Продолжительность жизни пациентов с синдромом Лезера-Трела короткая и составляет 10—12 мес.
Питириаз красный отрубевидный волосяной
Тоны сердца ясные, ритм правильный. Пульс 70 уд. Живот умеренно болезненный при пальпации в эпигастральной области, мягкий при пальпации, не напряжён. Печень увеличена на 2 см по краю рёберной дуги; при пальпации плотноэластической консистенции, чувствительна. Периферические лимфоузлы не увеличены При осмотре Status localis. Процесс носит хронический распространённый симметричный характер. Первичный элемент представлен папулами различного размера от 0,3 до 1,5 см в диаметре, с чёткими ровными границами и шероховатой поверхностью. Цвет высыпаний варьирует от светло- и тёмно-коричневого до чёрного. При пальпации консистенция эластичная рис.
Больная Б. Картина соответствует себорейному кератозу. Patient B. Диагноз и прогноз. Необходим подробный сбор анамнеза, выявление жалоб, не связанных с кожным процессом. Особое внимание уделяется жалобам со стороны желудочно-кишечного тракта [ 6 , 7 ], репродуктивной системы [ 11 , 12 ], молочных желёз [ 10 , 13 ], лёгких. При сборе анамнеза рекомендуется уточнять семейный анамнез на предмет наличия лимфопролиферативных заболеваний у родственников [ 14 ]. Рекомендуемые инструментальные исследования Рентгеновское исследование органов грудной клетки, эзофагогастродуоденоскопия, фиброколоноскопия, маммография, ультразвуковое исследование органов брюшной полости, органов малого таза, почек и забрюшинного пространства, периферических лимфатических узлов.
Консультации Гинеколога, терапевта, онколога. Дополнительные исследования При необходимости проведение гистологического исследования новообразований типа «гадкий утёнок» для исключения меланомы и Т-клеточной лимфомы кожи [ 14 , 15 ]. Исследование не имело спонсорской поддержки. Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с содержанием настоящей статьи. Вклад авторов. Все авторы подтверждают соответствие своего авторства международным критериям ICMJE все авторы внесли существенный вклад в разработку концепции, проведение исследования и подготовку статьи, прочли и одобрили финальную версию перед публикацией. Наибольший вклад распределён следующим образом: Е.
Согласие пациента. Пациенты добровольно подписали информированное согласие на публикацию персональной медицинской информации в обезличенной форме в «Российском журнале кожных и венерических болезней», а также на передачу электронной копии подписанной формы информированного согласия сотрудникам редакции журнала.
Тесты на функцию щитовидной железы и уровень кортизола после предыдущего приема были нормальными. Обследование выявило умеренно кахикозного человека с общей атрофией неиспользования всех конечностей. Функционально он не мог передвигаться из-за боли в левом бедре. На его левом бедре чувствовалась болезненность с уменьшенным пассивным и активным движением из-за боли и костным выпуклостью на заднелатеральном аспекте правой стороны его скальпа. Не было никаких неврологических нарушений, и дыхательные и брюшные исследования были ничем не примечательны. При осмотре кожи были обнаружены диффузные коричневые хорошо очерченные пигментированные поражения с неопределенным началом на лице и туловище, что наводит на мысль о множественных себорейных кератозах. Поражения над его задним туловищем были распределены симметрично в виде «елки» рис.
Все другие электролиты были в пределах нормы, и не было никакого нарушения ферментов печени. Рентгенограмма грудной клетки при поступлении показала двусторонние множественные нерегулярные узелки и заметные мутные пятна рис. Ограниченность ресурсов исключала последующую магнитно-резонансную томографию МРТ. Имелись признаки двусторонних метастатических узелков в легких, множественных узловых и паратрахеальных узлов рис. Не было никаких признаков аневризмы аорты. Он был направлен в дерматологическую команду; С учетом результатов метастатической почечной карциномы поражения кожи были отнесены к синдрому Лесера-Трелата. После тщательного изучения его состояния он отказался от биопсии почки и кожи и не был заинтересован в дальнейшем вмешательстве. Несмотря на отсутствие гистопатологического диагноза, совокупность клинических и рентгенологических признаков наводит на мысль о почечной злокачественности с метастазированием, и он был направлен в группу паллиативной помощи для дальнейшего лечения. Ретроспективное исследование 608 пожилых людей по месту жительства показало, что гипонатриемия самостоятельно способствовала падению, переломам и госпитализации 3.
ЧА развивается в равной мере у обоих полов, вне зависимости от расовой принадлежности и семейного анамнеза [1,3]. Злокачественный черный акантоз ЗЧА обычно поражает взрослых, средний возраст — 40 лет [1,3]. Состояние чаще всего ассоциировано с опухолями желудочно-кишечного тракта, обычно аденокарциномой [1,3]. ЗЧА характеризуется внезапным началом появления симметричной гиперпигментацией интертригинозных участков кожи, таких как подмышечная область и шея, хотя могут поражаться любые участки кожи. Очаги быстро эволюционируют в бархатистые гиперкератотические бляшки, обычно окруженные акрохордонами.
