Лепра (болезнь Хансена, проказа, болезнь Святого Лазаря) – это хроническое инфекционное заболевание, вызываемое микобактериями Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis, основными признаками которого являются поражение кожи и периферической нервной системы. Как вылечить проказу. Проказа, известная также как болезнь Хансена, это хроническая бактериальная инфекция кожи, вызываемая бактерией Mycobacterium leprae или недавно обнаруженной бактерией Mycobacterium lepromatosis. Без должного лечения лепра приводила к гниению человеческого тела заживо в течение долгих лет, обрекая зараженного на десятки лет, проведенные в изоляции от общества, — в лепрозориях.
Содержание
- Что такое Лепра | АМО — Академии Медицинского Образования
- Лепра (проказа)
- Проказа снова напомнила о себе. Победить ее трудно, а лечиться придется всю жизнь
- Что такое проказа, основные симптомы и как ею заразиться
Болезнь — проказа
Заболевание передается от человека к человеку. Однако точно не известно, как именно развивается проказа. Некоторые люди являются переносчиками возбудителя без развития заболевания. Болезнь развивается только примерно у каждого 20-го человека, инфицированного бактериями: через месяцы или годы после заражения у них появляются первые симптомы в виде измененных отдельных небольших участков кожи, которые могут снова исчезнуть самостоятельно. При активизации возбудителя проказы могут развиваться различные клинические симптомы в зависимости от индивидуальной иммунной реакции: Лепроматозная лепра или мультибациллярная является наиболее тяжелой формой болезни и возникает, когда иммунная система вообще не реагирует на возбудителя — отсутствие иммунного ответа. Лепроматозная проказа очень заразна. Туберкулоидная лепра или малобациллярная возникает, когда организм имеет активную иммунную систему и заболевание протекает легче, чем лепроматозная форма. Риск заражения этой формой болезни низкий.
Все формы проказы, лежащие между двумя крайними формами, называются пограничной проказой. Поскольку возбудитель поражает нервные клетки больных, при проказе в первую очередь нарушается осязание. В результате пострадавшие часто обжигают и повреждают руки и ноги. Поэтому для проказы типичны тяжелые увечья и инвалидность. При дальнейшем течении болезнь также может привести к слепоте. Симптомы лепры Проказа в основном передается от человека к человеку, но то, как действует инфекция, до конца не изучено. Возбудитель, вероятно, передается с выделениями из носа воздушно-капельным путем.
Благоприятными факторами для заражения являются: плохое питание, грязная вода, тесные жилые помещения. Возбудитель лепры мало заразен. Таким образом, продолжительный тесный физический контакт с людьми, больными проказой, например, живущими в общем доме, считается предпосылкой для заражения. В странах, где проказа еще широко распространена, заболевание обычно передается в детском возрасте. Проявится болезнь или нет, зависит в значительной степени от собственной иммунной системы организма. Кроме того, предрасположенность к проказе также может иметь частично наследственные причины. Только примерно один из 20 человек подвержен болезни.
Располагаются поодиночке или скоплениями, напоминающими пачки сигарет или шары лептоспирозные шары. Возбудители лепры не образуют спор. Бактерии являются облигатными внутриклеточными паразитами. Они заглатываются макрофагами, но не перевариваются незавершенный фагоцитоз. Возбудители обладают таким свойством, как плеоцитоз разнообразие форм. В лепромах можно встретить зернистые, булавовидные, почкующиеся, ветвистые, нитевидные, кокковидные и гантелеобразные формы бактерий.
Цитоплазму микобактерий окружают несколько оболочек: первая самая внутренняя оболочка представлена трехслойной цитоплазматической мембраной, в состав которой входят липопротеиновые комплексы и ферментные системы; далее располагается клеточная стенка, обеспечивающая стабильность формы и размеров возбудителя, осуществляет механическую, химическую и осмотическую защиту. В состав стенки входят липиды, миколоновая и лепрозиновая кислоты, воск лепрозин. Ее толщина составляет 3 — 10 нм; с клеточной стенкой тесно связаны микрокапсула — самая наружная стенка, представляющая собой полисахаридную оболочку, состоит из 3 — 4 слоев, ее толщина составляет 5 — 10 нм. Микрокапсула защищает клетку от воздействия негативных факторов внешней среды. Факторы патогенности Фактором вирулентности Mycobacterium Leprae является фосфатидная фракция, входящая в состав липидов клеточной стенки. Антигены возбудителя лепры Антигенными свойствами обладает микрокапсула бактерии лепры.
Выделено 2 антигена: термостабильный и термолабильный. Термостабильный антиген полисахарид является общим для всех микобактерий, термолабильный антиген белок является высокоспецифичным для лепрозных микобактерий. Геном возбудителя Геном возбудителя лепры впервые расшифрован в 2001 году. Он состоит из 3 268 203 пар нуклеотидных оснований. Генетики Тюбингенского университета Германия доказали, что геном Mycobacterium leprae за последние 500 лет не изменился. Размножение Микобактерии лепры размножаются путем поперечного деления.
Процесс размножения происходит только в цитоплазме тканевых клеток. Устойчивость Во внешней среде возбудители лепры проявляют повышенную устойчивость, но при этом их вирулентные свойства быстро теряются. Микроскопирование По Цилю-Нельсену микобактерии лепры окрашиваются в розовый цвет грамоположительные, кислотоустойчивые. В последние годы распространение получила методика окрашивания мазков по методу Марциновского. Культивирование Выращивать Mycobacterium Leprae на искусственных средах не удается. Для культивирования используют специальные среды, которые содержат человеческую сыворотку.
