В возрасте 11 лет у Наганбая появилось несколько пятен на лбу, а потом выпали брови — характерный признак лепры. В «благополучных» по лепре странах болезнь регистрируют в основном у мигрантов и беженцев. Но в России в этом отношении ситуация другая — лепру выявляют в большинстве случаев у наших соотечественников.
Диагностика и лечение лепры
В целом звучит так, будто и опасаться нечего, однако бактерия развивается медленно и первое время — без симптомов, а человек уже заразный. И так может продолжаться годами, так что стоит быть осторожнее — можно жить с больным человеком и не знать этого. Как лечить проказу и возможно ли это? От проказы теперь можно и не умирать, как это было принято в Средневековье, сейчас есть лекарства. Несмотря на древность болезни, она до сих пор плохо изучена, потому что исследовать её вне больного невозможно, а в нём — проблематично. Однако есть препараты, которые нейтрализуют бактерию дапсон, рифампицин и клофазимин , и уже через три дня после начала лечения больной перестаёт быть заразным. Но в целом терапия может длиться от полугода до двух лет. А потом придётся постоянно наблюдаться у врача. При этом учёные выяснили, что проказа — не такая уж и бесполезная вещь, оказалось, что бактерия, вызывающая лепру, умудряется омолаживать печень.
С ростом очагов наблюдается выраженная складчатость кожи, что особенно заметно на лицевой части черепа, и носит название «лицо льва», а также выпадение бровей и ресниц. При туберкулоидном типе проказы на коже возникают участки более бледного цвета с пониженной чувствительностью, которые позже увеличиваются в размерах и приобретают кольцевидную форму пятна с вогнутым центром, могут быть в виде бугорков с обязательным центробежным ростом и заживлением в центре. На коже, подвергшейся изменениям, не растут волосяные фолликулы и исчезают потовые железы, а также утрачивается чувствительность. Поражения нервной системы Особенно выражены при туберкулоидном типе лепры. Ввиду воспалительных изменений, образования гранулём в оболочке нервов, они увеличиваются в размерах и могут быть пропальпированы прощупаны даже через кожу например, на руках и ногах в виде плотного тяжа. У человека возникает снижение чувствительности в конечностях, что может привести к травмам, ожогам, обморожению и тому подобным несчастным случаям, происходит атрофия истончение мышц рук и ног, ограничение движений в суставах так называемые контрактуры.
Поражение слизистых оболочек Возникают характерные изменения в полости носа, вплоть до деформации его спинки так называемый седловидный нос. При лепре, вследствие воспалительных изменений и образования гранулём в слизистой носоглотки возникает закупорка носовых ходов обструкция , затруднение дыхания, частые носовые кровотечения и разрушение хряща спинки носа. Поражение других органов и систем Лепра может быть причиной мужского бесплодия из-за рубцовых изменений яичек , гинекомастии патологического увеличения молочных желёз у мужчин , снижения зрения вплоть до слепоты поражение передних отделов глаза, роговицы, радужки и хрусталика и воспалительных изменений в гортани ларингит , а также, вследствие поражения селезёнки и костного мозга, становится причиной длительных, устойчивых к стандартному лечению проблем с клетками крови. Лихорадка Симптом, который для лепры может варьировать в самых широких пределах. Иногда температурной реакции организма не бывает в течение всей болезни, иногда наблюдается стойкое, но незначительное повышение температуры тела. Пациенты могут жаловаться на недомогание, слабость, беспричинную усталость, снижение работоспособности.
Когда это не лепра? Что такое лепра, в Средневековье знали очень многие. Опознать больного было можно по уродующим изменениям лица, кожным проявлениям, часто заболевали целыми семьями. На сегодняшний день диагностировать лепру, особенно на раннем этапе, довольно сложно. Процесс диагностики затрудняется, в том числе потому, что существует целый ряд болезней, которые напоминают проказу, но ею не являются. Поэтому как бы ни казался единственно верным диагноз проказы человеку, не имеющему отношения к медицине, самым верным решением будет обращение к врачу со всеми жалобами.
Промедление в случае проказы опасно появлениями осложнений болезни, инвалидизацией и даже смертью. Инфекционные болезни Если в семье наблюдались случаи туберкулёза любой локализации, либо венерических болезней особенно сифилиса. Важно уточнять место работы больного человека особенно если пациент работает в животноводческих хозяйствах, ветеринарной службе, скотобойнях, питомниках животных, цирках, зоопарках, занимается охотой или работает скорняком или таксидермистом. При указании пациентом на посещение тропических и субтропических регионов Земли в течение последнего года-двух, атак кровососущих насекомых с последующим поражением кожи в виде язв, которые затем рубцуются, потемнение мочи, увеличение печени и селезёнки при осмотре. Терапевтическая патология Существует множество болезней периферических нервов, которые могут дать картину отсутствия чувствительности в конечностях. Чаще всего они связаны с опухолями, воспалением, травмой, сдавлением нерва, атрофическими изменениями нервной ткани из-за наследственно-обусловленных болезней.
Изменения кожи при проказе могут напоминать различные дерматологические болезни.
Чувствительность и потоотделение в пределах пятен не нарушены, пушковые волосы сохраняются. В дальнейшем нарастает инфильтрация кожи, сопровождающаяся усиленной функцией сальных желёз, и кожа в области пятен становится блестящей, лоснящейся.
Расширенные фолликулы пушковых волос придают коже вид «апельсиновой корки». При усиливающейся инфильтрации кожи лица естественные морщины и складки углубляются, надбровные дуги резко выступают, спинка носа расширяется, щёки, подбородок, а нередко и губы имеют дольчатый вид львиная морда — facies leonina. Инфильтрация кожи лица при лепроматозном типе лепры, как правило, не переходит на волосистую часть головы.
У большинства больных инфильтраты отсутствуют также на коже локтевых и подколенных сгибательных поверхностей, подмышечных впадин и вдоль позвоночника иммунные зоны. Часто уже в ранних стадиях заболевания в области инфильтратов возникают одиночные или множественные бугорки и узлы лепромы , размеры которых варьируют от просяного зерна до 2—3 см в диаметре. Лепромы резко отграничены от окружающей кожи, безболезненны.
Наиболее частым исходом их развития, если не проводится противолепрозное лечение, бывает изъязвление. Во всех случаях лепроматозного типа лепры отмечают поражения слизистой оболочки носоглотки. Она выглядит гиперемированной, сочной, испещрена небольшими эрозиями.