Также может сопровождаться генерализованным зудом. Редкими описаниями являются поражение слизистых оболочек, включая слизистые полости рта, половых органов и прямой кишки, с образованием верруциформных папул телесного цвета. Может сочетаться с внезапным развитием множественных себорейных кератом синдром Лезера-Трела [1,3]. Патоморфологически ЗЧА характеризуется гиперкератозом, папилломатозом и акантозом [5]. Тёмный цвет поражения приобретают за счет гиперкератоза, однако в базальном слое эпидермиса наблюдается и гиперпигментация [5].
Патофизиологический механизм развития ЗЧА до сих пор не до конца понятен. Более того, было сообщено о продуцировании IGF-1 злокачественными клетками, что может приводить к кожным изменениям [5]. РЛ характеризуются желтоватым, вельветовым, диффузным ладонным гиперкератозом с акцентуированными дерматоглифическим рисунком, напоминающим слизистую кишечника. РЛ обычно ассоциируются с раком легких и желудочно-кишечного тракта [1,3,5]. Патоморфологическая картина представлена акантозом, гиперкератозом и периваскулярным отложением муцина в дерме [5].
Глюкагонома чаще встречается среди женщин старше 45 лет. Важно распознать её на ранних стадиях, пока опухоль не начала метастазировать. Первыми кожными проявлениями могут быть ангулярный хейлит и эритематозно-десквамозные очаги на себорейных зонах лица и ногтях [1,3]. Вследствие этого эти ранние проявления путают с кандидозной инфекцией, которая часто их колонизирует. Шелушащиеся очаги могут появляться и на ногах [1,3].
Позднее в интертригинозных зонах и нижних конечностях появляются болезненные, зудящие розоватые пятна с неровными границами и склонностью к кольцевидной и дугообразной конфигурации [1,3]. В качестве дифференциального диагноза должны быть рассмотрены листовидная пузырчатка, дефицит цинка, псориаз, кандидоз и себорейный дерматит. Патоморфологические признаки зависят от степени поражения. Могут наблюдаться отек, неравномерный акантоз с базальноклеточной гиперплазией, периваскулярные воспалительные инфильтраты и паракератоз [5]. Поверхностный некроз является важным признаком для поставки правильного диагноза [5].
НМЭ может быть частью синдрома глюкагономы, в который входят НМЭ, нарушение толерантности к глюкозе и гиперглюкагонемия [5]. Другими частыми системными проявлениями являются потеря веса, диарея, стеаторея, абдоминальная боль, нормоцитарная анемия и психиатрические синдромы. Глюкагоному можно обнаружить с помощью компьютерной томографии и соматостатин-рецепторной сцинтиграфии. Редкими являются ассоциации НМЭ с мелкоклеточным раком легкого, раком печени, инсулин-секретирующими опухолями и раком двенадцатиперстной кишки [1,5]. Патогенез НМЭ изучен слабо.
Сообщалось, что пониженный уровень цинка и аминокислот, вызванный метаболизмом опухоли, может вызывать повышение уровня арахидоновой кислоты, вызывая воспаление кожи [1,3,5]. Помимо этого, дефицит ниацина, необходимого для эпидермального роста, может играть роль в патогенезе развития НМЭ [1,3,5]. В 2001 году, Nguyen и соавт. ПНП обычно поражает пациентов в возрасте между 45 и 70 годами [7,10,11]. Однако, ПНП может поражать любую возрастную группу, включая детей и подростков [12].
Женщины и мужчины поражаются с одинаковой частотой [7,10,11]. Среди них неходжкинская лимфома, хронический лимфолейкоз, болезнь Кастлемана и тимома, как наиболее частые, встречались соответственно в 38. Патогенез ПНП остается во многом неосвещенным. Однако, ключевую роль в развитии ПНП могут играть несколько аутоантител. Обычно обнаруживаются аутоантитела против семейства плакинов, включая аутоантитела против энвоплакина210 кДа, периплакина190 кДА, десмоплакинов250 кДа и 210 кДа, плектина 500 кДА и антигена буллезного пемфигоида БФ 230 кДА [13—15].
Более того, в некоторых работах были обнаружены также аутоантитела к плакофилину 3 и десмоколлину Dsc 1 и Dsc 3 [16,17]. Антитела к десмоглеину Dsg 1 и Dsg3 могут обладать патогенетической активностью [18,19]. С другой стороны, клеточно-опосредованный иммунный ответ также участвует в развитии ПНП [22,23]. Кроме того, у четверых больных ПНП не было обнаружено никаких аутоантител [25]. ПНП характеризуется полифорфными высыпаниями на коже и слизистых оболочках.
Разнообразие высыпаний может объяснено различными видами аутоантител, обнаруживаемыми у разных больных [7,11]. Поражение слизистых оболочек является ранним признаком ПНП [7,11]. Слизистая оболочка полости рта поражена всегда в случае ПНП Рисунок 3 [7,11]. Обычно эрозии затрагивают губы и ротоглотку, вызывая болезненный стоматит. Могут поражаться носоглотка, конъюнктива, аногенитальная область и пищевод [7,11].
Поражение кожи типично возникает после появления высыпаний на слизистых оболочках [7,11]. Разные очаги могут сосуществовать и эволюционировать друг в друга.
Dicken C.
Treatment of classic pityriasis rubra pilaris. J Am Acad Dermatol 1994; 31: 997—999. Selvaag E.
Pityriasis rubra pilaris: a retrospective study of 12 patients. J Eur Acad Dermatol Venereol 2000; 14: 514—515. Borok M.
