефлекс, к счастью, не сформировался. Дело в том, что пациенты с бессонницей часто вообще забывают о том, что такое истинная сонливость. Если такого человека посадить в кресло или уложить на кровать, он не заснет тотчас же, как подобало бы действительно сонному человеку.
Бесполезно просить таких людей расслабиться и просто заснуть. Здесь нужен дефицит сна. Допустим, до бессонницы человеку требовалось восемь часов, чтобы высыпаться, а теперь мы говорим ему находиться на время терапии в постели всего шесть часов, накапливая таким образом дефицит сна. Такая стратегия ведет лишь к усугублению расстройства сна. Достаточно подержать человека в дефиците сна всего несколько недель, как его рефлексы начинают меняться. Виной тому размножившиеся в огромном количестве клещи-пухоеды и грибки, а также отходы нашего организма. За ночь в подушку впитывается около 100 мл пота, содержащего токсины, тяжелые металлы, биологические отходы.
Посмотрел, например, на книгу определенного цвета у себя на полке или на чью-то фотографию и тут же заснул на всю ночь. Мне всегда нравилось выражение «Береги честь смолоду». Со сном так же: если хочешь хорошо заснуть ночью, подумай об этом прямо с утра. В своей практике я постоянно встречаю людей, которые жалуются на некачественный сон, но при этом живут в режиме трех кресел: утром сидят в кресле автомобиля, днем на работе, а вечером возле телевизора или с телефоном. Прибавьте сюда несколько чашек заварного кофе в день и отсутствие физических нагрузок, а иногда и работу до поздней ночи. Как вы думаете, будет ли такой человек хорошо спать? Есть много факторов, вызывающих возбуждение нервной системы, мешающее заснуть.
Эти факторы нужно отслеживать и пытаться устранять из своей жизни. Вы когда-нибудь сталкивались с подобными случаями в своей практике?
Обнаружена причина, по которой недосып убивает
Вылечить бессонницу можно, если точно определить ее причину. От обычной бессонницы люди не умирают. Может, они умерли от того, что приходилось постоянно двигаться?
Невролог Соболев назвал 8 симптомов фатальной бессонницы, от которой умер подросток в Москве
Инсомния — общий симптом депрессии, поэтому применение антидепрессантов является эффективным методом лечения бессонницы не зависимо от того, связана ли болезнь с депрессией. они обе умерли от бессонницы. От обычной бессонницы люди не умирают.
Страдаю от бессоницы
Ко мне на прием регулярно приходят пациенты, утверждающие, что они практически не спали на протяжении нескольких недель или даже месяцев. Но ведь такого просто физически быть не может! Мы с вами прекрасно знаем об уже упомянутом рекорде без сна в 11 дней. Через пять суток без сна у человека начинаются галлюцинации, сон внедряется в бодрствование. Через девять-десять суток человек может забыть, где он находится и даже как его зовут.
Утверждать можно что угодно, что ты спишь по два часа в сутки, но на деле зачастую оказывается иначе. Никто не отрицает наличие короткоспящих людей в нашей истории, но это, как правило, сон как минимум четыре часа сна в сутки, никак не меньше. В мире известны 42 семьи с таким заболеванием. Таким случаем может быть, например, так называемая фатальная семейная инсомния.
Это наследственное заболевание, при котором определенные дефекты генов приводят к тому, что белки в мозге начинаются изменяться, становясь патологическими. Такие белки не выполняют своих нормальных функций и, кроме того, контактно меняют соседние белки. Таким образом, другие белки тоже становятся патологическими. Эти измененные белки называются прионами.
В результате повреждаются центры сна в головном мозге и, как правило, через полгода-год с начала заболевания человек умирает от бессонницы. Центры сна в нашем мозге также могут повреждаться во время инсульта. Отсутствие сна после инсульта тоже приводит к смерти. Любое млекопитающее умирает без сна.
Подобные опыты проводились с участием животных. Длительное отсутствие сна ведет к нарушению обменных процессов, функций внутренних органов, рушится иммунитет, развивается сепсис, появляются язвы и животное умирает. Во время сновидений происходит обработка накопленной предшествующей информации, обычно за предыдущий день. В процессе сна оперативная память работает вкупе с нашей долговременной памятью.
Мы примеряем наши знания к тем или иным ситуациям, происходит некое мультимедийное проигрывание каких-то ситуаций. То же самое касается и стрессовых ситуаций, которые мозг проигрывает во время сновидения. Так что если человеку периодически снятся разносюжетные кошмары, то это неплохая тренировка и образовательный процесс для мозга. Мозг такого человека лучше адаптирован к окружающей среде.
