Прионные болезни – это медленно прогрессирующее поражение головного мозга, связанное с инфекционными белками (прионами).
Прионные болезни: причины, симптомы, диагностика, лечение
Journal of Clinical Psychiatry. Australasian Psychiatry. Human prion diseases and bovine spongiform encephalopathy BSE. Hum Mol Genet. Sporadic Creutzfeldt—Jakob disease in a 16-year-old in the UK. Soomro S, Mohan Ch. Annals of Clinical and Translational Neurology. An overview of human prion diseases. Virol J.
Variably protease-sensitive prionopathy: a novel disease of the prion protein. J Mol Neurosci. Sporadic Fatal Insomnia in an Adolescent. N Engl J Med. A novel prion disease associated with diarrhea and autonomic neuropathy. Vaccine approaches to prevent and treat prion infection: progress and challenges.
Ткань головного мозга больного болезнью Крейтцфельдта — Якоба под микроскопом У больных наблюдается изменение поведения, нарушение координации, расстройства внимания и памяти, судороги. Часто все это сопровождается психическими нарушениями, например, галлюцинациями и различными маниями. Также у многих заболевших отмечают нарушение зрения. Состояние больного ухудшается стремительно и очень скоро он теряет возможность обслуживать себя и передвигаться. От момента появления первых симптомов болезни Крейтцфельдта-Якоба до смерти человека проходит не более года. Максимальный срок жизни пациента, зафиксированный официально, составил полтора года. Клиническая картина очень схожа с болезнью Крейтцфельдта-Якоба — у больного также нарушается координация движений и речь, развивается деменция, глухота и нистагм неконтролируемые движения глаз. Больной теряет социальные навыки и требует специального ухода и поддерживающей терапии. Такие больные в среднем умирают спустя пять лет после появления первых признаков синдрома. Прион выглядит вполне безобидно Фатальная инсомния Второе название этой болезни — фатальная бессонница. Фатальная инсомния может быть семейной, то есть передающейся по наследству или спорадической, возникшей внезапно. При наследственной форме отмечается мутация всего одного гена, из-за которой человек умирает в муках через несколько месяцев или лет. Проявиться наследственное заболевание может в любом возрасте, обычно в интервале от 20 до 70 лет. Сначала фатальная инсомния напоминает обычную бессонницу. Но она прогрессирует и проблемы с засыпанием и поддержанием сна начинают беспокоить человека с каждым днем все сильнее. Совсем скоро появляются первые когнитивные нарушения: ухудшение памяти и способности сосредотачиваться. Позже к ним присоединяются психические расстройства и другие нарушения, такие как тахикардия, потливость и гипертермия.
Оно возникает из-за неправильного сворачивания прионных белков. Их нельзя ни исправить, ни удалить из организма. По данным Neurology, в Сан-Антонио госпитализировали 72-летнего мужчину с признаками прионного заболевания, затем второго с теми же симптомами. Они оказались знакомы и оба охотились именно на оленей, употребляли их мясо в пищу.
Но их инфекционный характер состоит в том, что они могут заражать другие подобные, правильные белки и «обращать» их «в свою сторону». Причин того, почему нормальные белки могут перерождаться, несколько. Чаще всего это происходит спонтанно, либо по причине генетической мутации. Редко патологический белок можно занести в организм, съев полусырое мясо, зараженное прионами например, говядину , или же из-за плохо обработанных хирургических инструментов. Исследователи за более чем 40 лет успели достаточно хорошо изучить строение прионов, но зафиксировать само перерождение удавалось редко, и этот процесс пока известен плохо, поскольку переходные формы крайне неустойчивы. Международной группе ученых удалось изучить все стадии перерождения мутантной формы белка T183A huPrP, которая может становиться прионной и обнаруживается у людей с наследственной формой болезни Крейтцфельдта-Якоба.
7 фактов о прионных болезнях, которые заставят насторожиться
Другие [19] сообщили о случае прионной болезни, болезни Крейтцфельдта-Якоба, первоначально возникшей у человека с COVID-19.” [выделение добавлено]. Прионные заболевания не относятся к любой известной медицинской категории, они возникают лишь из-за избытка "испорченных" белков и вызывают редкие дегенеративные условия. Новость о признаках прионной болезни у охотников на оленей в США. Заболевание, вызванное вирусом зомби, не передается человеку. Прототипом прионной болезни было трансмиссивное нейродегенеративное заболевание овец — таинственная смертоносная скрейпи (или почесуха овец). О прионных болезнях и о том, кто в зоне риска, рассказал министр здравоохранения Карелии Михаил отметил, что прионные болезни вскоре будут встречаться все чаще.
