Это явление известно как синдром Лезера-Трела, но точная причина его возникновения пока не известна. Продолжительность жизни пациентов с синдромом Лезера-Трела короткая и составляет 10—12 мес. Синдром Лезера–Трела характеризуется внезапным появлением себорейных кератом и их быстрым увеличением в количестве и размерах. «Причины синдрома Лезера-Трела до конца не изучены, но его наличие на фоне типичных симптомов аденокарциномы – повод для обращения к врачу», — говорит Исакова.
Вы точно человек?
| Себорейный кератоз: часть I | Онколог Суна Исакова подчеркивает, что наличие синдрома Лезера-Трела, проявляющегося в виде кератомов на коже, может быть сигналом о возможном развитии аденокарциномы желудка и кишечника. |
| Девочке с синдромом Шерешевского-Тернера передали лекарства | Синдром Лезера-Трела, манифестирующий как эруптивный множественный себорейный кератоз, является редким, но диагностически ценным паранеопластическим синдромом. |
| Когда сыпь на коже может быть признаком смертельных заболеваний | — Это состояние известно как синдром Лезера-Трела, причины которого до конца не выяснены наукой. |
| Названы отражающиеся на состоянии кожи и волос болезни: Уход за собой: Забота о себе: | Воспаление ранее существовавших СК во время химиотерапии злокачественных новообразований с использованием таких препаратов, как цитарабин, доцетаксел, гемцитабин или ингибиторов PD1 (ниволумаб) является псевдо-признаком синдрома Лезера–Трела. |
| Онколог Исакова описала состояние кожи, которое сигнализирует о раке желудка | В Симптом Лезера – Трела взрывное начало множественных себорейный кератоз[1] (многие пигментные поражения кожи),[2][3] часто с воспалительный основание. |
Кожа и онкозаболевания ЖКТ.
Кератома является плоской или возвышенной бляшкой с неровной поверхностью. Ее цвет может быть как бежевым, так и почти черным. Чаще всего эти бляшки появляются у людей старше 40 лет», — предупреждает онколог. Обычно кератомы образуются на туловище, голове и шее.
Такой подход в генной терапии называется РНК-интерференцией или аллель специфическим нокдауном. В нем есть две существенные проблемы: первая — подобрать микроРНК так, чтобы она «выключала» только мутантную копию гена и не влияла на нормальную копию; вторая — сложно доставить молекулы в клетки, нуждающиеся «в исправлении», потому что микроРНК — очень неустойчивые молекулы и быстро распадаются.
В контексте СЭД ученым пока не удалось преодолеть эти трудности, поэтому исследования проводятся только на клеточных культурах — фибробластах кожи человека , полученных от пациентов с сосудистым типом заболевания. Сейчас люди с синдромом Элерса-Данло получают симптоматическое лечение: это витаминотерапия, физиотерапия и хирургическое лечение сосудистых осложнений. Однако существуют экспериментальные подходы к терапии СЭД, не связанные с редактированием генома. Целипролол — селективный бета-адреноблокатор обычно эти препараты используют для снижения артериального давления. Потенциально предупреждает развитие сосудистых осложнений, в том числе разрыв аневризм.
Не зарегистрирован в России. Экселлаген — высокоочищенный бычий коллаген 1 типа в виде геля. Наносится на рану и способствует заживлению кожи. Пролотерапия — безоперационная реконструкция связок и сухожилий. В суставы вводятся инъекции с различными веществами, стимулирующими выработку коллагена.
Этот метод представлен и в России. Почему символом синдрома Элерса-Данло стала зебра Самая крупная в мире международная организация, помогающая людям с синдромом Элерса-Данло, — «The Ehlers-Danlos Society» , выбрала своим символом зебру. В англоязычной медицинской среде популярна поговорка: «Если слышите топот копыт — не ожидайте увидеть зебру» — то есть симптомы у человека чаще всего, соответствуют очевидной и распространенной болезни, а не редкой. Но многие пациенты с синдромом Элерса-Данло даже для опытных клиницистов не слишком яркие, их симптомы слишком нестандартны или их набор недостаточен для постановки диагноза. Символ зебры будто напоминает врачам о том, что иногда комплекс симптомов все же указывает на редкую, наследственную болезнь.