В дальнейшем здесь возникают лепромы и инфильтрация, образуются массивные корки, резко затрудняющие дыхание. Распад лепром на хрящевой перегородке носа приводит к её перфорации и деформации носа «провалившаяся» спинка носа. В очень запущенных случаях заболевания может наблюдаться изъязвление лепром на слизистой оболочке нёба.
Поражение области голосовых связок может вызвать резкое сужение голосовой щели, афонию. Если генерализация лепроматозного типа лепры наступила до периода полового созревания, то нередко отмечают недоразвитие вторичных половых признаков, у мужчин — гинекомастию. Периферическая нервная система вовлекается в процесс в поздних стадиях развития лепроматозного типа лепры, поэтому в течение длительного времени нарушения кожных видов чувствительности могут отсутствовать.
В клинической картине других разновидностей лепры в различном соотношении выражены признаки обоих полярных типов заболевания пограничные состояния. Поражения периферической нервной системы раньше или позже обнаруживаются при всех формах лепры. Особенность лепрозных невритов — их восходящий характер и островковый рамускулярный тип расстройства чувствительности, что обусловлено разрушением нервных окончаний в очагах высыпаний, поражением кожных веточек нервов и отдельных нервных стволов.
Чаще всего именно поражение периферической нервной системы приводит к инвалидности отсутствие кожных видов чувствительности, амиотрофия, контрактуры, параличи, нейротрофические язвы, остеомиелит, мутиляции, лагофтальм. После внедрения в практику эффективных противолепрозных препаратов заболевание перестало фигурировать в качестве причин смерти, а показатели средней продолжительности жизни у больных лепрой превышают таковые в остальной популяции. Диагностика лепры Диагностика лепры основывается на выявлении дерматологических и неврологических симптомов болезни и оценке результатов функциональных и лабораторных исследований.
Большое значение придают анамнезу, проживанию в эндемической зоне, контакту с больными лепрой. Поскольку у больного человека длительно годами отсутствует субъективное ощущение болезни отсутствие повышенной температуры, боли и зуда в области высыпаний , для своевременного её выявления обязательно осматривать пациента при хорошем освещении. Необходимо провести неврологическое обследование, чтобы обнаружить утолщённые нервные стволы и кожные нервные веточки особенно в области высыпаний на коже.
Дифференциальная диагностика лепры Дифференциальную диагностику проводят со многими заболеваниями кожи и периферической нервной системы: бугорковым сифилидом, сифилитическими гуммами, токсидермией, многоформной экссудативной эритемой, красным плоским лишаём, туберкулёзом кожи, саркоидозом, грибовидным микозом, ретикулёзом, лейшманиозом, узловатой эритемой, трофическими и прободными язвами стоп различной этиологии и др. О туберкулоидном типе лепры свидетельствуют характер высыпаний и нарушение в них поверхностных видов чувствительности иногда — выявление единичных M. Верифицирующий признак при лепроматозном типе лепры, помимо клинических симптомов, — обнаружение большого количества M.
Показания к консультации других специалистов Поскольку при лепре, помимо высыпаний на коже, можно обнаружить неврологические и амиотрофические поражения, трофические язвы и остеомиелиты, поражения глаз и органов дыхания, больным показаны консультации дерматолога, невропатолога, хирурга, офтальмолога, оториноларинголога. Больных с лепроматозным типом лепры, а также пациентов с погранично-лепроматозной и пограничной формами лепры, относящихся к бактериовыделителям открытые формы , необходимо по эпидемическим показаниям госпитализировать в противолепрозные учреждения.
Плотные бытовые контакты кожные контакты, совместное использование предметов обихода с больным человеком. Употребление грязной воды в пищевых и гигиенических целях. Антисанитарные условия проживания. Состояние иммунитета человека у людей с иммунодефицитами, ВИЧ-инфицированных и онкологических больных. LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача! Врач терапевт поможет при лечении заболевания Записаться к врачу терапевту Диагностика Анализ анамнеза и жалоб заболевания область проживания, условия проживания, контакты с людьми, у которых была диагностирована лепра, жалобы на онемения и покалывания в области пальцев стоп и кистей, немотивированная сонливость, слабость, носовые кровотечения , одышка и др.
Общий осмотр высыпания в виде пятен от белого до красного цвета, в области высыпания прощупываются утолщенные нервы в толще кожи.
Проказа (болезнь): причины, симптомы и лечение
В настоящее время в России заболеваемость лепрой носит устойчивый спорадический характер, выявляются лишь единичные случаи в активных в прошлом очагах, а общая численность больных уменьшается за счет естественной убыли. Основной путь передачи лепры - воздушно-капельный, источником инфекции является больной человек, заражение происходит при тесном контакте с больным. Риск заражения повышается при несоблюдении правил личной гигиены, неудовлетворительном качестве жизни, низкой санитарной культуре населения. Однако заболевает лишь небольшая часть населения, что объясняется наличием у большинства людей врожденного иммунитета к этой болезни. В настоящее время установлено, что риск заболеть лепрой для любого человека очень низок. Абсолютно доказано, что лепрой невозможно заразиться в результате случайного контакта с больным, например при рукопожатии или объятиях, в транспорте, совместном приеме пищи.
Чтобы заразиться, необходим длительный тесный контакт с больным лепрой в течение многих месяцев. Инкубационный период в среднем составляет 2-4 года, а иногда и больше. В зависимости от клинической формы, выделяют лепроматозный, туберкулоидный, недифференцированный неопределенный и пограничный диморфный типы лепры. Лепроматозный тип лепры — наиболее тяжелый. Больные этим типом лепры наиболее заразны, поскольку выделяют множество микобактерий.
Поражаются кожа, слизистые оболочки, глаза, лимфатические узлы, периферические нервы, эндокринная система и некоторые внутренние органы. На коже лица, разгибательных поверхностей конечностей появляются пятна, которые постепенно уплотняются и увеличиваются в размере. В результате этого процесса формируется типичный для заболевания вид больного: надбровные дуги резко выступают, нос деформируется, щеки, губы и подбородок приобретают дольчатый вид так называемое «львиное лицо». Волосы бровей выпадают, начиная с наружной стороны.
В настоящее время при своевременном обращении возможно полное излечение от лепры. Лечение лепры длительное, направлено на уничтожение возбудителей, профилактику и лечение осложнений.
