Редкими (орфанными) заболеваниями являются заболевания, которые имеют распространенность. не более 10 случаев заболевания на 100 тысяч населения. это заболевания, за-трагивающие небольшую часть популяции.
Осведомленность об орфанных заболеваниях
- «Маршрут редкого пациента»
- Как государство оказывает помощь людям с орфанными заболеваниями
- Редкий диагноз. Что такое орфанные заболевания?
- Детский врач
- Редко, но метко: орфанные заболевания как вызов современной медицине
- Орфанное заболевание и его лечение. Перечень редких (орфанных) заболеваний
Что такое орфанные заболевания? Найти сложно, обезвредить еще сложней
Таким образом, орфанные заболевания являются актуальной проблемой современного здравоохранения и общества в целом. международный День редких, орфанных заболеваний. И это не случайно. Редкая дата – редкое заболевание. на вопросы отвечает специалист по орфанным заболеваниям. Орфанные заболевания могут проявляться в различных органах и системах организма, их симптомы часто очень разнообразны и могут быть похожи на симптомы других болезней.
Редкий диагноз. Что такое орфанные заболевания?
Орфанные, или «сиротские», заболевания представляют собой группу редких болезней. На данный момент описано около 7 000 их разновидностей. Орфанные заболевания встречаются у небольшой части населения, их распространенность составляет около 1 : 2 000 и реже. Данная статистика весьма условна, так как одно и то же заболевание может быть редким в одном регионе и частым в другом. Например, проказа часто встречается в Индии, но редко в Европе. Откуда берутся орфанные болезни? Примерно половина орфанных заболеваний обусловлена генетическими отклонениями. Симптомы могут быть очевидны с рождения или проявляться в детском возрасте. Реже встречаются токсические, инфекционные или аутоиммунные «сиротские» болезни.
Причинами их развития могут быть наследственность, ослабление иммунитета, плохая экология, высокий радиационный фон, вирусные инфекции у мамы и у самих детей в раннем возрасте. Большинство орфанных заболеваний — хронические.
Решать проблемы орфанных пациентов планируется комплексно. Так в настоящий момент, в Комитете Государственной Думы РФ силами общественных объединений пациентов идет подготовка Национального плана стратегии в области редких орфанных заболеваний «Редкие 2020-2030». Семашко разрабатывает дорожную карту, которая ляжет в основу проекта «Федеральной программы по редким орфанным болезням», который дополнит Государственную программу РФ «Развитие здравоохранения». Государственная программа «высокозатратных нозологий» была принята в 2008 году. Редкий случай: как пациенты борются с орфанными заболеваниями В четверг, 28 февраля, отмечается Международный день редких заболеваний Rare Disease Day. Редкие, орфанные, они же «сиротские» заболевания от англ. И хотя по определению редкие болезни затрагивают незначительную часть населения, никто не застрахован от попадания в Красную книгу заболеваний. О проблемах и чаяниях редкой судьбы пациентов — читайте в материале «Известий».
Когда ее сыну Павлику было 2 года 9 месяцев врачи сообщили матери о диагнозе — мукополисахаридоз II типа, или Хантер-синдром. Начало 2000-х. Лекарства нет, шансов у ребенка дожить до совершеннолетия тоже. Потом начинаешь торговаться: «Вот я сейчас это сделаю, а он за это выздоровеет». Думаешь: со мной этого не могло случиться, потому что я бабушек через дорогу переводила, кошек не обижала. Потом понимаешь: раз это случилось с тобой, то в принципе Бог понимал, что ты справишься, ты будешь лучшей мамой для этого ребенка, потому что иначе тебе бы его не дали. Потихоньку начинаешь выплывать, искать методы, как жить в такой ситуации». Пациенты с мукополисахаридозом похожи друг на друга, но не на родителей: малыши с лицом не то старичков, не то гномов. Для описания внешности таких пациентов существует термин «гаргоилизм»: толстый язык, губы, редкие маленькие зубы, широкий с большими ноздрями нос, скрюченные, как птичьи лапы, руки. Без лечения ребенок перестает ходить, говорить и в итоге умирает.
