The Leser–Trélat sign is the explosive onset of multiple seborrheic keratoses[1] (many pigmented skin lesions),[2][3] often with an inflammatory base. This can be a sign of internal malignancy as part of a paraneoplastic syndrome. In addition to the development of new lesions, preexisting ones frequently.
Названы отражающиеся на состоянии кожи и волос болезни
| Симптом Лезера-Трела | Кожные проявления соответствовали диагнозу «синдром Лезера-Трела», который обычно ассоциируется с аденокарциномой желудочно-кишечного тракта. |
| Онколог Исакова описала состояние кожи, которое сигнализирует о раке желудка | Их внезапное появление сразу в большом количестве (так называемый симптом Лезера-Трела) может говорить не о болезни кожи, а о раке, причем чаще всего речь идет об аденокарциноме – раковой опухоли, которая развивается из железистых клеток. |
| Кожа и онкозаболевания ЖКТ. | «На развитие аденокарциномы желудка и кишечника может указывать так называемый синдром Лезера-Трела, причины которого пока до конца неизвестны. |
| Себорейный кератоз | гериатрический опыт: и. |
| Ладонный акантоз. Васкулиты кожи. Герпетиформный дерматит Дюринга. Синдром Лазера—Трела. | В случае синдрома Ридера-Трела у пациентов пожилого возраста развивается злокачественный рак внутренних органов, который сопровождается многочисленными застарелыми бородавками. |
Синдром Ридера Трела
Синдром Лезера-Трела. Об этом синдроме можно говорить, когда у человека внезапно появляется много кератом, особенно на туловище. Клиническая картина синдрома Лезера–Трела характеризуется внезапным появлением на кожном покрове множества себорейных кератом с типичными клиническими и гистологическими признаками [4]. О сервисе Прессе Авторские права Связаться с нами Авторам Рекламодателям Разработчикам. Малый признак Лезера-Трела является редким признаком злокачественных образований внутренних органов желудочно-кишечного тракта, включая рак толстой кишки, а также другие раковые заболевания этой системы. Синдрому Лезера–Трела могут сопутствовать черный акантоз, гемангиомы, веснушки. Под синдромом чтения Трела (считыватель Трела символов) определяется как внезапное появление многочисленных, часто зудящих себорейного кератоза (старческие бородавки) как часть рака.
Синдром Ридера Трела
Реже выявляются саркомы, рак легкого, простаты, яичников и молочной железы. Спонтанное исчезновение кератоза после удаления опухолей происходит только у половины больных. В других случаях очень редко обнаруживается у беременных, ВИЧ-инфицированных и других иммунокомпрометированных лиц, на фоне некоторых доброкачественных висцеральных опухолей. Для этих случаев предлагают использовать термин - «псевдо синдром Лезера-Трела». Возможно, к этой категории, относятся и случаи эруптивного себорейного кератоза, развивающиеся на фоне или после разрешения эритродермических форм болезни Девержи, псориаза,.
J Am Acad Dermatol 1995; 32: 322—325. Wetzig T, Sticherling M. Juvenile pityriasis rubra pilaris: successful treatment with ciclosporin. Br J Dermatol 2003; 149: 202—203. Олисова О.
Эритродермическая форма болезни Девержи. Российский журнал кожных и венерических болезней. Gregoriou S. J Drugs Dermatol 2007; 6: 340—342. Topical treatment of pityriasis rubra pilaris with calcipotriol. Br J Dermatol 1994; 130: 675—678. Manoharan S. Successful treatment of type I adult onset pityriasis rubra pi-laris with infliximab. Australas J Dermatol 2006; 47: 124—129.
Drosou A. Use of infliximab, an anti-tumor necrosis alpha antibody, for inflammatory dermatoses. J Cutan Med Surg 2003; 7: 382—386. Ruiz-Genao D. Pityriasis rubra pilaris successfully treated with infliximab. Acta Derm Venereol 2007; 87: 552—553. Ruzzetti M. Type III juvenile pityriasis rubra pilaris: a successful treatment with infliximab. J Eur Acad Dermatol Venereol 2008; 22: 117—118.
Seckin D. Successful use of etanercept in type I pityriasis rubra pilaris. Br J Der-matol 2007; 158: 642—643. Guedes R. Therapeutic hotline. Treatment of pityriasis rubra pilaris with etanercept. Derma-tol Ther 2011; 24: 285—286. Garcovich S. Treatment of refractory adult-onset pityriasis rubra pilaris with TNF-alpha antagonists: a case series.
Acrokeratosis paraneoplastica in serous ovarian carcinoma: case report. BMC Cancer. Acrokeratosis paraneoplastica Bazex syndrome : Report of a case associated with small cell lung carcinoma and review of the literature. Case Rep J Radiol. Epithelial tumors of the skin.
Elected dermatology.
Hempen A, Samartzis EP. Acrokeratosis paraneoplastica in serous ovarian carcinoma: case report. BMC Cancer. Acrokeratosis paraneoplastica Bazex syndrome : Report of a case associated with small cell lung carcinoma and review of the literature. Case Rep J Radiol. Epithelial tumors of the skin.
