Ле́пра, также прока́за (менее известные названия: болезнь Хансена, хансеноз, хансениаз; elephantiasis graecorum, lepra arabum, lepra orientalis, финикийская болезнь, satyriasis.
A30 Лепра [болезнь Гансена], МКБ-10
Разговоры о закрытии единственного в стране центра изучения лепры ходили с 2015 года. А несколько дней назад на сайте института опубликовали приказ — НИИ расформировывают и присоединяют к Астраханскому государственному медицинскому университету. Судя по фотографиям, территория лечебницы больше похожа на санаторий: малоэтажные здания, уютные тропинки, много зелени и цветов. Для некоторых людей НИИ заменил дом. Одна из пациенток рассказала РИА «Новости» , что попала туда в 10 лет, а вышла только через 23 года.
Все остальное время она провела в лепрозории под присмотром врачей. Там женщина вышла замуж, родила ребенка. В три года девочку забрали в детдом, чтобы не заразилась. Врачи районных поликлиник занимаются ими неохотно, близкие отворачиваются, узнав о прокаженных в роду.
Раньше в Астраханском лепрозории старались создать условия реальной жизни: проводились спортивные соревнования и музыкальные выступления, для пациентов создавали рабочие места, была даже местная тюрьма. Теперь это в прошлом. Мы волнуемся не за рабочие места, а из-за пациентов. Кто будет ими заниматься?
Общей сети здравоохранения они не нужны. Ни в одном стационаре не станут годами лечить лепрозные трофические язвы.
Терапевтическое действие сульфонов проявляется только после длительного приема. Их нельзя отнести к специфическим лечебным средствам, но в большинстве случаев они способны остановить развитие проказы. При легком ее течении больной может выздороветь в результате двухлетней терапии, но в тяжелых случаях для излечения может потребоваться не менее восьми лет.
Однако в начале 1980-х годов было отмечено появление штаммов микобактерий лепры, устойчивых к дапсону диафенилсульфону , который был основным средством лечения проказы с 1950-х. Поэтому теперь его часто применяют в комбинации с другими препаратами. При лепроматозном типе заболевания широко используется также клофазимин. Сергей ТрифоновУченик 106 3 года назад Спасибо за информацию.
Единственными подтвержденными переносчиками заболевания, кроме людей, являются броненосцы, хотя могут существовать другие источники, которые относятся к животным и окружающей среде. Причины и факторы риска Сочетание многих вариаций генов, вовлеченных в иммунную систему, влияет на вероятность заражения человека инфекцией Mycobacterium leprae при воздействии бактерий. Изменения в генах, влияющие на иммунную систему, также помогают определить форму проказы, которая развивается у людей, если распространяется инфекция Mycobacterium leprae. Первоначальный неспецифический ответ организма на инвазивный организм врожденный иммунный ответ является его первой линией защиты от Mycobacterium leprae. Если за этим следует реакция иммунной системы, специфичная для инфекции Mycobacterium leprae адаптивный иммунный ответ , которая ограничивает распространение бактерий, у индивидуума, вероятно, будет развиваться менее тяжелая паукибациллярная форма или вообще не будет развиваться проказа. Если адаптивный иммунный ответ незначительный или отсутствует, бактерии могут широко распространяться в организме, проходя через кожу и периферические нервы, а иногда и в более глубокие ткани, что приводит к более серьезным признакам и симптомам мультибактериальной проказы. Изменения в генах, связанных с иммунной системой, также влияют на вероятность развития эпизодов реакции. Реакции происходят, когда иммунная система генерирует воспаление в ответ на мертвые бактерии, которые все еще находятся в организме. Гены, участвующие в проказе, предоставляют инструкции для создания белков, участвующих в процессах иммунной системы, таких как распознавание бактерий, передача сигналов иммунной системы, инициирование воспаления врожденной иммунной системой и выработка адаптивной иммунной системой иммунных белков антител специфичен для микобактерий лепры. Совокупный эффект генных вариаций, а также негенетических факторов, которые не совсем понятны, определяют эффективность этих процессов и уязвимость человека к проказе.
Классификация проказы Проказа может быть классифицирована по типу и количеству пораженных участков кожи следующим образом: Олигобациллярная; Мультибациллярная. Больные с 5 или меньше пораженными участками кожи страдают олигобациллярной проказой. Бактерии не распознаются в образцах с таких участков. Проказу также можно классифицировать на основе развивающихся симптомов и других признаков следующим образом: туберкулоидный тип; лепроматозный тип; пограничный тип. Больные туберкулоидной формой проказы, как правило, имеют несколько пораженных кожных участков олигобациллярная форма. Заболевание протекает в более легкой форме, менее распространено и не так заразно. У больных лепроматозной формой, как правило, наблюдается поражение больших участков кожи мультибациллярная форма , а заболевание имеет более серьезную форму, распространенность и заразность. Люди с пограничной формой заболевания имеют признаки туберкулоидной и лепроматозной форм проказы. В обеих классификациях тип заболевания определяет следующее: самочувствие больного в долгосрочной перспективе; вероятные осложнения; продолжительность антибактериального лечения. Симптомы проказы Из-за медленного размножения бактерий, вызывающих проказу, очень часто симптомы проявляются как минимум через 1 год после инфицирования.
В среднем симптомы проявляются через 5—7 лет после инфицирования, но могут развиться через 20—30 лет. После начала симптомов они прогрессируют медленно. Проказа затрагивает в основном кожу и периферические нервные окончания. Появляется характерная сыпь и бугорки. Они не сопровождаются зудом. Инфекция нервных окончаний приводит к онемению кожи или слабости мышц на участках, которые иннервируют инфицированные нервные окончания. Конкретные симптомы меняются в зависимости от типа проказы. Туберкулоидная проказа: Появляется сыпь, состоящая из одного или нескольких плоских светлых участков с четкими приподнятыми краями. Участки сыпи немеют из-за бактериального повреждения нервных окончаний. Лепроматозная проказа: На коже появляется множество мелких и крупных бугорков разных размеров и формы.