Тот, кому снятся различные стрессовые ситуации, приблизительно понимает, как будет действовать в той или иной ситуации в реальности. Их мы не можем назвать полезными, и зачастую они относятся к области посттравматических стрессовых расстройств.
Об этом сообщает "Вечерняя Москва". Он пояснил, что фатальная семейная бессонница является очень редкой неизлечимой болезнью. Ее течение провоцирует необратимые процессы в организме, которые приводят к летальному исходу. Дело в том, что этот недуг является разновидностью болезни Крейтцфельдта — Якоба, известной также как подострая губчатая энцефалопатия или нейрокогнитивное расстройство, вызванное прионной болезнью, и является смертельным дегенеративным заболеванием мозга", — сказал Полуэктов.
Функционирует при финансовой поддержке Министерства цифрового развития, связи и массовых коммуникаций Российской Федерации Регион Врач раскрыл, что на самом деле могло убить подростка, который страдал фатальной бессонницей Сомнолог Полуэктов: Московский подросток мог умереть от разрушений мозга из-за бессонницы Подросток, который, по информации СМИ, скончался от фатальной семейной бессонницы, мог умереть от разрушений головного мозга. Так считает врач-сомнолог Медицинской академии имени Сеченова Михаил Полуэктов. Он заявил о том, что фатальная бессонница может только спровоцировать развитие в организме необратимых процессов, которые приводят к смерти.
В основе наследственной болезни лежит мутация в гене определенного белка. Мутированный ген производит неправильно свернутые белки — прионы, которые накапливаются в таламусе — области мозга, регулирующая сон. Такое состояние опасно не только для здоровья, но и жизни, а к числу симптомов можно отнести: бессонницу, которая со временем становится всех хуже; потерю веса; изменение температуры тела; нарушение когнитивных функций, которые со временем только прогрессируют и могут привести к деменции. На сегодняшний день от этой болезни нет лекарств, и летальный исход обычно наступает в течение 12-18 месяцев после появления первых симптомов.
Фатальная бессонница? Сомнолог объяснил, что на самом деле могло убить подростка в Москве
Продолжительность жизни пациентов после установки диагноза составляет в среднем 7-36 месяцев. Справка "РГ" Фатальная семейная инсомния была открыта итальянским доктором Игнацио Ройтером в 1979 году. Он наблюдал страдавших от тяжелой бессонницы двух родственниц жены - заболевание у обеих не поддавалось лечению, обе женщины умерли. Хотя причиной этого редкого наследственного заболевания является "поломка" определенного гена, манифестирует, то есть проявляется заболевание далеко не сразу - симптомы появляются в подростковом или взрослом возрасте. Основной признак - тяжелая длительная бессонница, нарушение циркадных ритмов, впоследствии присоединяются галлюцинации, дизартрия, тремор, неврологические нарушения. Выделяют четыре стадии развития болезни: вначале пациент страдает от все более тяжелой бессонницы, панических атак и фобий.
Почти каждое известное науке живое существо спит или проявляет ту или иную форму бессонного поведения, а недостаток сна чреват серьезными последствиями. Данные многочисленных исследований выявили связь между регулярном недосыпанием и сердечными заболеваниями, диабетом 2 типа, раком, ожирением, депрессией и многими другими состояниями. Результаты также показали , что длительное, полное лишение сна может привести к преждевременной смерти у животных. Попытки выяснить что является драйвером смерти из-за депривации сна, внимание ученых было приковано к мозгу, где и зарождается сон, но безуспешно. Что происходит в кишечнике?
В ходе исследования ученые обнаружили, что лишенные сна плодовые мушки каждый раз умирали в одном и том же темпе. Изучая маркеры повреждения и смерти клеток, единственной тканью, которая действительно выделялась, был кишечник. Команда также исследовала, происходит ли накопление АФК у других видов животных. В других органах изменений не было, как и у плодовых мушек. Плодовые мушки — самые настоящие герои научных исследований Это интересно: Ученые измерили сознание плодовых мушек. Вот только зачем?
Женщина бодрствовала 449 часов в рамках марафона кресел-качалок.
Но это был не научный эксперимент, никто не стоял над ней с приборами и не замерял ЭЭГ. Поэтому нельзя быть уверенным, что она не вздремнула на минуту-другую за почти 19 суток. Задокументированным примером выживания человека без сна остается рекорд Гарднера в 11 суток. Может ли человек умереть от недосыпа? Не пытайтесь повторять эти рекорды! Врачам известно, что недосып крайне вреден для организма и даже может привести к смерти. Около 40 семей в мире страдают редким неизлечимым наследственным заболеванием — фатальной семейной бессонницей.