Больные госпитализируются в специфические учреждения - лепрозории, их родственники проходят регулярное обследование. В лепрозории у больных есть дома, подсобное хозяйство, при желании они могут заниматься различными ремеслами. Как правило, медицинский и обслуживающий персонал живет рядом с больными, в условно изолированной, например, лесным насаждением, зоне. В настоящее время в России функционируют четыре лепрозория: в городе Астрахань, Сергиево-Посадский филиал, в Ставрапольском и Краснодарском крае. Как правило, пациенты с впервые выявленной лепрой, а также при возврате заболевания, в обязательном порядке госпитализируются в специализированный диспансер, поскольку такие больные заразны для окружающих. Для больных с лепроматозным типом лепры длительность лечения составляет около 12 месяцев, а при туберкулоидном типе-6 месяцев.
Всем пациентам показано применение антибиотиков по определенной схеме. Вид антибактериального препарата, а также длительность курса лечения зависит от типа лепры и степени нарушений функции органов. Наиболее распространенными являются такие препараты, как рифампицин, дапсон, офлоксацин. Кроме антибактериального лечения больным рекомендована противовоспалительная терапия ацетилсалициловая кислота, в некоторых случаях - преднизолон. Если в течение 6-12 месяцев после проведенного курса лечения у пациента не определяются микобактерии, то он может быть переведен на амбулаторный режим. В это время пациент даже при наличии остаточных явлений не может заразить окружающих.
Для социальной адаптации пациентов рекомендовано психотерапевтическое лечение, а также применение ортопедических пособий. Кроме того, для поддержания иммунитета и предотвращения инфекционных осложнений больным необходимо полноценное питание, массаж, лечебная физкультура, а также физиотерапевтическое лечение. Учитывая нарушение чувствительности в области верхних и нижних конечностей, все больные должны соблюдать осторожность для предотвращения бытовых травм. Возможные осложнения лепры Травмы и инфекции могут привести к деформации пальцев, мутиляции, развитию контрактур. При поражении нервной системы формируются параличи. Часто при длительном течении болезни нарушается зрение вплоть до слепоты.
Гранулемы на лице приводят к формированию уродств, а поражение костей и суставов способствуют инвалидизации больных. Гранулемы в области внутренних органах способствуют развитию гепатита, пневмонии, лимфаденита, нефрита и пиелонефрита. Прогноз развития лепры Сама по себе лепра не является смертельным заболеванием. Но смертность при лепре в четыре раза больше, по сравнению с общей популяцией. Причиной летального исхода становятся инфекционные осложнения и амилоидоз отложение патологического белка при воспалении внутренних органов. При позднем обращении за медицинской помощью у больных сохраняются инвалидизирующие деформации, которые могут потребовать хирургического и ортопедического лечения.
Последствия — деформации пальцев рук и ног: они скрючиваются, больной теряет мелкую моторику и способность ходить. Отсутствие чувствительности может вызвать даже потерю пальцев в результате повторяющихся травм. А воспаление кожи из-за жизнедеятельности микобактерий сопровождается образованием гранулем — папул и узелков, заполненных лимфоцитами, микобактериями и клетками соединительной ткани. Существуют две формы заболевания: туберкулоидная и лепроматозная — более тяжелая и заразная. Они отличаются и видом кожных проявлений болезни, и их локализацией. Для первой более характерны пятна, для второй — папулы. Без лечения они могут обезобразить лицо и привести к нарушению мимики. Лепроматозная лепра может лишить заболевшего и зрения, если микобактерия проникнет в переднюю камеру глаза. Для этой же формы характерно поражение яичек у мужчин — в результате снижается выработка тестостерона и появляется гинекомастия, то есть патологическое увеличение молочных желез.
Какая форма разовьется у человека, зависит от его организма. Мультибациллярная форма лепры характеризуется более чем пятью точками поражения, выявлением бактерии-возбудителя в мазке или обоими этими признаками сразу. Схемы лечения, рекомендуемые ВОЗ, включают комбинации из трех антибиотиков в течение нескольких месяцев. Туберкулоидная форма лечится меньше года, а лепроматозная — больше двух лет. Вовремя начатое лечение обычно гарантирует полное избавление от болезни. В 1940-х годах основным и первым лекарством от лепры стал антибиотик дапсон, но довольно быстро бактерия начала приобретать устойчивость. Спустя всего 20 лет лечение стало менее эффективным, поэтому его схему дополнили еще двумя: рифампицином и клофазимином. Комбинированная терапия уменьшает шансы бактерий стать резистентными, ведь бороться сразу с тремя противниками сложнее, чем с одним. Важно помнить, что при лечении нередко возникает эритема — стойкое покраснение кожи, от которого помогают противовоспалительные: преднизолон или даже обычный аспирин.
Дапсон и рифампицин используют еще и в лечении туберкулеза, возбудитель которого — микобактерия Mycobacterium tuberculosis, родственница Mycobacterium leprae. Лепра передается через выделения из носа и рта. При этом она не слишком контагиозна — вероятность заразиться тем же туберкулезом выше. Для инфицирования нужен длительный контакт, а после начала лечения больной и вовсе больше не может никого заразить. Если терапия начата на ранних стадиях, заболевание полностью излечимо. Но пораженные нервы восстановить уже нельзя, поэтому важна своевременная диагностика. На конец 2020 года «крымку» диагностировали у 127,5 тыс. Несмотря на все успехи в лечении лепры за последние 25 лет терапию получили 20 млн человек , в некоторых регионах она приносит немало бед.