После каждой простуды, ротавируса, он очень сильно откатывался назад в развитии, и не все навыки восстанавливались. В 4 года нас исключили из обычного сада, а в 6 — из сада для детей-инвалидов, потому что мы не справлялись с программой, нам было тяжело, воспитателям — он портил все показатели в группе», — говорит Снежана. Ей предлагали отдать Павлика в интернат, но она лишь ответила: «Не для того я рожала ребенка, чтобы он жил в интернате». И только когда Паше исполнилось 6 лет, Снежана узнала, что лекарство все-таки изобрели. Два года женщина добивалась регистрации препарата в нашей стране и начала терапии. К тому времени сын уже месяц ел из шприца и пил из пипетки. Сейчас Павлику почти 19. Каждая неделя его терапии обходится бюджету в 800 тыс. И когда где-то местный бюджет отказывался закупать пациенту с мукополисахаридозом лекарства «денег нет, что вы хотите» , Снежана шла в суд, воюя за каждого малыша как за своего. И ни один бой с Фемидой не проиграла.
Утром думала, что у меня больше нет сил, я не хочу и не могу всем этим заниматься, а потом позвонила новая мама, которой поставили диагноз. И я не могу ее оставить, потому что, когда мне было страшно, мне не с кем было поговорить. Не было такой мамы, у которой сыну было бы 19 лет, 11 из которых он получает терапию, — говорит Снежана Митина. Ей просто сказали: «У вашего ребенка мукополисахаридоз II типа», и у мамы рухнул мир. Знаете, когда мне это говорили, тогда лекарство в мире не было придумано, и мне сразу сказали, что, скорее всего, мой сын не доживет до того момента, когда лекарство придумают. Я той маме говорю: «Какая вы счастливая! Лекарство в мире существует, в стране зарегистрировано, оно доступно». Она мне отвечает: «Вы сейчас пошутили? Ей ни психологической помощи не предложили, ни брошюр, ни телефонов». Реальная история семьи Одоне, которая боролась за ребенка против редкой болезни — адренолейкодистрофии АЛД.
Врачи подсчитали, что шестилетний Лоренцо проживет не более двух лет, постепенно теряя речь, слух, координацию и ясность ума. Лекарства от недуга не было — отец Лоренцо сам изобрел препарат на основе оливкового и рапсового масел.
Катастрофический антифосфолипидный синдром группа Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм D89 D89. Альфа-1-антитрипсиновая недостаточность, недостаточность альфа-1 антитрипсина , врожденные нарушения гликозилирования группа Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ E 88.
Программа «Семь нозологии» должна обеспечивать самыми дорогими и необходимыми лекарственными средствами больных с тяжёлыми и редкими заболеваниями: злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, рассеянным склерозом, а также состояниями после трансплантации органов и тканей. Финансовые ресурсы на лечение больных редкими заболеваниями, включенными в регистр, выделяются из региональных бюджетов. В первую очередь проблемой является своевременная диагностика орфанных заболеваний. Для ее решения требуется развитие соответствующей базы знаний, кадровое обеспечение, освоение специальных методов исследования, обеспечение доступности генетических исследований. В настоящее время основная проблема лечения редких заболеваний связана с низким уровнем диагностики, отсутствием специального оборудования.
Необходимость применения высокотехнологичных методов диагностики и лечения требует существенных затрат. В настоящее время характерно неравномерное распределение помощи, обусловленное разницей в экономическом положении регионов. Доступность и качество медицинской помощи, определенные законодательством как основные принципы охраны здоровья. Еще одной проблемой в этой сфере является разработка орфанных препаратов. Тестирование орфанных препаратов осложнено из-за недостатка пациентов, страдающих от того или иного заболевания. Европейским парламентом в 2000 г. Во исполнение этой директивы в Лондоне создан Комитет по орфанным продуктам СОМР , который в срок до 90 дней должен рассматривать досье на такие лекарственные препараты, а Европейская комиссия в 30-дневный срок должна принимать решение об их применении. Препараты для лечения орфанных заболеваний согласно директиве ЕС могут быть зарегистрированы при недостаточности данных результатов клинических исследований [11]. Как правило, орфанные заболевания обусловлены генетическими отклонениями.