Pityriasis rubra pilaris: further observations of systemic retinoid therapy. J Am Acad Dermatol 1990; 22: 792—795. Clayton B.
Adult pityriasis rubra pilaris: a 10-year case series. J Am Acad Dermatol 1997; 36: 959—964. Бутарева М.
Питириаз красный волосяной отрубевидный, сочетанный с синдромом Лезера-Трела. Вестник дерматологии и венерологии. Herbst R.
Combined ultraviolet A1 radiation and acitretin therapy as a treatment option for pityriasis rubra pilaris. Br J Dermatol 2000; 142: 574—575. Neess C.
Clin Exp Dermatol 2000; 25: 209—211. Rosenbach A. Pityriasis rubra pilaris and cyclosporine.
Arch Dermatol 1993; 129: 1346—1348. Usuki K. Three cases of pityriasis rubra pilaris successfully treated with cyclosporin A.
Dermatology 2000; 200: 324—327. Hunter G. Treatment of pityriasis rubra pilaris with azathioprine.
Br J Dermatol 1972; 87: 42—45. Kirby B, Watson R. Pityriasis rubra pilaris treated with acitretin and narrowband ultraviolet B Re-TL-01.
Br J Dermatol 2000; 142: 376.
Онколог Исакова назвала неочевидный симптом рака желудка и кишечника
Синдром Лезера—Трела — состояние, при котором происходит внезапное появление большого количества себорейных кератом за короткий промежуток времени. Синдром Лезер-Трелла – ценный клинический диагностический критерий раннего распознавания соматического неблагополучия. Их внезапное появление сразу в большом количестве (так называемый симптом Лезера-Трела) может говорить не о болезни кожи, а о раке, причем чаще всего речь идет об аденокарциноме – раковой опухоли, которая развивается из железистых клеток. Синдром Лезера-Трела характеризуется появлением множественных себорейных кератозов в сочетании с основным злокачественным заболеванием.
Рак легкого
| Себорейный кератоз. Диагностика и лечение | Малый признак Лезера-Трела является редким признаком злокачественных образований внутренних органов желудочно-кишечного тракта, включая рак толстой кишки, а также другие раковые заболевания этой системы. |
| Паранеоплазии кожи | Симптом Лезера-Трела часто сочетается со злокачественным черным акантозом, представляющим собой более точно определенный паранеопластический синдром. |
| Тест с ответами по теме «Паранеопластические дерматозы. Диагностика» | Тесты НМО с ответами | Кожные проявления соответствовали диагнозу «синдром Лезера-Трела», который обычно ассоциируется с аденокарциномой желудочно-кишечного тракта. |
| Себорейный кератоз | Синдром Лезера-Трела, манифестирующий как эруптивный множественный себорейный кератоз, является редким, но диагностически ценным па-ранеопластическим синдромом. |
Синдром Лезера-Трела: причины, симптомы и лечение
Изменения кожи лица могут носить экзематозный характер или напоминать красную волчанку, в то время как акральные участки поражения на кистях и стопах напоминают псориаз. В ряде случаев вначале псориазиформные очаги располагаются на тыле кистей и стоп, а позже — в области ладоней, подошв, коленных и локтевых суставов, спинке носа, завитках ушных раковин. При синдроме Базекса также нередки гипотрихоз, фолликулярная атрофия, невусы, базалиомы, милиумы, мелкие пигментные пятна, изменения ногтевых пластинок. Гистологические изменения при акрокератозе Базекса не имеют диагностического значения и проявляются гиперкератозом, паракератозом, очагами спонгиоза и смешанным воспалительным дермальным инфильтратом. Дифференциальный диагноз проводят с себорейной экземой, аллергическим дерматитом, болезнью и синдромом Рейтера, псориазом, красной волчанкой. Приобретенную кератодермию ладоней и подошв, а также кератодермию бородавчатую узелковую Лорта — Жакоба КБУ относят к факультативным паранеопластическим дерматозам [3]. КБУ описана у пациентов со злокачественной патологией печени и раком предстательной железы. КБУ син. При этом образуются безболезненные папилломатозные полупросвечивающие разрастания типа роговых «жемчужин» на ладонях и подошвах, в центре которых имеются точечные углубления. Развивается заболевание медленно, иногда регистрируют спонтанное излечение без рубцов. Также к факультативным паранеоплазиям относят синдром Лезера — Трела.
Высыпания, клинически и гистологически идентичные сенильному себорейному кератозу, обычно локализуются на спине, груди, конечностях. Клиническая картина может быть пестрой из-за вкраплений актинического кератоза, лентигинозных пятен, гемангиом [3]. Клинический случай Больная К. Жалобы при поступлении на высыпания, локализованные на коже туловища, верхних конечностей, бедер. Субъективно: умеренный зуд. Анамнез заболевания. Считает себя больной в течение 1 года, когда отметила появление сыпи под молочными железами и в области грудной клетки. Лечилась амбулаторно, проводимого лечения пациентка не помнит медицинская документация отсутствует. Около 4-х нед. В процессе лечения отметила увеличение количества высыпаний и усиление зуда.
