Если на теле внезапно начали появляться множественные быстрорастущие новообразования, то необходимо исключить синдром Лезера-Трела — паранеопластический дерматоз. При внезапном быстром появлении множественных быстрорастущих новообразований на теле необходимо исключить синдром Лезера-Трела — паранеопластический дерматоз, который может свидетельствовать о начале онкологического процесса в организме. Клиническая картина синдрома Лезера–Трела характеризуется внезапным появлением на кожном покрове множества себорейных кератом с типичными клиническими и гистологическими признаками [4].
Себорейный кератоз: фото, причины, симптомы, лечение
Симптом Лезера-Трела характеризуется быстрым образованием многочисленных поражений в виде себорейного кератоза (доброкачественных, часто пигментированных поражений кожи, внешне напоминающий нарост или грязь, налипшую на кожу). Внезапное появление быстро увеличивающихся в размере и количестве себорейных кератом известно как синдром Лезера-Трела. «Причины синдрома Лезера-Трела до конца не изучены, но его наличие на фоне типичных симптомов аденокарциномы – повод для обращения к врачу», — говорит Исакова. Синдром Лазера—Трела (эруптивный себорейный кератоз) — редкий паранеопластический дематоз. Внезапное повление подобных элементов, особенно если их много — это синдром Трела-Лезера, говорит о развитии рака. «На развитие аденокарциномы желудка и кишечника может указывать так называемый синдром Лезера-Трела, причины которого пока до конца неизвестны.
Себорейный кератоз: часть I
17. Бутарева М.М., Знаменская Л.Ф., Безяева Ю.С., Каппушева И.А. Питириаз красный волосяной отрубевидный, сочетанный с синдромом Лезера-Трела. Many seborrheic keratoses on the back of a person with Leser–Trélat sign due to colon cancer. The Leser–Trélat sign is the explosive onset of multiple seborrheic keratoses[1] (many pigmented skin lesions),[2][3] often with an inflammatory base. This can be a sign of internal malignancy as part. Часто сочетается с другими паранеопластическими синдромами, включая дерматополимиозит, черный акантоз и симптом Лезера—Трела. Может сочетаться с внезапным развитием множественных себорейных кератом (синдром Лезера-Трела) [1,3]. При внезапном быстром появлении множественных быстрорастущих новообразований на теле необходимо исключить синдром Лезера-Трела — паранеопластический дерматоз, который может свидетельствовать о начале онкологического процесса в организме.
Вы точно человек?
Может наблюдаться на ареоле и молочных железах. Исследования, основанные на методах визуализации обычно не требуются, за исключением случаев, когда внезапное появление множественных очагов себорейного кератоза СК указывает на симптом Лезера—Треля. Такие очаги сочетаются с аденокарциномой желудочно-кишечного тракта, лимфомой, синдромом Сезари и острой лейкемией. Биопсия себорейного кератоза проводится в случаях, подозрительных в отношении меланомы. Некоторые меланомы напоминают себорейный кератоз, и биопсия необходима, чтобы исключить злокачественное образование. Не используйте заморозку или кюретаж при подозрительных очагах себорейного кератоза СК - здесь требуется хирургическое вмешательство и патоморфологическое исследование. Плоские очаги актинического лентиго расположены на открытых солнцу участках, как правило, на лице или тыльной поверхности ладоней.
Такие гиперпигментированные зоны обычно не пальпируются, в то время как очаг себорейного кератоза СК всегда пальпируется, даже если он достаточно тонкий. Очаги куполообразной формы диаметром примерно 1 см расположены на широком основании и имеют гиперкератотическую поверхность. При отделении верхнего слоя наблюдаются центральный стержень из кератинизированных клеточных масс и участки точечного кровотечения. Факторами риска являются изменение пигментации, неполное разрешение очага и рубцевание. Наиболее распространенным осложнением является гипопигментация, особенно у темнокожих пациентов. Некоторые эксперты предлагают наблюдать за пациентами с множественными очагами себорейными кератозами СК , поскольку на других участках тела у таких пациентов могут развиться злокачественными опухоли, но озлокачествление самого очага себорейного кератоза СК наблюдается крайне редко.