Орфанное заболевание и его лечение. Перечень редких (орфанных) заболеваний
Редкие, или орфанные, заболевания занимают последнее место по распространенности в списке существующих болезней. Исследование посвящено уровню осведомленности жителей нашей страны о том, что такое орфанные заболевания, и насколько полно больные редкими и жизнеугрожающими болезнями обеспечиваются лекарственными препаратами. Редкими (орфанными) заболеваниями являются заболевания, которые имеют распространенность. не более 10 случаев заболевания на 100 тысяч населения.
Содержание
- Что такое орфанные болезни и почему их так сложно лечить
- Что такое орфанные заболевания? Найти сложно, обезвредить еще сложней
- В поисках маршрута
- Орфанные пациенты нуждаются в системных решениях
Что такое орфанные заболевания? Найти сложно, обезвредить еще сложней
| Орфанные препараты — новая категория на фармрынке | Орфанными (редкими) считаются заболевания, которые встречаются у небольшого количества людей относительно общей численности населения. |
| Что такое орфанные заболевания? Найти сложно, обезвредить еще сложней | это орфанное (редкое) заболевание, при котором из-за недостаточного количества тромбоцитов в крови у пациентов возникает крайне высокий риск кровотечений, что может привести к летальным исходам. |
| Редкий диагноз: что такое орфанные заболевания? | Орфанные препараты — это фармацевтические средства, разработанные для лечения редких заболеваний, которые называют также орфанными («сиротскими») болезнями, встречающимися у одного человека из двух тысяч. |
В поисках маршрута
Орфанные заболевания — всегда наследственные, подавляющее большинство из них являются генетически обусловленными. Чаще всего их описывают как редкие заболевания, которы. Редкими, орфанными, заболеваниями являются заболевания, которые имеют распространённость не более 10 случаев заболевания на 100.000 населения. Орфанными считаются редкие заболевания, распространенность которых не более 10 случаев на 100 тысяч населения, пояснили в минздраве.
Что такое орфанные заболевания, их виды
Орфанные (редкие) заболевания затрагивают небольшую часть популяции, часто носят жизнеугрожающий характер, большинство из них приводят к ранней инвалидизации и смерти. Редкие, орфанные и даже болезни-сироты. Орфанные заболевания встречаются у небольшой части населения, их распространенность составляет около 1: 2 000 и реже.
Редкие болезни: как распознать наличие орфанного заболевания и как лечить
Пожалуй, главными и самыми страшными особенностями орфанных заболеваний являются отсутствие эффективных методов их лечения, а также то, что они причиняют человеку сильную боль и страдания. В связи с малой распространенностью подобных заболеваний их непросто изучать и лечить. В этот день в нашей стране проводятся различные благотворительные и просветительские мероприятия. Международный день редких заболеваний также призывает правительства всех стран и здравоохранительные организации к поддержке пациентов с редкими болезнями, организации доступа к лекарствам и оборудованию, а также к поддержанию исследований в различных областях здравоохранения.
Под симптоматикой синдрома вялого ребенка может скрываться множество редких врожденных патологий — как болезней обмена веществ, так и дегенеративных заболеваний нервной системы и наследственных мышечных дегенеративных заболеваний. В общей сложности СВР может сопровождать примерно 80 диагнозов. Причины симптомокомлекса можно разделить на две большие группы: поражения центрального заболевания ЦНС и периферического мышечного генеза. В зависимости от определения группы значимо сужается диагностический поиск.