Тест с ответами по теме «Паранеопластические дерматозы. Диагностика»
Часто сочетается с другими паранеопластическими синдромами, включая дерматополимиозит, черный акантоз и симптом Лезера—Трела. 21. Клиническая картина синдрома Лесера – Трела характеризуется появлением на коже. Но при этом, с учетом возраста и того, что вы считате, что новообразования появились за последний год, также надо исключить синдром Лезера-Трела, когда себорейный кератоз выступает паранеопластическим синдромом.
Тест с ответами по теме «Паранеопластические дерматозы. Диагностика»
| 3 странных признака рака толстой кишки, которые можно обнаружить на коже | Симптом Лезера-Трела характеризуется быстрым образованием многочисленных поражений в виде себорейного кератоза (доброкачественных, часто пигментированных поражений кожи, внешне напоминающий нарост или грязь, налипшую на кожу). |
| Синдром Лезера-Трела / Интересный случай / Medicine Live | Синдром Лезер-Трелла – ценный клинический диагностический критерий раннего распознавания соматического неблагополучия. |
| Себорейный кератоз | Это явление известно как синдром Лезера-Трела, но точная причина его возникновения пока не известна. |
| Leser–Trelat sign in cosmetologist’s practice | Внезапное повление подобных элементов, особенно если их много — это синдром Трела-Лезера, говорит о развитии рака. |
Рак легкого
Паранеопластическая пузырчатка поражение слизистой полости рта. Облигатный паранеопластический дерматоз, характеризующийся болезненными язвенными поражениями рта. Обычно ассоциирована с миелопролиферативными и лимфопролиферативными заболеваниями. Рисунок 4. Паранеопластическая пузырчатка лихеноидные очаги. Лихеноидные очаги на лобке. Подобными поражения редко встречаются у взрослых, но часто бывают у детей с паранеопластической пузырчаткой. Согласно Anhalt и соавт. Однако, были предложены дифференциально диагностические критерии [12,27]. Патоморфологическая картина представляет собой супрабазальный акантолиз с разбросанными воспалительными инфильтратами при наличии пузырных поражений, в то время как в случае лихеноидных очагов наблюдаются пограничный и лихеноидный дерматит.
Циркулирующие аутоантитела обнаруживаются методом непрямой иммунофлюорисценции нРИФ в коже человека, пищеводе обезьян, мочевом пузыре крыс и других субстратах [28]. Таблица 4. Иммуноблоттинг на эпидермальных экстрактах используется для обнаружения энвоплакина 210 кДа и энвоплакина 210 кДа ; иммунопреципитация используется для обнаружения аутоантител к семейству плакинов и A2ML1 [20]. В 2009 году Probst и соавт. Согласно свежим данным, система, основанная на нерадиоактивной иммунопреципитации, оказалась более чувствительной, чем радиоактивная иммунопреципитация [30]. Летальный исход обычно связан с грозными осложнениями, включая сепсис, желудочно-кишечные кровотечения и облитерирующий бронхиолит ОБ [7,11]. Сообщается о связи между антителами к Dsg3 и ОБ [32]. Таким образом, подробная оценка респираторных симптомов является крайне важной для пациентов с IgG к Dsg3. В случае, если ПНП ассоциирована с доброкачественными опухолями, такими как локализованная болезнь Кастлемана и доброкачественная тимома, у пациентов может быть улучшение или полная ремиссия после резекции опухоли [7,9].
В качестве первой линии терапии используются преднизолон в сочетании с другими иммуносупрессивными препаратами, включающими азатиоприн, циклоспорин, микофенолата мофетил и циклофосфамид [7,11]. Также у некоторых пациентов оказалась эффективной комбинация преднизолона и внутривенных иммуноглобулинов или плазмафереза [7,11]. Ритуксимаб, моноклональное антитело к молекуле CD20, показал свою эффективность у пациентов с сопутствующей B-клеточной лимфомой [7,11]. Должно быть выполнено полное иссечение опухоли в тех случаях, когда это возможно, что может значимо улучшить клиническую картину благодаря значительному снижению количества аутоантител [7,11]. Факультативные паранеопластические дерматозы ПД 3. Следует различать признак Лезера-Трела и синдром Лезера-Трела [3,5]. Первый должен использоваться в случае эруптивного и доброкачественного множественного себорейного кератоза, в то время как второй должен относиться к случаям, ассоциированным со злокачественными новообразованиями [3,5]. Однако, связь эруптивного себорейного кератоза и опухоли внутренних органов противоречива [3]. Гипотеза паранеопластического происхождения синдрома поддерживается тем, что он был описан даже у молодых людей [3].