Наблюдается больше участков онемения, чем при туберкулоидной проказе. Некоторые группы мышц могут ослабевать. Поражается большая часть поверхности кожи и многие части тела, включая почки, нос и яички.
Впоследствии заражённых начали изолировать в специальные приюты-лепрозории,как правило они находились за чертой города. В Иерусалиме так же был открыт такой приют,куда поступали и рыцари болевшие проказой,тем самым образовав в нем военную прослойку. Но так как воину позорно сидеть и ждать свою смерть,они хотели найти её в бою.
Воины св. Лазаря шли в бой с открытыми забралами,либо вовсе без шлема,дабы как можно больше заразить неверных и тем самым дороже продать свою жизнь.
Проказа (болезнь): причины, симптомы и лечение
Обоняние у больных лепрой страдает редко. Специфические реакции при лепры У каждого 4-го пациента с лепрой возникают реактивные эпизоды во время лечения хотя реакции могут возникать до начала лечения или после его завершения. Реакции не связаны с лекарствами, используемыми для лечения заболевания, но у людей, получающих клофазимин, эпизоды, как правило, случаются немного реже. Реакции 1-го типа, также называемые реверсивными реакциями, типичны при туберкулоидной лепры и её пограничных типах и проявляются в виде отёка и эритемы ранее существовавших очагов. В некоторых случаях также может возникнуть неврит и, реже, новые поражения или лихорадка.
Реакция представляет собой реакцию гиперчувствительности замедленного типа, которая возникает, когда пограничная лепра смещается в сторону пограничной лепроматозной лепры в результате лечения. Реакции 2-го типа или узловатая проказная эритема чаще всего наблюдаются у пациентов с лепроматозным типом. У пациентов обычно наблюдаются болезнённые эритематозные узелки, часто распределенные между существующими очагами поражения, и лихорадка от умеренной до высокой. Может присутствовать воспаление других тканей, включая периферический неврит, орхит, лимфаденит, иридоциклит, нефрит, периостит и артралгии.
Феномен Лусио, редкая реакция, характеризующаяся множественными трудноизлечимыми язвами различного размера, обычно наблюдается у пациентов с диффузной лепроматозной лепрой мексиканского происхождения. Дифференциальные диагнозы Поверхностные микозы, родимые пятна и шрамы, кольцевидная гранулёма, красная волчанка, розовый лишай, саркоидоз кожи, лейшманиоз, псориаз, сифилис, витилиго, контактные дерматиты. Диагностика Проживание в тропиках или длительное путешествие в эндемичные районы. Эпидемиологические данные.
Клиническая картина описана выше. Болевую чувствительность определяют с помощью иглы. Лёгкое прикосновение следует чередовать острым и тупым концом иглы как на изменённом участке, так и на здоровой коже. При этом больной также не должен видеть участка, на котором определяется состояние чувствительности, и характеризовать только свое субъективное ощущение.
Прикосновение иглой рекомендуется начинать от центра очага поражения к периферии, выходя на здоровую кожу. Через 1-2 минуты краснеет лицо, и одновременно или даже раньше наступает покраснение поражённых участков на туловище и конечностях, которые имеют четкие границы ярко-розового цвета, иногда слегка возвышающиеся над окружающей кожей. После исчезновения общей эритематозной реакции покраснение на участках лепрозных поражений остается. Эта проба позволяет также топографически выбрать наиболее подходящее место для дальнейших исследований взятие скарификата, биопсии и пр.
Лабораторные исследования Биопсия кожи, мазки из носа для оценки наличия кислотоустойчивых бацилл. Биопсия должна быть выполнена на всю толщину дермы, взятой от края поражения, который выглядит наиболее активным. Серологические анализы можно использовать для обнаружения фенольного гликолипида-1 специфического для M. Однако серологические тесты показывают низкую чувствительность к малобациллярной лепре.
ПЦР и технология рекомбинантной ДНК позволили разработать генные зонды со специфичными для M leprae последовательностями. Эту технологию можно использовать для идентификации микобактерий в образцах биопсии, мазках кожи и носа, а также срезах крови и тканей. Биопсия нерва может помочь исключить такие заболевания, как наследственные невропатии или узелковый полиартериит. Если для подтверждения диагноза необходима биопсия нерва, следует использовать чувствительный нерв например, икроножный или лучевой кожный нерв.
Но эта процедура требуется редко. Гистологическая картина Лепроматозная лепра обычно характеризуется наличием многочисленных кислотоустойчивых бациллы и макрофагов, насыщенные жирами, с небольшим количеством лимфоцитов. Напротив, туберкулоидные поражения практически не содержат кислотоустойчивых бацилл, но имеют гранулематозные изменения эпителиальных клеток и лимфоцитов. Лечение В 1891 в ответ на рост заболеваемости из-за резистентности к дапсону ВОЗ ввела комбинированную схему лечения, включающую рифампицин, дапсон и клофазимин.
Некоторые клинические исследования также показали, что некоторые хинолоны, миноциклин и азитромицин обладают активностью в отношении M. ВОЗ рекомендует использовать долгосрочные комбинированные схемы лечения как малобациллярной, так и мультибациллярной лепры. Кортикостероиды использовались для лечения повреждений нервов, связанных с проказой, но недавний обзор 3 рандомизированных контролируемых исследований не выявил значительного долгосрочного эффекта. Считается, что преднизолон сводит к минимуму боль и острое воспаление.