Эта генетическая прионная болезнь, сопровождается образованием амилоидных бляшек в таламусе отделе мозга, отвечающем за сон и рано или поздно приводит к тотальной депривации сна. Тяжелая бессонница, панические атаки, галлюцинации заканчиваются полной деградацией личности: человек перестает говорить и не реагирует на окружающую среду, а затем умирает. Болезнь, описанная впервые 40 лет назад, длится 7—36 месяцев. Лечения до сих пор нет, и помочь могла бы быть только генная терапия, но она пока не разрешена по этическим соображениям. Как и эксперименты по длительному лишению людей сна. На сайте могут быть использованы материалы интернет-ресурсов Facebook и Instagram, владельцем которых является компания Meta Platforms Inc.
Какого рода эта бессонница? Если человек не спит в течение недели, двух или трех, то это называется «острая инсомния». И, если вовремя обратиться к врачу, лечится она достаточно просто с помощью снотворных препаратов. Но эти препараты должен подобрать и выписать вам доктор. Если же бессонница длится месяц, два, год, а еще иногда и десятилетия, то это уже большая проблема. И доктор будет подбирать лечение начиная с более серьезных препаратов и более серьезных методов терапии.
Возможно, будут работать даже командой: психотерапевт, невролог или невролог-сомнолог. Главный критерий понимания, что у вас всё хорошо и у вас всё замечательно складывается, — это если вы днем чувствуете полную бодрость, если вы днем работоспособны, если вы днем не нервничаете и справляетесь со всеми задачами. Вот тогда значит, что вы ночью отдохнули. Но какие изменения произойдут в организме, если мы каждый день не будем спать минимум пять часов? Уже на следующий день человек чувствует разбитость и усталость. На второй день у него в обязательном порядке снижаются когнитивные функции.
То есть его память, его внимание, его понимание и его способность принимать решения. На третьи-четвертые сутки даже у абсолютно здорового человека возникают нарушения биоэлектрической активности, проще говоря, эпилептические приступы. Пять-шесть дней без сна — и у человека наступают необратимые нарушения работы головного мозга, которые даже могут привести к смерти. Поэтому когда задают вопрос, что самое важное в нашей жизни: пища, вода или сон, то сон будет гораздо более важным. Человек от недостатка сна умрет гораздо раньше.
Обнаружена причина, по которой недосып убивает
кардиолог рассказал о пяти привычных болезнях, из-за которых люди умирают во сне. Можно ли распознать опасное заболевание, читайте в материале От обычной бессонницы люди не умирают. От бессонницы не умирают. Другие ученые обнаружили, что такие нарушения сна, как бессонница и ночные кошмары, увеличивают риск суицидальных мыслей и без депрессии — сами по себе.
Пять болезней, из-за которых можно умереть во сне - возраст ни при чем
Это происходит так: человек хочет спать, ложится в постель и не может уснуть от 15 минут до нескольких часов. Интрасомнические расстройства Интрасомническим интра — внутри сна типом расстройства сна называют частые пробуждения. Человек легко засыпает, но сон поверхностный, чуткий и прерывистый. Пробуждения могут быть единичными или частыми, с затруднением или невозможностью снова уснуть. Постсомнические расстройства Постсомническим пост — после сна типом расстройства сна называют нарушения процесса пробуждения. Человек легко засыпает, спит крепко, но хочет спать дольше. Разделение бессонницы на три типа является искусственным. Например, ощущение слабости, разбитости и сонливости может быть не только при постсомническом типе расстройства сна, но и при двух других. Эти признаки свидетельствуют о нарушении качества сна, когда человек спал, но отдохнувшим себя не чувствует. Осложнения бессонницы Бессонница может стать причиной следующих осложнений: тяжесть и повышенный риск хронических заболеваний, таких как проблемы с сердцем, диабет и высокое кровяное давление; плохая функция иммунной системы; психиатрические проблемы, такие как тревожное расстройство или депрессия ; замедленная реакция во время движения; низкая производительность в школе или на работе.