По мере роста бляшек ее центральная часть пигментируется и атрофируется, а диаметр бляшек может различаться в пределах 1-10 см. Реже при туберкулоидной форме формируются саркоидоподобные бугорки красновато-бурой окраски 0,5-1 см в диаметре с выраженной тенденцией к группировке. Также характерно поражение придатков кожи, что проявляется выпадением волос в зоне пораженных участков и нарушением потоотделения. На раннем этапе для туберкулоидного типа заболевания характерно поражение периферической нервной системы, протекающие с расстройством температурной болевой и тактильной чувствительности. Крайне редкой формой этого типа лепры являются случаи, протекающие на фоне изменений периферических нервов по образу «теннисной ракетки», что симптоматически манифестирует утолщением нерва, выходящего из туберкулоидной гранулемы ветви и приводит к местной болезненности с расстройством чувствительности. Чаще поражаются лучевой, лицевой и малоберцовый нервы: они значительно утолщаются, болезненны при пальпации. Внутренние органы при этой форме лепры поражаются крайне редко. Лепроматозный тип лепры Это наиболее тяжело протекающая форма заболевания, для которой характерным является поражение кожи, слизистых оболочек, нервной системы и внутренних органов. Ведущим клиническим признаком проявлений на коже является образование мелких многочисленных симметрично расположенных пятен красновато-фиолетового оттенка. Важным признаком ранней стадиях болезни является отсутствие нарушения местной чувствительности в зоне высыпаний. На более поздних стадиях на конечностях разгибательной поверхности и лице формируются специфическая массивная инфильтрация. Преимущественной локализацией инфильтратов на лице являются область лба, щек, надбровных дуг, носа, что приводят к расстройству мимики и выраженному обезображиванию черт лица, которое выглядит как «морда льва» лат. В паталогический процесс постепенно вовлекается подкожная жировая клетчатка с формированием лепром узлов в виде бугорков буроватого цвета с лоснящейся поверхностью и плотной консистенции размерами 2 мм-2 см, которые локализуются преимущественно на мочках ушных раковин, лице, коже спины конечностей и ягодиц. Для них характерна тенденция к изъязвлению. Зачастую патологический процесс распространяется на глаза с развитием кератита , конъюнктивита, иридоциклита ; слизистая красной каймы губ, полости рта, языка, гортани и носа. При появлении лепром в хрящевой перегородке носа часто отмечается ее перфорация с последующей деформацией носа.
Возбудитель и пути передачи проказы
- Что такое проказа
- Проказа (лепра): что это за болезнь?
- Что такое проказа, основные симптомы и как ею заразиться
- Что такое проказа, основные симптомы и как ею заразиться
- Уже не изолятор для прокаженных. Где и как лечат лепру в России сегодня
- Чем опасна лепра?
Диагностика и лечение лепры
Лепра является высококонтагиозным заболеванием и может передаваться от человека к человеку при контакте с выделениями из дыхательных путей инфицированного человека. Таким образом, больному проказой рекомендуется избегать разговоров, поцелуев, кашля или чихания слишком близко к другим людям до начала лечения. Человек может заразиться бациллой проказы, но симптомы проявятся только много лет спустя. Как проводится лечение? Лечение лепры осуществляется с помощью антибиотиков, которые следует начинать, как только появляются первые симптомы, и поддерживать в течение нескольких месяцев.
Таким образом, лечение всегда должно быть хорошо ориентировано, и поэтому рекомендуется посещать медицинский центр или референтный лечебный центр, как правило, один раз в месяц или в соответствии с инструкциями врача, чтобы можно было оценить эффект.
Она давай орать, народ собрался. Мы говорим: сумасшедшая какая-то, про прокаженных каких-то кричит, слюной брызжет. Из дурдома, наверное.
В результате ее задержали, а мы спокойно ушли, — с улыбкой вспоминает Виктор Александрович. Он не просто ходил в самоволку, но и несколько раз сбегал. Один раз его нашли и водворили обратно только через три года после побега. Лепрозорий не был похож ни на тюрьму, ни на психиатрическую клинику, скорее на маленький поселок в большом городе, отделенный от Астрахани забором.
Здесь жили 300 человек со всей страны. Люди самые разные, объединенные только общей болезнью. Ученый-энтомолог с мировым именем, подхвативший лепру где-то в Африке. Директор сельского клуба — один из институтских коридоров до сих пор украшен его наивными репродукциями Айвазовского.
Учительница, которая после выписки на амбулаторное лечение многие годы работала инспектором областного отдела народного образования. Молодая пара, познакомившаяся здесь, получившая заочное образование и сейчас занимающая приличные должности в местном «Газпроме». Подробнее — Народу много было: танцы, футбол, волейбол, — вспоминает Иван Дмитриевич. Если семья решала рожать, ребенка на первые несколько лет отбирали в детские дома.
Считалось, что это для его же блага, чтобы от родителей не заразился. Тем не менее, у большинства нынешних пациентов есть дети и внуки за оградой лепрозория. Все из-за того, что одна у другой Петьку-гармониста увела. А Петька этот уже лет 40, как умер, — рассказывает Юлия Левичева.
Она одного в Терском лепрозории бросила и сбежала к другому в Абинский». Чего тут только не наслушаешься! Пациенты работали в мастерских: сапожной, швейной и столярной. По выходным смотрели кино в клубе и пели в самодеятельности.
Имелся магазин с очень хорошим, кстати, распределением. Даже в самые дефицитные годы там никогда не пропадала колбаса. Была и тюрьма — единственное в СССР место для больных лепрой преступников. Последнего заключенного амнистировали в 1985 году, к 40-летию Победы.
Он был участником войны, его история — настоящая человеческая трагедия, — вспоминает Виктор Дуйко. Очень положительный, простой мужик, добрый, скромный. Но не повезло с сыном — баловень, алкаш, мать избивал, требовал деньги на опохмел. В один такой момент отец не выдержал, ударил ножом и попал в сердце.
Восемь лет просидел. А тюрьма и сейчас стоит — заброшенное здание за покосившимся деревянным забором. Иногда кажется, что время здесь вообще остановилось. Вокруг — почти центр Астрахани.
Со всех сторон выросли многоэтажки. А тут по-прежнему крохотные почти деревенские домики: лаборатории, хозяйственные постройки, гостиница для аспирантов и ординаторов. Один корпус, синий с белыми колоннами, сохранился еще со времен сада «Богемия». Когда-то на первом этаже было казино.
А теперь тут живут незаразные больные. За забором — большой город, а тут огромный сад с клумбами, беседками, с самыми разными сортами роз, за которыми очень любит ухаживать Виктор Александрович. Для директора НИИЛ благоустройство — предмет гордости. Еще в 1990-х тут были пустыри, а часть территорий использовалась под автостоянку.
Охранникам почти официально разрешали подрабатывать, паркуя за деньги машины жителей соседних домов. Как на какой-нибудь сельской МТС! Вместо шлагбаума натягивали трос. Когда я говорил охранникам, что створки будут открываться автоматически, только на кнопку нажми, они думали, что я издеваюсь, — вспоминает Виктор Дуйко.