Стационар для больных себорейным кератозом Себорейный кератоз — дерматологическое заболевание, при котором из клеток внешнего слоя эпидермиса образуются очаговые доброкачественные опухоли. Болезнь имеет и другие названия: кератома, кератопапиллома, базальноклеточная папиллома, сенильный кератоз. Последнее указывает на возрастной порог пациентов. Сенильный кератоз чаще всего возникает у людей старше 50 лет. Кератопапиллома — доброкачественная, но быстро растущая опухоль. Максимальных размеров она достигает в течение 3—5 лет.
В конечном итоге на коже больного образуется от одной до нескольких десятков опухолей разного размера, формы и текстуры. Обычно они не вызывают никакого физического дискомфорта, но во время роста могут немного чесаться. Также если опухоль сильно выступает над поверхностью кожи, больной может цеплять ее руками или одеждой и травмировать. Симптомы заболевания Основным проявлением себорейного кератоза является наличие на коже новообразования, похожего на выпуклую бородавку с неровными краями. Цвет варьируется от светло-желтого до черного. Бывают равномерно и неравномерно окрашенные опухоли с гладкой или шероховатой поверхностью.
Запущенные кератомы образуют твердые структуры, испещренные трещинами. Себорейный кератоз обычно проявляется на лице, шее, плечах, спине. Встречаются и другие места локализации опухоли. Не возникают кератопапилломы только на подошвах и ладонях. Пациентам внушают тревогу множественные очаговые высыпания на больших участках тела например, на спине. Однако даже одна-единственная выпуклая «бородавка» должна насторожить и стать поводом для обращения к врачу-дерматологу.
Главная особенность кератопапилломы — прогрессирующий рост. В этом смысле она схожа с онкологией. Себорейный керотоз хоть и не относится к раковым заболеваниям, но обратиться к врачу все же необходимо. Меланома рак кожи довольно часто маскируется под доброкачественную опухоль. Упустить критический для лечения момент очень легко. Это подтверждает статистика обследования пациентов с первоначальным диагнозом «себорейный кератоз».
Если на вашем теле появились «бородавки», которые постепенно увеличиваются в размерах и незаметно меняют форму, бегите к врачу! Виды себорейного кератоза Выделяют несколько видов заболевания: Обычный кератоз. При нем на теле образуются небольшие тусклые пятна с относительно ровной и гладкой поверхностью. Образования на коже имеют неровную, бугристую поверхность. При гистологическом исследовании образцов обнаруживаются кератиновые кисты. Бородавчатый себорейный кератоз.
Встречается чаще всего. Опухоли обычно локализуются на бедрах, голенях, стопах. В диаметре они достигают нескольких миллиметров. Довольно заметно выступают над поверхностью кожи напоминают настоящие бородавки. Бывают окрашены в кремовый или светло-коричневый цвет. Опухоль с большим содержанием меланина, коричневого кожного пигмента.
Гистологические данные Gross et al, 2005 включают атрофию рогового слоя эпидермиса, невоспалительную алопецию с выраженной телогенизацией и атрофией фолликулов. Может присутствовать некоторая поверхностная периваскулярная инфильтрация из мононуклеарных клеток. Физиопатологические механизмы болезни неизвестны, при иммуногистохимическом исследовании опухоли поджелудочной железы не удается выявить нарушения синтеза гормонов, включая инсулин, глюкагон, соматостатин или АКТГ.
Клинические дифференциальные диагнозы включают эндокринопатии гиперадренокортицизм, гипертиреоз , дерматофитоз, демодекоз, самоиндуцированную алопецию, телогеновый арест, очаговую алопецию. Аспирационная тонкоигольная цитология под контролем УЗИ может быть полезна, если удается визуализировать опухолевую массу, но для подтверждения природы неоплазии обычно необходимы лапаротомия и биопсия тканей. Гематологические и биохимические анализы обычно неспецифичны.
