Прионные заболевания человека различны в клиническом проявлении, обычно для них характерны неврологические или психоневрологические расстройства, связанные с быстрой. Среди наиболее известных прионных заболеваний – болезнь Крейтцфельдта-Якоба более известная как "коровье бешенство". Как будет в случае развития прионного заболевания в результате COVID-19 – не изменятся ли сроки инкубационного периода, не ухудшится течение болезни, пока никто не может сказать. Прионные заболевания вызываются прионами, которые представляют собой поврежденные формы белка млекопитающих, называемого прионным белком, или PrP. Прионные заболевания вызываются прионами, которые представляют собой поврежденные формы белка млекопитающих, называемого прионным белком, или PrP.
Прионные болезни: причины, симптомы, диагностика, лечение
Болезнь Крейферца-Якоба и другие прионные заболевания протекают очень быстро и мы никак, к сожалению, не можем повлиять на их течение. Прионные заболевания относятся к нейродегенеративным заболеваниям, в процессе развития которых в нервной ткани накапливается аномальной структуры белок. В социальных сетях он написал, что любая прионная болезнь является медленно прогрессирующим поражением головного мозга. Глава Минздрава РК Михаил Охлопков рассказал, что человечеству грозят смертельные прионные болезни, о которых не слышало большинство людей. Почему прионы называют «молекулами-зомби» и чем именно так опасны прионные заболевания?
«Груз 200 – мы вместе»: в Карелии школьников одели в бронежилеты с примечательными нашивками
- Навигация по записям
- Откуда берутся прионы?
- Охлопков рассказал о возбудителях болезней, которых невозможно уничтожить
- В 2023 году людям грозят прионные болезни, заявил глава Минздрава Карелии
- Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ)
Загадочные прионы: можно ли справиться с «белками-убийцами»?
Заболевание развивается медленно и проходит ряд стадий. На первой из них больной жалуется на стойкую бессонницу, при которой не помогают снотворные средства, больной хочет спать, но не может заснуть, позднее возможно присоединение повышенного слюно- и потоотделения, учащение пульса и частоты дыхания, возможно повышение температуры тела. Эта стадия длится около 4х месяцев. Далее к уже имеющийся симптоматике присоединяются панические атаки и галлюцинации. Из-за перенапряжения мозга в связи с отсутствием сна начинаются когнитивные нарушения. Возможно появление непроизвольных движений и подергиваний. Эта стадия длится около 5 месяцев. На следующей стадии сон отсутствует полностью, больной истощен, развивается мышечная слабость, поведение становится неконтролируемым.
Это продолжается около 3х месяцев. На заключительной стадии развивается тяжелая деменция, больной перестает ходить, есть. Возможно присоединение вторичной инфекции. Это продолжается около 6 месяцев и неминуемо заканчивается смертью. Заболевание очень редкое, есть данные о наличии этого заболевания у 40 семей итальянского или итало-американского происхождения. В 1967 году вышел роман колумбийского писателя Габриэля Гарсиа Маркеса «Сто лет одиночества», в котором, в числе прочего, описано так называемое «поветрие бессонницы», поразившее семью. Ее также называют болезнью каннибалов.
Встречается в Новой Гвинеи у аборигенов племени форе.
За прошедшие годы было опубликовано множество сведений об определенном классе РНК-связывающих белков, которые, как было установлено, вызывают целый ряд неврологических заболеваний, и теперь уколы вируса Ухань могут быть отнесены к этому кошмарному зонтику. В соответствии с законом "О разрешении на экстренное использование" четко сказано, что такое разрешение может быть выдано только в том случае, если нет других альтернатив, эффективных для смягчения данной инфекции, а их было несколько, поэтому даже EUA не было законным, так что экспериментальные мутирующие гены "вакцины" никогда не должны были быть разрешены для использования на людях.
Тем не менее, ивермектин, гидроксихлорохин, витамин D и цинк доказали свою эффективность в предотвращении, смягчении и прекращении инфекции Covid-19. Укол компании Pfizer был использован сотнями миллионов людей без проведения долгосрочных исследований безопасности и при наличии предварительной информации о том, что РНК может вызывать неврологические прионные заболевания. Теперь исследования показывают, что белок spike, кодируемый вакциной, может привести к патологической прионной трансформации, вызывая БОЛЬШЕ заболеваний, чем пандемия Ковид-19.