Осложнения бессонницы Диагностика бессонницы В медицине широкое применение получила оценка инсомнии с помощью афинской шкалы бессонницы. Для диагностики любого нарушения сна необходимо проконсультироваться с квалифицированным специалистом по сну сомнологом , чтобы принять соответствующие меры. Анамнез и физикальное обследование необходимы для того, чтобы исключить другие условия, которые могут быть причиной бессонницы. После того, как все другие условия исключены из всесторонней истории сна, должна быть составлена история сна. Она включает в себя привычки сна, употребляемые лекарства по рецепту и без рецепта , алкоголя, никотина и кофеина, сопутствующие заболевания и среду сна. При этом он должен включать данные о времени, когда человек ложится спать, общем времени сна, времени начала сна, количестве пробуждений, использовании лекарств, времени пробуждения и субъективных чувств пациента утром. Примерно половина всех выявленных случаев бессонницы связана с психическими расстройствами. Врач выяснит, на что жалуется ребёнок, когда появились симптомы и как они развивались, какой режим дня. А также узнает о страхах и эмоционально окрашенных событиях, которые предшествовали нарушениям сна.
Лечение бессонницы Гигиена сна и изменение образа жизни, как правило, являются первым этапом лечения бессонницы. Большинство докторов не рекомендуют полагаться на снотворные таблетки, так как не видят в них долгосрочной пользы. Что помогает от бессонницы Стратегии лечения бессонницы, не основанные на лекарственных препаратах, обеспечивают долгосрочные улучшения бессонницы и рекомендуются в качестве первой линии лечения и долгосрочной стратегии управления сном. Музыка может улучшить состояние взрослых пациентов, страдающих бессонницей. Одна из теорий, которая объясняет эффективность данного метода, заключается в следующем: человек добровольно противоборствует желанию заснуть, тем самым снимая беспокойство о производительности, которое возникает из-за необходимости или требования организма заснуть — пассивного действия. Этот метод показан для увеличения тяги ко сну и уменьшения тревожности представления, а также для того, чтобы понизить субъективную оценку латентности СН-натиска. Антидепрессанты Инсомния — общий симптом депрессии, поэтому применение антидепрессантов является эффективным методом лечения бессонницы не зависимо от того, связана ли болезнь с депрессией. В то время, как все антидепрессанты помогают регулировать сон, некоторые из них такие как амитриптилин, доксепин, миртазапин, тразодон назначаются именно для лечения бессонницы, так как они способны оказать немедленное успокаивающее действие. Миртазапин уменьшает латентность сна время, необходимое для того, чтобы заснуть , повышает эффективность сна и увеличивает общий объём времени, отведённый на сон у людей с депрессией и бессонницей.
Психотропные препараты при лечении бессонницы у детей применяют редко. Растительные препараты, которые помогают при бессоннице Препараты растительного происхождения лучше применять в виде чаёв, настоев и отваров. Для этого подходят успокоительные травяные сборы с ромашкой, душицей, зверобоем, мелиссой, мятой, лавандой, валерианой, пустырником. Покупать их следует в аптеке, они отпускаются без рецепта. Физиопроцедуры Традиционные процедуры, которые проводятся в специализированных физиокабинетах: электросон, электрофорез с раствором лекарственных препаратов, дарсонвализация и гидромассаж. Эти методы популярны в России, однако исследований, подтверждающих их эффективность для лечении бессонницы, недостаточно. В домашних условиях можно применять: водные процедуры — тёплый душ и ванную с успокаивающими и расслабляющими ароматическими веществами; согревающие процедуры — сухое тепло на стопы, кисти и воротниковую зону; ингаляции ароматическими маслами с успокаивающим эффектом. Для нормализации ночного сна полезны неспешная вечерняя прогулка, чтение книг, прослушивание аудиокниг или музыки, медитация и неспешная душевная беседа. Профилактика Помочь предотвратить инсомнию или облегчить состояние больного может создание устойчивой картины сна.
Для этого необходимо ложиться спать и просыпаться стабильно в одно и то же время. В спальне должно быть прохладно и темно, а кровать следует использовать только для сна и половой жизни. Также важно соблюдать пункты гигиены сна — таким термином обозначаются общие принципы поведения, нормализующие сон. Эти принципы являются основой правильного сна, которые необходимо соблюдать. Для того, чтобы создать благоприятную среду сна, необходимо удалить объекты, которые могут вызвать беспокойство или тревожные мысли. Список литературы Аведисова А. К вопросу о зависимости к бензодиазепинам. Аведисова А. Современный гипнотик пиклодорм зопиклон : результаты многоцентрового излучения.
Авруцкий Г. Сравнительная характеристика транквилизирующего действия феназепама. Эффективность тимоаналептической терапии депрессивных и депрессивно-бредовых состояний при фазно протекающих психозах. Александровский Ю. Расстройства сна. Пограничные психические расстройства.