Больные гуляют в саду, придерживаются особой высокобелковой диеты, ходят на физиотерапию — это способ облегчить жизнь и остановить прогресс заболевания. Есть небольшая молельная комната, куда на двунадесятые праздники приходит священник. Долгие годы это был отец Илья, который сейчас окормляет Каспийскую флотилию. Конечно, сразу вспомнились евангельские десять прокаженных мужей.
Только из них лишь один выразил благодарность, а здесь были благодарны все, — рассказывает священник. Сам я сюда идти никогда не боялся. Это как служить в любой другой больнице. Бояться вроде и нечего.
Конечно, сотрудники НИИЛ не сразу привыкают здороваться с неактивными пациентами за руку а если не здороваться, те ужасно обижаются. Один из охранников признавался мне, что здороваться-то здоровается, но потом сразу протирает руку спиртом. Но в медицинской литературе нет официально зарегистрированных случаев заболевания у медперсонала. Впрочем, есть одна особенность, о которой рассказывают почти все, кто давно здесь работает.
Через год-два начинается боль в локтях, как раз там, где проходят нервы, а именно их и поражает лепра. Боль прошла, и все тесты у меня отрицательные. Видимо, организм так адаптируется к инфекции. Загадки проказы Многое за века изучения лепры так и не удалось выяснить окончательно.
Например, ученые только подбираются к ответу на самый волнительный вопрос: почему одни болеют проказой, а другие нет. Были в XIX веке самоотверженные врачи, пытавшиеся привить себе болезнь, но так и не заболевали. Современные исследования показывают, что риск заразиться лепрой напрямую связан с генами тканевой совместимости. Это такая система в нашем организме, по которой лейкоциты распознают свои и чужие клетки.
Ее обычно исследуют в трансплантологии, потому что именно от совпадения по генам тканевой совместимости зависит успех пересадки органов или костного мозга. В НИИЛ даже знают , какая комбинация этих генов наиболее уязвима для проказы. Подробнее — У европейцев она встречается редко. Думаю, что это связано как раз с тем, что многие века прокаженным не позволяли иметь детей.
Возможно, именно поэтому, еще до появления эффективных препаратов в 1940-х, число больных в Европе пошло на спад, — рассуждает ведущий научный сотрудник НИИЛ Людмила Сароянц.
Лепроматозная форма Заболевание отличается тяжелым течением и неблагоприятным прогнозом. У больных поражается кожный покров, слизистая оболочка органов дыхания и полости рта, периферические нервы, внутренние органы. Периоды обострения и ремиссии периодически сменяют друг друга. Во время лепроматозных реакций увеличиваются и изъязвляются лепромы, появляются новые элементы, повышается температура тела, развивается лимфаденит. Патогномоничным признаком проказы является «львиная морда» — особый внешний вид пациента. На его лице появляются многочисленные узлы или бляшки, называемые лепромами и имеющие характерную чешуйчатую структуру. Микобактерии быстро размножаются в коже, которая со временем становится толстой и складчатой.
Клинические признаки инфекции: На коже лица, ладоней, голеней, ягодиц появляются симметричные эритроматозные пятна без четких границ, на которых сконцентрировано огромное количество бактерий. Сначала они гладкие, блестящие, красные, а по мере развития становятся ржаво-бурыми. Обширные поражения годами присутствуют на теле больного, иногда исчезают или превращаются в лепроматозные инфильтраты — папулы или бляшки. В инфильтративных очагах образуются лепромы — гранулемы в виде бугорков или узлов, расположенных в дерме или под ней. Они увеличиваются до 3 см, не болят, шелушатся. Со временем элементы размягчаются или затвердевают, иногда самостоятельно рассасываются, оставляя после себя депигментированное, западающее пятно. В тяжелых случаях лепромы изъязвляются, сильно болят, а затем рубцуются. Дисфункция кожи — повышенная продукция кожного сала, дисгидроз, повреждение волосяных фолликулов.
Кожа приобретает вид апельсиновой корки.
Возбудитель болезни медленно размножается , поэтому после заражения симптомы появляются в среднем через 5—7 лет, а их обилие зависит от иммунной системы пациента. Хотя он может поражать любой возраст, он чаще встречается в возрасте от 20 до 30 лет , поражая мужчин и женщин в равной степени в легкой форме, но с преобладанием мужчин в тяжелой форме. При туберкулоидной лепре у пациентов наблюдаются беловатые поражения кожи, особенно на уровне конечностей, которые уплощены и часто имеют пониженную чувствительность из-за поражения периферических нервов, вызванного микобактериями. Обычно пороков развития, характерных для тяжелой формы заболевания, не возникает. Проказа лепроматозная , наиболее распространенная форма в коллективном воображении, характеризуется наличием выпуклых узелков на коже разного размера и формы, которые вначале могут быть болезненными, но при которых позже теряется чувствительность из-за поражения периферической нервной системы. Центральная нервная система, то есть головной и спинной мозг, не страдает, только чувствительность периферических нервов. Такая потеря чувствительности часто приводит к тому, что пациенты получают неосознанные травмы, которые могут привести к разрушению тканей и потребовать ампутации конечности.
То же самое изменение нервов нарушает мышечную иннервацию, так что они подвергаются атрофии, которая может вызвать деформации, такие как когтистые пальцы или обвисшие ступни. Читайте так же: Анкилозирующий спондилоартрит Mycobacterium leprae также поражает другие части тела, такие как носовые и ушные хрящи, вызывая деформации, характерные для лепроматозной лепры, известные как леониновая фация или львиная морда. Также происходит выпадение волос на теле, выпадение бровей и ресниц. Подошвенные язвы и слизистая оболочка носа также могут вызывать серьезные пороки развития.
Россиянам напомнили, что такое проказа. Вот как ей можно заразиться
Пациенты могут жаловаться на недомогание, слабость, беспричинную усталость, снижение работоспособности. Когда это не лепра? Что такое лепра, в Средневековье знали очень многие. Опознать больного было можно по уродующим изменениям лица, кожным проявлениям, часто заболевали целыми семьями. На сегодняшний день диагностировать лепру, особенно на раннем этапе, довольно сложно. Процесс диагностики затрудняется, в том числе потому, что существует целый ряд болезней, которые напоминают проказу, но ею не являются. Поэтому как бы ни казался единственно верным диагноз проказы человеку, не имеющему отношения к медицине, самым верным решением будет обращение к врачу со всеми жалобами.