Отчёт об инциденте опубликовали в журнале Neurology. Описан случай с 72-летним пациентом, который обратился к врачам после того, как где-то в 2022 году начал впадать в прострацию и приступы агрессии. Ему назначили симптоматическое лечение, в том числе от начавшихся судорог. Но состояние больного быстро ухудшилось, и месяц спустя он скончался. Вскрытие показало, что у него развилась болезнь Крейтцфельдта-Якоба БКЯ , наиболее распространённый из прионных недугов у людей. Случай сочли примечательным по той причине, что друг-охотник покойного побывал в той же хижине, тоже ел добытую оленину из той же популяции животных, и тоже недавно умер от БКЯ.
БКЯ и другие прионные заболевания вызваны деформированной формой особого белка, который естественным образом содержится в мозге и в других органах. Кстати, и по сей день наука не вполне уверена в том, какую именно роль играют, так сказать, «нормальные» прионы. А вот уродливые прионы могут «обратить» своих нормальных собратьев, и со временем экспоненциальное накопление этих вредных прионов разрушает мозг изнутри.
Обсудить Кому-то может напомнить старая поговорка в медицине: "Лекарство может быть хуже болезни", и теперь это относится к мРНК-вакцинам Covid-19. Подобно губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота BSE или "коровье бешенство" , прогрессирующему неврологическому заболеванию крупного рогатого скота, которое возникает в результате заражения передающимися агентами, называемыми прионами, "вакцина" компании Pfizer для Covid-19, как показал анализ, имеет два потенциальных фактора риска развития прионного заболевания у людей. Были выявлены две последовательности, которые считаются факторами риска прионной болезни, и показано, что РНК-вакцина способна активировать эти прионы, которые могут привести к развитию распространенных нейродегенеративных заболеваний, включая болезнь Альцгеймера и ALS, также известную как болезнь Лу Герига боковой амиотрофический склероз - заболевание нервной системы, при котором нервные клетки разрушаются и влияют на физические функции.
Лекарства от этого заболевания не существует. Исследование мРНК вакцины показало наличие последовательностей, которые могут активировать два внутренних белка, TDP-43 и FUS, способных вызывать неврологически опасные прионные заболевания у людей.
Глава Минздрава РК заявил, что человечеству угрожают неизлечимые прионные болезни
В США два охотника могли заразиться и умереть от хронической изнуряющей болезни оленей (CWD сhronic wasting disease), которая также известна как вирус зомби. Также есть опасность заражения прионной болезнью при пересадке органа от больного, имеющего такое смертельное заболевание. Прионные заболевания возникают, когда в нервной системе происходит неправильное сворачивание прионных белков.
Прионные болезни: виды, симптомы, диагностика
Им никто не скажет, что скорее всего родственники уже заразились. Никто не скажет, что нельзя пробовать сырой фарш или есть сырое мясо, тем более мозги. Также как из-за того, что диагноз не ставится, можно случайно пересадить орган больного прионной болезнью, тем самым заразив другого человека. Также это может произойти через хирургический инструмент такие случае были, об этом ниже. Когда мы просили хоть кого-то рассказать нам о прионных болезнях, практически никто не готов был говорить открыто. Так мы анонимно поговорили с врачом-неврологом одной из крупнейших московских больниц.
Во-первых, для постановки достоверного диагноза необходимо проводить вскрытие. Хотя формально по российским руководствам, например проводить вскрытие можно, хотя и в особенных условиях. Любое вскрытие — это, естественно, дополнительный риск для патологоанатомов, потому что были описаны случаи заражения патологоанатомов от умерших пациентов. Во-вторых, так как прионные инфекции — это тяжело протекающие, неизлечимые заболевания хотя и с довольно сложным путем передачи , в нашей стране чертовски сложные законы для регистрации и ведения таких пациентов; о случаях обязаны сообщать в случае выявления чуть ли не в течение двух часов, после постановки диагноза необходимо проводить уничтожение части в том числе дорогостоящего оборудования, которое, как может оказаться по факту, даже рядом не лежало с пациентом, нужно переоформлять документы и так далее. Довольно грустный, но тем не менее правдивый, факт заключается в том, что правильный диагноз не имеет значения для пациента.