В лабораторных условиях линии выделенных микобактерий поддерживаются в броненосцах и на лапках инфицированных мышей. Симптомы, диагностика лепры проказы Болезнь имеет затяжной инкубационный период, который может длиться от полугода до нескольких десятилетий, чаще — 5-7 лет. Протекает бессимптомно. Возможен так же длительный латентный период, проявляющийся преимущественно в общем недомогании, беспричинной слабости, зябкости и т. Выделяют две полярные формы типа лепры — лепроматозную и туберкулоидную, а также четыре стадии течения заболевания: прогрессирующую, стационарную, регрессивную и стадию остаточных явлений. Кроме того, возможна промежуточная, или диморфная лепра.
Туберкулоидная проказа Туберкулоидная проказа обычно начинается появлением чётко очерченного гипопигментированного пятна, в пределах которого отмечается гиперестезия. В дальнейшем пятно увеличивается, его края приподнимаются, становятся валикообразными с кольцевидным или спиралевидным рисунком.
Симптомы проказы могут проявляться годами в зависимости от иммунного ответа человека, а инкубационный период бактерий, то есть время, которое требуется инфекционному агенту, чтобы вызвать признаки и симптомы заболевания, варьируется от 6 до 5 месяцев. Как подтвердить, что у вас проказа Диагноз проказы ставится путем наблюдения за пятнами на коже и симптомами, проявляемыми человеком. Обычно в области проводятся некоторые тесты на чувствительность, в дополнение к проверке наличия каких-либо деформаций в глазах, руках, ногах и лице, поскольку это может произойти из-за утолщения кожи при некоторых типах проказы, особенно в лечении. Кроме того, с раны можно сделать небольшой соскоб и отправить его в лабораторию для анализа на выявление бактерий, вызывающих проказу.
Тест на чувствительность стопы Как происходит передача? Лепра является высококонтагиозным заболеванием и может передаваться от человека к человеку при контакте с выделениями из дыхательных путей инфицированного человека.
Нередки случаи, когда конструктивные изменения кожи и слизистой видоизменяют человека. Ампутация частей тела возможна лишь тогда, когда на пораженные лепрой участки происходит влияние извне.
Например, травмы и без того чувствительных органов. Как еще проявляет себя заболевание? Происходит утолщение кожи, человеческое обличье приобретает сходство с физиономией льва. Туберкулоидный тип проказы характеризуется возникновением на коже белых и красноватых пятен, потерей чувствительности нервов.
Жизнь отверженных. Проказа — болезнь или проклятие?
В ходе амбулаторного лечения больных в медицинских организациях дерматовенерологического профиля субъектов Российской Федерации после оказания медицинской помощи в условиях лепрозория осуществляется: клинический и лабораторный контроль за состоянием пациентов, продолжающих курс лечения, начатый в лепрозории; диспансерное наблюдение за пациентами, завершившими курс лечения; направление на медико-социальную экспертизу; направление на госпитализацию в лепрозорий в случае рецидива заболевания или отсутствия эффективности лечения. Лечение в амбулаторных условиях продолжается до 12 месяцев для больных лепроматозной и пограничной лепрой, до 6 месяцев для больных недифференцированной лепрой и туберкулоидной лепрой. После завершения курса амбулаторного лечения пациента переводят на диспансерное наблюдение. Основанием для перевода на диспансерное наблюдение является регресс клинических проявлений и лабораторное подтверждение отсутствия возбудителя лепры. Диспансерное наблюдение проводится: для больных лепроматозной и пограничной лепрой - в течение 10 лет; для больных недифференцированной лепрой - 3 года; для больных туберкулоидной лепрой - 1,5 года с момента окончания курса противолепрозного лечения. Диспансерное наблюдение больного лепрой предусматривает: клинический осмотр врачом-дерматовенерологом не реже 1 раза в год; лабораторное подтверждение бактериоскопической негативности не реже 1 раза в год; направление пациента к врачам-специалистам с целью ранней диагностики возможных осложнений заболевания, их коррекции и проведения реабилитационных мероприятий. Лица, находившиеся в контакте с больным лепрой, проходят профилактическое клиническое и лабораторное обследование в медицинской организации дерматовенерологического профиля по месту жительства: - с больным лепроматозной или пограничной лепрой, подлежат обследованию не реже 1 раза в год в течение 10 лет, - с больным туберкулоидной и недифференцированной лепрой - в течение 5 лет.
Постепенно на месте поражения формируются язвы, а затем рубцы. Слизистая оболочка носа также страдает: происходит ее атрофия, образование узлов и инфильтратов уплотненных участков , которые затем распадаются и приводят к деформации носа «хоботообразный», «лорнетный» нос, нос бульдога. Развивается поражение глаз, приводящее к слепоте.
Поражение периферических нервов приводит к исчезновению чувствительности, двигательным нарушениям. Нечувствительность пальцев рук и ног влечет за собой их бесконечное травмирование и возникновение вторичных инфекций и, в конечном счете, заканчивается сморщиванием и самопроизвольным отторжением пальцев вследствие некроза. Итогом являются специфические деформации конечностей — «тюленья лапа», «свисающая кисть», «обезьянья лапа», «падающая стопа» и другие.
Лепроматозная форма лепры без лечения в конечном итоге заканчивается смертью больного. Туберкулоидный, недифференцированный и пограничный типы лепры отличаются более легким течением по сравнению с лепроматозным типом. Тем не менее, они также способны наносить тяжкий вред здоровью и приводить к инвалидности.
В заключение следует отметить, что в современная медицина располагает высокоэффективными препаратами для лечения и реабилитации больных лепрой. Главное - вовремя обратиться к врачу! Своевременное и полноценное лечение обеспечивает полное выздоровление и исключает развитие инвалидности.
В этой связи, несмотря на исключительную редкость регистрации данного заболевания в нашей стране, в случае наличия кожных высыпаний, особенно в сочетании с нарушением чувствительности, следует незамедлительно обратиться к врачу для получения квалифицированной консультации и лечения. Берегите себя и будьте здоровы! Использованные материалы: Дуйко В.