Промедление в случае проказы опасно появлениями осложнений болезни, инвалидизацией и даже смертью. Инфекционные болезни Если в семье наблюдались случаи туберкулёза любой локализации, либо венерических болезней особенно сифилиса. Важно уточнять место работы больного человека особенно если пациент работает в животноводческих хозяйствах, ветеринарной службе, скотобойнях, питомниках животных, цирках, зоопарках, занимается охотой или работает скорняком или таксидермистом. При указании пациентом на посещение тропических и субтропических регионов Земли в течение последнего года-двух, атак кровососущих насекомых с последующим поражением кожи в виде язв, которые затем рубцуются, потемнение мочи, увеличение печени и селезёнки при осмотре. Терапевтическая патология Существует множество болезней периферических нервов, которые могут дать картину отсутствия чувствительности в конечностях. Чаще всего они связаны с опухолями, воспалением, травмой, сдавлением нерва, атрофическими изменениями нервной ткани из-за наследственно-обусловленных болезней.
Изменения кожи при проказе могут напоминать различные дерматологические болезни. Необходимо уточнять у пациента о случаях системных заболеваний в семье системная красная волчанка , склеродермия , ранее случавшихся реакций на введение лекарственных веществ, сывороток, вакцин. Важно понимать, что похожие поражения кожи и слизистых могут иметь причиной радиационное излучение, воздействия химических веществ, высоких и низких температур, а также наследственные болезни. Первая помощь при подозрении на лепру При любом подозрении на наличие лепры у больного следует обратиться к медицинскому работнику. В домашних условиях рекомендуется возможная изоляция пациента в отдельное помещение с предоставлением комплекта индивидуальных столовых приборов, одежды, постельного белья. Уход за больным проказой лучше осуществлять в перчатках и одноразовых масках менять каждые 2 — 3 часа , одежде с рукавом, либо халате.
В помещении, где находится больной, рекомендуется ежедневная влажная уборка с дезинфицирующими средствами, проветривание. Специальной диеты для проказы не разработано, однако необходимо помнить, что длительный воспалительный процесс отнимает много энергии у организма человека, поэтому лучше придерживаться лёгких, но питательных блюд. Диагностика и лечение Диагностика проказы основывается на данных о пребывании в очагах инфекции работа в лепрозории, больные лепрой родственники, пребывание на территории с высокой заболеваемостью проказой. Лабораторная диагностика строится на обнаружении возбудителя инфекции в соскобах кожи, слизистых оболочек, кожных биоптатах. Проводится кожная проба с лепромином, смысл которой заключается в появлении реакции на местное введение суспензии погибших лепрозных микобактерий, причём отсутствие изменений на коже не отменяет диагноза лепры. Применяется и иммунологическая диагностика обнаружение антител к лепрозной микобактерии в крови человека.
Не менее важен и вопрос социальной адаптации. Курс терапии нужно проводить в условиях лепрозория. Сейчас для лечения проказы применяют сульфоны как основное средство выбора. Это бактериостатики, бактерицидным действием они не обладают. С 40-х годов прошлого столетия учёные разработали ещё один дапсон, относящийся к сульфонам солюсульфон. Несмотря на то, что эти препараты являются ведущими средствами терапии, в течение последующих 20-ти лет у палочки Ганзена развилась стойкость к ним. Поскольку в 60-е годы было совершено открытие двух сильных антибиотиков клофазимина и рифампицина , их также включили в терапевтическую схему, и теперь метод лечения проказы получил название КЛТ комбинированная лекарственная терапия.
Начиная с 1995 года Всемирная организация здравоохранения безвозмездно предоставляет комбинированную лекарственную терапию всем больным, страдающим лепрой. Сейчас ВОЗ имеет официальную договорённость с одной из фармацевтических компаний, срок действия которой заканчивается в 2020 году. В течение последних двадцати лет необходимое лечение получили около 16 млн больных. Ежедневная дозировка дапсона для взрослых составляет от 25 до 50 мг, но в зависимости от формы и течения болезни она может быть увеличена от 100 до 300 мг. Лечение нужно начинать с минимальной дозировки во избежание специфических реакций. Дозировка, которую рекомендует ВОЗ — 100 мг препарата шестикратно в неделю. Есть и форма выпуска лекарства для внутримышечного введения, при этом, его концентрация в кровяном русле остаётся стабильно высокой, как минимум, два месяца.
Туберкулостатик рифампицин для лечения проказы применяют в дозировке от 300 до 600 мг каждый день. Лампрен, или клофамицин, будучи фенациновым красителем, действует на палочки Ганзена специфически. Обычно его используют в качестве дополнительного препарата вместе с дапсоном или заменяют им основное лекарство, если микобактерия проявляет к нему резистентность.
Вследствие активного размножения микроорганизмов формируются гранулемы. Гранулемы представляют собой бугорки, состоящие из клеток иммунной системы. Гранулемы образуются на коже, приводя к характерным изменениям лица и развитию уродств, в печени, легких, селезенке, почках, лимфатических узлах, мышцах. Гранулемы в костях вызывают разрежение костного вещества и приводят к переломам, а расположение гранулем в области нервных путей способствует к гибели нейронов и развитию параличей, нарушения питания окружающих тканей. Симптомы лепры От заражения до появления характерных симптомов заболевания проходит в среднем 3-5 лет, в некоторых случаях этот период удлиняется до 15-20 лет. Болезнь начинается незаметно с появлением слабости, недомогания, сонливости, вялости, разбитости.
Некоторые больные указывают на появления онемения в пальцах рук, ног, плотных бугорков на коже. Учитывая скудные внешние проявления, диагностика лепры на ранней стадии, как правило, затруднена. В зависимости от ведущих симптомов выделяют следующие типы лепры. Наиболее благоприятный вариант течения заболевания. При туберкулоидном типе преимущественно поражается кожа и нервная система, нарушение функции внутренних органов отсутствует. В начале заболевания на коже появляется единичный очаг или несколько 2-5 элементов, которые представляют собой пятно, папулу или бляшку. Они могут быть светлыми, либо несколько красноватыми по сравнению со здоровыми участками кожи. В дальнейшем эти элементы сливаются друг с другом и формируются причудливые очаги с бордовым контуром, валикообразным приподнятым краем и истончением кожи в центральных отделах. Характерные изменения кожи при туберкулоидном типе лепры На лице и конечностях могут появляться опухолевидные образования.