Мужчины и женщины поражаются в равной степени [3]. СЛТ характеризируется веррукозными темными папулами, локализованными преимущественно на груди и спине. Зуд обычно описывается как сопутствующий признак [3,33]. СЛТ может возникать до, одновременно и после постановки онкологического диагноза. Патоморфологически наблюдаются гиперкератоз и акантоз, иногда псевдоороговевшие кисты [3]. ГП может манифестировать болезненными папулами и пустулами с эритематозными краями с быстрой эволюцией в глубокие язвы с подрытыми краями. Хирургическое вмешательство может привести к усугублению процесса за счет патергии [34—36]. Было выделено несколько клинических подтипов: классическая язвенная, вегетативная и буллезная ГП. В течении классической язвенной ГП выделяют две четко выраженные стадии, так называемые язвенная стадия и стадия заживления [36].
С одной стороны, язвенная стадия характеризуется быстро прогрессирующим изъязвлением с периферическим красным венчиком с приподнятыми, красно-фиолетовыми подрытыми краями. В центре очага развивается некроз с гнойным или гранулематозным основанием. Развитие поражение сопровождается сильной болью, особенно в случаях быстрого прогрессирования. С другой стороны, стадия заживления характеризуется развитием нового эпителия с краёв раны, распространяясь в язву признак Гулливера. В этой фазе заживление происходит с выраженными решетчатыми рубцами или по типу папиросной бумаги. Буллезная ГП часто начинается в атипичных участках, таких как лицо, тыльные поверхности кистей. Буллезная ГП чаще всего ассоциирована с подлежащим гемобластозом, особенно острым миелобластным лейкозом ОМЛ. В патоморфологической картине наблюдается неспецифическая нейрофильная инфильтрация в дерме [36]. В поздних стадиях наблюдаются инфильтрация различными типами воспалительных клеток, включая гистиоциты и плазматические клетки, и фиброз [36].
Гистологические признаки включают в себя также лейкоцитокластический и лимфоцитарный васкулит [36]. Патогенез ГП сложен. Клональность нейтрофилов, не связанная с сопутствующей миелоидной дискразией, была описана в ГП и синдроме Свита СС [34,35]. Также сообщается о клональной экспансии Т-лимфоцитов в очагах ГП, что подтверждает роль аберрантных Т-лимфоцитов в патогенезе ГП [34,35]. Был обнаружен повышенный уровень медиаторов воспаления, предполагающий патологический воспалительный процесс [34,38,39]. Таким образом, Т-лимфоциты и макрофаги считаются главными участниками патогенеза развития ГП.
Всем, кто плохо себя чувствует в результате внешних изменений, следует записаться на консультацию к терапевту до появления серьезных симптомов. Выраженные комплексы неполноценности или депрессии требуют долгосрочного терапия. С детьми следует проконсультироваться с педиатром при наличии признаков синдрома Лезера-Трела. Лечение и терапия If метастазы уже сформировались, лечение карциномы с синдромом Лезера-Трелата невозможно. При необходимости хирургическое вмешательство и симптоматическое лечение могут продлить жизнь пациентам. Однако продолжительность жизни при агрессивном курсе составляет около одиннадцати месяцев. В отсутствии метастазы , терапия При синдроме Лезера-Трелата основное внимание уделяется хирургическому удалению опухоли. В некоторых случаях радиация также используется для уничтожения любых раковых клеток, оставшихся в организме. Также обычно удаляются возрастные бородавки на коже. Удаление может происходить, например, путем иссечения. В качестве альтернативы, криотерапия предлагает возможность замораживание пораженный участок. В этом случае пораженная ткань обрабатывается снаружи с помощью холодный зонд или охлаждающий агент вводится прямо в бородавки. В любом случае, криотерапия работает при температуре от минус 70 до минус 200 градусов по Цельсию. Третий вариант - выскабливание. В этом случае патологически измененная ткань удаляется хирургическим путем, соскабливая бородавки с помощью кюретки. Обычно процедуры по удалить бородавки проходить под местная анестезия и не требуют Общая анестезия. Перспективы и прогноз Прогноз заболевания основывается на общем здоровье пострадавшего, а также о развитии болезни. Особенно тяжелое течение может вести к преждевременной смерти пострадавшего. Раковые клетки могут беспрепятственно распространяться в организме, особенно без медицинской помощи, и приводить к образованию метастазы. В конечном итоге этот процесс приводит к смерти пострадавшего. Поскольку для синдрома Лезера-Трелата характерна особо агрессивная форма, достаточное лечение меры необходимо принимать на ранних стадиях, чтобы обеспечить благоприятный прогноз. Однако, поскольку изменение внешнего вида кожи происходит в основном у людей пожилого возраста, их общее состояние здоровье обычно уже ослаблен. Это отрицательно сказывается на дальнейшем развитии. Лечение рака абсолютно необходимо, так что есть перспективы исцеления. Лечение меры ложатся тяжелым бременем на человеческий организм. Возникают побочные эффекты и ухудшение качества жизни, но зачастую это единственная возможность избавиться от симптомов. Кроме того, в лечение обязательно должно входить хирургическое вмешательство по удалению злокачественной опухоли. Процедура также связана с рисками и побочными эффектами. Если поражения кожи нельзя полностью удалить, перспектива выздоровления ухудшается.