Чаще всего пациентам с симптомами этой болезни назначают исследование соскоба кожи или слизистой оболочки носа. Образец ткани исследуют под микроскопом и определяют, есть ли в нем бактерии — возбудители проказы. Также эффективны и ПЦР-тесты, способные обнаружить генетический материал бактерий», — объяснила Уланкина.
Врач рассказала, что первые лекарства от лепры появились лишь в середине прошлого века. Сегодня для лечения этой болезни применяют антибиотики. Пациент становится незаразным для окружающих уже через три дня после начала терапии — это самый эффективный метод профилактики для членов семьи, родственников и друзей.
Но принимать препараты ему придется достаточно долго — от шести месяцев до двух лет в зависимости от особенностей возбудителя. Также может потребоваться пластическая операция, которая поможет устранить дефекты на лице и теле.
Диагностика Диагноз проказы будет в основном клиническим , с наблюдением характерных поражений и наличием возможного контакта с кем-то, кто страдает заболеванием.
Определенный диагноз будет поставлен, наблюдая под микроскопом образец пораженной ткани, полученный путем биопсии или соскоба кожных поражений. Анализы крови и бактериальные посевы бесполезны для выявления этого заболевания, поэтому их не проводят. Существует реактивная кожная проба, позволяющая дифференцировать форму проказы, которой страдает пациент.
Небольшое количество аттенуированных микобактерий инокулируют подкожно и наблюдают за реакцией. При туберкулезной форме, при которой иммунная система вырабатывает антитела против Mycobacterium leprae, возникает кожная реакция, а при тяжелой форме, лепроматозной, никакой тип реакции не будет оценен, поскольку организм не способен создавать защитные антитела против болезнетворные бактерии. Своевременное лечение заболевания может предотвратить и исправить большинство деформаций, вызванных этим заболеванием.
В течение долгого времени без лечения, в 1940-х годах был разработан дапсон — антибиотик, который очень хорошо помогал при лечении проказы. Позже, в середине 1960-х годов, были открыты другие антибиотики, также полезные для лечения этого заболевания, такие как рифампицин или клофазимин. Читайте так же: Консультации по проблемам с почками Первоначально назначали один антибиотик, обычно дапсон, но когда стали появляться случаи резистентности к нему, было назначено комбинированное лечение тремя антибиотиками, и до сих пор не было обнаружено устойчивости к комбинированной терапии антибиотиками.
Другие варианты лечения — кларитромицин , хинолоны или миноциклин.
Симптомы, возникающие при лепре
- Лепра – возбудитель заболевания, лечение и симптомы, диагностика
- Предел скорби - Как лепра шла по России и почему ее нельзя называть проказой
- История проказы и общие сведения о заболевании
- Незабытая болезнь
- Лепра никуда не делась — людям надо лечиться. Но НИИ по изучению болезни закрывают | Правмир
Проказа – это что за болезнь?
Что такое проказа? Лепра (или проказа, или болезнь Хансена, финикийская болезнь, болезнь святого Лазаря, скорбная болезнь, крымская болезнь, ленивая смерть) является, пожалуй, одним из древнейших заболеваний, о существовании которого подозревают далеко не все наши. Лепра, или, как ее еще называют, проказа, — это хроническое инфекционное заболевание, которое вызывают палочковидные бактерии Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis, «родственники» туберкулезной палочки. Как и любое бактериальное заболевание, проказа лечится этиотропным методом. Этиотропная терапия – лечение лепры воздействием на причины болезни.
«Омерта» российского здравоохранения. Сколько сейчас больных проказой в России?
Что такое лепра, как ее распознать и как лечить, 1 февраля рассказала «Известиям» кандидат медицинских наук, врач-эксперт лаборатории «Гемотест» Ольга Уланкина. Однако, несмотря на это, ежегодно в мире обнаруживаются десятки тысяч пациентов с таким диагнозом. Большинство из них — жители Индии, Бразилии и других стран, расположенных в субэкваториальном и тропическом поясе нашей планеты. У туристов, которые посещают эти страны, риск заболеть небольшой — как правило, они не взаимодействуют с носителями инфекции в течение долгого времени», — сказала врач. Вместе с увеличением МРОТ с 1 января 2024 года изменится минимальный средний заработок для расчета больничного По ее словам, инкубационный период обычно составляет от трех до семи лет, но может растянуться и на 20—30 лет — это объясняется очень медленным размножением бактерий Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis. Затем появятся первые признаки проказы — красно-бурые или белые пятна на коже, малочувствительные к боли. Примерно через три-пять лет пятна начнут шелушиться, станут бугристыми и покроются язвами. Затем у человека выпадут волосы на лице — ресницы, брови, усы и борода, западет спинка носа.
В отличие от чумы и холеры лепра — это очень скрытная болезнь. От момента заражения до появления первых симптомов может пройти 10 и даже 20 лет. Первым признаком проказы становятся участки на теле, потерявшие чувствительность. Позднее конечности больного начинают неметь и в этот момент важно начать интенсивное лечение. Если упустить момент — возникнут необратимые повреждения периферических нервов и человека парализует. Но перед этим организм оказывается атакованным множеством вторичных инфекций, поражающих глаза, кожу, кости и хрящи. Фаланги пальцев больного поражает некроз и они отмирают одна за одной, лицо принимает устрашающий вид так называемая «львиная гримаса» , а кожу покрывают трофические язвы. Возбудитель проказы — микобактерия Mycobacterium leprae, не относится к микроорганизмам-убийцам, как холерный вибрион или чумная палочка. Вне человеческого организма лепра жить не может, поэтому не в ее интересах убивать свою жертву. Но болезнь Хансена нарушает естественные защитные механизмы человеческого организма, делая его беззащитным перед множеством инфекций. Именно они и становятся причиной смерти больного проказой. Человек, пораженный микобактериями, становится источником заражения для других. В особую группу риска входят жители бедных стран, которые недоедают, живут в антисанитарных условиях и имеют ослабленный иммунитет. Бактерия попадает в организм своей жертвы чаще всего через верхние дыхательные пути. Так выглядит Mycobacterium leprae При этом важно помнить, что лепра, хоть и относится к инфекционным заболеваниям, не считается острозаразной. Ученые выяснили, что однократный контакт с больным, даже при рукопожатии, крайне редко становится причиной заражения. Также не передается проказа половым путем и даже от больной матери ребенку в утробе. Борьба с лепрой: почему мы в относительной безопасности? Проказа никуда не делась и микобактерия лепры по-прежнему живет рядом с нами. Прививок от проказы не существует и полностью излечить таких больных современная медицина может только на начальной стадии болезни.