Если метастазы не обнаружены, хирургическое удаление опухоли — это лечение выбора, поскольку описаны случаи исчезновения поражений кожи после удачного оперативного вмешательства. Однако в большинстве случаев на момент постановки диагноза уже имеются метастазы наиболее часто в печени , а прогноз, по мнению, Turek 2003 , остается неблагоприятным летальный исход или эвтаназия в течение месяца после постановки диагноза. Метаболический некроз эпидермиса поверхностный некролитический дерматит, некролитическая мигрирующая эритема У человека поверхностный некролитический дерматит SND обычно связывают с глюкагономой, реже с опухолями тканей островков поджелудочной железы Gross et al, 1990, Miller et al, 1991, Bond et al, 1995, Torres et al.
Кроме опухолей поджелудочной железы, имеются публикации о развитии метаболического некроза эпидермиса вследствие опухоли печени в частности, экстра-панкреатической глюкагономе. Нет данных о породной предрасположенности, но чаще сообщается о собаках мелких пород. У кошек описаны четыре случая некролитической мигрирующей эритемы из них 2 случая — с панкреатической карциномой.
Типичные клинические признаки включают в себя поражение кожи лап, гиперкератоз, алопецию и изъязвление , эрозииязвы, покрытые корочками в области кожно-слизистых зон и областей повышенного трения кожи особенно, точки давления. Характерные гистопатологические данные Gross et al, 2005 являются патогномоничными, типичны изменения эпидермиса с характерными «красными, белыми и синими» или «трехцветными розетками» на гистосрезах, окрашенных гематоксилин-эозином. Эти особенности обусловлены обширным паракератозом с образованием корочки, которые создают верхний эозинофильный слой красный участок.
В шиповатом слое эпидермиса присутствует межклеточный и внутриклеточный отек кератиноцитов, создающий впечатление бледно окрашенного среднего слоя эпидермиса белый участок , иногда происходит вторичное расщепление на этом уровне, что характерно для истинного распада некротизированных тканей некролиза. Если эта полоса выявляется не на всем протяжении эпидермиса, гистопрепарат будет выглядеть двуцветным, а не трехцветным. Гиперпластические базальные и супрабазальные кератиноциты окрашиваются базофильно, тем самым глубокий слой выглядит синим.
Как правило, в дерме присутствует смешанный воспалительный инфильтрат. Патогенез поражений кожи остается до конца невыясненным, предполагают, что активация глюконеогенеза, вызванная повышенными концентрациями глюкагона, может способствовать усилению катаболизма белков и гипоаминоацидемии, приводя к истощению белка в эпидермисе и некрозу кератиноцитов Allenspach et al. Список клинических дифференциальных диагнозов включает мультиформную эритему, лекарственные реакции, листовидную пузырчатку, системную красную волчанку, цинк-зависимый дерматоз и лейшманиоз.
Диагноз основывается на гистопатологии см. Определение концентраций глюкагона и аминокислот может быть рекомендовано при наличии технической возможности, несмотря на то, что уровень глюкагона у собак изменяется редко в отличие от человека , поскольку выявление высокой концентрации глюкагона при отсутствии гипогликемии является патогномоничным для глюкагономы. Исследование парных образцов сыворотки на уровень желчных кислот не всегда будет информативно.
Хирургическое удаление опухоли поджелудочной железы может привести к разрешению дерматоза, хотя метастазы часто присутствуют на момент постановки диагноза Torres et al, 1997. Введение растворов аминокислот и кормление диетами с высоким содержанием белка может временно улучшить состояние кожи. Описан анекдотичный случай эффективного использования Октреотида Ocreotide , аналога соматостатина длительного действия Oberkirchner et al.
Контроль вторичных инфекций имеет большое значение. Прогноз неблагоприятный, обычно развивается метастатическое поражение печени, а продолжительность жизни невелика от 3 до 9 месяцев после постановки диагноза. Литература 1.
При данном синдроме множественные себорейные кератомы могут появляться на туловище, что строго ассоциируется со злокачественными опухолями внутренних органов. Чаще всего он сочетается с аденокарциномой желудочно-кишечного тракта, реже с раком легких, молочной железы, простаты, печени, грибовидным микозом, синдромом Сезари простоокожном дерматологфролов косметологфролов родинки кератомы.