По словам пациентки, за 3 нед. Обратилась в амбулаторное отделение клиники кожных и венерических болезней им. Рахманова, поступила в кожно-венерологический диспансер для уточнения диагноза и подбора адекватной терапии. Сопутствующие заболевания: сахарный диабет 2-го типа, гипертоническая болезнь II степени, глаукома, артроз коленного сустава. Кожный статус. Поражение кожи подостровоспалительного характера. Сыпь локализуется на коже живота, спины, под молочными железами, на верхних конечностях. На коже живота, под молочными железами визуализируются множественные себорейные кератомы до 2 см в диаметре, темно-коричневого цвета, покрытые плотными корками рис. На коже верхних конечностей, спины отмечаются эритематозно-сквамозные очаги до 10—15 см в диаметре, покрытые наслоением мелкопластинчатых чешуек. Кожа вне очагов поражения бледно-розового цвета.
Волосы и ногти не поражены. Лимфатические узлы не увеличены. Тургор и эластичность соответствуют возрасту. Субъективно: интенсивный зуд. При дерматоскопии выявлены типичные признаки кератом с крупными гиперпигментированными комедоноподобными отверстиями.
Могут наблюдаться отек, неравномерный акантоз с базальноклеточной гиперплазией, периваскулярные воспалительные инфильтраты и паракератоз [5]. Поверхностный некроз является важным признаком для поставки правильного диагноза [5].
НМЭ может быть частью синдрома глюкагономы, в который входят НМЭ, нарушение толерантности к глюкозе и гиперглюкагонемия [5]. Другими частыми системными проявлениями являются потеря веса, диарея, стеаторея, абдоминальная боль, нормоцитарная анемия и психиатрические синдромы. Глюкагоному можно обнаружить с помощью компьютерной томографии и соматостатин-рецепторной сцинтиграфии. Редкими являются ассоциации НМЭ с мелкоклеточным раком легкого, раком печени, инсулин-секретирующими опухолями и раком двенадцатиперстной кишки [1,5]. Патогенез НМЭ изучен слабо. Сообщалось, что пониженный уровень цинка и аминокислот, вызванный метаболизмом опухоли, может вызывать повышение уровня арахидоновой кислоты, вызывая воспаление кожи [1,3,5]. Помимо этого, дефицит ниацина, необходимого для эпидермального роста, может играть роль в патогенезе развития НМЭ [1,3,5].
В 2001 году, Nguyen и соавт. ПНП обычно поражает пациентов в возрасте между 45 и 70 годами [7,10,11]. Однако, ПНП может поражать любую возрастную группу, включая детей и подростков [12]. Женщины и мужчины поражаются с одинаковой частотой [7,10,11]. Среди них неходжкинская лимфома, хронический лимфолейкоз, болезнь Кастлемана и тимома, как наиболее частые, встречались соответственно в 38. Патогенез ПНП остается во многом неосвещенным. Однако, ключевую роль в развитии ПНП могут играть несколько аутоантител.
Обычно обнаруживаются аутоантитела против семейства плакинов, включая аутоантитела против энвоплакина210 кДа, периплакина190 кДА, десмоплакинов250 кДа и 210 кДа, плектина 500 кДА и антигена буллезного пемфигоида БФ 230 кДА [13—15]. Более того, в некоторых работах были обнаружены также аутоантитела к плакофилину 3 и десмоколлину Dsc 1 и Dsc 3 [16,17]. Антитела к десмоглеину Dsg 1 и Dsg3 могут обладать патогенетической активностью [18,19]. С другой стороны, клеточно-опосредованный иммунный ответ также участвует в развитии ПНП [22,23]. Кроме того, у четверых больных ПНП не было обнаружено никаких аутоантител [25]. ПНП характеризуется полифорфными высыпаниями на коже и слизистых оболочках. Разнообразие высыпаний может объяснено различными видами аутоантител, обнаруживаемыми у разных больных [7,11].
Поражение слизистых оболочек является ранним признаком ПНП [7,11]. Слизистая оболочка полости рта поражена всегда в случае ПНП Рисунок 3 [7,11]. Обычно эрозии затрагивают губы и ротоглотку, вызывая болезненный стоматит. Могут поражаться носоглотка, конъюнктива, аногенитальная область и пищевод [7,11]. Поражение кожи типично возникает после появления высыпаний на слизистых оболочках [7,11]. Разные очаги могут сосуществовать и эволюционировать друг в друга. Кожные очаги могут быть схожи с теми при пузырчатке, пемфигоиде, многоформной эритеме и болезни трансплантат против хозяина [7,11].
В дополнение к этому были описаны пустулезные и псориазиформные поражения [8]. Различия в клинических проявлениях могут быть связаны с доминированием клеточно-опосредованной или гуморальной цитотоксичности [7,11,26]. Сообщалось, что очаги как при пузырчатке преимущественно возникают тогда, когда ведущим патогенетическим механизмом является гуморальный иммунитет [7,11]. И напротив, при клеточно-опосредованном иммунном ответе могут встречаться лихеноидные поражения [22,25]. Они чаще наблюдаются у детей, особенно на туловище и конечностях Рисунок 4 [12]. Рисунок 3. Паранеопластическая пузырчатка поражение слизистой полости рта.
Облигатный паранеопластический дерматоз, характеризующийся болезненными язвенными поражениями рта. Обычно ассоциирована с миелопролиферативными и лимфопролиферативными заболеваниями. Рисунок 4. Паранеопластическая пузырчатка лихеноидные очаги. Лихеноидные очаги на лобке. Подобными поражения редко встречаются у взрослых, но часто бывают у детей с паранеопластической пузырчаткой. Согласно Anhalt и соавт.