Неврит лучевого нерва при лепре сопровождается парезом пальцев и разгибателей кисти, что приводит к её свисанию. При поражении малоберцового нерва возникает парез разгибателей стопы. Вначале больные часто «спотыкаются», появляется неловкость при ходьбе, затем развивается «падающая стопа» с атрофией перонеальных мышц. Расстройств функции тазовых органов, трофических нарушений на крестце, ягодицах, в области промежности, на наружных половых органах при лепре не встречается. В зонах иннервации поражённых периферических нервов наблюдаются вегетативные вазомоторные нарушения в виде гипо-, ангидроза, выпадения пушковых волос, ослабление пиломоторного рефлекса, изменения местного и рефлекторного дермографизма, нарушение функции сальных желез, сухость, шелушение и истончение кожи, а также поперечная исчерченность и тусклость ногтей. Синдром поражения костно-мышечной системы Проявляется значительными костно-суставными деформациями и функциональными нарушениями. Количественные и качественные характеристики этих изменений напрямую зависят как от специфических нарушений целостности костей, так и от поражения периферической нервной системы, сопровождаемого нейротрофическими инвалидизирующими осложнениями лепрозного процесса амиотрофии, контрактуры, мутиляции, трофические язвы. При всех типах лепры характерны поражения костей дистальных отделов верхних и нижних конечностей, с развитием осложнений по типу патологического перелома или вывиха. Изменения в стопах более тяжёлые и разнообразные: разрушение концевых и основных фаланг, надломы, вывихи и укорочения пальцев, резорбция костного вещества, приводящая к отторжению фаланг и целых пальцев, развитие специфического остеомиелита. Поражения кистей проявляются диффузным остеопорозом, остеолизисом, концентрической атрофией, очаговыми полуциркулярными дефектами кости, истончением коркового слоя и клювовидным заострением фаланговых костей. Фото из личного архива Фото из личного архива Поражение носовой полости Носовая полость при лепре поражается чрезвычайно часто и раньше, чем какой-либо другой отрезок верхних дыхательных путей, а в ряде случаев раньше, чем кожные покровы и периферические нервы. Некоторые больные задолго до появления первых явных проявлений лепры испытывают сухость и скопление корок в носу, затруднённое носовое дыхание, страдали носовыми кровотечениями, наблюдавшимися особенно часто при попытках удалить из носа образовавшиеся корки. Эти изменения должны расцениваться как начальные признаки лепры. Обоняние у больных лепрой страдает редко. Специфические реакции при лепры У каждого 4-го пациента с лепрой возникают реактивные эпизоды во время лечения хотя реакции могут возникать до начала лечения или после его завершения. Реакции не связаны с лекарствами, используемыми для лечения заболевания, но у людей, получающих клофазимин, эпизоды, как правило, случаются немного реже. Реакции 1-го типа, также называемые реверсивными реакциями, типичны при туберкулоидной лепры и её пограничных типах и проявляются в виде отёка и эритемы ранее существовавших очагов. В некоторых случаях также может возникнуть неврит и, реже, новые поражения или лихорадка. Реакция представляет собой реакцию гиперчувствительности замедленного типа, которая возникает, когда пограничная лепра смещается в сторону пограничной лепроматозной лепры в результате лечения. Реакции 2-го типа или узловатая проказная эритема чаще всего наблюдаются у пациентов с лепроматозным типом. У пациентов обычно наблюдаются болезнённые эритематозные узелки, часто распределенные между существующими очагами поражения, и лихорадка от умеренной до высокой. Может присутствовать воспаление других тканей, включая периферический неврит, орхит, лимфаденит, иридоциклит, нефрит, периостит и артралгии. Феномен Лусио, редкая реакция, характеризующаяся множественными трудноизлечимыми язвами различного размера, обычно наблюдается у пациентов с диффузной лепроматозной лепрой мексиканского происхождения. Дифференциальные диагнозы Поверхностные микозы, родимые пятна и шрамы, кольцевидная гранулёма, красная волчанка, розовый лишай, саркоидоз кожи, лейшманиоз, псориаз, сифилис, витилиго, контактные дерматиты. Диагностика Проживание в тропиках или длительное путешествие в эндемичные районы. Эпидемиологические данные. Клиническая картина описана выше. Болевую чувствительность определяют с помощью иглы. Лёгкое прикосновение следует чередовать острым и тупым концом иглы как на изменённом участке, так и на здоровой коже. При этом больной также не должен видеть участка, на котором определяется состояние чувствительности, и характеризовать только свое субъективное ощущение. Прикосновение иглой рекомендуется начинать от центра очага поражения к периферии, выходя на здоровую кожу. Через 1-2 минуты краснеет лицо, и одновременно или даже раньше наступает покраснение поражённых участков на туловище и конечностях, которые имеют четкие границы ярко-розового цвета, иногда слегка возвышающиеся над окружающей кожей. После исчезновения общей эритематозной реакции покраснение на участках лепрозных поражений остается. Эта проба позволяет также топографически выбрать наиболее подходящее место для дальнейших исследований взятие скарификата, биопсии и пр. Лабораторные исследования Биопсия кожи, мазки из носа для оценки наличия кислотоустойчивых бацилл. Биопсия должна быть выполнена на всю толщину дермы, взятой от края поражения, который выглядит наиболее активным. Серологические анализы можно использовать для обнаружения фенольного гликолипида-1 специфического для M. Однако серологические тесты показывают низкую чувствительность к малобациллярной лепре. ПЦР и технология рекомбинантной ДНК позволили разработать генные зонды со специфичными для M leprae последовательностями. Эту технологию можно использовать для идентификации микобактерий в образцах биопсии, мазках кожи и носа, а также срезах крови и тканей. Биопсия нерва может помочь исключить такие заболевания, как наследственные невропатии или узелковый полиартериит. Если для подтверждения диагноза необходима биопсия нерва, следует использовать чувствительный нерв например, икроножный или лучевой кожный нерв. Но эта процедура требуется редко. Гистологическая картина Лепроматозная лепра обычно характеризуется наличием многочисленных кислотоустойчивых бациллы и макрофагов, насыщенные жирами, с небольшим количеством лимфоцитов. Напротив, туберкулоидные поражения практически не содержат кислотоустойчивых бацилл, но имеют гранулематозные изменения эпителиальных клеток и лимфоцитов. Лечение В 1891 в ответ на рост заболеваемости из-за резистентности к дапсону ВОЗ ввела комбинированную схему лечения, включающую рифампицин, дапсон и клофазимин. Некоторые клинические исследования также показали, что некоторые хинолоны, миноциклин и азитромицин обладают активностью в отношении M.