Кожа в области поражения, а также на 1. Поэтому часто возникают травмы, ожоги, которые при несоблюдении правил гигиены очень быстро нагнаиваются. Поражение нервной системы является характерным симптомом туберкулоидного типа лепры. Вблизи кожных очагов можно прощупать болезненные утолщенные нервные стволы. Наиболее часто поражаются лучевой, локтевой, околоушной нерв, а также ветви лицевого нерва. Нарушается двигательная активность пальцев кисти, формируются характерные внешние проявления, такие как «птичья лапа», «свисающая стопа». Деформация кисти по типу «птичья лапа» при поражении локтевого нерва при лепре Деформация стопы по типу «свисающая стопа» при поражении малоберцового нерва при лепре Из-за нарушения питания кожа становится ломкой и легко ранимой, развивается мутиляция самопроизвольный отрыв отмершего участка тела конечностей. Болезнь начинается с появлением на коже блестящих пятен без четкого отграничения от здоровой кожи. Эти пятна у лиц с темной кожей более светлые, а у лиц со светлой кожей имеют красноватую окраску.
Примечательно, что чувствительность кожи в зоне поражения сохранена. Через 3-5 лет в области пятен выпадают волосы, появляются характерные узелки и опухолевидные образования.
Лицо человека, больного лепрой фото: www. Это поражение, как правило, симметричное.
Классификация лепры По клинико-гистологическими данным различают две формы заболевания: Туберкулоидная. При первой форме кожные изменения менее заметные, более выражены поражения нервных стволов. Она считается относительно доброкачественной. При лепроматозной форме наиболее выражены кожные поражения, в меньшей степени поражаются нервы.
Она - злокачественная. Существуют смешанные пограничные формы, которые соединяют в себе черты двух форм. Клиническая картина недуга Отличие лепры от других инфекционных заболеваний — длительный инкубационный период, составляющий от трех лет до нескольких десятков. В дальнейшем в латентном скрытом периоде симптомы настолько неспецифические, что их легко путают с другими заболеваниями.
Кроме того, картина заболевания зависит от формы недуга. Ранние симптомы болезни: Слабость, снижение работоспособности, чувство холода. Нарушение чувствительности конечностей: онемение, покалывание, парестезии чувство ползания мурашек. Изменение цвета кожи.
Кожная сыпь разной формы, локализации, размера и цвета. Развитие узлов, бугорков и папул на коже. Высыпания на слизистых оболочках энантемы. Воспаление слизистой носа, заложенность носа, кровотечения.
Выпадение ресниц и бровей. Трофические изменения кожи, возникновение трофических язв. Сосудистые нарушения кожи. Лимфаденопатия: увеличение подмышечной и паховой групп лимфатических узлов.
Лепроматозная форма проказы фото: www. При отсутствии верного диагноза лепра прогрессирует и продолжает маскироваться под различные дерматологические заболевания. Осложнения, последствия и прогноз в отношении жизни и здоровья На протяжении многих лет пациент лечится от несуществующих заболеваний. Тем временем, лепра медленно превращает ранее здорового человека в инвалида.
Заболевание осложняется такими состояниями: Уродует внешний вид человека, изменяет черты лица. Образует нейротрофические язвы. Поражает слизистую носоглотки, перфорирует носовую перегородку и твердое небо. Атрофирует мышцы мышцы кистей.
У мужчин вызывает бесплодие и увеличение грудных желез.
Болезнь налицо. Правда ли, что многие политики переболели проказой?
Лепра является хроническим заболеванием инфекционной природы с малой вероятностью контагиозности (заразности). Также её называют проказой и болезнью Ганзена. У нее много имен: лепра, проказа, болезнь Хансена, болезнь Святого Лазаря, финикийская болезнь, скорбная болезнь, ленивая смерть. Симптомы лепры. По клиническим проявлениям можно выделить две формы заболевания: туберкулоидную и лепроматозную.
Виды лепры:
- Что представляет собой заболевание лепра?
- Связь с нами:
- Свежие комментарии
- Эпидемиология лепры
- Связь с нами:
Лепра: из тени на свет. Очерк о загадочной болезни
Лепра – хроническое инфекционное заболевание, возбудителем которого является микобактерия Гансена (Mycobacterium leprae). Симптомы лепры; клинические формы лепры. В «благополучных» по лепре странах болезнь регистрируют в основном у мигрантов и беженцев. Но в России в этом отношении ситуация другая — лепру выявляют в большинстве случаев у наших соотечественников. Ле́пра, также прока́за (менее известные названия: болезнь Хансена, хансеноз, хансениаз; elephantiasis graecorum, lepra arabum, lepra orientalis, финикийская болезнь, satyriasis. Лепроматозный тип лепры (LL) — наиболее тяжелая форма болезни, которая в отсутствии лечения приводит к необратимой инвалидизации и нередко к гибели больных, наблюдается у 2% больных с манифестным течением инфекции М. leprae.
Лепра никуда не делась — людям надо лечиться. Но НИИ по изучению болезни закрывают
Сейчас ВОЗ имеет официальную договорённость с одной из фармацевтических компаний, срок действия которой заканчивается в 2020 году. В течение последних двадцати лет необходимое лечение получили около 16 млн больных. Ежедневная дозировка дапсона для взрослых составляет от 25 до 50 мг, но в зависимости от формы и течения болезни она может быть увеличена от 100 до 300 мг. Лечение нужно начинать с минимальной дозировки во избежание специфических реакций. Дозировка, которую рекомендует ВОЗ — 100 мг препарата шестикратно в неделю. Есть и форма выпуска лекарства для внутримышечного введения, при этом, его концентрация в кровяном русле остаётся стабильно высокой, как минимум, два месяца. Туберкулостатик рифампицин для лечения проказы применяют в дозировке от 300 до 600 мг каждый день.
Лампрен, или клофамицин, будучи фенациновым красителем, действует на палочки Ганзена специфически. Обычно его используют в качестве дополнительного препарата вместе с дапсоном или заменяют им основное лекарство, если микобактерия проявляет к нему резистентность. Также клофамицин эффективен и при лечении лепроматозных реакций, возникающих в процессе основной терапии например, при узловатой эритеме. Нельзя назначать клофамицин и рифампицин беременным женщинам. В целом, переносимость этого препарата у больных хорошая, однако имеется ряд побочных действий. Кожные покровы приобретают красный либо коричневый оттенок.