Однако, были предложены дифференциально диагностические критерии [12,27]. Патоморфологическая картина представляет собой супрабазальный акантолиз с разбросанными воспалительными инфильтратами при наличии пузырных поражений, в то время как в случае лихеноидных очагов наблюдаются пограничный и лихеноидный дерматит. Циркулирующие аутоантитела обнаруживаются методом непрямой иммунофлюорисценции нРИФ в коже человека, пищеводе обезьян, мочевом пузыре крыс и других субстратах [28]. Таблица 4. Иммуноблоттинг на эпидермальных экстрактах используется для обнаружения энвоплакина 210 кДа и энвоплакина 210 кДа ; иммунопреципитация используется для обнаружения аутоантител к семейству плакинов и A2ML1 [20]. В 2009 году Probst и соавт. Согласно свежим данным, система, основанная на нерадиоактивной иммунопреципитации, оказалась более чувствительной, чем радиоактивная иммунопреципитация [30].
Летальный исход обычно связан с грозными осложнениями, включая сепсис, желудочно-кишечные кровотечения и облитерирующий бронхиолит ОБ [7,11].
Сами бородавки очень темные. Если не лечить, болезнь может продолжать распространяться и поражать другие здоровые участки тела. По этой причине необходимо немедленное лечение. Пораженные участки можно удалить хирургическим путем.
Однако нельзя однозначно предсказать, удастся ли полностью победить рак путем удаления. Синдром Ридера Трела может сократить продолжительность жизни пострадавших. Облучение также можно использовать для лечения симптомов и симптомов синдрома Ридера Трелата. Однако само лечение не приводит к дальнейшим осложнениям. Когда нужно идти к врачу?
Пожилым людям, которые внезапно замечают изменения на коже или испытывают необычный зуд, следует обратиться к семейному врачу. Лечение требуется не позднее, чем при появлении сильной сыпи или характерных бородавок. В противном случае новообразования могут распространиться на здоровые участки тела и вызвать дальнейшие осложнения по мере развития болезни. В случае сильной боли необходимо немедленно вызвать врача скорой помощи. То же самое касается сердечно-сосудистых заболеваний и одышки.
Синдром Ридера-Трела встречается преимущественно у пожилых людей. Пожилые люди, страдающие упомянутыми симптомами или уже болевшие раком, должны внимательно проконсультироваться со своим врачом. Всегда показано полное физическое обследование. Лучшее место для контакта - ваш семейный врач или дерматолог. Всем, кто чувствует себя некомфортно в результате внешних изменений, следует записаться на консультацию к терапевту до появления серьезных симптомов.
Выраженные комплексы неполноценности или депрессия требуют длительной терапии. С детьми следует проконсультироваться с педиатром при появлении признаков синдрома Ридера-Трела. Лечение и терапия Если метастазы уже образовались, лечебное лечение карциномы больше невозможно в контексте синдрома Ридера-Трела. Операция по необходимости и симптоматическое лечение потенциально могут продлить жизнь пациентам. Однако продолжительность жизни при агрессивном курсе составляет около одиннадцати месяцев.
Облучение также можно использовать для уничтожения раковых клеток, оставшихся в организме. Также обычно удаляются возрастные бородавки на коже. Удаление может происходить, например, путем иссечения. В качестве альтернативы криотерапия предлагает возможность заморозить пораженный участок.
По существу, крупные эпидемиологические исследования не предоставили данных, необходимых для окончательного определения этого признака в качестве истинного паранеопластического дерматоза. Хотя в крупных исследованиях не было показано достоверных различий, существуют данные, демонстрирующее, что этот симптом может предвещать наличие злокачественного новообразования внутренних органов. Во-первых, описаны случаи эруптивного себорейного кератоза у пациентов в возрасте 20-30 лет, тогда как в данной возрастной группе такие изменения выявляются редко. Дальнейшее обследование во всех случаях привело к постановке диагноза злокачественной опухоли внутренних органов. Симптом Лезера-Трела часто сочетается со злокачественным черным акантозом, представляющим собой более точно определенный паранеопластический синдром. Кроме того, изменения в экспрессии фактора роста отличаются от пациентов из группы контроля. Вместе это подтверждает тот факт, что симптом Лезера-Трела является истинным, но чрезвычайно редко встречающимся паранеопластическим дерматозом. Симптом Лезера-Трела: множественный зудящий эруптивный себорейный кератоз. Точный патогенез до сих пор не установлен. Однако как и при черном акантозе, получены данные, что при симптоме Лезера-Трела свой вклад в развитие этого состояния вносят изменения в гомеостазе фактора роста. Впоследствии после проведения первичной резекции опухоли уровни фактора роста снижались.