Из-за снижения заболеваемости учреждение признали бесперспективным. В минздраве области сообщили, что больных, которым требуется стационарное лечение, всего четверо. Добираться в другие лепрозории придется за свой счет, требования к самоизоляции во время поездки не предусмотрены. Между тем в астраханский лепрозорий до последнего заболевших доставляли спецтранпортом, таким же способом на обследование привозили контактировавших с ними родственников. Так как до сих пор неизвестно, по какому принципу бактерия лепры выбирает, в чей организм ей поселиться. Но все зависит от того, у кого какой иммунитет. Потом через 20 лет всплывет болячка, а откуда, никто и не поймет, - сообщили в НИИ. Больной вопрос По словам работников института, коварство лепры в том, что она может дремать в организме и год, и пять, и сорок лет. Проявляясь, она способна маскироваться под другие болезни, чаще всего кожные. Нет от нее и вакцины.
Лепра (проказа)
Лечение и сопутствующие мероприятия при проказе должны осуществляться по 4 направлениям: 1. Длительное медикаментозное лечение, направленное на подавление инфекционного возбудителя. Всемирный день помощи больным с проказой (лепрой) отмечается ежегодно в последнее воскресенье января. Лепра, или, как ее еще называют, проказа, — это хроническое инфекционное заболевание, которое вызывают палочковидные бактерии Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis, «родственники» туберкулезной палочки. Причиной болезни проказа является микобактерия лепры (Mycobacterium leprae), которую открыл норвежский врач Хансен в 1874 году. Поэтому другим названием лепры является болезнь Хансена. Симптомы проказы, лечение заболевания в международном многопрофильном центре возле ВАО, Москва. Проказа Проказа, также называемая болезнью Хансена в честь норвежского врача Герхарда Армауэра Хансена, который обнаружил возбудителя болезни в 1874 году.
Пришла через века. Что такое проказа и так ли легко ей заразиться?
Для цитирования: Горелова Л.Е. Лепру лечили смертью (из истории борьбы с проказой). лекарственную терапию и физиотерапевтическое лечение больных лепрой. На сегодняшний день лепра успешно лечится но риск заражения существует реальный тут все зависит от человека от его иммунитета насколько он может противостоять этой заразе.
Импотенция и рассасывание костей. Как болеют проказой?
Больных панически боялись, также изгоняли из городов и сел, предписывали оповещать о своем приближении трещоткой или колокольчиком, чтобы встречные могли избежать контакта. Позднее прокаженных стали изолировать в лепрозориях, характерно, что от названия одного из подобных учреждений, носившего имя св. Лазаря, пошли как одно из наименований проказы болезнь святого Лазаря , так и слово «лазарет». В России в настоящий момент три лепрозория: в поселке Зеленый под Сергиевым Посадом, в Астраханской области и в Ставропольском крае. За последние 20 лет, благодаря научному прогрессу на этом направлении, количество прокаженных в России существенно уменьшилось: разработаны методики безрецидивного лечения заболевания.
У больных есть отдельный корпус: на втором этаже у них комнаты, у каждого — своя, а на первом находятся процедурные кабинеты. Там даже предусмотрены семейные комнаты, и я видел семейную пару, мужа и жену, которые там жили. Есть общие комнаты, библиотечка с телевизором, где они могут встречаться, общаться. Есть общая кухня, но у каждого, может быть это нарушение правил, есть своя плиточка, на которой можно чайник накипятить, не выходя из комнаты.
Из окон вид на лес, весной там очень красиво, птички поют, есть огородики. Тот, кто может, трудится на земле. Кормят их бесплатно. Впервые поехал случайно.
В то время лепрозорием руководил профессор Голощапов, специалист по проказе мирового класса. А еще он — ведущий иммунофармаколог страны, изобрел много лекарств, укрепляющих иммунитет. И когда у нас в доме загрипповал ребенок, нам посоветовали обратиться к Николаю Михайловичу. Он не относил себя к Церкви, но любил читать Библию и даже устраивал своим пациентам библейские часы с чтением и обсуждением Священного Писания.
Меня он принял очень радушно. Мы немного поговорили на библейские темы, он пригласил приезжать еще. Я приезжал, привозил литературу. Но в Православной церкви принято не только разговаривать, но и исповедовать, причащать, оказывать помощь.
Я предложил Николаю Михайловичу причащать больных. Он говорит: «Если они захотят, то, пожалуйста». Я пошел, поговорил с ними — оказалось, что несколько человек ведут православный образ жизни и готовы причащаться. Я старался приезжать постами к 11 утра, и всегда человек 5-6 причащались.
