Как лечить проказу и возможно ли это? От проказы теперь можно и не умирать, как это было принято в Средневековье, сейчас есть лекарства. Врачи годами наблюдают за членами семьи больного проказой, так как инкубационный период лепры может доходить до 5 лет. Как лечить проказу при беременности. Проказа, также известная как проказа или болезнь Хансена, представляет собой инфекционное заболевание, вызываемое бактерией Mycobacterium leprae (M. leprae), которое приводит к появлению беловатых пятен на коже и изменению. Диагноз лепры подтверждается микроскопическим исследованием скарификатов кожи или соскобов слизистой носа, а также гистологическим исследованием биоптатов кожи из очагов поражения. В реальности проказа — это древнейшее заболевание, о существовании которого знают далеко не все люди, живущие в современном обществе.
Как живет и работает единственный в России институт по лечению проказы
Лепроминовая проба — это внутрикожная инъекционная аллергическая проба с лепромином, содержимым тканевых поражений больных лепроматозной лепрой. Оценка местной реакции проводится через 2-4 недели. Проба выполняется с целью диагностирования формы проказы для последующего выбора схемы лечения. Проще говоря, лепроминовая проба — это как манту, которую всем делают в детстве, только здесь вместо бактерий туберкулеза вводится возбудитель самой страшной формы лепры, после чего на коже наблюдается реакция иммунитета.
Лепроматозная саркоидная форма считается самой опасной. В организме присутствует огромное количество бактерий. Заболевание начинается с поражения эпидермиса — на поверхности конечностей, лба, надбровных дуг, щек и носа иногда — на туловище и даже внутренних органах образуются гранулематозные узлы, носящие название "лепромы".
Со временем формируются крупные складки, преобразующие лицо пациента в "львиный лик". Бугорки твердые на ощупь, имеют размеры от спичечной головки до фасоли. В этих узлах содержится огромное количество микобактерий: на 1 см3 пораженной ткани — до одного биллиона бацилл.
Вначале заболевание поражает оболочку носа, особенно в этот процесс вовлекается перегородка, разделяющая правую и левую часть ноздри. Именно с этой части берется лабораторный соскоб или пункция и при наличии проказы выделяется палочка Ганзена. Со стороны глаз происходят негативные изменения в роговице изъязвления, рубцевания и без оказания медицинской помощи это приводит к слепоте.
Нервная система также вовлекается в патологический процесс. У больных наблюдаются невротические реакции, изменение чувствительности, отмечаются двигательные расстройства. Читайте также: Одно из тяжелых осложнений — расслаивание костей скелета — кисти и стопы становятся мягкими, в тяжелой стадии заболевания возможны отпадения фаланг пальцев, деформация носа.
Лепроминовая проба — отрицательная. Пограничная форма является наиболее распространенной формой лепры. Заболеванию характерно небольшое количество пятен, имеющих нечеткую границу.
Часто пограничную форму проказы принимают за хронический дерматоз. Самочувствие пациентов в начале инфицирования не нарушено. По мере прогрессирования болезни трофические расстройства и нарушение чувствительности приобретает яркую выраженность.
Ученый-энтомолог с мировым именем, подхвативший лепру где-то в Африке. Директор сельского клуба — один из институтских коридоров до сих пор украшен его наивными репродукциями Айвазовского. Учительница, которая после выписки на амбулаторное лечение многие годы работала инспектором областного отдела народного образования. Молодая пара, познакомившаяся здесь, получившая заочное образование и сейчас занимающая приличные должности в местном «Газпроме». Подробнее — Народу много было: танцы, футбол, волейбол, — вспоминает Иван Дмитриевич. Если семья решала рожать, ребенка на первые несколько лет отбирали в детские дома. Считалось, что это для его же блага, чтобы от родителей не заразился. Тем не менее, у большинства нынешних пациентов есть дети и внуки за оградой лепрозория.
Все из-за того, что одна у другой Петьку-гармониста увела. А Петька этот уже лет 40, как умер, — рассказывает Юлия Левичева. Она одного в Терском лепрозории бросила и сбежала к другому в Абинский». Чего тут только не наслушаешься! Пациенты работали в мастерских: сапожной, швейной и столярной. По выходным смотрели кино в клубе и пели в самодеятельности. Имелся магазин с очень хорошим, кстати, распределением. Даже в самые дефицитные годы там никогда не пропадала колбаса.