Второй смысл такого логотипа — каждый пациент с синдромом Элерса-Данло уникален. В мире не существует двух зебр с одинаковым рисунком — равно как и нет и двух пациентов с одинаковым набором признаков. СЭД варьируется даже в пределах одной семьи — о чем и будет наш дальнейший рассказ. Фильм о синдроме Элерса-Данло «Я развернула сына и поняла сразу, что у него тоже есть наша болезнь»: история семьи с синдромом Элерса-Данло Любовь Михайловна, ее дочь Евгения и 11-летний внук Витя живут в Самаре и, как и когда-то дедушка, имеют синдром Элерса-Данло СЭД — генетическое заболевание с поражением соединительной ткани, из-за чего кожа становится очень эластичной, а суставы — подвижными. Они рассказали, как относились к болезни тогда и сейчас, какую медицинскую помощь получают и как проходят будни семьи, где уже в четвертом поколении встречается редкое заболевание.
Любовь Михайловна, 64 года: Любовь Михайловна с отцом Я в деревне росла, и о том, что у меня синдром Элерса-Данло, никто не подозревал. Единственное, подмечали мою хрупкость. Бывает, несешь воду, заденешь ногу чуть-чуть ведерком — все, рана на полноги. Бежишь за коровой, споткнешься — опять рана. Никто их мне не зашивал, это же деревня, да и росла я без мамы.
Позже, когда я жила в интернате, раны мне пытались зашивать, но швы все равно расходились: кожа как пергамент, тонкая. Потом я уже сама отказывалась от операции: больно, а толку все равно нет. Диагноз мне поставили только в мои 15, после аварии: у меня была травма, которая не заживала 2 года. Ни о каких генетических заболеваниях и исследованиях и речи не шло, поэтому в кожвендиспансере пришлось исключать сифилис! Люди по-разному реагировали на мою болезнь.
Были те, кто говорил: «Иди отсюда, гнилушка! Моя главная мечта детства — поскорее вырасти и перестать болеть… В Советском Союзе мне не предлагали никакого особого лечения. Когда я рожала первого ребенка — дочку Женю, врачи не говорили, что болезнь может передаться по наследству. Родила и родила. Доктора и сейчас часто не знают наше заболевание.
Знаете, как мне инвалидность давали? Невропатолог кричит: «Ей положена инвалидность»! А замглавврача отвечает: «Нет, не положена! Инвалидность мне дали только в 25 лет. Сначала 2 группу.
Я ревела, переживала, что из-за такого статуса не возьмут работать. Дали третью. Сказали: «Хочешь? Иди работай». Я занималась бумагами, документами.
Сейчас я работаю председателем Общества инвалидов и понимаю, что все-таки раньше инвалидам было жить легче.
Связанные с раком причины гипонатриемии включают синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона, церебральное или почечное истощение соли и дисфункцию надпочечников. Мы сообщаем о случае пожилого мужчины, у которого был синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона и синдром Лезера-Трелата, и в итоге было обнаружено, что он имеет злокачественную опухоль почки. Презентация кейса 74-летний коренной малазийский мужчина с хроническим заболеванием почек с рецидивом госпитализации по поводу гипонатриемии с параметрами, указывающими на синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона, конституциональные симптомы и диффузные поражения кожи, свидетельствующие о множественных себорейных кератозах. Рентгенологическое исследование выявило метастатический почечно-клеточный рак с признаками метастазирования в мозг, надпочечники, кость и легкие.
Выводы Насколько нам известно, почечная злокачественность, проявляющаяся как синдром несоответствующей секреции антидиуретического гормона и Лезер-Трелата одновременно, встречается редко. Выделены причины гипонатриемии у пожилых людей, подход к исследованию и значение в качестве плохого прогностического маркера злокачественности. Мы также обсуждаем синдром Лесера-Трела, его патофизиологию и возможные последствия для клинической практики. Синдром Лесера-Трелата является дерматологическим паранеопластическим признаком, редко ассоциированным со злокачественным новообразованием почек 1. Мы сообщаем о случае 74-летнего мужчины с рецидивами госпитализации по поводу гипонатриемии, жалобы на конституциональные симптомы и диффузные поражения кожи, свидетельствующие о множественных себорейных кератозах.