Герпетиформный дерматит Дюринга. Синдром Лазера—Трела. Ладонный акантоз син. Ассоциируясь с неоплазией, это заболевание, в свою очередь, может быть связано с acantosis nigricans или псориазом. Ладонный акантоз может быть первым признаком неоплазии, поэтому страдающие им больные требуют соответствующего онкологического обследования. После удаления опухоли ладонные изменения разрешаются. Васкулиты кожи нередко ассоциируются со злокачественными новообразованиями, особенно с миелопролиферативными заболеваниями. Причем поражения кожи, характерные для васкулита сосудов мелкого калибра, сопровождающиеся петехиями, пурпурой, ма кулопапулезными, уртикарными элементами, или некротического васкулита, сопровождающегося изъязвлениями, часто предшествуют поражению костного мозга. Герпетиформный дерматит Дюринга не всеми признается в качестве паранеопластического заболевания.
Обычно к моменту обнаружения опухоли уже имеются метастазы. Паранеопластический акрокератоз Синоним: acrokeratosis paraneoplastica, синдром Базекса Bazex. Проявления описанного в 1965 г. Характерна локализация сыпи на ладонях, ступнях, ушных раковинах, кончике носа и волосистой части головы. Кожные высыпания могут распространяться на колени, локти и скуловую часть лица. Типичные проявления также — сублингвальный гиперкератоз, ониходистрофия и лейконихии. Изменения кожи часто предшествуют обнаружению рака; средний интервал между появлением сыпи и диагностикой опухоли составляет примерно 1 год. Часто сочетается с другими паранеопластическими синдромами, включая дерматополимиозит, черный акантоз и симптом Лезера—Трела. Синдром Базекса всегда ассоцируется со злокачественным новообразованием. В одном из исследований показано, что из 100 случаев 96 приходилось на мужчин. Erythema gyratum repens В 1952 г. Гаммел Gammel впервые описал случай прогрессивной эритематозной кожной сыпи, которая развивалась при наличии рака молочной железы и полностью исчезла после радикальной мастэктомии. Он назвал этот паранеопластический дерматоз erythema gyratum repens EGR. Сыпь представляет собой эритематозные кольца, четко отграниченные от окружающих тканей, покрытые чешуйками, что придает им классический вид колец древесины на срезе. Сыпь может быть плоской или слегка приподнятой над уровнем кожи. Локализуются высыпания на туловище и проксимальных отделах конечностей, распространяются на ступни, кисти и лицо. Кольца как бы ползут, при этом довольно быстро, распространяясь за пределы первичного очага в переводе с латинского repens означает красться, ползти. Они могут разрастаться. Все пациенты предъявляют жалобы на сильнейший зуд. Кожные высыпания появляются в среднем за 9 месяцев до постановки диагноза рака. Pityriasis rotunda Впервые описан как pityriasis circinata в 1913 г. Необычная патология кожи, характеризующаяся круглыми шелушащимися гиперпигментированными высыпаниями на туловище и проксимальных отделах конечностей.
Синдром Ридера Трела
«Клинические проявления синдрома Лезера-Трела» – докладчик Дмитриева Анна Валентиновна, I мед. факультет. Поскольку синдром Лезера-Трела в большинстве случаев выступает дерматологическим маркером опухолевого процесса, при его возникновении требуется проведение расширенного онкоскрининга. Последние записи: Синдром встряхнутого ребенка Родители потеряли бдительность Чем опасно позднее родительство. Синдром Лезера-Трела характеризуется появлением множественных себорейных кератозов в сочетании с основным злокачественным заболеванием. В некоторых случаях внезапное быстрое появление на теле множественных быстрорастущих себорейных кератом — серовато-желтых пятен и бляшек — характерно для рака толстой кишки (синдром Лезера-Трела), продолжила дерматолог.
Болезнь Лезера-Трела как симптом рака
Внезапное появление таких элементов на коже – синдром Трела-Лезера, который говорит о развитии рака. Пациент Ш., 1944 года рождения (на момент поступления 74 года). Синдром Лезера-Трела, по словам специалиста, может также указывать на развитие данных заболеваний, но причины этого синдрома пока не до конца изучены.
Себорейный кератоз
Лечение себорейного кератоза кожи Данная патология сама по себе не несет опасности или угрозы для жизни. Единственная неприятность, с которой сталкиваются такие больные, — это дискомфорт и неэстетичный внешний вид. Решение о проведении терапии принимает только сам пациент, так как с медицинской точки зрения это не является необходимым. На сегодняшний день не существует такого лечения старческой папилломы, которое могло бы полностью остановить процесс утолщения рогового слоя. Поэтому единственный возможный вариант помощи больному — это удаление новообразования, если оно причиняет неудобства, травмируется одеждой или просто портит внешность. Современная медицина обладает большим арсеналом выбора методов лечения, что позволяет сделать себорейный кератоз кожи максимально незаметным. Для этой патологии консервативная терапия будет малоэффективной. Она может ненадолго замедлить развитие проблемы, но не избавит от нее полностью. В таких случаях врачи назначают препараты как для внутреннего, так и для внешнего лечения. Хороший тормозящий эффект показывают медикаменты на основе цинка и с содержанием мочевины.