Была и тюрьма — единственное в СССР место для больных лепрой преступников. Последнего заключенного амнистировали в 1985 году, к 40-летию Победы. Он был участником войны, его история — настоящая человеческая трагедия, — вспоминает Виктор Дуйко. Очень положительный, простой мужик, добрый, скромный. Но не повезло с сыном — баловень, алкаш, мать избивал, требовал деньги на опохмел. В один такой момент отец не выдержал, ударил ножом и попал в сердце. Восемь лет просидел. А тюрьма и сейчас стоит — заброшенное здание за покосившимся деревянным забором.
Иногда кажется, что время здесь вообще остановилось. Вокруг — почти центр Астрахани. Со всех сторон выросли многоэтажки. А тут по-прежнему крохотные почти деревенские домики: лаборатории, хозяйственные постройки, гостиница для аспирантов и ординаторов. Один корпус, синий с белыми колоннами, сохранился еще со времен сада «Богемия». Когда-то на первом этаже было казино. А теперь тут живут незаразные больные. За забором — большой город, а тут огромный сад с клумбами, беседками, с самыми разными сортами роз, за которыми очень любит ухаживать Виктор Александрович.
Для директора НИИЛ благоустройство — предмет гордости. Еще в 1990-х тут были пустыри, а часть территорий использовалась под автостоянку. Охранникам почти официально разрешали подрабатывать, паркуя за деньги машины жителей соседних домов. Как на какой-нибудь сельской МТС! Вместо шлагбаума натягивали трос. Когда я говорил охранникам, что створки будут открываться автоматически, только на кнопку нажми, они думали, что я издеваюсь, — вспоминает Виктор Дуйко. Больные гуляют в саду, придерживаются особой высокобелковой диеты, ходят на физиотерапию — это способ облегчить жизнь и остановить прогресс заболевания. Есть небольшая молельная комната, куда на двунадесятые праздники приходит священник.
Долгие годы это был отец Илья, который сейчас окормляет Каспийскую флотилию. Конечно, сразу вспомнились евангельские десять прокаженных мужей. Только из них лишь один выразил благодарность, а здесь были благодарны все, — рассказывает священник. Сам я сюда идти никогда не боялся. Это как служить в любой другой больнице. Бояться вроде и нечего. Конечно, сотрудники НИИЛ не сразу привыкают здороваться с неактивными пациентами за руку а если не здороваться, те ужасно обижаются. Один из охранников признавался мне, что здороваться-то здоровается, но потом сразу протирает руку спиртом.
Но в медицинской литературе нет официально зарегистрированных случаев заболевания у медперсонала. Впрочем, есть одна особенность, о которой рассказывают почти все, кто давно здесь работает. Через год-два начинается боль в локтях, как раз там, где проходят нервы, а именно их и поражает лепра. Боль прошла, и все тесты у меня отрицательные. Видимо, организм так адаптируется к инфекции. Загадки проказы Многое за века изучения лепры так и не удалось выяснить окончательно. Например, ученые только подбираются к ответу на самый волнительный вопрос: почему одни болеют проказой, а другие нет. Были в XIX веке самоотверженные врачи, пытавшиеся привить себе болезнь, но так и не заболевали.
Современные исследования показывают, что риск заразиться лепрой напрямую связан с генами тканевой совместимости. Это такая система в нашем организме, по которой лейкоциты распознают свои и чужие клетки. Ее обычно исследуют в трансплантологии, потому что именно от совпадения по генам тканевой совместимости зависит успех пересадки органов или костного мозга. В НИИЛ даже знают , какая комбинация этих генов наиболее уязвима для проказы. Подробнее — У европейцев она встречается редко. Думаю, что это связано как раз с тем, что многие века прокаженным не позволяли иметь детей. Возможно, именно поэтому, еще до появления эффективных препаратов в 1940-х, число больных в Европе пошло на спад, — рассуждает ведущий научный сотрудник НИИЛ Людмила Сароянц. И там среди больных лепрой часто встречается все та же европейская комбинация.
По популяционной предрасположенности к проказе Людмила Сароянц в свое время защитила докторскую. Теоретически, на основании этих данных, можно разработать тесты на предрасположенность к лепре для тех, кто контактирует с инфекцией, и для семей больных. Но пока таких тестов нет нигде в мире. Также ни в одной из стран не смогли создать вакцину от лепры. Эти американские млекопитающие отличаются низкой температурой тела. Потому и оказались едва ли не единственными, кроме людей, восприимчивыми к микобактерии лепры живыми существами. Обнаружили это их свойство почти случайно, когда лепрологи перебрали уже почти всех доступных подопытных животных. А в 1975 году оказалось, что броненосцы болеют проказой и в дикой природе.