Последующее обследование выявило метастатический почечно-клеточный рак с признаками метастазирования в мозг, надпочечники, кости и легкие. Мы обсуждаем возможные причины гипонатриемии у пожилых людей, ее связь со злокачественными новообразованиями и подход к исследованию. Хотя синдром Лесера-Трелата встречается редко, его патофизиология и последствия для клинической практики также подчеркиваются. Клиницисты предупреждены о важности тщательного изучения гипонатриемии у пожилых людей. Презентация кейса 74-летний коренной малазийский мужчина, бывший курильщик табака, с тяжелым аортальным стенозом, мерцательной аритмией, гипертонией и хроническим заболеванием почек, представил нам 6-месячную историю летаргии, субъективной потери веса, потери аппетита и ночного потоотделения, связанного с острой постоянной персистирующей головной болью с правой стороны и болью в левом бедре.
Он отрицал любой зуд. Он отрицал хронический кашель и не имел значительного анамнеза или рискованного поведения.
Научный руководитель: ассистент Степаненко Е. Профессорско-преподавательский состав кафедры поздравляет студентов кружка с успешным завершением исследовательской работы, желает дальнейших успехов в научной работе и не потерять интерес к дерматовенерологии. Автор: Л. Провизион, куратор СНО, доцент.
Себорейный кератоз. Диагностика и лечение
Синдром Лезера-Трела характеризуется внезапным появлением себорейных кератом, их быстрым увеличением в числе и размерах, что в 70% случаев сочетается с онкологической патологией: раком желудка, бронхов, предстательной железы, матки, молочных желез, легкого. Раскрыты возможные нетипичные взаимосвязи синдрома Лезера — Трела с базалиомой нижнего века, меланомой кожных покровов. Синдрому Лезера–Трела могут сопутствовать черный акантоз, гемангиомы, веснушки.
Кожа и онкозаболевания ЖКТ.
Сыпь располагается симметрично. Постепенно она становится генерализованной. Возникают дистрофия ногтей, паронихии. Изменения кожи лица могут носить экзематозный характер или напоминать красную волчанку, в то время как акральные участки поражения на кистях и стопах напоминают псориаз.
В ряде случаев вначале псориазиформные очаги располагаются на тыле кистей и стоп, а позже — в области ладоней, подошв, коленных и локтевых суставов, спинке носа, завитках ушных раковин. При синдроме Базекса также нередки гипотрихоз, фолликулярная атрофия, невусы, базалиомы, милиумы, мелкие пигментные пятна, изменения ногтевых пластинок. Гистологические изменения при акрокератозе Базекса не имеют диагностического значения и проявляются гиперкератозом, паракератозом, очагами спонгиоза и смешанным воспалительным дермальным инфильтратом.
Дифференциальный диагноз проводят с себорейной экземой, аллергическим дерматитом, болезнью и синдромом Рейтера, псориазом, красной волчанкой. Приобретенную кератодермию ладоней и подошв, а также кератодермию бородавчатую узелковую Лорта — Жакоба КБУ относят к факультативным паранеопластическим дерматозам [3]. КБУ описана у пациентов со злокачественной патологией печени и раком предстательной железы.
КБУ син. При этом образуются безболезненные папилломатозные полупросвечивающие разрастания типа роговых «жемчужин» на ладонях и подошвах, в центре которых имеются точечные углубления. Развивается заболевание медленно, иногда регистрируют спонтанное излечение без рубцов.
Также к факультативным паранеоплазиям относят синдром Лезера — Трела. Высыпания, клинически и гистологически идентичные сенильному себорейному кератозу, обычно локализуются на спине, груди, конечностях. Клиническая картина может быть пестрой из-за вкраплений актинического кератоза, лентигинозных пятен, гемангиом [3].