Рекомендуемая начальная доза — преднизолон 40 мг в день. При лепре, устойчивой к рифампицину, ВОЗ рекомендует лечение по крайней мере двумя препаратами из кларитромицина, миноциклина и хинолона в дополнение к клофазимину ежедневно в течение 6 месяцев, а затем клофазимином и одним из вышеперечисленных препаратов в течение дополнительных 18 месяцев. Для химиопрофилактики рекомендации ВОЗ рекомендуют использовать однократную дозу рифампицина при контакте с больными лепрой. Прогноз Без лечения проказа может привести к постоянной мышечной слабости, повреждению нервов и инвалидизации.
При лечении восстановление неврологических нарушений ограничено, но кожные поражения обычно исчезают в течение первого года терапии. Изменение цвета и повреждение кожи обычно сохраняются. Физиотерапия, реконструктивная хирургия, трансплантация нервов и сухожилий, а также хирургическое устранение контрактур — всё это способствует повышению функциональных способностей пациентов с лепрой. Распространённым остаточным последствием является нечувствительность стоп или рук, как это наблюдается у людей с диабетом.
Список литературы Biswas SK. Cultivation of Mycobacterium leprae in artificial culture medium.
Восприимчивость к проказе зависит от резистентности организма: Установлено, что лица, дающие резко положительную реакцию на лепромин антиген из лепром , более резистентны к заболеванию проказой: они совсем не заболевают или болеют туберкулоидной формой проказы, протекающей более легко Лица с отрицательной реакцией на лепромин более восприимчивы к проказе и заболевают чаще злокачественной лепроматозной формой проказы. Начальные клинические формы проказы, очевидно, всегда начинаются с зоны локализации возбудителя проказы на коже в виде единичного пятнисто-кожного поражения или анестезии. Инфекция затем распространяется лимфогенно и генерализуется, в конце концов, гематогенным путем. Каирская международная классификация делит клинику проказы на две основные формы типа : лепроматозную злокачественную , обозначаемую буквой L, нервную доброкачественную , обозначаемую буквой N.
Нервная форма в свою очередь подразделяется на два подтипа: простой нервный и туберкулоидный. Лепроматозная форма Первые клинические признаки при этой форме обычно не улавливаются. Появление на лице и конечности розовато-красных пятен различной величины свидетельствует о генерализации процесса. Эти пятна постепенно увеличиваются в размерах и инфильтрируются. Иногда одновременно, но в большинстве случаев несколько позже появляются бугорки и узлы лепрому , вначале розового, а затем коричневато-красного цвета, на ощупь плотные и безболезненные. Перечисленные элементы постепенно распространяются по всему кожному покрову.
По мере развития болезни кожа лица заметно инфильтрируется, узлы увеличиваются, брови редеют, затем выпадают сначала с наружной стороны, а затем полностью. Ушные раковины инфильтрируются и увеличиваются, мочки их утолщаются и отвисают. В процесс вовлекаются слизистые глаз, носоглотки, рта и гортани. Голос становится сиплым. Нередко вследствие разрушения хрящей спинка носа западает. Присоединяются симптомы со стороны периферической нервной системы.
На последней стадии болезни проказа крайне обезображивает человека. Больной теряет зрение. Обширные инфильтраты и узлы изъязвляются, приводят к некрозу и даже к гангрене с последующей мутиляцией пальцев кистей и стоп.
Обычное инфекционное хроническое заболевание. Заразиться им можно только при длительном тесном семейном контакте. Да и то ей заболевают не все, а только люди с иммунодефицитом. Заболеть лепрой чрезвычайно сложно. В средние века действительно буквально около каждого города в Европе был лепрозорий, но с годами больных становилось все меньше и меньше, а после того, как ученые разработали эффективные препараты сульфонового ряда, лепра стала излечимым заболеванием, но это случилось только в 1943 году. У гриппа, например, инкубационный период - 3-5 дней, а при лепре — до 30 лет. Все эти 30 лет идет медленное вялое развитие болезни, которая никак себя не проявляет. А когда ее обнаруживают — бывает уже поздно, человек становится инвалидом, потому что болезнь поражает клетки нервной системы, теряется чувствительность, появляются ожоги, ссадины, травмы. К тому же поражается в том числе лицевой нерв, у больных искажается лицо. Из-за этого в средние века их так боялись. Сейчас, если больной получает лечение, он внешне никак не отличается от здорового человека. А заразиться лепрой в сто раз меньше вероятности, чем туберкулезом. И если туберкулезом сплошь и рядом болеет в том числе медицинский персонал, то случаи профессионального заболевания лепрой не описаны ни в мировой, ни в отечественной литературе. Лепрофобия все еще очень сильно распространена, хотя мы живем в 21-м веке. Представляете, еще в 1948 году на международном конгрессе по лепре такие конгрессы собираются каждые 3-4 года, тогда он проходил на Кубе в Гаване была принята резолюция исключить из обихода слово проказа, дабы это слово не ранило больных. Тем не менее, к сожалению, ваша братия, журналисты, злоупотребляют этим, хотят иногда сгустить краски, заинтересовать читателя, пишут «проказа». Сейчас мировое сообщество и Всемирная организация здравоохранения настаивают на том, чтобы заменить слово «лепра» словосочетанием «болезнь Хансена», чтобы реабилитировать в социальном плане наших больных. Это очень серьезная мировая проблема. Россия с ней по большому счету не знакома, у нас никогда не было столько больных, сколько, например, в средние века было в Европе, или по сей день есть в Индии, Бразилии, Азии, на Африканском континенте. Там до сих пор нередки случаи, когда больных изгоняют из сообщества, всячески притесняют. Поэтому на международных конгрессах очень большое внимание уделяется социальным вопросам. На конгрессы приглашают больных лепрой. Мне тоже довелось участвовать в двух международных конгрессах в Бельгии и Индии, вместе с нами на лекциях сидели больные лепрой, вместе с нами ходили на кофе-брейк, вместе с нами шли обедать. Все это, чтобы интегрировать их в общество, чтобы показать, что они не опасны для окружающих, они такие же полноценные люди, как и все мы. Это важно знать. Для больных есть программы социализации? До 1950-х годов, когда были внедрены эффективные препараты для лечения, единственным методом «лечения» была изоляция источника инфекции, то есть больного. Сейчас в Астраханской области зарегистрировано 124 больных лепрой. У нас есть клиника на 50 коек, но только 20 человек находятся