Врач Бузунов: фатальная семейная бессонница не лечится, и от нее умирают Фото: www. Бессонница приводит к потере энергии и способности трезво мыслить, из-за недосыпа может серьезно ухудшиться здоровье.
Но бывает и так, что люди не могут уснуть по причине «поломки» в мозге. Редкое заболевание называется «фатальная семейная инсомния». Данный недуг неизлечим и приводит к смерти. Об этом aif.
В свои 68 лет Рэнди Гарднер Randy Gardner жив, здоров и отлично себя чувствует, несмотря на то, что в возрасте 17 лет он бодрствовал более 264 часов в рамках научного эксперимента. Пример Гарднера красноречиво свидетельствует о том, что даже если вы проведете без сна неделю, вы, скорее всего, не умрете если речь не идет о крайне редкой. Но прежде чем в очередной раз налить себе и приготовиться не спать всю ночь, полезно кое-что знать. В то время как миру известны и более длительные эпизоды лишения сна до 449 часов , 11-дневный марафон Рэнди Гарднера примечателен тем, что был проведен с целью исследования активности его мозга, а результаты интерпретировались в Стэнфордском университете Stanford University. На протяжении всего времени психиатр Уильям Демент William C. Dement отслеживал мозговые волны юноши, чтобы понять, что происходит с мозгом, когда мы не даем ему отдохнуть хотя бы какое-то время. Как и следовало ожидать, спустя три дня без сна Гарднер стал чрезвычайно вялым и начал испытывать серьезные проблемы с координацией. На этом же этапе были затронуты органы его чувств, так как он не мог использовать их в полной мере в частности, плохо различал запахи. Спустя пять дней у испытуемого — и тогда же его мозг перешел в полусонное состояние, о котором мы обычно говорим «ничего не соображаю». Последующий анализ активности мозга Гарднера показал, что не так уж он и бодрствовал, как можно было подумать, поскольку некоторые части его мозга, очевидно, периодически отключались для разгрузки. И хотя для Рэнди это определенно был не самый приятный опыт, ученые предположили — а через несколько лет это подтвердилось — что его здоровье в безопасности. Особенно интересен в данном случае тот факт, что результаты эксперимента резко контрастируют с экспериментами, которые ранее проводились на животных. Так, в 1898 году два итальянских физиолога держали собак в сознании несколько недель, пока обе они не погибли из-за того, что некоторые нервы в мозге и спинном мозге, по-видимому, деградировали. Подобные этому эксперименты на крысах также показали, что недостаток сна для грызунов может быть смертельным. У людей, отмечают эксперты, в процессе эволюции, вероятнее всего, развились какие-то неврологические трюки нечто похожее можно встретить , позволяющие отключать части мозга по очереди, тем самым повышая выносливость. Скорее всего, эта способность как-то помогала людям оставаться в живых в прошлом. Но если вы успели подумать, что теперь можно вообще не спать и ни о чем при этом не беспокоиться, то вы не совсем правы. И цитирует американское исследование, в ходе которого было установлено, что у человека, который спит 4-5 часов, в четыре раза больше шансов попасть в аварию, чем у человека, который спит 7-8 часов. Перманентный недостаток сна негативно влияет и на другие аспекты нашего здоровья, включая увеличение рисков, связанных с ожирением, диабетом второго типа, сердечно-сосудистыми заболеваниями, инсультом, а также. И поскольку большинство людей не получают необходимые 7-8 часов сна, это, по словам врачей, может стать серьезной проблемой в долгосрочной перспективе. Можно ли умереть от бессонницы? Фатальная семейная бессонница появляется в возрасте 40-60 лет. Официально понятие семейной фатальной бессонницы начало использоваться в медицине менее сорока лет назад. До того момента пациентов с клинической картиной патологии считали психически нездоровыми и изолировали от общества. Сейчас известно, что это наследственное заболевание, при котором отсутствует фаза глубокого сна. Из-за этого организм постепенно истощается, в нем происходят необратимые изменения, что через несколько месяцев или лет приводит к смерти. Болезнь очень редкая и на данный момент считается неизлечимой. Отклонение считается очень редкой и неизлечимой болезнью. Семейная фатальная бессонница — это