Нейссер успешно окрасил бактерии и объявил о своих выводах в 1880 году, заявив, что обнаружил организм, вызывающий заболевание, без упоминания Хансена. Это привело к серьезному спору о приоритете в открытии бациллы проказы. Благодаря усилиям Хансена в 1879 году было запрещено свободное передвижение больных проказой по стране, а в 1885 году он добился принятия закона, предусматривающего обязательную изоляцию больных лепрой в стационарах или на дому и систематические медосмотры лиц, контактировавших с больными.
Эта система показала такую эффективность, что послужила основой для законодательства многих европейских стран в отношении больных лепрой. Герхард Хансен Коллеги не поддержали доктора и не поняли важности его открытия. Впрочем, и сам Хансен не распознал микроб как бактерию, а потому не получил поддержки научного сообщества.
Кроме того, изучение Mycobacterium leprae затруднялось особенностями роста на питательных средах: в отличие от похожей по свойствам туберкулезной палочки, бактерия лепры не росла в питательном растворе чашки Петри. Лепру лечили практически народными методами вплоть до 40-х годов XX века. Больным назначались инъекции масла из ореха чаульмугры.
Процедура была крайне неприятной и доставляла большие страдания больным. При этом полезность метода ставилась под сомнение. Ситуация изменилась в 1941 году, когда сульфоновый препарат промин был впервые использован в качестве лекарства.
Тест промина прошел в Центре заболеваний имени Дж. Лонга в Карвилле, штат Луизиана. Появившись в 1921 году, Центр стал местом исследования лепры и борьбы с ней.
В 50-х на рынке появились препарат дапсон, который предложил доктор Р. Кокрейн из Карвилла. Сначала такое лечение давало прекрасные результаты, но вскоре Mycrobacterium leprae адаптировался к лечению.
Это была одна из немногих мутаций генома: в 2013 году учеными из Тюбингенского университета было доказано , что за тысячу лет бактерия практически не изменилась. Такая «консервативность» бактерии позволила практически полностью минимизировать процент заболеваний после ее появления. Современное лечение лепры Спустя десятилетие стагнации в исследованиях в 70-х на Мальте провели первый успешный опыт лечение болезни Хансена полихимиотерапией: комбинированным мультидраговым лечением, сочетающим в себе курс из нескольких препаратов.
В 1981 году ВОЗ создала рекомендованный список препаратов для лечения мультибацилярной лепры: дапсон, рифампицин и клофазимин. Больные с олигобацилярнной формой заболевания принимают только рифампицин и дапсон. Монотерапия лепры неприемлема.
Лечение только одним препаратом из списка делает бактерии резистентными. Они приобретают сопротивляемость, а воздействие лепры на организм усугубляется. Каждое из лекарств выполняет собственную функцию в комплексном лечении.
Дапсон прекращает размножение бактерий и замедляет ферментативную реакцию двух дигидрофолатов, ключевых ферментов биосинтеза M. Рифампицин уничтожает бактерии и блокирует синтез РНК. Загадочное действие оказывает клофазимин — не до конца изученное антибактериальное свойство препарата, скорее всего, блокирует матричные функции ДНК и дает результаты на дапсонрезистентных формах M.
В 1997 году ВОЗ установила продолжительность курса лечения лепры: от шести месяцев до года. Рецидивы заболевания минимальны, и лепру называют почти побежденной болезнью. Исследование перешло на новый этап: разработку вакцины, которая предупредит развитие болезни или сможет прекращать ее долгий инкубационный период.
В некоторых случаях могут возникать осложнения и деформации, которые могут привести к трудностям в работе, ухудшению социальной жизни и, следовательно, влиянию на психологическую сторону человека. Лечение заканчивается, когда достигается излечение, что обычно происходит, когда человек принимает как минимум в 12 раз больше лекарств, прописанных врачом. Как лечить проказу при беременности Поскольку беременность снижает иммунитет женщины, иногда именно во время беременности появляются первые признаки проказы. Лечение лепры при беременности можно проводить теми же антибиотиками, поскольку они не наносят вреда ребенку, а также их можно применять в период грудного вскармливания. Новорожденный может иметь немного более темную кожу в первые несколько дней жизни, но тон кожи имеет тенденцию к естественному осветлению.