здесь постоянно, остальные регулярно, один-два раза в год, приезжают обследоваться. Те, кто живет здесь — это уже пожилые люди, которым нужна постоянная помощь медицинского персонала, у них не осталось родственников. Иногда кто-то выписывается домой, потом возвращается. Они все не опасны для окружающих, они имеют полное право лечить любые другие свои заболевания, например сердечные, в обычных поликлиниках у обычных врачей. Но из-за лепрофобии они сталкиваются с отчуждением. Им не отказывают в помощи, но их сторонятся. Реже подойдут сделать перевязку, неохотно проведут осмотр... Они все это чувствуют, поэтому предпочитают оставаться у нас. Кого-то без лепрофобии найти. Для чего вообще их строили? В 1926 году астраханские власти выделили для этих целей один из лучших участков, на тот момент почти на границе города — вот этот, на Паробичевом бугре. Согласно постановлению все больные были взяты на учет, их члены семьи и родственники были взяты на учет, больные госпитализированы, им проводилось лечение, они находились в лепрозории, а родственники наблюдались от 10 до 20 лет. Стационар работал для тяжелых больных, а вот эти домики были построены для «легких» больных, так как люди жили здесь годами и даже десятилетиями. Хотелось, чтобы условия для них были максимально приближены к домашним. У каждого пациента - практически отдельная комната, все как дома, и телевизор, и холодильник, и все удобства. Раньше было свое подсобное хозяйство: второй, третий Юго-Восток — это все была территория лепрозория. Были сады, виноградники, занимались сельским хозяйством, трудовая терапия была. Тогда среди больных были и молодые лица. Это сейчас больных все меньше и меньше, а еще в 50-х годах их было больше тысячи человек на учете только у нас. Новых больных выявляли, ставили на учет, обследовали всех родственников, пролечивали в среднем три года и, если он не опасен, выписывали домой. Сейчас болеют лица пожилого и старческого возраста.
За это время микобактерии лепры проникают через слизистые оболочки и кожу в лимфатическую и кровеносную систему, оттуда в нервную ткань и медленно распространяются по всему организму. Формы заболевания Различают несколько клинических форм проказы: лепроматозная L , туберкулоидная T , пограничная, или диморфная В , и недифференцированная лепра J. Лепроматозная форма лепры развивается у людей с крайне низкой сопротивляемостью организма, характеризуется большим разнообразием кожных проявлений. В процесс сначала вовлекаются слизистые оболочки, внутренние органы, позднее — нервная система. На коже появляются симметричные пигментные пятна, которые затем превращаются в инфильтраты, или лепромы. Лепромы имеют вид мягких красновато-ржавых бугорков, внутри которых располагается масса лепрозных клеток — макрофагов, битком набитых палочками Хансена. Воспалительный процесс затрагивает не только кожу, но и все нижележащие ткани. Со временем лепромы сливаются в конгломераты, и у больного часто формируется так называемый «львиный лик» — морщины и складки углубляются, нос утолщается, щеки, губы и подбородок приобретают дольчатый вид. Лепромы иногда распадаются с образованием глубоких язв с вязким содержимым, в которых находится большое количество микобактерий. Очень много микобактерий обнаруживается на слизистой носа. Это является причиной частого разрушения переносицы и твердого неба. Такая форма лепры течет годами, периодически обостряясь, что сопровождается лихорадкой, тяжелой интоксикацией, высыпанием новых лепром. Микобактерии всегда поражают нервные стволы и разрушают концевые нервные рецепторы. Поэтому в очагах кожа утрачивает термическую, болевую и тактильную чувствительность. Сформировавшиеся очаги также полностью утрачивают и кожные образования потовые железы и волосяные фолликулы. Лепроматозная разновидность лепры — наиболее тяжелая и злокачественная ее форма, приводящая к смертельному исходу быстрее, чем остальные. Туберкулоидная форма лепры — это относительно доброкачественное течение заболевания у людей с хорошей сопротивляемостью организма. Туберкулоидная лепра в 40 раз менее заразна по сравнению с лепроматозной формой. Поражаются в основном кожа, периферические нервы, реже — внутренние органы. В пораженных областях обнаруживаются туберкулоидные бугорки, очень похожие на таковые при туберкулезе они содержат в центре эпителиоидные клетки, окруженные лимфоцитами. Образования на коже обычно асимметричны, красновато-коричневого цвета, окружены валиком, в них также отсутствует чувствительность. Из-за потери чувствительности остаются незамеченными небольшие повреждения, ожоги и т. Поражения нервов приводят к параличам мышц, нарушениям кровообращения. Могут образовываться большие открытые язвы, часто приводящие к потере пальцев на руках и ногах. Эта форма проказы наблюдается, когда организм больного способен бороться с интервентами. Реакция организма направлена на изоляцию микобактерий и предотвращение их размножения. Однако при этом уничтожаются и разрушаются и собственные жизненно важные ткани организма в области внедрения микобактерий. Известны многие случаи самоизлечения при туберкулоидной форме проказы. Недифференцированная лепра — неустойчивая клиническая форма, промежуточная между туберкулоидным и лепроматозным типом. Также поражается кожа, пятна не чувствительны к боли и температуре, главная особенность — множественные поражения нервов. Ее еще называют «нервной проказой». Через несколько лет эта форма переходит или в туберкулоидную, или в лепроматозную. Диморфная , или пограничная, форма лепры встречается довольно редко, обычно у людей со сниженным иммунитетом. Для нее свойственно наличие обоих видов поражений, характерных как для туберкулоидной, так и для лепроматозной лепры. Протекает эта форма тяжело, микобактерии выделяются в огромных количествах. Иммунный ответ при лепре носит клеточный характер. Он минимален при лепроматозной и диморфной лепре и максимален у больных туберкулоидной лепрой. Его активность при развитии заболевания, а также уровень естественного иммунитета определяют кожной пробой с лепромином взвесь убитых автоклавированием M. Лепромин вводят внутрикожно, после чего развивается ранняя реакция 48 ч, покраснение, небольшая папула или поздняя реакция реакция Мицунды, проявляется через 2—4 недели в виде бугорка с некрозом. У больных лепроматозной лепрой реакция Мицунды всегда отрицательна, у здоровых или больных туберкулоидной лепрой — положительна. Чем лучше выражена реакция, тем более выражен естественный иммунитет против лепры.