Клинический случай Больная К. Жалобы при поступлении на высыпания, локализованные на коже туловища, верхних конечностей, бедер. Субъективно: умеренный зуд.
Анамнез заболевания. Считает себя больной в течение 1 года, когда отметила появление сыпи под молочными железами и в области грудной клетки. Лечилась амбулаторно, проводимого лечения пациентка не помнит медицинская документация отсутствует.
Около 4-х нед. В процессе лечения отметила увеличение количества высыпаний и усиление зуда. По словам пациентки, за 3 нед.
Обратилась в амбулаторное отделение клиники кожных и венерических болезней им. Рахманова, поступила в кожно-венерологический диспансер для уточнения диагноза и подбора адекватной терапии. Сопутствующие заболевания: сахарный диабет 2-го типа, гипертоническая болезнь II степени, глаукома, артроз коленного сустава.
Кожный статус. Поражение кожи подостровоспалительного характера. Сыпь локализуется на коже живота, спины, под молочными железами, на верхних конечностях.
На коже живота, под молочными железами визуализируются множественные себорейные кератомы до 2 см в диаметре, темно-коричневого цвета, покрытые плотными корками рис. На коже верхних конечностей, спины отмечаются эритематозно-сквамозные очаги до 10—15 см в диаметре, покрытые наслоением мелкопластинчатых чешуек. Кожа вне очагов поражения бледно-розового цвета.
Волосы и ногти не поражены. Лимфатические узлы не увеличены.
Симптом Лезера-Трела: множественный зудящий эруптивный себорейный кератоз. Точный патогенез до сих пор не установлен. Однако как и при черном акантозе, получены данные, что при симптоме Лезера-Трела свой вклад в развитие этого состояния вносят изменения в гомеостазе фактора роста. Впоследствии после проведения первичной резекции опухоли уровни фактора роста снижались. При исследовании пациента с карциномой и симптомом Лезера-Трела выработка клетками опухоли EGF была снижена, в то время как при гиперкератозных изменениях себорейного кератоза отмечалось ее повышение.
Помимо повышения уровней экспрессии фактора роста, в патологически измененной коже при паранеопластическом черном акантозе и себорейном акантозе отмечаются нарушения в экстрацеллюлярном матриксе. Неизвестно, какой непосредственный эффект фактор роста оказывает на кожу. Предложены версии первичного провоцирования гиперпролиферативного состояния и изменения окружающей среды, как, например, посредством экстрацеллюллярного матрикса. Эти схожие механизмы в дальнейшем поддерживают гипотезу сходства между черным акантозом и симптомом Лезера-Трела. К клиническим признакам, указывающим на паранеопластический синдром, относится наличие у пациентов распространенного эруптивного себорейного кератоза. Несколько раз сообщалось о случаях наблюдения и симптома Лезера-Трела, и синдрома рубцевания ладоней у одного и того же пациента.