Разве вам можно рисковать — у вас же семья, приход… — Возможность заражения проказой сильно преувеличена. С прокаженными больными или нужно спать в одной постели, или целоваться, или есть из одной ложки, то есть нарушать элементарные правила гигиены. Но я им привез Крест и Евангелие и так там и оставил. У меня для них есть отдельная чаша для Причастия, отдельная лжица.
Я не даю целовать руку, чтобы потом, не дай Бог, не говорили, что через меня кто-то заразился. Матушка съездила со мной несколько раз, чтобы посмотреть на ситуацию в больнице. Куда иголка — туда и ниточка.
Материалы по теме: 26 апреля 2020 В Средние века, в XI веке, в Европе разгорелась крупная эпидемия проказы. Среди экспертов пока еще не сложилась единая картина, откуда взялась болезнь.
Многие специалисты считают, что причиной вспышки стали крестовые походы, в результате которых M. В Англию лепра могла попасть с викингами, которые привозили с континента мех зараженных белок. Согласно альтернативной гипотезе, проказа возникла в самой Европе и существовала несколько тысяч лет. Сейчас она встречается лишь в бедных странах. Вечные изгои Средневековая эпидемия привела к появлению лепрозориев — лечебных и изоляционных центров для ухода за больными.
Лепрозории стали главным способом сдерживания болезни. Проказа была настолько распространена, что в некоторых регионах поразила около трех процентов населения. Естественно, всех больных лепрозории вместить не могли, поэтому зачастую прокаженных объявляли «неприкасаемыми», их заставляли надевать узнаваемую закрытую одежду и носить с собой колокольчики, которые своим звоном предупреждали остальных о приближении больного. Изображение больного проказой Фото: Wikipedia Популярные в то время мифы о лепре делали болезнь страшнее, чем она есть. Считалось, что проказа — это божественное наказание, а значит, больной несет в себе зло, грешен и способен навредить окружающим.
Зараженные воспринимались обществом как проклятые и нечистые духом, их изгоняли из города, а диагностикой и «лечением» занимались эксперты по грехам — священники. Лепра накладывала на людей клеймо проклятья, их считали почти что мертвецами и устраивали им «живые» похороны, после чего навсегда изгоняли из общества. Также известны случаи расправы над больными, когда прокаженных заживо закапывали в землю, сжигали на кострах подобно колдунам, сбрасывали в ущелья или топили. Лепрозории создавались при монастырях, где больные могли чувствовать себя в относительной безопасности, а здоровые граждане чувствовали облегчение из-за того, что прокаженные держались от них подальше.
Малышев объяснил, что лепра представляет собой разновидность гранулематоза, и при отсутствии адекватной терапии может поражать кожу, периферическую нервную систему, а иногда и другие органы. В Средние века по всей Европе действовали тысячи лепрозориев, где содержались больные проказой, но в наши дни лепра успешно лечится. При своевременной диагностике от заболевания можно избавиться полностью, заверил профессор.
От самоубийства удержало то, что еще до выявления заболевания у него было двое детей. Сейчас в его 70 у него пятеро детей, восемь внуков и двое правнуков. Борис Морганов: «Ну как желание? Помирать не будешь, не будешь зарываться живьем. Живешь и слава Богу». В России сейчас четыре больницы, где лечат больных лепрой. Самая крупная — астраханская. Здесь 40 больных, 180 человек — это медперсонал плюс на входе круглосуточно полиция. На пяти гектарах земли — ухоженные аллеи, стандартный Ильич и деревянные корпуса, обшитые сайдингом. Кадырнияз Примбетов: «Нам сказали, уже все! Кто этой болезнью заболел, считай, мертвый человек! В то время, когда лечения никакого не было, люди умирали. Очень была страшная картина! Даже жутко было. Нельзя было ходить, нельзя было общаться друг с другом». Кадырнияз вспоминает, что в советские времена здесь режим был, по сути, тюремный и отношение к больным было, как к изгоям. В селении в астраханской глубинке, которое сейчас называется Восточное, в 1944 году был создан лечхоз — специализированное лечебное хозяйство. Туда свозили всех членов семей больных проказой с юга России. На сельском кладбище почти нет могил коренных местных жителей.
Проказа (лепра): что это за болезнь?
В первую очередь страдает кожа больного, а также слизистые оболочки. После чего патологический процесс распространяется на внутренние органы и на нервную систему. Основные симптомы проказы лепроматозной формы: Поражение кожи. На коже появляются симметрично расположенные пятна, которые имеют вид эритроматозных высыпаний. В каждом таком пятне сосредоточено огромное количество микобактерий лепры. Пятна не имеют чётких очертаний. Они могут появляться на ладонях, на лице, голенях, на ягодицах и на предплечьях. Сперва пятна имеют глянцевый блеск, сверху они гладкие. По мере прогрессирования патологии пятна из красных становятся ржавого или бурого цвета.
При этом ухудшения чувствительности в области их сосредоточения не происходит. В таком виде пятна могут сохраняться на долгие годы. Иногда они пропадают, а иногда трансформируются в лепромы и инфильтраты. В последнем случае пятна имеют вид бляшек без чёткого ограничения. Если случается парез сосудов, то пятна приобретают бурый окрас. Утрата функции кожных покровов. Если происходит инфильтрация кожи, сальные железы начинают работать в усиленном режиме. Поэтому дерма становится сальной, приобретает блеск.
Шире становятся фолликулы пушковых волос, протоки потовых желёз. Поэтому кожа напоминает вид корки апельсина. По мере прогрессирования патологии в области формирования инфильтрата прекращает выделяться пот. Сперва перестают расти пушковые волосы, а затем у человека начинают выпадать усы, борода и брови. Поражение лица. Лицо с появившимися на нём инфильтратами начинает напоминать «львиную морду». Углубляются все кожные складки и морщины, надбровные дуги выступают вперёд, нос и щеки становятся толще, губы и подбородок делятся на дольки. Формирование лепром.