Мясников рассказал, как можно заразиться проказой в наши дни
| Лепра. Что мы о ней не знаем и как ей не заразиться? | Возникает непосредственно из-за микробактерии лепры, которая может поражать как верхние дыхательные пути, так и нервную а передается от человека к человеку воздушно-капельным путем из носа или рта инфицированного человека. |
| В России ликвидируют единственный в стране институт по изучению лепры | Проказа (лепра) является хроническим инфекционным заболеванием, относится к типу гранулематозных заболеваний. |
Как живет и работает единственный в России институт по лечению проказы
Но… вообще-то, нет. Следы болезни на лице человека Проказа — хроническое инфекционное заболевание кожи. Оно родом из тропиков и его вызывает бактерия Mycobacterium leprae, которая очень медленно размножается. Если болезнь не лечить, она может незаметно развиться, вызывая мышечную слабость, кожные раны и слепоту.
Может даже повредить нервные окончания человека, лишив его способности чувствовать боль и травмы. Звучит как крутая суперспособность, но на самом деле, очень опасное явление. В наши дни зараженных перестали прогонять камнями из поселений и научились их лечить.
В нелеченных случаях инфильтрация кожи и деструкция нервов могут приводить к выраженной деформации облика и уродству. Однако сами микобактерии лепры не способны вызывать отмирание пальцев кисти или стопы. К утрате частей тела в результате некроза тканей приводит вторичная бактериальная инфекция в тех случаях, когда лишенные чувствительности ткани подвергаются травмам, что остается незамеченным и невылеченным. Из двух типов проказы лепроматозный протекает тяжелее. Микобактерии обильно размножаются в коже, вызывая образование узлов, называемых лепромами, а иногда и чешуйчатых бляшек. Постепенно кожа утолщается, образуются крупные складки, особенно на лице, которое приобретает сходство с львиной мордой. При проказе туберкулоидного типа на коже появляются плоские чешуйчатые пятна красноватого или беловатого оттенка; в местах поражения происходит утолщение оболочек нервов, которое, прогрессируя, приводит к локальной потере чувствительности. Следствием повреждения крупных нервных стволов может быть деструкция костей и суставов, которая обычно ограничивается конечностями.
В основном при проказе поражаются охлаждаемые воздухом ткани организма: кожа, слизистая оболочка верхних дыхательных путей и поверхностно расположенные нервы. В нелеченных случаях инфильтрация кожи и деструкция нервов могут приводить к выраженной деформации облика и уродству. Однако сами микобактерии лепры не способны вызывать отмирание пальцев кисти или стопы. К утрате частей тела в результате некроза тканей приводит вторичная бактериальная инфекция в тех случаях, когда лишенные чувствительности ткани подвергаются травмам, что остается незамеченным и невылеченным. Из двух типов проказы лепроматозный протекает тяжелее. Микобактерии обильно размножаются в коже, вызывая образование узлов, называемых лепромами, а иногда и чешуйчатых бляшек. Постепенно кожа утолщается, образуются крупные складки, особенно на лице, которое приобретает сходство с львиной мордой.
При проказе туберкулоидного типа на коже появляются плоские чешуйчатые пятна красноватого или беловатого оттенка; в местах поражения происходит утолщение оболочек нервов, которое, прогрессируя, приводит к локальной потере чувствительности.
Это дало «горячим головам» повод считать, что болезнь побеждена. Это не так. То, что сейчас выявляются единичные случаи, это заслуга института, который научился диагностировать болезнь на ранней стадии и лечить ее.
Вне института такая диагностика невозможна. Мы уже «побеждали» туберкулез, дифтерию и прочие. И опыт этих «побед» подтверждает, что с инфекцией шутить нельзя. А у нас в одночасье уничтожают весь огромный опыт, накопленный за вековую историю существования лепрозория.
Без клинической базы невозможно будет подготовить врачей и проводить научные исследования», — считает доктор медицинских наук, руководитель НИИ Виктор Дуйко. По мнению Олега Шеина, проблему нужно разделить на два направления: интересы и безопасность больных и трудовые направления работников. Больные не в острой фазе должны будут наблюдаться в кожвендиспансере. Однако, ни в медакадемии, ни в кожвене дополнительных ставок не выделяется.
А значит, сотрудников института выкидывают на улицу. С точки зрения защиты их трудовых прав, мы сделаем все возможное и людям поможем. Вторая часть — это закрытие самого НИИ. Здесь к проблеме подключился лидер «Справедливой России» Сергей Миронов, направивший официальное обращение министру здравоохранения Михаилу Мурашко с просьбой сохранить астраханский институт по изучению лепры», — сказал Олег Шеин.