Стул ежедневный, оформленный. При осмотре Status localis. Процесс носит распространённый хронический характер с преимущественной локализацией на коже живота, спины, под молочными железами. Представлен множественными высыпаниями в виде округлых папул и бляшек светло- и тёмно-коричневого цвета, отличающимися различной интенсивностью окраски, с чёткими границами, гладкой или шероховатой поверхностью, размером от 0,5 до 1,5 см в диаметре рис. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Больная А. Дерматоскопическая картина c, d : в поляризованном свете визуализируются множественные геперкератотические наслоения, крупные комедоноподобные отверстия, края образования чёткие c ; церебриформные структуры, милиумоподобные кисты с чётко отграниченными полями d. Patient А. Dermoscopic picture c, d : in polarized light, multiple hyperkeratotic layers, large comedo-like holes are visualized, the edges of the formation are clear c ; cerebriform structures, milia-like cysts with clearly demarcated fields are visualized in polarized light d. Рентгенография органов грудной клетки без патологии. Маммография: данных за прогрессирование и метастазирование не выявлено. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости: диффузные изменения печени и поджелудочной железы. D23 Другие доброкачественные новообразования кожи. Синдром Лезера—Трела. Проведено избирательное удаление некоторых очагов себорейного кератоза радиоволновым методом. С учётом данных анамнеза и в связи с выявленным и прооперированным онкологическим заболеванием пациентке рекомендованы регулярный осмотр дерматолога с проведением дерматоскопии высыпаний, избирательное удаление себорейных кератом по показаниям, проведение маммографии, диспансерное наблюдение у врача онколога-маммолога и дерматолога. Клинический случай 2 О пациенте. Пациентка Б. Со слов пациентки, появление данных образований отметила около 6 месяцев назад. Предъявляет жалобы на одномоментное появление высыпаний на коже лица, шеи, живота, груди, спины, в области молочных желёз. Отмечает увеличение количества высыпаний и их размера. Самостоятельно не лечилась, к врачу не обращалась. Семейный анамнез не отягощён. Считает себя здоровой и за медицинской помощью обращается редко. На диспансерном учёте не состоит. Ранее работала на предприятии, где имела постоянный контакт с тяжёлыми металлами, в частности ртутью. Аллергологический анамнез: поллиноз в весеннее время года, крапивница на цитрусовые.
Опухоли, такие как рак легких, карцинома пищевода, карцинома носоглотки, грибовидный микоз, синдром Сезари и плазмоцитома, были описаны в связи с этим паранеопластическим заболеванием. Рекомендуется скрининговое исследование злокачественных опухолей в случае резкого появления множественных зудящих СК. Псевдо-признаки синдрома Лезера—Трела Воспаление ранее существовавших СК во время химиотерапии злокачественных новообразований с использованием таких препаратов, как цитарабин, доцетаксел, гемцитабин или ингибиторов PD1 ниволумаб является псевдо-признаком синдрома Лезера—Трела. Воспаление СК может сопровождаться жжением и зудом. Терапия злокачественной опухоли в данном случае может быть продолжена. Два недавних рандомизированных исследования ClinicalTrials. В эти исследования были включены 937 пациентов. HP40 может действовать не только путем прямого окисления органических тканей, образования активных форм кислорода и локального перекисного окисления липидов, но также путем образования локальных концентраций кислорода, токсичных для клеток СК и индуцирующих апоптоз. По сравнению с криохирургией, HP40, по-видимому, менее токсичен для меланоцитов, что свидетельствует о лучшем профиле безопасности в отношении пигментных осложнений после процедуры.
Отслеживайте эти странные кожные высыпания - они могут быть предвестником смертельно опасного рака
Последние записи: Синдром встряхнутого ребенка Родители потеряли бдительность Чем опасно позднее родительство. Под синдромом чтения Трела (считыватель Трела символов) определяется как внезапное появление многочисленных, часто зудящих себорейного кератоза (старческие бородавки) как часть рака. Синдром Лезера-Трела может свидетельствовать о наличии злокачественных опухолей внутренних органов, по некоторым сообщениям – поздних стадий. Синдром Лезера–Трела характеризуется внезапным появлением большого количества себо-рейного кератоза. Читала про с-м Лазера а рентген и-без патологии,ежегодно делаю ЭГДС(язва 12-ти п.к.в анамнезе)-признаки диффузного атрофического гастрита в антральном отделе.,комплексное.
Нейрофиброматоз
это взрывное начало множественных себорейных кератозов (многих пигментных поражений кожи), часто с воспалительная база. Кожные проявления соответствовали диагнозу «синдром Лезера-Трела», который обычно ассоциируется с аденокарциномой желудочно-кишечного тракта. В случае синдрома Ридера-Трела у пациентов пожилого возраста развивается злокачественный рак внутренних органов, который сопровождается многочисленными застарелыми бородавками. внезапное появление на нормальной коже старческих кератом с быстрым увеличением их размеров и числа. Синдром может спровоцировать бесплодие, искривление позвоночника, проблемы с внутренними органами и многое другое. Внезапное повление подобных элементов, особенно если их много — это синдром Трела-Лезера, говорит о развитии рака.