Для стимуляции их исследований и создания лекарств для них Орфанные препараты обычно требуется поддержка со стороны государства. Многие редкие заболевания являются генетическими, и, следовательно, сопровождают человека в течение всей жизни, даже если симптомы проявляются не сразу. Заболевание может быть редким в одной части мира или среди какой-то группы людей, но при этом часто встречающимся в других регионах или среди других групп людей. Не существует единого, широко принимаемого определения редких заболеваний. Некоторые определения полагаются на количество людей, живущих с заболеванием, другие могут включать иные факторы, например, доступность лечения болезни или возможность облегчения её течения. В России редкими предлагается считать заболевания с "распространенностью не более 10 случаев на 100 000 человек". В список орфанных болезней в России Минздравсоцразвития первоначально внес 86 заболеваний.
Симптомы Орфанные заболевания часто протекают «под маской» иных, более общераспространенных нозологий, что не дает врачу вовремя заподозрить у пациента редкую патологию. Отсутствие на данном этапе в нашей стране реальных статистических данных, методов ранней диагностики, которые можно применить в повседневной практике, и качественной научной информации о заболевании, известного широкому кругу специалистов большинства медицинских учреждений и населению, а также труднодоступность получения качественного длительного лечения приводят к тяжелым общественным последствиям патологии. Следует помнить, что большинство из приведенных заболеваний способны «прятаться под маской» инфекционных, так что настороженность родителей и врача о возможном наличии у ребенка редкой патологии и ее раннее выявление, диагностика и своевременное лечение могут сохранить человеку жизнь. Таким образом, редких патологий существует большое.
Редкие болезни: чаще, чем хотелось бы
Орфанные заболевания встречаются у небольшой части населения, их распространенность составляет около 1: 2 000 и реже. Орфанные заболевания встречаются и во взрослом возрасте, а значит, выявить их можно не только при неонатальном скрининге. на вопросы отвечает специалист по орфанным заболеваниям.
Все официально
- Как государство оказывает помощь людям с орфанными заболеваниями
- Редкие болезни известных людей
- Причины, терапия и профилактика редких наследственных патологий
- Особый случай: что такое орфанные болезни? /Новости
- Симптомы наличия орфанного заболевания
- Редкие заболевания — Википедия
Редкие болезни: чаще, чем хотелось бы
Она дожила до 17 лет и за свою жизнь успела сделать многое для распространения информации о болезни и помощи другим ее обладателям. Окинс снималась в документальных фильмах, выпустила две автобиографии «Постаревшая раньше времени» и «Молодая сердцем» , организовывала медийные кампании о прогерии в медиа и соцсетях. Синдром Ретта Психомоторное генетическое расстройство, которое встречается почти исключительно у девочек у одной на 10—15 тысяч. Развивается из-за мутации гена, который производит белки, необходимые для развития мозга после рождения. Особенностью синдрома является то, что рожденная с ним девочка первые полгода или дольше развивается абсолютно нормально: учится сидеть, ползать, играть в игрушки, разговаривать. В возрасте от 6 до 30 месяцев это развитие замедляется, а потом и поворачивается вспять Сначала ребенок теряет интерес ко всему окружающему, у него пропадает речь. У девочки могут начаться судороги и развиться сколиоз и проблемы с сердцем. Ребенок начинает плохо ходить и разучивается целенаправленно двигать руками. Он делает повторяющиеся навязчивые движения — выкручивает кисти, хлопает ладонями яркий симптом болезни. Читайте также: «В ПНИ домашние дети больше года не живут»: как сельский священник придумал новую жизнь для особенных людей Больные с этим синдромом в среднем живут около 40 лет.