При поражении волосистой части головы возможно назначение специальных шампуней, а также употребление ретиноидов и витаминов группы А и В. Особое внимание при базальноклеточной папилломе уделяется рациону больного. Правильно подобранная диета способна заметно улучшить состояние кожных покровов, поэтому рекомендуется исключить жареную, жирную еду и мучные изделия. Хирургическое вмешательство Для того чтобы избавиться от себорейного кератоза, а не просто замедлить прогрессирование заболевания, проводится удаление хирургическим путем. Возможен выбор одной из 4 основных методик: Лазерное излучение — пользуется наибольшей популярностью среди пациентов, так как отличается доступностью, бескровностью, приемлемой стоимостью при хорошем результате процедуры. Для выполнения нужен специальный аппарат, который под действием высоких температур выжигает и испаряет пораженную ткань. На месте пятна остается небольшое уплотнение, которое со временем полностью исчезает. Радиоволновой способ — имеет аналогичный лазерному излучению принцип действия, повреждающим фактором здесь выступают радиоволны. Как правило, данная процедура проводится под местной анестезией.
Криодеструкция — предполагает лечение с помощью жидкого азота. Он разрушающе действует на кератому, вызывает ее отмирание и не причиняет пациенту боли. На месте бородавки со временем образуются участки здоровой кожи. Электрокоагуляция — в ее основе лежит использование электрического скальпеля, который дает возможность проводить аккуратные и незаметные надрезы. После завершения процедуры на рану накладываются небольшие швы. Такой способ является наименее травматичным, обеспечивает быстрое послеоперационное восстановление. Профилактика Гарантированных мер, которые способны предупредить себорейный кератоз, не существует, так как он является следствием естественных возрастных изменений в кожных покровах. Однако для того чтобы максимально отсрочить или свести к минимуму вероятность развития этого неприятного недуга, необходимо регулярно включать в косметический уход процедуры глубокой очистки. Самый оптимальный вариант — использование гелей, скрабов и пилингов с отшелушивающим эффектом.
Это позволит удалить с поверхности мертвые клетки эпителия и предотвратить утолщение рогового слоя. Для профилактики важно правильно питаться. Людям группы риска с наследственной предрасположенностью рекомендуется каждый день есть фрукты и овощи, блюда с высоким содержанием растительных жиров. Также необходимо пить достаточно жидкости, что обеспечивает нормальное протекание метаболизма в коже. Курение, увлечение загаром, пренебрежение солнцезащитными средствами особенно негативно отражаются на внешности и здоровье людей среднего возраста и старше. И главная мера, о которой часто забывают, — это регулярное посещение дерматовенеролога. При выявлении на теле каких-либо новообразований необходимо немедленно обратиться к специалисту, так как велик риск перерождения доброкачественной опухоли в злокачественную, что станет началом ракового процесса.
Sechenov First Moscow State Medical University, Moscow, Russia To translate literally, paraneoplastic syndrome is a syndrome that accompanies malignant tumor. However, published data suggest that paraneoplastic syndrome is directly induced by the tumor but not accompanies it. In a number of cases, paraneoplastic syndrome can be the first clinical manifestation of the tumor. Sometimes, the nature of paraneoplastic syndrome may suggest the localization of the tumor since certain types of malignant tumors are associated with specific skin lesions. Keratodermas commonly occur in elderly patients. Some of these conditions are considered as paraneoplastic syndromes. Paraneoplastic keratodermas belong to a group of paraneoplastic skin disorders. The paper reviews current data on epidemiology, etiology, pathogenesis, and classification of these conditions. Clinical manifestations of common paraneoplastic dermatoses as well as differential diagnostic aspects are discussed. Clinical case describes a woman with Leser-Trelat sign and moderately differentiated adenocarcinoma of the sigmoid colon. The diagnosis of the malignant tumor was provided by diagnostic tests which were performed to identify the nature of skin lesions. Key words: paraneoplastic keratoderma, sign of Leser-Trelat, moderately differentiated adenocarcinoma of the sigmoid colon. For citation: Olisova O. В статье рассмотрена проблема кератодермии, как паранеопластического синдрома Кератодермии паранеопластического генеза отражают основной клинический признак данной группы заболеваний, а именно гиперкератоз, развивающийся при онкологическом поражении внутренних органов. Акрокератоз псориазиформный Базекса развивается преимущественно у мужчин белой расы старше 40 лет [1, 2]. Приобретенная кератодермия ладоней и подошв кератодермия бородавчатая узелковая Лорта — Жакоба наблюдается редко, в доступной литературе эпидемиологические данные отсутствуют. Синдром Лезера — Трела встречается одинаково часто у мужчин и женщин. Связь с определенной расой не выявлена. Согласно классификации В. Адаскевича, С. Хассуаны 2002 , к кератодермиям паранеопластического генеза относят [3]: — облигатные — акрокератоз псориазиформный Базекса; — факультативные — приобретенная кератодермия ладоней и подошв кератодермия бородавчатая узелковая Лорта — Жакоба , синдром Лезера — Трела. Клаус Вольф и соавт. Точные данные об этиопатогенезе отсутствуют. Определенный вклад в развитие заболеваний вносит нарушение гомеостаза фактора роста. Обращает на себя внимание снижение уровня фактора роста после удаления опухолей. Кроме того, отмечаются нарушения в экстрацеллюлярном матриксе. Предполагается первичное провоцирование гиперпролиферативного состояния посредством экстрацеллюлярного матрикса [4]. Акрокератоз псориазиформный Базекса характеризуется эритематозно-сквамозными очагами поражения акральной локализации кисти и стопы. Развивается преимущественно у мужчин старше 40 лет. Клиническим проявлениям заболевания обычно предшествует на месяцы или даже годы вперед рак предстательной железы с метастазами в лимфатические узлы шеи и средостения , верхних дыхательных путей, верхних отделов желудочно-кишечного тракта ЖКТ , полости рта, языка, губ. Синдром наследуется по доминантному и аутосомно-доминантному типу. Кожные изменения при акрокератозе Базекса развиваются постепенно. Первоначально появляется застойная эритема с фиолетовым оттенком и незначительным шелушением на коже носа, по краям ушных раковин, на кончиках кистей ладони , стоп подошвы. Сыпь располагается симметрично. Постепенно она становится генерализованной. Возникают дистрофия ногтей, паронихии.