Необходимо исключить доброкачественные варианты т. Паранеопластический характер более вероятен при возникновении ЧА у людей преклонного возраста без ожирения, быстром распространении в нетипичных местах, например, на слизистых оболочках, ладонях, ступнях. Появление ЧА обычно совпадает с манифестацией злокачественной опухоли, может служить признаком рецидива. Другие паранеопластические признаки, обычно сопровождающие ЧА, — синдром рубцевания ладоней см. Гипертрихоз пушковыми волосами приобретенный Синоним: гипертрихоз ланугинозный. Впервые описан в 1865 г. Тернером Turner у пациентки с раком молочной железы.
Ланугинозный гипертрихоз, ассоциированный со злокачественным новообразованием, необходимо дифференцировать на основании анамнеза от лекарственного и связанного с доброкачественными состояниями рост пушковых волос, в частности, характерен для нервной анорексии. Лануго может иметь место в отрезке времени от 2,5 лет до обнаружения опухоли и до 5 лет после постановки диагноза. Обычно к моменту обнаружения опухоли уже имеются метастазы. Паранеопластический акрокератоз Синоним: acrokeratosis paraneoplastica, синдром Базекса Bazex. Проявления описанного в 1965 г. Характерна локализация сыпи на ладонях, ступнях, ушных раковинах, кончике носа и волосистой части головы. Кожные высыпания могут распространяться на колени, локти и скуловую часть лица. Типичные проявления также — сублингвальный гиперкератоз, ониходистрофия и лейконихии. Изменения кожи часто предшествуют обнаружению рака; средний интервал между появлением сыпи и диагностикой опухоли составляет примерно 1 год.
Часто сочетается с другими паранеопластическими синдромами, включая дерматополимиозит, черный акантоз и симптом Лезера—Трела. Синдром Базекса всегда ассоцируется со злокачественным новообразованием. В одном из исследований показано, что из 100 случаев 96 приходилось на мужчин. Erythema gyratum repens В 1952 г.
Leser–Trelat sign in cosmetologist’s practice
В клинической практике достаточно часто встречается паранеопластический синдром Лезера-Треля (Leser-Trélat), который проявляется внезапным появлением множественных себорейных кератом (в основном, в области спины и живота). В случае синдрома Ридера-Трела у пациентов пожилого возраста развивается злокачественный рак внутренних органов, который сопровождается многочисленными застарелыми бородавками. «На развитие аденокарциномы желудка и кишечника может указывать так называемый синдром Лезера-Трела, причины которого пока до конца неизвестны. Лезера-Трела симптом фото 1 Нередко соматические заболевания сопровождаются появлением кожных симптомов.
множественные кератомы в молодом возрасте
Часто сочетается с другими паранеопластическими синдромами, включая дерматополимиозит, черный акантоз и симптом Лезера—Трела. Поскольку синдром Лезера-Трела в большинстве случаев выступает дерматологическим маркером опухолевого процесса, при его возникновении требуется проведение расширенного онкоскрининга. Синдромом (или признаком) Лезера-Трела называют сочетание множественных эруптивных себорейных кератом со злокачественными новообразованиями внутренних органов. Их внезапное появление сразу в большом количестве (так называемый симптом Лезера-Трела) может говорить не о болезни кожи, а о раке, причем чаще всего речь идет об аденокарциноме – раковой опухоли, которая развивается из железистых клеток. Внезапное появление быстро увеличивающихся в размере и количестве себорейных кератом известно как синдром Лезера-Трела.
Тест с ответами по теме «Паранеопластические дерматозы. Диагностика»
При выявлении синдрома Лезера–Трела основой лечения является ликвидация злокачественной опу-холи, что приводит к разрешению ассоциированных себорейных кератом примерно у 50 % пациентов. В некоторых случаях внезапное быстрое появление на теле множественных быстрорастущих себорейных кератом — серовато-желтых пятен и бляшек — характерно для рака толстой кишки (синдром Лезера-Трела), продолжила дерматолог. Синдром Лезера-Трела. Об этом синдроме можно говорить, когда у человека внезапно появляется много кератом, особенно на туловище. В случае синдрома Ридера-Трела у пациентов пожилого возраста развивается злокачественный рак внутренних органов, который сопровождается многочисленными застарелыми бородавками. кожных паранеопластических синдромов: симптом Лезера-Трела, дерматомиозит, черный акантоз, синдром Свита, некролитическая мигрирующая эритема, гангренозная пиодермия, первичный системный амилоидоз и др.