Что такое прионные болезни, и почему в 2021 году их в России вспоминают вместе с коронавирусом
У людей к прионным заболеваниям относят новогвинейскую куру, болезнь Герстмана-Штраусслера-Шейнкера, очень редкую болезнь — фатальную семейную бессонницу. Болезнь неизлечима, поскольку после заражения одного приона она продолжает распространяться на другие прионы, и в настоящее время не существует никакого лечения. Прионные заболевания человека различны в клиническом проявлении, обычно для них характерны неврологические или психоневрологические расстройства, связанные с быстрой. Человечеству угрожают серьезные болезни, в частности прионные заболевания, о которых большинство людей даже не слышали, заявил глава Минздрава Республики Карелия Михаил.
Прионные болезни: причины, симптомы, диагностика, лечение
Что тут первично? Или что-то способствовало этому извне? Разумеется, начали выяснять, что именно могло послужить детонатором. И, оказалось, что виной, скорее всего, тот самый S-белок, шип коронавируса. В любом своём состоянии он вовсе не так безвреден, более того, это самая токсичная «деталь» коронавируса.
S-белок и являлся инфекционным агентом, который, скорее всего, спровоцировал производство прионов. Беда в том, что так же, как аномальные прионы не воспринимаются врагами организмом и поэтому долго творят, что хотят, спайк-белок наша иммунная система тоже сперва не ощущает как нечто откровенно чужеродное, поэтому ему и удаётся так легко проникнуть в человеческую клетку. Спайковый белок вызывает выработку специфических к нему антител, как и любой чужеродный белок. Но дело еще и в том, что при попадании в организм человека любым способом он специфически взаимодействует с рецептором ACE2 и может продолжать вызвать нарушения деятельности клетки даже после выздоровления человека.
Это похоже на самую страшную страшилку, снятую в Голливуде, фильмы про зомби-апокалипсис, только на сей раз - наяву. Как будто бы зомби кусают здоровых людей, и те становятся похожи на них, такими же зомби. Вот так же получается и с прионами. Плохо то, что это происходит достаточно медленно, а когда выясняется, лет через пять, что у человека прионная болезнь, ему уже не помочь.
В исследовании было выявлено, что долгоживущие гемопоэтические стволовые клетки несут PrP на клеточной мембране, а кроветворные ткани со стволовыми клетками, лишёнными PrP, имеют большую чувствительность к клеточному истощению [50]. Гипотезы о составе прионов[ править править код ] Согласно наиболее устоявшейся точке зрения, прионы представляют собой чисто белковые инфекционные агенты [12]. Однако у этой гипотезы «чисто белковой» гипотезы имеются свои недостатки, в связи с чем появились и альтернативные мнения о сущности прионов. Все перечисленные гипотезы рассматриваются ниже. Первоначально считалось, что эта гипотеза противоречит центральной догме молекулярной биологии , согласно которой нуклеиновые кислоты служат единственным способом передачи наследственной информации, однако в настоящее время считается, что хотя прионы способны к переносу информации без участия нуклеиновых кислот, они неспособны передавать информацию на нуклеиновые кислоты [12]. Доказательства, говорящие в пользу «чисто белковой» гипотезы [51] : прионные заболевания не удалось достоверно связать ни с вирусными, ни с бактериальными , ни с грибковыми возбудителями, хотя у дрожжей Saccharomyces cerevisiae известны нелетальные прионы, например, Sup35p см. Следовательно, репликации приона донора не происходит; в семьях с мутацией гена PrP имеют место наследственные прионные заболевания. У мышей с мутацией этого гена тоже развивается прионное заболевание, несмотря на жёсткий контроль условий содержания, исключающий заражение извне; животные, не имеющие белка PrPC, не подвержены прионным заболеваниям. В 2007 году биохимик Surachai Supattapone и его коллеги из Дартмутского колледжа получили очищенные инфекционные прионы из PrPC, соочищающихся липидов с белком и синтетической полианионной молекулы [54].
Они также показали, что полианионная молекула, потребовавшаяся для образования приона, обладала высоким сродством к PrP и образовывала с ним комплексы. Это дало им основания предположить, что в состав инфекционного приона входит не только белок, но и другие молекулы организма, в том числе липиды и полианионные молекулы [55]. Напротив, в других экспериментах из одного только рекомбинантного PrP удалось получить только слабоинфективные прионы [57] [58]. В 2012 году Supattapone и коллеги выделили мембранный липид фосфатидилэтаноламин как эндогенный кофактор , который способен катализировать формирование большого количества рекомбинантных прионов различных штаммов без участия других молекул [59]. Они также сообщили, что этот кофактор необходим для поддержания инфекционной конформации PrPSc, а также определяет штаммовые свойства инфекционных прионов [60]. Вирусная гипотеза[ править править код ] «Чисто белковая» гипотеза встретила критику со стороны тех, кто считает, что простейшим объяснением прионных заболеваний является их вирусная природа [61]. Более десяти лет невропатолог Йельского университета Лаура Мануелидис англ. Laura Manuelidis пытается доказать, что прионные заболевания вызываются неизвестным медленным вирусом. Вирусная гипотеза утверждает, что ТГЭ вызываются способными к репликации информационными молекулами скорее всего, нуклеиновыми кислотами , связывающимися с PrP.