Ладонный акантоз. Васкулиты кожи. Герпетиформный дерматит Дюринга. Синдром Лазера—Трела. Ладонный акантоз син. Ассоциируясь с неоплазией, это заболевание, в свою очередь, может быть связано с acantosis nigricans или псориазом. Ладонный акантоз может быть первым признаком неоплазии, поэтому страдающие им больные требуют соответствующего онкологического обследования. После удаления опухоли ладонные изменения разрешаются. Васкулиты кожи нередко ассоциируются со злокачественными новообразованиями, особенно с миелопролиферативными заболеваниями.
Чаще всего болезнь Лезера-Трела наблюдается у пожилых пациентов, которые также находятся в группе риска развития раковых заболеваний. Некоторые специалисты считают, что это может указывать на отсутствие прямой связи между болезнью Лезера-Трела и раком. Тем не менее, на сегодняшний день известно о трех пациентах в возрасте от 10 до 20 лет, которым болезнь Лезера-Трела диагностировали на фоне разных онкологических заболеваний. Причины и симптомы болезни Лезера-Трела Внезапное появление и увеличение в размерах большого количества опухолевидных новообразований чаще всего на торсе, реже - на лице, шее, в подмышках является одним из симптомов болезни Лезера-Трела. К сожалению, нет никаких критериев, позволяющих объективно оценить скорость появления и разрастания этих новообразований, которые помогли бы отличить болезнь Лезера-Трела от других видов себорейного кератоза. Еще одним симптомом болезни Лезера-Трела является зуд - он наблюдается почти у половины пациентов, которым диагностировали это заболевание.
Названы отражающиеся на состоянии кожи и волос болезни
Воспаление ранее существовавших СК во время химиотерапии злокачественных новообразований с использованием таких препаратов, как цитарабин, доцетаксел, гемцитабин или ингибиторов PD1 (ниволумаб) является псевдо-признаком синдрома Лезера–Трела. Синдром Лезера-Трела, манифестирующий как эруптивный множественный себорейный кератоз, является редким, но диагностически ценным па-ранеопластическим синдромом. Читайте в этом выпуске: Гигантский перианальный себорейный кератоз как проявление синдрома Лезера–Трела.
Синдром Ридера Трела
| Ладонный акантоз. Васкулиты кожи. Герпетиформный дерматит Дюринга. Синдром Лазера—Трела. | Синдром Лезера-Трела, манифестирующий как эруптивный множественный себорейный кератоз, является редким, но диагностически ценным паранеопластическим синдромом. |
| Девочке с синдромом Шерешевского-Тернера передали лекарства | 21. Клиническая картина синдрома Лесера – Трела характеризуется появлением на коже. |
| Leser–Trelat sign in cosmetologist’s practice | Синдром Лезера—Трела. характеризуется внезапным появлением себорейных кератом, их быстрым увеличением в числе и размерах. |
| Синдром лазера трела симптомы редкое это заболевание | Может развиваться множественный себоррейный кератоз (синдром Лезера-Трела), чаще у больных аденокарциномой и мелкоклеточным раком, а также черный акантоз – гиперкератоз с пигментацией на шее, в подмышечных областях. |
Себорейный кератоз: часть I
Причина развития этого синдрома — «поломка» генов, хранящих информацию о белках соединительной ткани. Это главные опорные и защитные ткани организма, которые состоят из множества клеток и белков. Наиболее известный белок — коллаген, который еще называют «белком молодости». В современной индустрии красоты его активно добавляют в состав косметических средств, БАДы из него употребляют внутрь — в надежде продлить молодость кожи и суставов. Впрочем, и в обычном нашем национальном студне-холодце заключено его приличное количество в виде желатина. На самом деле коллаген — это не один белок, а целая молекулярная семья, состоящая из 27 протеинов. И у каждого члена этой молекулярной семьи своя функция и особенности строения. Например, коллаген первого типа — самый распространенный белок, он входит в состав костей, сухожилий, зубов и стенок артерий. Коллаген второго типа образует хрящи, а третьего — участвует в восстановлении тканей. Под «магией молекулярных процессов» художник подразумевал хорошо изученный процесс биосинтеза — образования белка на основе инструкций, записанных в ДНК. Как проявляется синдром Элерса-Данло Считается, что синдром Элерса-Данло — самое распространенное заболевание соединительной ткани в мире.