На сегодняшний день не совсем понятно, какова судьба у 5,5 гектара земли с собственным садом. Как пояснили, наверное уже экс-сотрудники института, участок скорее всего перейдет в собственность университета, потому что земля — государственная. Правда, без присмотра газон, небольшая березовая рощица и другие растения уже погибли. А ведь раньше тут за розамм ухаживали и сами больные.
Во что превратится этот оазис, расположенный в нескольких километрах от центра города, покажет время, которое не всегда лечит… 29 января 2022, 15:05.
Лепра, или проказа
После экскурса в историю лепры, или проказы, можно переходить и к теме — о болезни проказа, что мы и сделаем. Как только не величали эту страшную болезнь! Ее называли и болезнью финикийской и болезнью скорбной и болезнью Лазаря Святого и смертью ленивой, а так же болезнью Хансена… о болезни проказа Считается заболевание хроническим инфекционным, которое вызывается бактериями проказы, или по имени ученого их открывшего — бактериями Хансена. Атакуют бактерии лепры кожу, вызывая гранулематозные поражения, слизистые оболочки ВДП , в основном носа, гортани, глотки, трахеи, и систему нервную — в частности периферические отделы. В запущенных случаях поражается мышцы и костная система, глаза, и некоторые внутренние органы тоже подвергаются атаке лепры … Заразиться проказой можно воздушно-капельным путем, однако, путем прикосновения к коже больного лепрой, заражение возможно тоже — при условии наличия малейшего ранения.
С 1947 года здесь работал единственный в стране научно-исследовательский институт по изучению лепры, созданный на базе лечебницы для прокаженных. Но сейчас учреждения ликвидируют. Неужели скоро мы попрощаемся с этой страшной болезнью навсегда? Продолжают выявлять новые случаи. За 2017 - 2019 годы было зарегистрировано сразу десять заболевших, в 2020-м - шесть. У нас теперь не лечат "До конца не изучено, уходит ли проказа полностью из организма или нет. Даже когда болезнь повторно появляется, мы не знаем, заново человек заразился или старая болячка вылезла на фоне ослабления иммунитета, - сообщили "РГ" в НИИ лепры. Как уверили корреспондента в Астраханском государственном медуниверситете, который забирает себе научную базу НИИЛ, исследования продолжатся и даже будут выполнятся на более высоком уровне. Правда, благодаря чему этот уровень повысится, в вузе не уточнили, тем более что заниматься больными лепрой медуниверситет не планирует.
И хотя вузу переходит вся территория института, расположенная практически в центре города, со зданиями, лабораториями и лепрозорием, пациентов выселят.
После экскурса в историю лепры, или проказы, можно переходить и к теме — о болезни проказа, что мы и сделаем. Как только не величали эту страшную болезнь! Ее называли и болезнью финикийской и болезнью скорбной и болезнью Лазаря Святого и смертью ленивой, а так же болезнью Хансена… о болезни проказа Считается заболевание хроническим инфекционным, которое вызывается бактериями проказы, или по имени ученого их открывшего — бактериями Хансена.
Атакуют бактерии лепры кожу, вызывая гранулематозные поражения, слизистые оболочки ВДП , в основном носа, гортани, глотки, трахеи, и систему нервную — в частности периферические отделы. В запущенных случаях поражается мышцы и костная система, глаза, и некоторые внутренние органы тоже подвергаются атаке лепры … Заразиться проказой можно воздушно-капельным путем, однако, путем прикосновения к коже больного лепрой, заражение возможно тоже — при условии наличия малейшего ранения.
Дифференциальные диагнозы Поверхностные микозы, родимые пятна и шрамы, кольцевидная гранулёма, красная волчанка, розовый лишай, саркоидоз кожи, лейшманиоз, псориаз, сифилис, витилиго, контактные дерматиты. Диагностика Проживание в тропиках или длительное путешествие в эндемичные районы. Эпидемиологические данные. Клиническая картина описана выше. Болевую чувствительность определяют с помощью иглы. Лёгкое прикосновение следует чередовать острым и тупым концом иглы как на изменённом участке, так и на здоровой коже. При этом больной также не должен видеть участка, на котором определяется состояние чувствительности, и характеризовать только свое субъективное ощущение.
Прикосновение иглой рекомендуется начинать от центра очага поражения к периферии, выходя на здоровую кожу. Через 1-2 минуты краснеет лицо, и одновременно или даже раньше наступает покраснение поражённых участков на туловище и конечностях, которые имеют четкие границы ярко-розового цвета, иногда слегка возвышающиеся над окружающей кожей. После исчезновения общей эритематозной реакции покраснение на участках лепрозных поражений остается. Эта проба позволяет также топографически выбрать наиболее подходящее место для дальнейших исследований взятие скарификата, биопсии и пр. Лабораторные исследования Биопсия кожи, мазки из носа для оценки наличия кислотоустойчивых бацилл. Биопсия должна быть выполнена на всю толщину дермы, взятой от края поражения, который выглядит наиболее активным. Серологические анализы можно использовать для обнаружения фенольного гликолипида-1 специфического для M. Однако серологические тесты показывают низкую чувствительность к малобациллярной лепре. ПЦР и технология рекомбинантной ДНК позволили разработать генные зонды со специфичными для M leprae последовательностями.
Эту технологию можно использовать для идентификации микобактерий в образцах биопсии, мазках кожи и носа, а также срезах крови и тканей. Биопсия нерва может помочь исключить такие заболевания, как наследственные невропатии или узелковый полиартериит. Если для подтверждения диагноза необходима биопсия нерва, следует использовать чувствительный нерв например, икроножный или лучевой кожный нерв. Но эта процедура требуется редко. Гистологическая картина Лепроматозная лепра обычно характеризуется наличием многочисленных кислотоустойчивых бациллы и макрофагов, насыщенные жирами, с небольшим количеством лимфоцитов. Напротив, туберкулоидные поражения практически не содержат кислотоустойчивых бацилл, но имеют гранулематозные изменения эпителиальных клеток и лимфоцитов. Лечение В 1891 в ответ на рост заболеваемости из-за резистентности к дапсону ВОЗ ввела комбинированную схему лечения, включающую рифампицин, дапсон и клофазимин. Некоторые клинические исследования также показали, что некоторые хинолоны, миноциклин и азитромицин обладают активностью в отношении M. ВОЗ рекомендует использовать долгосрочные комбинированные схемы лечения как малобациллярной, так и мультибациллярной лепры.