Когда болезнь только начала развиваться у больного формируются на коже инфильтраты. Их нет на волосистой части головы, на веках, в области локтевых сгибов и в подмышечных впадинах. Затем на месте инфильтратов формируются лепромы, которые могут достигать в размерах 3 см. Особенно много их на лице, на ушах, на кистях рук, в области предплечий, на голенях, на спине и на ягодицах. Лепромы не болят, имеют гладкую поверхность, могут шелушиться. Чаще всего с течением времени лепромы становятся мягкими, но иногда, напротив, затвердевают. Случается так, что они самостоятельно рассасываются. После них на коже сохраняется депигментированное пятно, которое слегка западает внутрь.
Если человек не получает должной терапии, то на лепромах формируются язвы, которые сильно болят. После их исчезновения на коже сохраняются рубцы. Повреждение слизистых оболочек. Особенно часто страдает слизистая оболочка носа. Если болезнь имеет тяжёлое течение, то повреждения касаются ротовой полости, губ и языка. У больного наблюдаются носовые кровотечения , ухудшается носовое дыхание, так как лепромы начинают расти в полости носа. Сам орган претерпевает деформации. Иногда человек утрачивает способность разговаривать.
Случается это тогда, когда болезнь поражает голосовые связки. Прочие симптомы. Кроме описанных выше симптомов болезни у человека могут страдать органы зрения. Часто диагностируется кератит, блефарит, иридоциклит, помутнение хрусталика, конъюнктивит. В патологический процесс могут вовлекаться нервные волокна, лимфатические узлы, сосуды, яички и печень. По мере прогрессирования болезни у человека развиваются параличи и парезы, формируются трофические язвы. Когда страдает печень, у больного диагностируется гепатит хронического течения. У мужчин может развиваться орхит и орхоэпидидимит.
В дальнейшем у больного начинают увеличиваться в размерах молочные железы по женскому типу, развиваются симптомы инфантилизма, что связано с гормональным дисбалансом. Лепра диморфного и недифференцированного типа Если у больного развивается диморфный тип проказы, то клиническая картина будет сочетать в себе симптомы туберкулоидной и лепроматозной разновидности лепры. Недифференцированная форма болезни может сопровождаться поражением нервных волокон.
Так же характерно выпадение бровей, западение спинки носа, свисание мочек ушей.
При лепре поражается слизистая носа. Это приводит к нарушению дыхания, носовым кровотечениям и разрушению носовой перегородки. Наблюдаются воспаления глаз и гортани. У мужчин вследствие инфильтрации и рубцевания яичек развивается бесплодие.
Осложнения лепры Лепра, а точнее ее кожные элементы, изменяют внешность человека, зачастую уродуя до неузнаваемости. В результате поражения нервов происходит атрофия мышц, что приводит к потере фаланг, изъязвлению роговой оболочки глаза и контрактурам стопы и кистей. Диагностика лепры Для диагностики лепры большое значение имеют эпидемиологические данные, то есть информация о передвижениях человека за последние несколько лет. В настоящее время в мире существует несколько очагов лепры.
Это Азия, Африка и Южная Америка.
Даже после того как лепра вышла из инкубационного периода у больного на протяжении долгого времени могут отсутствовать какие-либо симптомы инфекции. В первую очередь при проказе страдают ткани, которые контактируют с воздухом. Симптомы проказа — поражение кожи, слизистых рта и пазух носа, а также нервов, расположенных на поверхности. В запущенных случаях проказа проникает в глубоко расположенные слои кожи и становится причиной деструкции нервных волокон, вследствие чего возникают уродства, искажается привычный облик человека. Возбудители проказы не являются непосредственной причиной отмирания пальцев на конечностях. Не вылеченная своевременно инфекция приводит к некрозу тканей на руках и ногах.
На лишённых кровоснабжения пальцах достаточно быстро развивается вторичное инфицирование, причиной которого становятся бактерии, попадающие на травмированную кожу, таким образом, именно из-за бактериальной инфекции в конечном итоге отмирают пальцы рук и ног. Различают два вида проказы: Лепроматозная форма Лепра туберкулоидной формы Эта инфекция отличается самым благоприятным прогнозом. У человека страдают кожные покровы, а также нервные волокна, проходящие по периферии. Иногда бывают затронуты висцеральные внутренние органы. Если заболевание протекает по туберкулиновому типу, симптомами проказы являются плоские пятна с красным или белым оттенком либо покрытые чешуйками. Когда болезнь только начала развиваться, на дерме обнаруживаются несколько пятен, напоминающих эритему. Их границы чётко очерчены.
Они быстро растут и сливаются, формируя бляшки, которые возвышаются над поверхностью кожи. В поражённых участках кожи оболочки нервных волокон становятся более плотными, их утолщение постепенно ведёт к потере чувствительности отдельных тканей. Затем бляшка в середине становится плотной, дерма начинает атрофироваться. Со временем её размеры достигают 15 мм в диаметре. Очаги множественные, могут обнаруживаться на груди, на пояснице, на спине. При этой форме болезни страдают ногтевые пластины, они теряют свой естественный цвет, начинают ломаться, слоиться и разрушаться. Ногти становятся серыми, на них появляются полосы.
Неврологическая симптоматика развивается рано. В тех местах, где имеются кожные дефекты, ухудшается чувствительность, выпадают волосы, изменяет цвет дермы, страдают железы, отвечающие за продукцию кожного сала и за выделение пота. Кожные покровы становятся сухими, на них появляются грубые участки. Когда болезнь только начала развиваться, кожная чувствительность либо уменьшается, либо усиливается на непродолжительный отрезок времени. Затем она снижается и полностью пропадает. В том случае, когда возбудители проникают в крупные нервные стволы, происходят деструктивные изменения костей и суставов, чаще всего при этом страдают конечности. Человек с трудом начинает двигать пальцами, появляются контрактуры.