По приблизительным оценкам, в Великобритании около 2 миллионов человек имеют признаки синдрома, в США — 10 миллионов, в Европе — 17, а по всему миру в общей сложности насчитывается 255 миллионов пациентов. Выделяют 13 типов СЭД. Для каждого из них характерен набор определенных клинических признаков, тип наследования, распространенность среди населения, тяжесть течения и прогноз. Наиболее часто встречаются классический, сосудистый и гипермобильный варианты. Последний известен также как болезнь цирка дю Солей : высокая подвижность суставов, свойственная синдрому Элерса-Данло, позволяет выполнять различные трюки и движения, которые не физиологичны для среднестатистического человека. Гипермобильный тип: — Тип наследования: аутосомно-доминантный. Сосудистый тип: — Тип наследования: аутосомно-доминантный. Средняя продолжительность и качество жизни пациентов с синдромом Элерса-Данло зависят от множества факторов: своевременной и правильной диагностики, квалифицированной медицинской помощи, доступности городской среды и обучения пациентов навыкам обработки легко травмируемой кожи. В развитых странах люди с классическим или гипермобильным типом СЭД живут в среднем 70 лет. Есть ли лечение при синдроме Элерса-Данло К сожалению, исправить «поломку» в генах, кодирующих компоненты соединительной ткани, в том числе коллагена, а, значит, и устранить причину заболевания пока невозможно.
Ведутся исследования генной терапии сосудистого типа синдрома Элерса-Данло. Смысл этих исследований заключается в подавлении работы гена с ошибкой. Для этого используютсямикроРНК — специальные молекулы-помощники, которые регулируют работу генов в нашем организме. Матричная РНК — это, по сути, инструкция, алфавит для синтеза белков, в том числе и соединительных тканей. И если удалить эту инструкцию, белок не будет синтезироваться. Такой подход в генной терапии называется РНК-интерференцией или аллель специфическим нокдауном. В нем есть две существенные проблемы: первая — подобрать микроРНК так, чтобы она «выключала» только мутантную копию гена и не влияла на нормальную копию; вторая — сложно доставить молекулы в клетки, нуждающиеся «в исправлении», потому что микроРНК — очень неустойчивые молекулы и быстро распадаются. В контексте СЭД ученым пока не удалось преодолеть эти трудности, поэтому исследования проводятся только на клеточных культурах — фибробластах кожи человека , полученных от пациентов с сосудистым типом заболевания. Сейчас люди с синдромом Элерса-Данло получают симптоматическое лечение: это витаминотерапия, физиотерапия и хирургическое лечение сосудистых осложнений. Однако существуют экспериментальные подходы к терапии СЭД, не связанные с редактированием генома.
Целипролол — селективный бета-адреноблокатор обычно эти препараты используют для снижения артериального давления. Потенциально предупреждает развитие сосудистых осложнений, в том числе разрыв аневризм. Не зарегистрирован в России. Экселлаген — высокоочищенный бычий коллаген 1 типа в виде геля. Наносится на рану и способствует заживлению кожи. Пролотерапия — безоперационная реконструкция связок и сухожилий. В суставы вводятся инъекции с различными веществами, стимулирующими выработку коллагена. Этот метод представлен и в России. Почему символом синдрома Элерса-Данло стала зебра Самая крупная в мире международная организация, помогающая людям с синдромом Элерса-Данло, — «The Ehlers-Danlos Society» , выбрала своим символом зебру. В англоязычной медицинской среде популярна поговорка: «Если слышите топот копыт — не ожидайте увидеть зебру» — то есть симптомы у человека чаще всего, соответствуют очевидной и распространенной болезни, а не редкой.
Но многие пациенты с синдромом Элерса-Данло даже для опытных клиницистов не слишком яркие, их симптомы слишком нестандартны или их набор недостаточен для постановки диагноза. Символ зебры будто напоминает врачам о том, что иногда комплекс симптомов все же указывает на редкую, наследственную болезнь. Второй смысл такого логотипа — каждый пациент с синдромом Элерса-Данло уникален. В мире не существует двух зебр с одинаковым рисунком — равно как и нет и двух пациентов с одинаковым набором признаков. СЭД варьируется даже в пределах одной семьи — о чем и будет наш дальнейший рассказ. Фильм о синдроме Элерса-Данло «Я развернула сына и поняла сразу, что у него тоже есть наша болезнь»: история семьи с синдромом Элерса-Данло Любовь Михайловна, ее дочь Евгения и 11-летний внук Витя живут в Самаре и, как и когда-то дедушка, имеют синдром Элерса-Данло СЭД — генетическое заболевание с поражением соединительной ткани, из-за чего кожа становится очень эластичной, а суставы — подвижными. Они рассказали, как относились к болезни тогда и сейчас, какую медицинскую помощь получают и как проходят будни семьи, где уже в четвертом поколении встречается редкое заболевание.