Однако при помощи специальных терапевтических программ и регулярных упражнений можно сохранить речь и научить больных ухаживать за собой самостоятельно. В сюжете «России 1», например, рассказывается о нижегородской девочке с синдромом Ретта, которая поступила в первый класс. Чтобы достичь таких результатов, ее маме пришлось выучиться на дефектолога и каждый день заниматься с дочерью. Отец девочки ушел из семьи и не поддерживает ребенка. Исследовательский траст синдрома Ретта в США, созданный в 2008 году, сейчас ведет целый ряд исследований, которые должны помочь найти лекарство от синдрома Ретта. Ученые ищут препарат генетическую терапию или какие-либо другие разработки , который позволил бы остановить регресс развития у детей с генетическим сбоем. Как помогают неизлечимым детям?
Оно было посвящено уровню осведомленности жителей России о том, что такое орфанные заболевания, и как больные редкими и жизнеугрожающими болезнями получают лекарственные препараты. В опросе приняли участие 1100 человек в возрасте от 18 лет.
Остальные дают неверную трактовку. В настоящее время в перечень орфанных заболеваний Минздрава России входит более 260 болезней.
А это, в свою очередь, приближает опасность патернализма, иерархического отношения врача и пациента, часто приводящего к абьюзу и дискриминации, стигматизации и виктимизации. Дебаты об уязвимости были спровоцированы появлением первых кодексов исследовательской этики, например Бельмонтским докладом — документом Национальной комиссии США по защите участников биомедицинских и поведенческих исследований от 1979 года. В этом документе указывается, как проводить этически приемлемые биомедицинские исследования, приводятся основные руководящие принципы этичной науки. Например, в документе говорится о трех основных принципах — уважении к личности пациента, его благополучии и справедливости в защите всех человеческих субъектов-испытуемых.
Именно там можно найти разграничение между уязвимыми и неуязвимыми группами пациентов. Но почему уязвимость столь проблематична? Что с ней не так? Наверное, будет недостаточно умозаключить, как это делают некоторые биоэтики, что уязвимые люди чаще подвержены эксплуатации и насилию, а это плохо и недопустимо. Хельсинкская декларация , как и Бельмонтский доклад, перечисляет уязвимых субъектов так, как если бы эта категория была самоочевидной. Документам вторят и биоэтики: уязвимы те, кто больше подвержен риску вреда, кто находится в потенциально опасной ситуации или кто лишен способности защищать свои интересы.
К их числу относят новорожденных на интенсивной терапии, пожилых людей, людей с ограниченной способностью давать информированное согласие, людей с инвалидностями или жизнеугрожающими болезнями, пациентов-хроников, беременных и кормящих женщин, а еще членов сообществ, незнакомых с современной медициной. Но тем самым мы будто отнимаем у уязвимых часть их идентичности, способности понимать и действовать. Индивид может быть уязвимым по нескольким причинам, а принадлежность к какой-то социальной группе — особенно так нарочито опознаваемой — не отражает этого. Некоторые биоэтики учат, что определение социальной группы как уязвимой подрывает автономию людей, а это приводит к стигматизации и исключению из общества. Можно выделить два источника концепции уязвимости, как их рассматривают в медицине и связанных с ней решениях. Первое понимание идет от экологии: риски, опасности и природные катастрофы сталкивают человека с неустойчивостью и небезопасностью мира, который на первый взгляд кажется уютным домом.
Получается, что уязвимость можно определить как потенциал потерь и восприимчивость к вреду. Второе понимание идет от философской этики, в особенности от концепций Ханны Арендт и Эммануэля Левинаса. У Левинаса человеческая жизнь определяется через изначальную открытость Другому, способность сказать ему «ты» и тем самым самоопределиться через «я». В рамках такого понимания человек не может выйти из взаимосвязи с Другим, он живет только внутри этого отношения. Проще говоря, «я» всегда предполагает Другого и самости не существует вне инаковости. Уязвимый субъект восприимчив, он открыт миру и новому опыту в нем.