Онколог Исакова указала на неочевидный симптом, сигнализирующий о развитии рака желудка
Симптом Лезера-Трела часто сочетается со злокачественным черным акантозом, представляющим собой более точно определенный паранеопластический синдром. Лезера-Трела симптом фото 1 Нередко соматические заболевания сопровождаются появлением кожных симптомов. При выявлении синдрома Лезера–Трела основой лечения является ликвидация злокачественной опу-холи, что приводит к разрешению ассоциированных себорейных кератом примерно у 50 % пациентов. Синдром Лезера-Трела представляет собой угрозу для жизни больного, поэтому следует немедленно обратиться к врачу. Many seborrheic keratoses on the back of a person with Leser–Trélat sign due to colon cancer. The Leser–Trélat sign is the explosive onset of multiple seborrheic keratoses[1] (many pigmented skin lesions),[2][3] often with an inflammatory base. This can be a sign of internal malignancy as part. Симптом Лезера-Трела часто сочетается со злокачественным черным акантозом, представляющим собой более точно определенный паранеопластический синдром.
Синдром Ридера Трела
Хотя диагностическая ценность синдрома Лезера-Трела является довольно спорной из-за частого возникновения множественных себорейных кератом у пожилых пациентов без какой-либо связи с внутренними заболеваниями. внезапное появление на нормальной коже старческих кератом с быстрым увеличением их размеров и числа. внезапное появление на нормальной коже старческих кератом с быстрым увеличением их размеров и числа.
Синдром лазера трела симптомы редкое это заболевание
| Синдром Лезера-Трела: причины, симптомы и лечение | Синдром Лезера-Трела, по словам специалиста, может также указывать на развитие данных заболеваний, но причины этого синдрома пока не до конца изучены. |
| Паранеоплазии кожи | Синдром Лезера–Трела характеризуется внезапным появлением себорейных кератом и их быстрым увеличением в количестве и размерах. |
| Дерматолог объяснила, какие новообразования на коже могут говорить о раке кишечника | В Симптом Лезера – Трела взрывное начало множественных себорейный кератоз[1] (многие пигментные поражения кожи),[2][3] часто с воспалительный основание. |
Названы отражающиеся на состоянии кожи и волос болезни
Может сочетаться с внезапным развитием множественных себорейных кератом (синдром Лезера-Трела) [1,3]. Many seborrheic keratoses on the back of a person with Leser–Trélat sign due to colon cancer. The Leser–Trélat sign is the explosive onset of multiple seborrheic keratoses[1] (many pigmented skin lesions),[2][3] often with an inflammatory base. This can be a sign of internal malignancy as part. Онколог Суна Исакова подчеркивает, что наличие синдрома Лезера-Трела, проявляющегося в виде кератомов на коже, может быть сигналом о возможном развитии аденокарциномы желудка и кишечника. Синдрому Лезера–Трела могут сопутствовать черный акантоз, гемангиомы, веснушки. Это явление известно как синдром Лезера-Трела, но точная причина его возникновения пока не известна. Таким образом, синдром Лезера – Трела является факультативным паранеопластическим заболеванием.
Лезера — Трела симптом (Leser-Trelaf)
Экспрессия белка-предшественника амилоида APP выше на участках кожи, подвергавшихся воздействию ультрафиолета, чем на участках кожи, не подвергавшихся воздействию УФ, и увеличивается с возрастом. Экспрессию APP оценивали в СК по сравнению с нормальной кожей с помощью иммуногистохимии, вестерн-блоттинга и количественной полимеразной цепной реакции в реальном времени. Полученные данные свидетельствуют о том, что избыточная экспрессия APP может способствовать возникновению СK и является маркером старения кожи и повреждения ее ультрафиолетом. Секвенирование экзома СK показало 3 мутации на мегабазу пар оснований исследуемой последовательности. Спектр выявляемых мутаций соответствовал сигнатурным мутациям, провоцируемым ультрафиолетовым излучением. Некоторые из этих мутаций можно обнаружить при раке шейки матки и уротелиальном раке мочевого пузыря, но при СК они не способствуют пролиферативной активности кератиноцитов. Вирус полиомы клеток Меркеля MCPyV был обнаружен с помощью полимеразной цепной реакции и флуоресцентной гибридизации in situ в 6 из 23 случаев СК.
Не было выявлено связи между экспрессией p16 и наличием MCPyV. Признаки синдрома Лезера-Трела Характеризуются внезапным появлением множественных часто зудящих СК в сочетании с основной злокачественной опухолью.
Из кожных аномалий при туберозном склерозе наиболее демонстративными являются лицевые ангиофибромы. Они представляют собой узелки диаметром менее 0,5 см розовой или красноватой окраски, располагающиеся симметрично в носогубных складках, на щеках и иногда на подбородке, лбу и скальпе. Они часто сопровождаются телеангиэктазиями, усиливающими красный цвет их окраски.
Патогномоничными являются более крупные плоские опухоли, в которых доминирует фиброзная ткань. Черный акантоз Синоним: acanthosis nigricans. Черный акантоз ЧА далеко не всегда является паранеопластическим. Необходимо исключить доброкачественные варианты т. Паранеопластический характер более вероятен при возникновении ЧА у людей преклонного возраста без ожирения, быстром распространении в нетипичных местах, например, на слизистых оболочках, ладонях, ступнях.
Появление ЧА обычно совпадает с манифестацией злокачественной опухоли, может служить признаком рецидива. Другие паранеопластические признаки, обычно сопровождающие ЧА, — синдром рубцевания ладоней см. Гипертрихоз пушковыми волосами приобретенный Синоним: гипертрихоз ланугинозный. Впервые описан в 1865 г. Тернером Turner у пациентки с раком молочной железы.