наследственное заболевание, поражающее нервную систему, для которого характерно отсутствие сна и агрессивный неблагоприятный прогноз. Болезнь не поддается лечению, ее течение всегда приводит к летальному исходу. Патология впервые была описана итальянским врачом Игнацио Ройтером. Тот обратил внимание на проблемы со здоровьем у близкой родственницы своей жены, физическое состояние которой начало быстро ухудшаться из-за невозможности заснуть. В течение года она скончалась от истощения, после чего аналогичная клиническая картина проявилась у сестры женщины и привела к такому же результату. Тогда в архивах Ройтер нашел сведения, указывающие на наличие схожих симптомов у дедушки погибших. Проблема впервые была описана итальянским врачом Игнацио Ройтером. Причины и механизм развития смертельной бессонницы были окончательно установлены в конце прошлого века. Генетическая мутация затрагивает один из генов 20-й хромосомы. В результате ряда реакций сбивается синтез аспарагина и аспарагиновой кислоты. Структура белковой части нейронов нарушается, происходит формирование прионов. Эти протеиновые агрессивные агенты меняют форму окружающих их белков, запуская необратимые цепные реакции. Характерная для болезни инсомния возникает из-за того, что ткани таламуса меняют свою структуру. Под действием прионов они пронизываются порами, становятся похожими на губку. Отдел, принимающий прямое участие в запуске сна, перестает выполнять свои функции. Дополнительное негативное воздействие оказывают амилоидные бляшки, которые в виде воскообразного налета покрывают клетки мозга. Со временем бессонница превращается более серьезные проблемы, которые приводят к гибели пациента. Первые признаки семейной диссомнии чаще всего возникают после 50 лет, но развитие клинической картины может начаться как в 25, так и в 75 лет. Продолжительность болезни составляет от полугода до 18 месяцев с момента появления начальной симптоматики. Единичные пациенты проживают до четырех лет. В силу того, что организм человека не способен длительное время находиться без сна, результатом в любом случае становится гибель пациента. Без сна пациент может умереть. Симптомы фатальной семейной инсомнии зависят от стадии патологии: стойкая, непрекращающаяся бессонница около 4 месяцев — нормальный сон пропадает, несмотря на желание пациента спать. Отключения сознания не добиться даже с помощью снотворных средств. Возникают признаки дисфункции вегетативной нервной системы в виде усиленного образования пота и слюны, повышения АД, увеличения частоты пульса. Возможны резкие скачки температуры; усугубление основного состояния около 5 месяцев — семейная бессонница прогрессирует, картина дополняется паническими атаками, галлюцинациями. Больной становится беспокойным, опасается за свою жизнь, проявляется повышенная тревога. Сбои в работе головного мозга характеризуются нарушением координации, непроизвольными движениями, подергиваниями мышц и конечностей; полное отсутствие сна около 3 месяцев — пациент стремительно теряет вес в результате истощения и изнашивания организма. Больной буквально стареет на глазах, у него отказываются работать мышцы. Поведение становится неконтролируемым; деменция около 6 месяцев — пострадавший не ходит, не ест, не реагирует на окружающий мир, легко заболевает из-за снижения иммунитета и вскоре погибает. Длительность этой стадии может сильно сократиться, если в организме разовьется инфекция. На сегодняшний день в мире выявлено около 40 семей итальянского и американо- итальянского происхождения, в которых зарегистрированы случаи семейной бессонницы. Теоретически в группе риска находятся только они, но ученые не отрицают вероятности индивидуальной мутации гена, способной привести к развитию аналогичной патологии. При полном отсутствии сна пациент стремительно теряет вес. Поражение головного мозга, характерное для фатальной инсомнии, не поддается лечению или коррекции. Это необратимый прогрессирующий процесс. Клиническая картина, которой сопровождается семейная бессонница не купируется снотворными, седативными или психотропными препаратами. Сейчас ведутся исследования в сфере генной инженерии, направленные на борьбу с патологией, но практических положительных результатов пока добиться не удалось.