Значит, философское учение об уязвимости шире, чем экологическое, и не столь негативно. Но вывод, который порой делают из этого, один и тот же: уязвимым нужна защита. Например, пожилым и людям с инвалидностью нужна забота, что превращает их в простые объекты контроля. В биоэтике много говорится о заботе столь всеохватной, что она превращается в контроль и объективацию пациента, отрицание за ним права на самоопределение. В конце концов, даже отказ от лечения и ухода может быть проявлением автономии, и было бы странно принудительно лечить человека, причиняя ему добро насильственно. Это и есть патернализм в отношении к больному — понимание его как несамостоятельного, инфантильного и, что главное, уязвимого.
Беспомощность, потребность в опеке и жертвенность — всё это составляет идентичность пациента, которая противопоставлена могуществу врача — эксперта, знающего, как правильно действовать, благодаря своим познаниям. Ничего плохого в последней характеристике нет, но порой она приводит именно к такому авторитарному, недиалогичному взаимодействию с подопечным. Знакомство с сиротами Можно говорить о множестве орфанных болезней. Сосредоточимся на наиболее известных. Например, синдром вариация Кляйнфельтера , или вариация 47XXY. Это генетическое состояние, связанное с наличием дополнительной X-хромосомы.
Пациенты сталкиваются с уменьшением мышечной массы, снижением роста волос на теле и лице, а иногда и бесплодием, по сравнению с людьми, у которых дополнительная хромосома отсутствует. Также встречается ряд физических особенностей, таких как уменьшенные яички и дефицит андрогенов, а также риск злокачественных опухолей. Иногда сюда прибавляют влияние на физическое и умственное развитие, в чем винят и другое генетическое состояние, связанное с наличием лишних хромосом, — вариацию 48XXYY. Хотя насчет влияния на развитие интеллекта всё еще ведутся дискуссии. При синдроме нечувствительности к андрогенам организм частично или полностью не реагирует на действие андрогенов — мужских половых гормонов. Как следствие, внешнее развитие индивида может не соответствовать его генетическому полу, в спектре от частичной до полной нечувствительности.
При полной нечувствительности организм может иметь женские внешние половые признаки при отсутствии матки и яичников. При частичной форме этой вариации может присутствовать амбивалентность гениталий, то есть нечеткость принадлежности к «женскому» или «мужскому».
Исследователям сложно получить финансирование, трудно подобрать оптимальное число участников, разработать и внедрить новое лечение.
Неясно, как научно обоснованно изучать явления, которые часто выступают скорее статистической погрешностью, чем полноценным объективным явлением. Оттого непонятно, возможно ли вообще изучать болезни-сироты объективно-научной методой. Особенно это касается диагностики и выяснения причин и последствий заболеваний.
Огромный пробел здесь есть между потребностью в лечении и тем, что готова предложить система здравоохранения. Мало того, неизвестно, как переносить полученные на маленькой выборке результаты на всю популяцию, ведь то, что работает на малом числе исследуемых, может не работать на всём населении. Одним словом, объективности так не достичь.
Здесь будет использоваться случайное распределение для определения порядка, в котором будут проходить экспериментальное и контрольное вмешательства. Понятно, что так можно получить много полезных данных, но опять же — что делать, если полученных данных мало? Как не скатиться в субъективизм и произвол в интерпретации этой информации?
Наверное, еще одной лазейкой было бы ввести другое определение объективности, более чувствительное к контексту и ограниченности наших знаний. Но и это может не сработать: что, если из-за недостатка знаний мы примем за причинно-следственное отношение между приемом нового препарата и ослаблением симптомов случайное совпадение? А это уже означает, что мы будем рисковать людскими жизнями.
Большинство из примерно 800 млн человек с редкими болезнями не получают лечения, включая 100 тысяч ежегодно рождающихся детей с талассемией — наследственным заболеванием крови, связанным с недостатком гемоглобина. Выходит, что проблема орфанных болезней примерно сопоставима с глобальными проблемами голода, бедности и отсутствия доступа к современной медицине. Между тем из 50 тысяч существующих лекарственных препаратов примерно одна десятая — орфанные, и их годовой оборот приближается к 100 млрд долларов ежегодно.