Ланугинозный гипертрихоз, ассоциированный со злокачественным новообразованием, необходимо дифференцировать на основании анамнеза от лекарственного и связанного с доброкачественными состояниями рост пушковых волос, в частности, характерен для нервной анорексии. Лануго может иметь место в отрезке времени от 2,5 лет до обнаружения опухоли и до 5 лет после постановки диагноза. Обычно к моменту обнаружения опухоли уже имеются метастазы. Паранеопластический акрокератоз Синоним: acrokeratosis paraneoplastica, синдром Базекса Bazex. Проявления описанного в 1965 г.
Характерна локализация сыпи на ладонях, ступнях, ушных раковинах, кончике носа и волосистой части головы. Кожные высыпания могут распространяться на колени, локти и скуловую часть лица.
Неинвазивные тимомы так называемые доброкачественные можно удалить хирургическим путем, в то время как инвазивные так называемые злокачественные не подлежат резекции из-за инфильтративного поражения близлежащих структур. Метастазы встречаются редко. Хирургическое удаление — это лечение выбора с медианой выживаемости до 2 лет в случаях хорошо ограниченных опухолей. Кошки с инвазивными опухолями часто не переживают послеоперационный период. В случае неоперабельных или крупных неинвазивных опухолей для облегчения хирургического удаления может помочь проведение лучевой терапии. Паранеопластическая алопеция кошек FPA Паранеопластическая алопеция кошек FPA является высоко-специфичным дерматозом и чаще всего связана с аденокарциномой поджелудочной железы или карциномой желчевыводящих путей, которые встречаются редко у кошек Brooks et al, 1994, Pascal-Tenorio et al, 1997, Godfrey, 1998, Tasker et al, 1999. Данной патологии подвержены кошки в возрасте от 7 до 16 лет медиана 13 лет.
Этот кожный паранеопластический синдром характеризуется быстро прогрессирующей симметричной алопецией без зуда, которая начинается с вентральной части брюшной стенки, грудной клетки и конечностей. По мере того как болезнь прогрессирует, алопеция может стать тотальной. Шерсть легко удаляется, обнажая блестящую поверхность гладкой, неэластичной, тонкой, но не хрупкой кожи. Было высказано предположение Turek, 2003 , что кожа выглядит блестящей вследствие эксфолиации рогового слоя, это может быть вызвано чрезмерным вылизыванием больных кошек. Также могут развиваться поражения подушечек лап эритема, корочки, сухость и трещины и , возможно, болезненность. Зуд может возникнуть позже с развитием бактериальных или Malassezia-инфекций Mauldin, 2002. В отличие от эксфолиативного дерматита, связанного с тимомой, наряду с дерматологическими проявлениями у кошек с паранеопластическим синдромом часто возникают нарушения общего состояния, связанные со злокачественной опухолью внутренних органов, включая потерю веса различной степени, летаргию, рвоту, диарею и снижение аппетита. Системные симптомы обычно развиваются параллельно с кожными проявлениями очень быстро. Гистологические данные Gross et al, 2005 включают атрофию рогового слоя эпидермиса, невоспалительную алопецию с выраженной телогенизацией и атрофией фолликулов.
Может присутствовать некоторая поверхностная периваскулярная инфильтрация из мононуклеарных клеток. Физиопатологические механизмы болезни неизвестны, при иммуногистохимическом исследовании опухоли поджелудочной железы не удается выявить нарушения синтеза гормонов, включая инсулин, глюкагон, соматостатин или АКТГ. Клинические дифференциальные диагнозы включают эндокринопатии гиперадренокортицизм, гипертиреоз , дерматофитоз, демодекоз, самоиндуцированную алопецию, телогеновый арест, очаговую алопецию. Аспирационная тонкоигольная цитология под контролем УЗИ может быть полезна, если удается визуализировать опухолевую массу, но для подтверждения природы неоплазии обычно необходимы лапаротомия и биопсия тканей. Гематологические и биохимические анализы обычно неспецифичны. Если метастазы не обнаружены, хирургическое удаление опухоли — это лечение выбора, поскольку описаны случаи исчезновения поражений кожи после удачного оперативного вмешательства. Однако в большинстве случаев на момент постановки диагноза уже имеются метастазы наиболее часто в печени , а прогноз, по мнению, Turek 2003 , остается неблагоприятным летальный исход или эвтаназия в течение месяца после постановки диагноза. Метаболический некроз эпидермиса поверхностный некролитический дерматит, некролитическая мигрирующая эритема У человека поверхностный некролитический дерматит SND обычно связывают с глюкагономой, реже с опухолями тканей островков поджелудочной железы Gross et al, 1990, Miller et al, 1991, Bond et al, 1995, Torres et al. Кроме опухолей поджелудочной железы, имеются публикации о развитии метаболического некроза эпидермиса вследствие опухоли печени в частности, экстра-панкреатической глюкагономе.
Нет данных о породной предрасположенности, но чаще сообщается о собаках мелких пород. У кошек описаны четыре случая некролитической мигрирующей эритемы из них 2 случая — с панкреатической карциномой. Типичные клинические признаки включают в себя поражение кожи лап, гиперкератоз, алопецию и изъязвление , эрозииязвы, покрытые корочками в области кожно-слизистых зон и областей повышенного трения кожи особенно, точки давления. Характерные гистопатологические данные Gross et al, 2005 являются патогномоничными, типичны изменения эпидермиса с характерными «красными, белыми и синими» или «трехцветными розетками» на гистосрезах, окрашенных гематоксилин-эозином. Эти особенности обусловлены обширным паракератозом с образованием корочки, которые создают верхний эозинофильный слой красный участок.