Таким пациентам бесполезно давать снотворное — эффекта ноль, а в некоторых случаях оно только усугубляет состояние больного. Фатальная семейная бессонница Редчайший диагноз «фатальная семейная бессонница» до недавних пор был в деталях известен лишь очень немногим узким специалистам. Однако в последние десятилетия он стал объектом научного интереса, обсуждения и изучения, причем в совершенно определенном контексте, — о чем будет сказано ниже. На эту закономерную актуализацию чутко откликнулся псевдонаучно-популярный сегмент интернета, сразу же запестревший заголовками вроде «Только что открыта новая ужасная болезнь» или «Смерть без сна — миф или реальность? Оставим подобные формулировки на совести копирайтеров ни один человек, хотя бы заглянувший в учебник медицинской этики и деонтологии, до такого не додумался бы и попробуем внести необходимую ясность в вопрос об этом тяжелом нейродегенеративном заболевании, по возможности лишив его ореола сенсационности, загадочности и чуть ли не «популярности». Последнее уже дает свои плоды, порой весьма своеобразные: буквально два дня назад автор данного материала консультировал пациентку с сенесто-ипохондрическим синдромом, которая, вычитав на каком-то форуме оживленное обсуждение фатальной бессонницы, тут же поставила себе еще и этот диагноз все остальные к тому времени уже были поставлены и в подтверждение отправилась делать дорогостоящий генетический анализ; отрицательному результату, разумеется, не поверила. Фатальная семейная бессонница — не «новая» и, тем более, не «только что открытая» болезнь. В русскоязычную страничку Википедии вкралась либо ошибка, либо хочется верить опечатка: там указывается, что первый известный случай описан итальянским врачом в 1979 году. Это действительно произошло в Италии, в Венеции, но впервые смерть именно от инсомнии лат. По другим источникам, эта дата соответствует, — да и то предположительно, — году рождения пациента по имени Джакомо, страдавшего фатальной инсомнией и скончавшегося в 1836 году. Так или иначе, сам факт существования фатальной инсомнии признан медициной более двухсот лет назад. Другое дело, что официально учитываемая нозологическая единица, формулируемая как «Фатальная семейная инсомния», введена лишь в 1986 году. В Международной классификации болезней 10 пересмотра МКБ-10, вступила в силу в 1995-1999 годах этот диагноз был отнесен к рубрике атипичных вирусных инфекций и подразумевался пунктом «неуточненные». В новой МКБ-11, которая вот-вот будет принята членами ВОЗ как главный нозологический классификатор мира, фатальная семейная бессонница обозначена уже в явной форме и отнесена к той рубрике, где она и должна быть по своей этиопатогенетической сути — к группе генетических прионных болезней нервной системы. Это не вирусная инфекция. Фатальная семейная бессонница представляет собой разновидность спонгиоформной губчатой энцефалопатии, вызываемой прионом. Об истории открытия и патогенных свойствах белков-прионов более подробно говорится в информационно-справочных материалах на сайте Лахта Клиники: «Прионные болезни» и «Болезнь Крейцфельдта-Якоба». Вкратце, прион — это протеин PrP, для организма млекопитающих нормальный и присутствующий, в частности, в клеточных мембранах функции его изучены недостаточно полно. В силу наследуемого генетического сбоя или спонтанной мутации гена, кодирующего этот белок, искажается конформация, то есть способ компактной пространственной свертки, «упаковки» атомов в белковой молекуле. Вместо обычного PrP C синтезируется гомологичный протеин PrP Sc , — прион, — который вместе с аномальной структурой приобретает чрезвычайную стойкость к химическим и физическим воздействиям дезинфицирующим, стерилизующим и т. Помимо этой способности, обязательными и необходимыми свойствами белковой жизни микробиология полагает клеточное строение вирусы не являются клеткой , наличие протеиновой оболочки у вироидов, в отличие от вирусов, нет белкового капсида и, главное, использование нуклеиновых кислот в качестве носителя генетической информации, то есть алгоритма, по которому будет осуществляться точная репликация клеток или макроорганизма в целом. Даже мельчайший из известных инфекционных агентов, — субвирусная частица, вироид, — представляет собой саморазмножающуюся молекулу рибонуклеиновой кислоты РНК , паразитирующую в клетке организма-хозяина. Молекула же прионного белка не обладает ни клеточным строением, ни оболочкой, ни нуклеиновым радикалом в составе. И тем не менее, в случае контакта с прионом нормальный белок превращается в точную копию аномального, обладающую той же конформационной структурой и теми же агрессивными свойствами, что и прион. Пораженный участок с экспоненциальной скоростью утрачивает природное строение и функциональную состоятельность, процесс по типу цепной реакции распространяется на смежные объемы, поглощая содержащийся в них PrP С и трансформируя его во все новые и новые молекулы PrP Sc. На цитологическом уровне это приводит к массовой гибели клеток, на гистологическом — к злокачественному, то есть быстрому и необратимому, перерождению высокоорганизованной нервной ткани в пористую губкообразную субстанцию с лакунами на месте погибших клеток, волокнистыми отложениями прионного белка