Окрашиваться могут слёзы, моча и пот, также не исключены проявления: ихтиоза; высыпаний по типу акне; светобоязни; расстройств со стороны желудочно-кишечного тракта обычно они возникают, если препарат применяют в высоких дозах и очень долго. В процессе лечения нужен обязательный контроль за работой почек и печени, который следует проводить ежемесячно. Если палочка Ганзена демонстрирует устойчивость к таким препаратам как рифампицин и клофамицин, их заменяют: квинолоном второго поколения; протионамидом; ципрофлоксацином. Одиночный курс лечения проказы составляет до полугода, а интервалы между приёмами лекарственными препаратами - 30 дней.
Симптомы При проказе в основном поражаются охлаждаемые воздухом ткани организма: поверхностно расположенные нервы, слизистая оболочка верхних дыхательных путей и, конечно же, кожа. В случаях, когда заболевание не лечили, деструкция нервов и инфильтрация кожи приводит к ярко выраженной деформации облика.
Однако одни лишь только бактерии лепры не способны вызвать отмирание пальцев кисти или стопы. А вот вторичная бактериальная инфекциях в тех случаях, когда лишенные чувствительности ткани подвергаются травмам, в результате и приводит к утрате частей тела. Выделяют два полярных типа заболевания лепроматозный и туберкулоидный , а также пограничный и неопределенный. С поражения кожи начинается и неопределенная проказа, хотя очаги не сильно заметны.
Им приходилось трудиться не покладая рук, поскольку у старших, как правило, нормальных рук не было цитата из «Шантарама» До сих пор неясно, от чего зависят темпы развития лепры. Инкубационный период может составлять пять лет, но иногда инфекция «спит» в организме и 20, и 30 лет.
Когда активного больного выявляют, его изолируют и пролечивают в лепрозории. Если у пациента не случается рецидивов — отправляют на амбулаторное лечение. Однако наблюдаться у врачей ему придется на протяжении всей жизни. Также не до конца понятно, как лепра передается. До пандемии врачи не носили маски при осмотрах и не заражались. Для того, чтобы человеку передалась инфекция нужен долгий бытовой контакт с больным, но многое зависит и от иммунитета.
Спровоцировать дебют могут вредные привычки, ослабляющие организм. Как живут больные с лепрой сегодня В Астрахани, где находится самый крупный в России очаг заболевания 122 из 200 пациентов , есть Научно-исследовательский институт лепры. Вернее, был. Разговоры о закрытии единственного в стране центра изучения лепры ходили с 2015 года. А несколько дней назад на сайте института опубликовали приказ — НИИ расформировывают и присоединяют к Астраханскому государственному медицинскому университету. Судя по фотографиям, территория лечебницы больше похожа на санаторий: малоэтажные здания, уютные тропинки, много зелени и цветов.
Для некоторых людей НИИ заменил дом.
Иногда искусственная трансформация языка — наиболее эффективный метод уничтожения предрассудков. Раньше лепры боялись настолько, что зараженных использовали в качестве оружия. Захватчики быстро собрали вещи и сбежали, а на острове создали лепрозорий. Он просуществовал до 1955 года.
Лепрозории в прошлом и настоящем А ведь всего полтора века назад, в 1885 году, первооткрыватель микобактерии-возбудителя лепры добился принятия закона об обязательной изоляции зараженных. Идея была не нова — еще в Средневековье лепрозории появились в Индии и Европе. Они представляли собой здания или даже целые острова, куда ссылали несчастных больных. Часто поддержанием жизни здесь занимались монахи. Кстати, второе европейское название лепрозориев — «дома Лазаря», в честь покровителя всех больных лепрой.
Условия проживания в лепрозориях различались — одни напоминали тюрьму, в других даже чеканили собственные монеты. Это было сделано для того, чтобы не заразить здоровых, но важен сам факт — больным было и где заработать, и где потратить деньги. Кости стопы со следами лепры. Скелет найден на кладбище в Дании, которое действовало с 1270 до 1560 года. Фото: Dorthe Dangvard Pedersen, haaretz.
Аниме Хаяо Миядзаке «Принцесса Мононоке», кстати, вдохновлено жизнью пациентов одного из них. Сегодня средний возраст обитателей их около 200 японского лепрозория Дзэнсёэна составляет более 84 лет. Вообще, у этой страны долгая история борьбы с лепрой. В 1930-х годах заболевших начали насильно свозить в лепрозории, чтобы «очистить» префектуры, а многих приговорили к казни. И хотя закон об обязательной изоляции отменили еще в 1996 году, борьба со стигматизацией продолжается до сих пор.
А «Принцесса Мононоке», можно сказать, одно из средств на этом пути. Есть лепрозории и в России. Сегодня их цель — не изоляция больных, а помощь им. При терапии важно принимать лекарства по расписанию, в определенной дозировке. В 2019 году в нашей стране лепра была выявлена у одного человека, а в 2020-м — у шести, что может быть связано с более качественной диагностикой.
Во многом это заслуга Астраханского НИИ по изучению болезни а по совместительству одного из четырех лепрозориев страны. Часто дерматологи лечат инфицированных совсем от других заболеваний, а недуг прогрессирует и калечит человека — в том числе и с этим борются в Астраханском НИИ.
A30 Лепра [болезнь Гансена], МКБ-10
Первым признаком проказы становятся участки на теле, потерявшие чувствительность. Лепра: причины, симптомы, диагностика, лечение и профилактика. В возрасте 11 лет у Наганбая появилось несколько пятен на лбу, а потом выпали брови — характерный признак лепры. Мультибациллярная форма лепры характеризуется более чем пятью точками поражения, выявлением бактерии-возбудителя в мазке или обоими этими признаками сразу. Туберкулоидная лепра считается мягкой и только слабо заразной. Туберкулоидная проказа, этиология, симптомы, лечение.
Этиология и эпидемиология
- Лепра: механизм развития, 5 главных признаков, методы диагностики, лечения и профилактики
- Россиянам напомнили, что такое проказа. Вот как ей можно заразиться
- Болезнь туристов: проявления и опасность лепры
- Предел скорби - Как лепра шла по России и почему ее нельзя называть проказой
- Лепра (проказа)