Термин «орфанные препараты» был введен правительствами западных стран для того, чтобы помочь фарминдустрии в производстве и распространении лекарств для нуждающихся из этих государств. Законодательная база для них различается в развитых странах и вводилась в разное время: в США в 1983 году, в Сингапуре в 1991-м, в Японии в 1993-м, в Австралии в 1997-м и в ЕС в 2000-м. Здесь изначально присутствует проблема: получателями редких и оттого дорогостоящих лекарств станут не все, кому это нужно, а только обитатели Глобального Севера.
Мало того, разработка редкого препарата часто не окупается и выпадает из экономических циклов жадной индустрии, отсюда — не такой пристальный интерес к этой проблеме. Но остается важным, что пациенты-«сироты» нуждаются в лечении точно так же, как и те, кому «повезло» заболеть более изученной болезнью. По оценкам специалистов, начиная с 1983 года было разработано примерно 350 орфанных лекарств для излечения около 200 редких болезней.
До принятия законов в Штатах произвели меньше 40 таких препаратов, в то время как с 1983 по 2009 год Управление по контролю за продуктами и лекарствами FDA одобрило 275 лекарств для 337 болезней. До того исследованиями болезней-сирот занимались академические институты, биотехнологические компании и мелкие специализированные фармкомпании. Регламенты уязвимости Особое место редким болезням выделяется в политике здравоохранения ЕС начиная с 1990-х.
В ключевых юридических документах говорится, что пациенты, страдающие редкими болезнями, имеют право на уход того же качества, что и «обычные» пациенты. Из-за статистически низкой распространенности и одновременно с этим огромного числа зафиксированных случаев — в том же Евросоюзе от 27 до 36 миллионов человек — людей, относящихся к этой группе, принято считать особо уязвимыми. А уязвимость в биоэтике , да и в политике общественного здравоохранения, определяется негативно.
Если верить такому определению, уязвимость равна большей подверженности вреду или ущербу, наносимому разными обстоятельствами, которые в первую очередь связаны со здоровьем и качеством жизни. Это значит, что уязвимым субъектам требуется особая поддержка со стороны врачей, исследователей и разных институтов здравоохранения. А это, в свою очередь, приближает опасность патернализма, иерархического отношения врача и пациента, часто приводящего к абьюзу и дискриминации, стигматизации и виктимизации.
Дебаты об уязвимости были спровоцированы появлением первых кодексов исследовательской этики, например Бельмонтским докладом — документом Национальной комиссии США по защите участников биомедицинских и поведенческих исследований от 1979 года. В этом документе указывается, как проводить этически приемлемые биомедицинские исследования, приводятся основные руководящие принципы этичной науки. Например, в документе говорится о трех основных принципах — уважении к личности пациента, его благополучии и справедливости в защите всех человеческих субъектов-испытуемых.
Именно там можно найти разграничение между уязвимыми и неуязвимыми группами пациентов. Но почему уязвимость столь проблематична? Что с ней не так?
Наверное, будет недостаточно умозаключить, как это делают некоторые биоэтики, что уязвимые люди чаще подвержены эксплуатации и насилию, а это плохо и недопустимо. Хельсинкская декларация , как и Бельмонтский доклад, перечисляет уязвимых субъектов так, как если бы эта категория была самоочевидной. Документам вторят и биоэтики: уязвимы те, кто больше подвержен риску вреда, кто находится в потенциально опасной ситуации или кто лишен способности защищать свои интересы.
К их числу относят новорожденных на интенсивной терапии, пожилых людей, людей с ограниченной способностью давать информированное согласие, людей с инвалидностями или жизнеугрожающими болезнями, пациентов-хроников, беременных и кормящих женщин, а еще членов сообществ, незнакомых с современной медициной. Но тем самым мы будто отнимаем у уязвимых часть их идентичности, способности понимать и действовать.