На ногах формируются трофические язвенные дефекты. В дальнейшем пальцы, кисти и нос атрофируются и отторгаются. Этот процесс носит название мутиляция. Если страдает лицевой нерв, то лицевые мышцы перестают двигаться, веки полностью не смыкаются. В медицине известны случаи спонтанного исчезновения симптомов проказы туберкулинового типа. Лепра лепроматозной формы В данной форме микобактерии быстро размножаются в кожных покровах и становятся причиной образования узлов лепром или бляшек с характерной чешуйчатой структурой. Со временем кожа делается более толстой, на ней появляются глубокие складки.
Чаще всего их можно увидеть на лице больного, которое напоминает львиную морду — характерный для проказы симптом. Это заболевание имеет тяжёлое течение. В первую очередь страдает кожа больного, а также слизистые оболочки. После чего патологический процесс распространяется на внутренние органы и на нервную систему. Основные симптомы проказы лепроматозной формы: Поражение кожи. На коже появляются симметрично расположенные пятна, которые имеют вид эритроматозных высыпаний. В каждом таком пятне сосредоточено огромное количество микобактерий лепры.
Пятна не имеют чётких очертаний. Они могут появляться на ладонях, на лице, голенях, на ягодицах и на предплечьях. Сперва пятна имеют глянцевый блеск, сверху они гладкие. По мере прогрессирования патологии пятна из красных становятся ржавого или бурого цвета. При этом ухудшения чувствительности в области их сосредоточения не происходит. В таком виде пятна могут сохраняться на долгие годы. Иногда они пропадают, а иногда трансформируются в лепромы и инфильтраты.
В последнем случае пятна имеют вид бляшек без чёткого ограничения. Если случается парез сосудов, то пятна приобретают бурый окрас. Утрата функции кожных покровов. Если происходит инфильтрация кожи, сальные железы начинают работать в усиленном режиме.
В мире число случаев заболевания проказой снижается.
В 2016 году было зарегистрировано около 214 783 новых случаев заболевания. В 2015 году было зарегистрировано 178 новых случаев заболевания в США. За 1996—2007 годы в России отмечено 43 новых случая заболевания. В России и США большинство случаев заболевания проказой встречаются у людей, работавших или эмигрировавших из развивающихся стран с широким распространением данного заболевания. Некоторые случаи, как полагают, связаны с броненосцами, которые переносят бактерии проказы.
Проказа может развиться в любом возрасте, но чаще всего среди людей в возрасте от 5 до 15 лет или старше 30. У тех людей, у кого развивается проказа, возможно, существуют гены, которые вызывают предрасположенность к инфицированию во время контакта. Передача проказы Возбудитель лепры — Mycobacterium leprae. Проказа передается от человека к человеку воздушно-капельным путем из носа или рта инфицированного человека, при вдохе или контакте со здоровым человеком. Но даже после контакта с бактерией большинство людей не заболевают проказой.
Около половины людей, зараженных болезнью Хансена, скорее всего, заразились через тесный длительный контакт с инфицированным человеком. Случайные или краткосрочные контакты не распространяют заболевание. Проказа не передается при прикосновении к больному в отличие от распространенного мнения. Медицинские работники часто в течение многих лет работают с больными проказой, при этом не заражаясь. Единственными подтвержденными переносчиками заболевания, кроме людей, являются броненосцы, хотя могут существовать другие источники, которые относятся к животным и окружающей среде.
Причины и факторы риска Сочетание многих вариаций генов, вовлеченных в иммунную систему, влияет на вероятность заражения человека инфекцией Mycobacterium leprae при воздействии бактерий. Изменения в генах, влияющие на иммунную систему, также помогают определить форму проказы, которая развивается у людей, если распространяется инфекция Mycobacterium leprae. Первоначальный неспецифический ответ организма на инвазивный организм врожденный иммунный ответ является его первой линией защиты от Mycobacterium leprae. Если за этим следует реакция иммунной системы, специфичная для инфекции Mycobacterium leprae адаптивный иммунный ответ , которая ограничивает распространение бактерий, у индивидуума, вероятно, будет развиваться менее тяжелая паукибациллярная форма или вообще не будет развиваться проказа. Если адаптивный иммунный ответ незначительный или отсутствует, бактерии могут широко распространяться в организме, проходя через кожу и периферические нервы, а иногда и в более глубокие ткани, что приводит к более серьезным признакам и симптомам мультибактериальной проказы.
Изменения в генах, связанных с иммунной системой, также влияют на вероятность развития эпизодов реакции. Реакции происходят, когда иммунная система генерирует воспаление в ответ на мертвые бактерии, которые все еще находятся в организме. Гены, участвующие в проказе, предоставляют инструкции для создания белков, участвующих в процессах иммунной системы, таких как распознавание бактерий, передача сигналов иммунной системы, инициирование воспаления врожденной иммунной системой и выработка адаптивной иммунной системой иммунных белков антител специфичен для микобактерий лепры. Совокупный эффект генных вариаций, а также негенетических факторов, которые не совсем понятны, определяют эффективность этих процессов и уязвимость человека к проказе. Классификация проказы Проказа может быть классифицирована по типу и количеству пораженных участков кожи следующим образом: Олигобациллярная; Мультибациллярная.
Больные с 5 или меньше пораженными участками кожи страдают олигобациллярной проказой. Бактерии не распознаются в образцах с таких участков. Проказу также можно классифицировать на основе развивающихся симптомов и других признаков следующим образом: туберкулоидный тип; лепроматозный тип; пограничный тип. Больные туберкулоидной формой проказы, как правило, имеют несколько пораженных кожных участков олигобациллярная форма. Заболевание протекает в более легкой форме, менее распространено и не так заразно.
У больных лепроматозной формой, как правило, наблюдается поражение больших участков кожи мультибациллярная форма , а заболевание имеет более серьезную форму, распространенность и заразность.