Отслеживайте эти странные кожные высыпания - они могут быть предвестником смертельно опасного рака
Эпидемиология Себорейная кератома является наиболее распространенной доброкачественной опухолью у пожилых людей. Медиана числа себорейных кератом на человека составила 6 в группе 15-25 лет, 5 — в группе 26-50 лет, 23 — в группе 51-75 лет и 69 — в группе старше 75 лет. Себорейные кератомы встречаются реже у людей с тёмной кожей; однако у чернокожих развивается вариант себорейного кератоза, называемый черным папулезным дерматозом. Половых различий в частоте возникновения себорейного кератоза не наблюдается. Клиническая картина Себорейный кератоз обычно протекает бессимптомно, но может вызывать раздражение. Опухоли могут чесаться и натираться или цепляться за одежду, что приводит к их воспалению. У многих пациентов кератомы вызывают эстетический дискомфорт и имеют негативную психологическую коннотацию — напоминают о старении. Пациенты иногда обеспокоены тем, что эти увеличивающиеся поражения являются злокачественными. При этом иногда пациент иметь много себорейных кератом и не замечать диспластический невус или злокачественную меланому, развивающуюся среди кератом.
Хотя некоторые образования могут сами проходить, самопроизвольного разрешения обычно ждать не приходится. Себорейная кератома волосистой части головы Синдромом или признаком Лезера-Трела называют сочетание множественных эруптивных себорейных кератом со злокачественными новообразованиями внутренних органов. Чаще всего признак наблюдается при аденокарциноме, особенно желудочно-кишечного тракта. Но множественный себорейный кератоз может развиться после воспалительного дерматоза например, экземы или сильного солнечного ожога. В этом последнем случае не ожидается никакого ассоциированного злокачественного новообразования. Себорейный кератоз обычно начинается с появления одного или нескольких четко очерченных светло-коричневых плоских пятен. Число кератом может быть различным. Их первоначальный размер обычно меньше 1 см, но они могут увеличиваться до нескольких сантиметров и более.
Форма от круглой до овальной, множественные поражения могут располагаться в направлении линий растяжения кожи и в кожных складках. Самые маленькие очаги располагаются вокруг устьев фолликулов, что особенно характерно для кожи тела. По мере роста кератомы приобретают поверхность от бархатистой до папиломатозной, затем следует образование неровной матовой бородавчатой поверхности с множественными закупоренными фолликулами. Цвет высыпаний может варьировать от бледно-коричневого с розовым оттенком до темно-коричневого или черного. Естественное развитие кератом характеризуется медленным увеличение с увеличением толщины, случайным отхождением наслоений с поверхности, и постепенным развитием новых поражений. Примерно у половины пациентов с множественными себорейными кератомами наблюдается семейная склонность с аутосомно-доминантным типом наследования. Себорейный кератоз может возникать практически на любом участке тела, за исключением ладоней и подошв и слизистых оболочек. Распространенность себорейного кератоза была выше на участках, подверженных воздействию солнца.
Существует также несколько разновидностей себорейного кератоза. Черный папулезный дерматоз. Состояние наиболее характерно для темнокожих людей и, похоже, вызвано невоидным дефектом развития сально-волосяных фолликулов. Гистологически выявляется неравномерный акантоз и гиперкератоз. Опухоли располагаются на лице преимущественно на верхней части щек и латеральных орбитальных областях. Они маленькие, имеют узкое основание и сильную пигментацию с минимальным кератотическим компонентом. Дебют подобных высыпаний обычно возникает раньше, чем при обычном себорейном кератозе. Штукатурный кератоз.