амилоидными фибриллами и глиозом, то есть разрастанием нейроглии каркасной, вспомогательной ткани органов нервной системы ; на уровне клиническом — развиваются тяжелые, неотвратимо прогрессирующие психоневрологические синдромы, в конечном счете несовместимые с жизнью и результирующие летальным исходом. Фатальная инсомния, таким образом, представляет собой разновидность прионной спонгиоформной энцефалопатии впрочем, как раз губчатость пораженных мозговых тканей наблюдается здесь гораздо реже, чем при прочих прионных болезнях. Специфика обусловлена преимущественной локализацией нейродегенеративного процесса в таламусе. Этот отдел центральной нервной системы, один из самых древних в эволюционном аспекте, выполняет ряд важнейших функций; кроме прочего, таламус отвечает за регуляцию циркадных ритмов сон-бодрствование и обеспечивает возможность сна как таковую, периодически приглушая сознание для отдыха, переработки накопившейся информации и восстановления мозговых нервно-психических ресурсов. Поскольку эта возможность относится к жизненно необходимым, ее выпадение неизбежно ведет к истощению и смерти. Причины Как явствует из названия, фатальная семейная бессонница является наследственной болезнью, это генетическая прионопатия. Следует, однако, отметить, что данная характеристика оказалась не абсолютной: по состоянию на 2016 год было документально диагностировано уже 24 случая спорадической прионной инсомнии, развившейся в силу случайной или, возможно, спровоцированной какими-либо внешними факторами мутации гена PRNP, расположенного на коротком плече 20 хромосомы и кодирующего прионный белок. Симптоматика Клиническая картина развивается в несколько этапов. Поначалу больные жалуются на стойкую бессонницу, безуспешно пытаясь компенсировать ее дневной дремотой или устранить с помощью доступных седативных средств. По мере истощения нарастает эмоциональная неустойчивость, все заметней снижается умственная и физическая работоспособность, прогрессируют нарушения памяти, внимания, речи, вегетативной регуляции, мышечного тонуса появляются миоклонические судороги , координации движений, пространственной ориентации. На поздних стадиях обнаруживаются признаки глубокого нейроэндокринного дисбаланса; истощенная ЦНС начинает продуцировать галлюцинаторные, иллюзорные, тревожно-панические и иные психотические симптомы, больной теряет в весе, становится дементным, беспомощным, апатичным. Сон отсутствует полностью, и через несколько месяцев наступает смерть. Продолжительность жизни после манифестации первых симптомов почти всегда это собственно бессонница в среднем составляет 18 месяцев, а интервал разброса данного показателя простирается от полугода до шести лет. Средний возраст заболевающих — около 40 лет. Диагностика Несмотря на чрезвычайную редкость фатальной семейной инсомнии, заподозрить именно это заболевание практикующему врачу позволили бы клиническая специфичность, абсолютная терапевтическая резистентность и быстрое прогрессирование психоневрологической симптоматики по сценарию «снежного кома». Следует, однако, дифференцировать данную прионопатию от симптоматически сходных агрипнических и инсомнических синдромов. Наибольшей информативностью в этом плане обладает медико-генетическое исследование изучение семейного анамнеза , нейрофизиологическая диагностика процессов сна и бодрствования, а также ПЭТ, МРТ и другие визуализирующие технологии, позволяющие выявить характерные органические изменения в структурах головного мозга. Лечение В настоящее время прионные болезни, в том числе фатальная инсомния, остаются необратимыми и неизлечимыми. Этиотропная, то есть нацеленная на устранение первопричин заболевания, терапия пока не разработана, доступны лишь паллиативные средства. Наиболее перспективным направлением считается развитие методов генной терапии. Надо переспать Как смертельное заболевание лишает человека сна и жизни В геноме каждого человека, по оценкам ученых, присутствует в среднем около 54 мутаций, которые могут привести к тяжелому заболеванию и даже гибели. Однако в подавляющем большинстве случаев этого не происходит. Биологи Соня Валлаб и ее муж Эрик Миникель решили выяснить, что именно спасает людей. Для Валлаб ответ на этот вопрос очень важен, потому что у нее самой обнаружили мутировавший ген, приводящий к смертоносной бессоннице. В 2010 году мать Валлаб умерла от наследственного заболевания, называемого фатальной семейной бессонницей. Свое название оно получило потому, что им часто страдают родственники, а смертность является стопроцентной. Болезнь коварна еще и потому, что она проявляется примерно в 50 лет, когда носитель мутантного гена успевает обзавестись детьми. Вероятность наследования мутации составляет 50 процентов.
Сомнолог прокомментировал связь бессонницы и смерти подростка в Москве
Умереть от нее можно, если бессонница вызывается и поддерживается насильственным путем. От обычной бессонницы люди не умирают. При постановке диагноза первичной бессонницы органических, психиатрических, неврологических причин для нарушения сна не отмечают. Скажите пожалуйста, можно ли умереть от бессонницы? Часто люди, мучающиеся от бессонницы на фоне переживаний, депрессии или болезни, спрашивают «можно ли умереть от бессонницы?».