Лечения до сих пор нет». Это быстро прогрессирующее, фатальное нейродегенеративное заболевание, которое, как полагают, вызвано аномальной изоформой прионного белка. БКЯ встречается во всем мире, и согласно статистике, во всем мире заболевает 1 из миллиона человек. Прионные болезни не идут по одному и тому же сценарию, у людей, страдающих одним и тем же прионным поражением могут разниться эпидемиология и патогенез. Болезнь Крейтцфельда-Якоба делят на несколько типов.
СБКЯ имеет очень быстрое течение болезни — средняя продолжительность жизни после проявления признаков составляет всего шесть месяцев. Пик заболеваемости приходится на пожилых людей возрастом 60—70 лет, в других возрастных группах случается куда реже. Одной из гипотез происхождения сБКЯ является мнение, что это спонтанное нейродегенеративное заболевание, возникающее в результате соматической мутации гена PRNP или случайного структурного изменения в белке PrP, вызывающее образование PrPSc2. Эпидемиологические исследования не выявили связи спорадической формы БКЯ с экологическими факторами. Снимок мрт больного БКЯ Первые симптомы сБКЯ обычно неспецифические: головная боль, недомогание, кашель, головокружение и изменение поведения, настроения или провалы в памяти.
Для подтверждения диагноза должно пройти время, чтобы появились и иные основания полагать прионную природу. Классическими клиническими признаками с БКЯ являются: быстрое снижение когнитивных способностей; атаксия нарушение согласованности движения различных мышц ; миоклонус быстрые внезапные сокращения отдельных мышц , оканчивающиеся акинетическим мутизмом торможение всех двигательных функций, кроме фиксирующих движений глазных яблок. Окончательный диагноз зависит от оценки клинических проявлений и результатов лабораторных тестов. Акинетический мутизм — состояние при котором пациенты перестают двигаться и следить глазами за целью, за исключением реакции глаз на раздражители или длительной фиксации взгляда, их мышцы самостоятельно или под воздействием внешних факторов периодически быстро сокращаются. Пациенты страдают недержанием, не издают никаких звуков или только нечленораздельные шумы.
Если глотание сохраняется, пациенты могут прожить в этом состоянии в течение нескольких недель, даже годы при иных благоприятных факторов, получая питание внутривенно или через трубку. При спорадической форме БКЯ, пациенты доходят до этого состояния в течение первых недель заболевания. Долгое время самым информативным способом постановки диагноза было проведение диффузионно-тензорной МРТ. Этот способ является наиболее доступным, относительно неинвазивным и действенен при ранних изменениях в коре головного мозга. СБКЯ можно обнаружить через маркеры в назальных слизистых оболочках, спинномозговой жидкости, моче или крови, но эти тесты часто дают ложноположительные результаты — белок 14.
Протеинограмма является новым оптимальным методом диагностирования сБКЯ, так как она самая чувствительная из всех вышеназванных. Белки 14-3-3 — семейство регуляторных молекул, встречающихся у всех эукариот. Они связываются со множеством других белков, регулируя их функции и тем самым влияя на множество процессов, в том числе регулировку клеточного цикла, контроль метаболизма, апоптоз, контроль транскрипции генов. К настоящему времени описано более 300 различных белков-мишеней, способных взаимодействовать с 14-3-3. Протеинограмма — исследование, изучающее количественное соотношение разновидностей белка в крови.
При этом врач обратил внимание на то, что такие заболевания не передаются по воздуху. Инфицирование может произойти либо естественным путем во время еды , либо парентеральным — при введении в организм препаратов, содержащих в составе животные компоненты. Из животных изготавливают такие продукты, как костная мука, которой кормят других животных, и они тоже заражаются. Так как заболевание развивается очень медленно, его могут не заметить, забить животное и отправить продукцию в употребление. То есть заразиться таким заболеванием можно, но это передача не от человека к человеку.
Эпидемии точно не будет», — добавил Поздняков.
Таким образом, предупреждение Министерства здравоохранения Карелии является важным напоминанием о сохраняющейся угрозе, которую представляют прионные заболевания. Риск передачи особенно высок в медицинских учреждениях, где загрязненные хирургические инструменты или медицинские устройства могут передавать прионы от одного пациента к другому. Меры профилактики прионных заболеваний и борьбы с ними включают строгие протоколы стерилизации медицинского оборудования, а также меры по предотвращению потребления зараженных мясных продуктов. Поскольку прионные заболевания являются трансмиссивными, важно выявлять и изолировать инфицированных людей, чтобы предотвратить дальнейшее распространение болезни.