Ультразвуковое исследование брюшной полости и компьютерная томография КТ выявили локализованное образование 7х5 см в диаметре левого нижнего полюса почки с центральным некрозом. Была выполнена тотальная нефрэктомия слева, гистопатологическое исследование подтвердило наличие почечно-клеточной карциномы. Опухоль инфильтрировала фасцию Герота, но не проникла в неё.
Эруптивные ксантомы Вообще ксантоматоз — это заболевание, вызванное нарушением обмена липидов. При этом на коже и в тканях липиды холестерол и холестанол начинают откладываться в виде бляшек и наростов разного вида. Отдельно выделяют эруптивные ксантомы. Эти образования в виде неровных полусфер сначала красные, а потом становятся желтыми с характерным багровым ободком и четкими границами. Чаще всего появляются на ягодицах, локтях и коленях. Такие ксантомы появляются, когда в крови зашкаливают триглицериды и хиломикроны. Если эти показатели приходят в норму — ксантомы исчезают. В 2020 году в журнале International Journal of Molecular Sciences была опубликована статья, авторы которой сообщают, что эруптивные ксантомы могут развиваться из-за липодистрофии, при которой происходит нарушение перераспределения жира. И в этом случае ксантомы — признак грозящего больному атеросклероза с сопутствующей ишемической болезнью сердца и др. Склередема Еще одно несимпатичное кожное образование в виде жестких плотных воскоподобных участков на шее, плечах и в верхней части спины. Такие участки образуются при отеке кожи и подкожной клетчатки. При этом ткани сильно уплотняются, в дерме откладывается коллаген и муцин. Эта патология сама по себе довольно редкая.
Некоторые ученые считают предположения Э. Холландера оправданными и предполагают, что причиной бородавок в старости является другой рак. Обычно, согласно этому мнению, феномен вызывается злокачественной опухолью, такой как аденокарцинома желудочно-кишечного тракта или груди, которые, как предполагается, выделяют стимулирующие факторы роста. Считается, что злокачественные лимфомы, лейкозы или карциномы легких могут вызывать это явление так же часто. Поскольку связь с другими опухолями доказать сложно, другая половина науки сомневается в причинной связи с карциномами внутренних органов. Примерно в 30 процентах случаев кожное заболевание Acanthosis nigricans присутствует одновременно с синдромом Ридера-Трела. Поэтому явление многие авторы считают неполной формой этого дерматологического заболевания. Симптомы, недуги и признаки Основным симптомом синдрома Ридера-Трелата является внезапный себорейный кератоз. Особую характеристику можно наблюдать на туловище туловища. В половине случаев возрастные бородавки связаны с более или менее сильным зудом. Возрастные бородавки при синдроме Ридера-Трелата отличаются от себорейного кератоза генерализованными кожными высыпаниями тем, что обычно имеется дополнительная злокачественная опухоль во внутренних органах. Даже если карциномы внутренних органов не могут быть причиной явления, существует неоспоримая связь между злокачественным раком и бородавками в случае синдрома Ридера-Трела. Кроме того, как часть синдрома могут возникать изменения кожи от грязно-коричневого до серого цвета. В этом контексте руки и ноги пациента, в частности, выглядят сравнительно сильно пигментированными. Диагностика и течение болезни Первое подозрение на синдром Ридера-Трела возникает при диагностике глаз. Анамнез уже может подтвердить диагноз, если при обсуждении анамнеза пациент сообщает о раке внутренних органов. Если злокачественный рак внутренних органов еще не диагностирован, врач при подозрении на синдром Ридера-Трела локализует существующие опухоли с помощью визуализации. Самое позднее обнаружение этих опухолей в связи с возрастными бородавками считается подтверждением диагноза синдрома. Чтобы оценить злокачественность карциномы и дать прогноз, врач обычно ориентируется на ВОЗ. Прогноз синдрома Ридера-Трелат варьируется от случая к случаю и в значительной степени определяется основной опухолью, ее локализацией и излечимостью. Однако это происходит только в том случае, если лечение синдрома не начато раньше, а диагноз поставлен поздно. В основном пациенты страдают от зуда и сильных высыпаний на коже. Симптомы также приводят к ухудшению эстетики пациента. Кроме того, синдром Ридера-Трела приводит к развитию бородавок на коже. Сами бородавки очень темные. Если не лечить, болезнь может продолжать распространяться и поражать другие здоровые участки тела. По этой причине необходимо немедленное лечение. Пораженные участки можно удалить хирургическим путем.