Известны штаммы прионов при ТГЭ, в том числе губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота и скрепи, которые характеризуются специфическими биологическими свойствами, что, по мнению сторонников вирусной гипотезы, не объясняется «чисто белковой» гипотезой.
На основании определения первичной структуры белка PrP был идентифицирован кодирующий его ген, названный Prnp. Инфекционный агент PrPSc может реплицировать себя в отсутствие нуклеиновой кислоты, Превращение белка из нормальной формы PrPС в инфекционную PrPS происходит путем конформационного перехода, Конформационный переход PrPС в PrPSc может происходить спонтанно, приводя к спорадическим формам прионных болезней. Он может быть вызван поступлением в организм патологической формы PrPSc извне приобретенные формы прионных заболеваний. Случаи, описанные для человека: прием гормона роста, получаемого из мозга животных, пересадка твердной мозговой оболочки, передача через нейрохирургический инструментарий и пр. Наконец, переход может произойти из-за мутаций в гене Prnp, способствующих образованию PrPSc из PrPС наследственные формы прионных заболеваний. Таким образом, прионные заболевания животных и человека относят к «конформационным» болезням. Болезни этого типа вызваны нарушением процессов формирования пространственной структуры некоторых белков, приводящим к изменениям клеточной физиологии.
Наряду с болезнями, которые традиционно относят к прионным, к «конформационным» также относят амилоидные заболевания, такие как болезни Альцгеймера, Хангтингтона и Паркинсона.
Zuev VA. Prions as a particular type of slow infections agents in human and animals. Prionic diseases. Arq Neuropsiquiatr. Dameron M. Does the agent of scrapie replicate without nucleic acid? Self-replication and scrapie.
Novel proteinaceous infectious particles cause scrapie. Prusiner SB. Cellular prion protein: from physiology to pathology. Prion disease genetics. Eur J Hum Genet. Creutzfeldt-Jakob disease: clinical and diagnostic aspects. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii im. Regulation of embryonic cell adhesion by the prion protein.
Последние новости:
- Похожие статьи
- Прионные болезни: причины, симптомы, диагностика, лечение
- Подбор параметров
- В 2023 году людям грозят прионные болезни, заявил глава Минздрава Карелии | АиФ Карелия
- Некоторые сведения о прионах
- Прионы: исследования таинственных молекул продолжаются
Эксперт Артамонов: болезнь "зомби-оленей" в США может перекинуться на людей
Что такое прионная болезнь "Прионные заболевания — они же называются трансмиссивными губчатыми энцефалопатиями — представляют собой семейство редких прогрессирующих. Поскольку прионные заболевания являются трансмиссивными, важно выявлять и изолировать инфицированных людей, чтобы предотвратить дальнейшее распространение болезни. Прионные болезни – это медленно прогрессирующее поражение головного мозга, связанное с инфекционными белками (прионами). В США два охотника могли заразиться и умереть от хронической изнуряющей болезни оленей (CWD сhronic wasting disease), которая также известна как вирус зомби. Прионные болезни – это медленно прогрессирующее поражение головного мозга, связанное с инфекционными белками (прионами). Прионные заболевания известны давно, но только в конце 20 века этиологический агент был охарактеризован, когда была постулирована прионная гипотеза.
Головная боль врачей
- Лесная амнистия, запрет на снос домов и не только
- На фоне ковида в Петербурге появились новые случаи неизлечимой болезни, убивающей мозг
- Прионы: идеальные убийцы и возможный ключ к бессмертию
- Cамая страшная болезнь: почему Франция приостановила изучение прионов?
- Неизлечимое последствие коронавируса может превратить мозг в губку
- Что такое прионы, и почему они так опасны? | MedAboutMe
Пускают слюни и ничего не боятся: опасный для людей «зомби-вирус» нашли у оленей в США
Болезнь Крейферца-Якоба и другие прионные заболевания протекают очень быстро и мы никак, к сожалению, не можем повлиять на их течение. На поздних этапах, как и при других прионных болезнях – нарушения памяти, деменция, могут быть мышечные подергивания или хорея, пирамидные нарушения, заболевание. Человечеству угрожают серьезные болезни, в частности прионные заболевания, о которых большинство людей даже не слышали, заявил глава Минздрава Республики Карелия Михаил. ПРИОННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ вызываются вакцинами на основе мРНК из-за активации внутренних белков с образованием прионов, что приводит к нейродегенеративным.