Но могут ли прионы поражать людей? Истории известен не один случай заражения людей прионами. Существует несколько путей возникновения прионных заболеваний у людей: прямое заражение, наследственность или спотанное появление.
Спорадическое или спонтанное возникновение происходит у особи без какой-либо видимой причины. Наследственная причина возникновения заключается в мутации гена, кодирующего нормальный белок PrP — PRNP, находящийся на 20-й хромосоме. Дефектный белок впоследствии может спонтанно превратиться в прион. Прямое заражение зачастую происходит при употреблении мяса зараженного существа. В таком случае прион попадает в организм жертвы и изменяет структуру нормальных белков на патологическую. Прионные заболевания были обнаружены у коров, овец, оленей, кошек, страусов и у человека тоже. Кора головного мозга пациента, умершего от болезни Крейцфельдта — Якоба, под микроскопом — видна губчатая дегенерация отверстия Названы, как минимум, 4 прионных заболевания у людей: Болезнь Крейтцфельдта — Якоба. Это редкое прогрессирующее прионное нейродегенеративное заболевание, которое обычно поражает людей старше 50 лет.
Потеря памяти, психические нарушения, расстройство зрения, галлюцинации, расстройство речи, проблемы с координацией и еще много чего, связанного с повреждением мозга, — все это симптомы поражения прионами. Фатальная семейная бессонница — в основном возникает наследственно или спорадически.
На фоне ковида в Петербурге появились новые случаи неизлечимой болезни, убивающей мозг
читайте в нашей статье. поскольку прионные заболевания встречаются редко и начинаются с неспецифических симптомов, которые свидетельствуют о необычности поражения органов и тканей. Болезнь неизлечима, поскольку после заражения одного приона она продолжает распространяться на другие прионы, и в настоящее время не существует никакого лечения. Прионовые заболевания вызваны белковыми агентами (прионами), не содержащими нуклеиновых кислот; характеризуются тяжелым поражением центральной нервной системы. Мутировавшие прионы становятся источником болезней. Одно из самых известных прионных заболеваний — болезнь Крейтцфельдта-Якоба, прогрессирующее дистрофическое поражение коры большого мозга.
Лесная амнистия, запрет на снос домов и не только
- После 30-летних исследований раскрыта структура инфекционных прионов | Новости
- Последние комментарии
- Основные виды прионных болезней человека
- Прионовые болезни
- Прионовые болезни
- Глава Министерства здравоохранения Карелии предупредил о страшной напасти для человечества
Эксперт Артамонов: болезнь "зомби-оленей" в США может перекинуться на людей
ПРИОННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ вызываются вакцинами на основе мРНК из-за активации внутренних белков с образованием прионов, что приводит к нейродегенеративным. "Я хочу поделиться новостью о том, что Кентукки присоединился к длинному списку штатов по всей стране – с подтвержденным случаем хронического истощающего заболевания. Прионные заболевания имеют long incubation 2-4 years, затем вспышку. Прионные инфекции — это семейство редких нейродегенеративных заболеваний, представляющих опасность как для людей, так и для животных. Некоторые исследователи включают в группу прионных заболеваний человека также болезнь Альперса у детей, амиотрофический лейкоспонгиоз (описан белорусскими учеными в конце. Также есть опасность заражения прионной болезнью при пересадке органа от больного, имеющего такое смертельное заболевание.
Neurology: зафиксирована смертельная болезнь, передавшаяся 2 людям от оленя
При этом вариант человеческого прионного заболевания (болезни Крейтцфельдта — Якоба) вызывается прионом, обычно поражающим коров и вызывающим губчатую энцефалопатию. Некоторые исследователи включают в группу прионных заболеваний человека также болезнь Альперса у детей, амиотрофический лейкоспонгиоз (описан белорусскими учеными в конце. В США два охотника могли заразиться и умереть от хронической изнуряющей болезни оленей (CWD сhronic wasting disease), которая также известна как вирус зомби. Прионные инфекции — это семейство редких нейродегенеративных заболеваний, представляющих опасность как для людей, так и для животных.