Кортикостероиды использовались для лечения повреждений нервов, связанных с проказой, но недавний обзор 3 рандомизированных контролируемых исследований не выявил значительного долгосрочного эффекта. Считается, что преднизолон сводит к минимуму боль и острое воспаление. Рекомендуемая начальная доза — преднизолон 40 мг в день. При лепре, устойчивой к рифампицину, ВОЗ рекомендует лечение по крайней мере двумя препаратами из кларитромицина, миноциклина и хинолона в дополнение к клофазимину ежедневно в течение 6 месяцев, а затем клофазимином и одним из вышеперечисленных препаратов в течение дополнительных 18 месяцев. Для химиопрофилактики рекомендации ВОЗ рекомендуют использовать однократную дозу рифампицина при контакте с больными лепрой. Прогноз Без лечения проказа может привести к постоянной мышечной слабости, повреждению нервов и инвалидизации. При лечении восстановление неврологических нарушений ограничено, но кожные поражения обычно исчезают в течение первого года терапии. Изменение цвета и повреждение кожи обычно сохраняются. Физиотерапия, реконструктивная хирургия, трансплантация нервов и сухожилий, а также хирургическое устранение контрактур — всё это способствует повышению функциональных способностей пациентов с лепрой.
Распространённым остаточным последствием является нечувствительность стоп или рук, как это наблюдается у людей с диабетом. Список литературы Biswas SK. Cultivation of Mycobacterium leprae in artificial culture medium. Indian J Med Sci. Update on the epidemiology, diagnosis, and treatment of leprosy. Volume 45, Issue 9:383—393. The continuing challenges of leprosy. Clin Microbiol Rev. Centers for Disease Control and Prevention.
February 10, 2017. The World Health Organization. Diagnosis of Leprosy. Leprosy Elimination.
Проказа (лепра)
Одна из мер борьбы с дискриминацией – вытеснение устаревшего названия «лепра» или «проказа» на «болезнь Хансена». Также не передается проказа половым путем и даже от больной матери ребенку в утробе. Считается, что болезнь передается воздушно-капельным, но она менее заразна большинства прочих инфекционных болезней. Однако заразиться ею не так просто: эта болезнь малоконтагиозная — нужен длительный контакт с больным и иммунодефицитное состояние организма. Врачи годами наблюдают за членами семьи больного проказой, так как инкубационный период лепры может доходить до 5 лет. Проказа не передается при обычном контакте с больным.
Невролог Демьяновская предупредила, что до сих пор можно заразиться проказой
| «Не называй меня прокаженным»: 5 мифов о лепре | Проказа передается через контакт с инфицированным человеком, но не является высокоинфекционной болезнью. |
| История проказы — почему человечество обуздало, но не победило «ленивую смерть» | Лепра заразна, однако, она относится к низкоконтагиозным инфекциям. |
| Победить проказу! | (На самом деле, когда у большинства больных проказой впервые диагностируется эта болезнь, они уже перестают быть заразными.). |
| Крымская болезнь: что такое лепра | Лепра вызывается микобактерией Ханзена и передается при разговоре. |
История проказы — почему человечество обуздало, но не победило «ленивую смерть»
Также не передается проказа половым путем и даже от больной матери ребенку в утробе. Проказа до Хансена в основном рассматривалась в качестве наследственной или же имеющей миазматическое происхождение болезни. Лепра вызывается микобактерией Ханзена и передается при разговоре. Истерия и подорванный сидением дома иммунитет могут вызвать к жизни лепру-проказу, известную большинству россиян разве что из приключенческих книг.
Пришла через века. Что такое проказа и так ли легко ей заразиться?
Хоть человечество и может успешно бороться с бактериями, все еще нет эффективных способов вовремя обнаружить все очаги инфекции. Поэтому болезнь окончательно не побеждена. Болезнь только укрепляет свои позиции. Большую роль играет стигматизация. В таких странах, как Индия, Индонезия и Бразилия, где она встречается чаще всего, бытует мнение, что это — наказание за грехи. Заболевшего могут не пустить в общественное место, что иногда затрудняет и получение помощи. Более того, в Индии до сих пор существуют колонии для больных , их около 700 по стране.
Так же они обязаны были носить колокольчик,чтобы здоровые горожане слышали,что идёт больной. Впоследствии заражённых начали изолировать в специальные приюты-лепрозории,как правило они находились за чертой города. В Иерусалиме так же был открыт такой приют,куда поступали и рыцари болевшие проказой,тем самым образовав в нем военную прослойку. Но так как воину позорно сидеть и ждать свою смерть,они хотели найти её в бою. Воины св.
Бывает, что активный пациент полностью получил комбинированную терапию, а потом рецидив — и бактерии начинают снова выделяться», - пояснят Юлия Юрьевна. Утренняя пятиминутка, сестры докладывают, как прошла ночь и как себя чувствуют пациенты, в это время у больных завтрак, затем обход, перевязка пациентов с трофическими язвами и ожогами, лепра мазями не лечится, но это облегчает состояние больных, после врачи приступают к работе с документацией, а у пациентов капельницы, инъекции и физиопроцедуры, для прохождения которых есть отдельный большой корпус, затем обед, тихий час, а вечером снова все процедуры. С разрешения местных жителей заходим в палату, нас представляют им, им — нас.