Он характеризуется большим количеством поверхностных плоских кератотических поражений от серого до светло-коричневого цвета, преимущественно на тыльной стороне стоп, лодыжках, тыльной поверхности кистей и предплечий. Гистологически не выявляется роговых кист, зато есть выраженный остроконечный папилломатоз с рыхлым пластинчатым гиперкератозом, покрывающим эпидермис. Меланоакантома представляет собой сильно пигментированный себорейный кератоз, при котором идентифицируется акантотическая пролиферация крупных дендритных меланоцитов. Вероятно, это представляет собой сопутствующую пролиферацию или активацию дендритных меланоцитов и эпидермальных клеток. Полиповидные кератомы. Клинический вариант типичного себорейного кератоза представляет собой небольшие полиповидные поражения вокруг шеи, под грудью или в подмышечных впадинах.
Epithelial tumors of the skin. Elected dermatology. Rare skin diseases and dermatological syndromes. An illustrated guide to the diagnosis and treatment of dermatoses. Manual of geriatric dermatology. Close metadata.
Они часто сопровождаются телеангиэктазиями, усиливающими красный цвет их окраски. Патогномоничными являются более крупные плоские опухоли, в которых доминирует фиброзная ткань. Черный акантоз Синоним: acanthosis nigricans. Черный акантоз ЧА далеко не всегда является паранеопластическим. Необходимо исключить доброкачественные варианты т. Паранеопластический характер более вероятен при возникновении ЧА у людей преклонного возраста без ожирения, быстром распространении в нетипичных местах, например, на слизистых оболочках, ладонях, ступнях. Появление ЧА обычно совпадает с манифестацией злокачественной опухоли, может служить признаком рецидива. Другие паранеопластические признаки, обычно сопровождающие ЧА, — синдром рубцевания ладоней см. Гипертрихоз пушковыми волосами приобретенный Синоним: гипертрихоз ланугинозный. Впервые описан в 1865 г. Тернером Turner у пациентки с раком молочной железы. Ланугинозный гипертрихоз, ассоциированный со злокачественным новообразованием, необходимо дифференцировать на основании анамнеза от лекарственного и связанного с доброкачественными состояниями рост пушковых волос, в частности, характерен для нервной анорексии. Лануго может иметь место в отрезке времени от 2,5 лет до обнаружения опухоли и до 5 лет после постановки диагноза. Обычно к моменту обнаружения опухоли уже имеются метастазы. Паранеопластический акрокератоз Синоним: acrokeratosis paraneoplastica, синдром Базекса Bazex. Проявления описанного в 1965 г. Характерна локализация сыпи на ладонях, ступнях, ушных раковинах, кончике носа и волосистой части головы. Кожные высыпания могут распространяться на колени, локти и скуловую часть лица. Типичные проявления также — сублингвальный гиперкератоз, ониходистрофия и лейконихии. Изменения кожи часто предшествуют обнаружению рака; средний интервал между появлением сыпи и диагностикой опухоли составляет примерно 1 год.
Симптом Лезера-Трела: множественный зудящий эруптивный себорейный кератоз. Точный патогенез до сих пор не установлен. Однако как и при черном акантозе, получены данные, что при симптоме Лезера-Трела свой вклад в развитие этого состояния вносят изменения в гомеостазе фактора роста. Впоследствии после проведения первичной резекции опухоли уровни фактора роста снижались. При исследовании пациента с карциномой и симптомом Лезера-Трела выработка клетками опухоли EGF была снижена, в то время как при гиперкератозных изменениях себорейного кератоза отмечалось ее повышение. Помимо повышения уровней экспрессии фактора роста, в патологически измененной коже при паранеопластическом черном акантозе и себорейном акантозе отмечаются нарушения в экстрацеллюлярном матриксе. Неизвестно, какой непосредственный эффект фактор роста оказывает на кожу. Предложены версии первичного провоцирования гиперпролиферативного состояния и изменения окружающей среды, как, например, посредством экстрацеллюллярного матрикса. Эти схожие механизмы в дальнейшем поддерживают гипотезу сходства между черным акантозом и симптомом Лезера-Трела. К клиническим признакам, указывающим на паранеопластический синдром, относится наличие у пациентов распространенного эруптивного себорейного кератоза. Несколько раз сообщалось о случаях наблюдения и симптома Лезера-Трела, и синдрома рубцевания ладоней у одного и того же пациента.