Это подтверждает статистика обследования пациентов с первоначальным диагнозом «себорейный кератоз». Если на вашем теле появились «бородавки», которые постепенно увеличиваются в размерах и незаметно меняют форму, бегите к врачу! Виды себорейного кератоза Выделяют несколько видов заболевания: Обычный кератоз. При нем на теле образуются небольшие тусклые пятна с относительно ровной и гладкой поверхностью. Образования на коже имеют неровную, бугристую поверхность.
При гистологическом исследовании образцов обнаруживаются кератиновые кисты. Бородавчатый себорейный кератоз. Встречается чаще всего. Опухоли обычно локализуются на бедрах, голенях, стопах. В диаметре они достигают нескольких миллиметров. Довольно заметно выступают над поверхностью кожи напоминают настоящие бородавки. Бывают окрашены в кремовый или светло-коричневый цвет. Опухоль с большим содержанием меланина, коричневого кожного пигмента. При визуальном осмотре у врача ее часто путают со злокачественным образованием меланомой. Различия между ними становятся явными только после проведения дерматоскопического исследования.
Существуют и другие разновидности кератом, но «на глаз» их различить невозможно. Специалисты определяют эти патологии только при аппаратном исследовании методом дерматоскопии. Как происходит рост опухоли Кератома почти всегда возникает незаметно для самого больного. Вначале она выглядит как маленькое пятнышко желтого или светло-коричневого цвета, напоминающее родинку. Если новообразование расположено в кожных складках между пальцами, в подколенной или паховой области , его могут долгое время вообще не замечать. Постепенно опухоль начинает увеличиваться в размере. Ее поверхность темнеет, становится бугристой. При отсутствии лечения кератома уплотняется и довольно сильно выступает над уровнем окружающей кожи. На ней образуются твердые корки, разделенные трещинками. Эти корочки легко удалить, но делать этого ни в коем случае нельзя.
Наибольшую опасность представляют бугристые новообразования, расположенные на закрытых участках тела, которые подвергаются трению при соприкосновении с одеждой. Они постоянно травмируются. Больной может случайно сдирать кусочки кератомы, провоцируя кровотечение и инфицирование пораженной области. Опухоль вполне может оказаться злокачественной. Самовольное вмешательство приведет к ее бурному росту. Причины возникновения кератоза Точные причины возникновения сенильного кератоза пока не определены. Факторы, повышающие риск развития болезни, таковы: Пожилой возраст Растущие доброкачественные новообразования в виде бородавок чаще всего возникают у людей 50—60 лет и старше. Сейчас наблюдается «омоложение» болезни. Встречаются пациенты 40 и даже 30 лет. Распространена теория, что на процесс возникновения кератопапиллом влияет возрастное истончение эпидермиса.
Снижение выработки половых гормонов после 40 лет приводит к тому, что кожа становится суше и тоньше. Снижается активность ее защитных механизмов. В результате появляются различные эпителиальные новообразования. Высокий уровень инсоляции Возникновение кератопапиллом врачи не связывают напрямую с пристрастием к загару. Однако существует четкая связь между распространенностью этого заболевания и проживанием в регионах с высокой активностью солнца на протяжении года. Чаще всего она поражает людей со светлой кожей. У темнокожих встречается в разы реже. Наследственность Существует прямая связь между наследственностью и высокими шансами заболеть сенильным кератозом. Соответственно, если в вашей семье уже были случаи доброкачественных опухолей на коже, будьте бдительны! После 40 лет вы тоже столкнетесь с этой проблемой.
Заражение вирусом папилломы человека Не все разновидности заболевания зависят от ВПЧ. Однако если у человека присутствует эта инфекция и на коже уже есть папилломы, велики шансы, что в зрелом возрасте у него разовьется одна из разновидностей кератоза. ВПЧ блокирует активность гена p53. Это приводит к неконтролируемому делению кератоцитов.
Себорейный кератоз
Но при этом, с учетом возраста и того, что вы считате, что новообразования появились за последний год, также надо исключить синдром Лезера-Трела, когда себорейный кератоз выступает паранеопластическим синдромом. Синдром может спровоцировать бесплодие, искривление позвоночника, проблемы с внутренними органами и многое другое. Синдром Лезера-Трела может свидетельствовать о наличии злокачественных опухолей внутренних органов, по некоторым сообщениям – поздних стадий.
Синдром лазера трела симптомы редкое это заболевание
| "На лицо ужасные, добрые внутри" - себорейные кератомы | Пикабу | Лезера — Трела симптом (Leser-Trelaf). Синоним: симптом Трела. Образование ангиом, бородавок, пигментных пятен у стариков. |
| Дерматолог объяснила, какие новообразования на коже могут говорить о раке кишечника | Часто сочетается с другими паранеопластическими синдромами, включая дерматополимиозит, черный акантоз и симптом Лезера—Трела. |
| Кожа и онкозаболевания ЖКТ. | Синдром Лезера–Трела характеризуется внезапным появлением большого количества себо-рейного кератоза. |