Подсознательно отмечаю для себя, как врач аккуратно и верно подбирает слова. Юлия Левичева рассказывает истории своих подопечных, указывает на мужчину, находящегося здесь уже год, объясняя, как он попал сюда, говорит - «колоритное лицо насторожило супругу больного». Вы видели больных лепрой?
Скажите, смогли бы также охарактеризовать визуальные симптомы болезни, чтобы сразу стало всё ясно, но без намека на негатив? Спрашиваю у пациента, скучает ли по дому. Вот прочитает жена, что скучаете только иногда!
Один из пациентов, прибывший к нам из северной столицы, сам с удовольствием рассказывает свою историю, которая заключается в долгом и сложном поиске правильного диагноза. Вот поэтому самое страшное, на мой взгляд, отделить науку от лечебного дела. В других трех существующих лепрозориях — только второе.
А ВОЗ призывает сейчас весь мир прийти как раз к этой системе», - говорит он. Вот откуда берутся бактерии на изучение? Они берутся у больных.
Лепра до сих пор не культивируется. Взяли у активного, взяли у пролеченного, подсадили к мыши, посмотрели, на какой стадии человек уже не заразен. Разделить — это ликвидировать.
Непонятно, почему сейчас все говорят о присоединении к АГМУ. После этого рейтинга в 2018 году руководству нашего учреждения, АГМУ, минздрава поставили задачу подумать, как решить ситуацию. Решения никакого окончательного до сих пор не принято», - уточняет врач.
Поболтав о том, о сём понимаем, что пора бы и честь знать и оставить местных обитателей в их привычном ритме жизни, но напоследок не можем не спросить, знают ли родные и друзья об их диагнозе. Негатив или опасения? Ну вот послали меня к урологу, а она мне поставила диагноз и назначила бесполезное лечение, стоя в трех метрах, аналогичная история с отоларингологом, она мне морскую воду выписала, в ухо не заглядывая, боится подходить.
Или послали наших больных в стоматологию на осмотр, народу полно. Сопровождающий просит по телефону оставить обед для тех, кто опоздает, кто-то в очереди интересуется, мол, а вы откуда, из НИИ лепры, отвечаем, вжух — и пустой коридор», - немного резковато, но беззлобно объясняет один из собеседников. Они страдают от этого.
Вот мы им сказали, что придут журналисты, они собрались, женщины брови накрасили, а теперь видят вас и шмыг — за дверь, стесняются. Скрывают часто даже от родственников. Одна из пациенток говорила, что работала тут дворником и поэтому ездит на реабилитацию.
Держатся подальше от родни порой, потому что боятся заразить. Есть такие случаи. В 2017 году поступил один из 4-х новых пациентов, а в этом году поступила его дочь, все его близкие были на контроле, назначали профилактическое лечение, но, видимо, дома что-то упустили», - дополняет Левичева.
Также завотделением уточняет, что есть у больных лепрой и еще одна проблема. Трофические язвы, нередко верные спутники лепры — очень специфические, их не берутся перевязывать врачи из больниц других профилей. Поэтому оказываясь в больницах других профилей пациенты сталкиваются с невозможностью получить необходимую помощь.
Пора пообщаться с Людмилой Сароянц — доктором медицинских наук, заведующей лабораторно-экспериментальным отделом. Мы сегодня тут, чтобы посмотреть вторую сторону медали. Первая говорит, что научная работа идет ни шатко ни валко.
Так чем вы занимаетесь? Чем и зачем? Сейчас, когда вокруг коронавирус, просто говорить об этом, люди все сразу понимают, все в теме разбираются.
Да, речь про тот самый мазок из носа, они с коронавирусом только сейчас этим занимаются, мы начали два года назад. Инкубационный период лепры очень длительный, от нескольких лет до пары десятилетий иногда. Чем раньше мы выявим болезнь, тем меньше будет заражений, раньше будет оказана помощь.
Меняется голос, становясь хриплым и гнусавым. Деформируются и перестают быть чувствительными пальцы, у человека парализует конечности. Снижается зрение, что в итоге может развиться до слепоты. Дерматолог Лукашева перечислила болезни, которые отражаются на коже и волосах Человек заражается проказой, если долго контактирует с инфицированным.
Ученые допускают, что восприимчивость к этому заболеванию обусловлена генетикой. Лечить проказу сложно.
Лепра (проказа)
Лепра накладывала на людей клеймо проклятья, их считали почти что мертвецами и устраивали им «живые» похороны, после чего навсегда изгоняли из общества. В 2020 году в России появилось шесть новых случаев заболевания лепрой — проказой. Лепра (болезнь Хансена, проказа, болезнь Святого Лазаря) – это хроническое инфекционное заболевание, вызываемое микобактериями Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis, основными признаками которого являются поражение кожи и периферической нервной системы. Стив рассказал про историю болезни, поведав мне, что проказа, или «лепра» упоминается еще в медицинских писаниях Древнего Египта и в писаниях Гиппократа. Миф №2. Проказа — очень заразная болезнь.
Средневековая проказа вернулась
| A30 Лепра [болезнь Гансена], МКБ-10 | Современные исследования показывают, что риск заразиться лепрой напрямую связан с генами тканевой совместимости. |
| Невролог Демьяновская предупредила о риске заразиться проказой | Сколько в России больных проказой, и что за порядки царят в лепрозориях? |
| Средневековая проказа вернулась | Однако заразиться ею не так просто: эта болезнь малоконтагиозная — нужен длительный контакт с больным и иммунодефицитное состояние организма. |
| «Забытая» болезнь. Как живут больные проказой сегодня | Лепра относится к малоконтагиозным заболеваниям, поэтому для того, чтобы заразится необходим тесный контакт с не получающим лечения больным на протяжении длительного периода времени. |