Уже не изолятор для прокаженных. Где и как лечат лепру в России сегодня
Несмотря на международные меры по профилактике, лечению и просвещению, проблема стигматизации больных остается острой в развивающихся странах, где проказа все еще распространена и часто встречается среди бедных и маргинализованных групп населения. Одно из древнейших заболеваний, известных медицине, лепра (другое название – проказа) в течение многих столетий считалось неизлечимым. Он разработал программу ликвидации лепры и добился 100%-ной ее излечимости, сокращения сроков лечения в стационаре и т.д. А еще он – ведущий иммунофармаколог страны, изобрел много лекарств, укрепляющих иммунитет. Лепроматозная форма лепры без лечения в конечном итоге заканчивается смертью больного. Туберкулоидный, недифференцированный и пограничный типы лепры отличаются более легким течением по сравнению с лепроматозным типом. Проказа (также называемая лепра, болезнь Хансена, болезнь Святого Лазаря) — это хроническая инфекция, вызванная бактерией Mycobacterium leprae или Mycobacterium lepromatosis.
Немного истории
- Признаки заболевания
- Лепра (проказа)
- Возбудитель и пути передачи проказы
- Как подтвердить, что у вас проказа
- Предел скорби - Как лепра шла по России и почему ее нельзя называть проказой
Болезнь — проказа
Вызывается проказа двумя видами палочковидных микроорганизмов — микобактерией лепры Mycobacterium leprae и микобактерией лепроматозис Mycobacterium lepromatosis. И если первая была обнаружена норвежским медиком Герхардом Хансеном еще в 1873 году, то вторую открыли относительно недавно — в 2008 году. Заболевание может маскироваться под псориаз, сифилис, гормональные нарушения и ряд других болезней, поскольку микобактерия поражает периферические нервы. Участки кожи и более глубоких тканей теряют чувствительность, больные травмируют их и инфицируют другими микроорганизмами. Часто «прокаженные», как их называли со Средневековья, имели характерные черты лица — кожа становилась грубой и бугорчатой, выпадали брови, из-за разрушения носовой перегородки и хряща западал нос. В средние века людей, заболевших лепрой, сжигали или изгоняли из городов и деревенских общин: от них требовали ношения специальной одежды с колокольчиками, предупреждавшими об их приближении.
Специализированная медицинская помощь оказывается врачами-дерматовенерологами в стационарных условиях в лепрозориях и клиниках профильных федеральных медицинских организаций, оказывающим медицинскую помощь больным лепрой далее - Клиника. Больные выписываются из лепрозория на амбулаторное лечение после достижения бактериоскопической негативности в течение месяца в случае первичного эпизода лепры или после рецидивов заболевания. В ходе амбулаторного лечения больных в медицинских организациях дерматовенерологического профиля субъектов Российской Федерации после оказания медицинской помощи в условиях лепрозория осуществляется: клинический и лабораторный контроль за состоянием пациентов, продолжающих курс лечения, начатый в лепрозории; диспансерное наблюдение за пациентами, завершившими курс лечения; направление на медико-социальную экспертизу; направление на госпитализацию в лепрозорий в случае рецидива заболевания или отсутствия эффективности лечения. Лечение в амбулаторных условиях продолжается до 12 месяцев для больных лепроматозной и пограничной лепрой, до 6 месяцев для больных недифференцированной лепрой и туберкулоидной лепрой. После завершения курса амбулаторного лечения пациента переводят на диспансерное наблюдение. Основанием для перевода на диспансерное наблюдение является регресс клинических проявлений и лабораторное подтверждение отсутствия возбудителя лепры. Диспансерное наблюдение проводится: для больных лепроматозной и пограничной лепрой - в течение 10 лет; для больных недифференцированной лепрой - 3 года; для больных туберкулоидной лепрой - 1,5 года с момента окончания курса противолепрозного лечения.
Инфекция проникает в дыхательные пути здорового человека при чихании и кашле больного лепрой, а также во время тесных контактов между здоровыми и больными людьми. Вероятность развития болезни повышается из-за патологических факторов: плохие условия жизни; неполноценное питание, приводящее к дистрофии; ослабленный иммунитет, в частности при СПИД ; проживание в тропиках. Симптомы лепры; клинические формы лепры Инкубационный период от заражения до появления типичных клинических симптомов длится долго: от полугода до сорока лет в среднем 2-5 лет. Примерно в половине случаев появлению типичных симптомов предшествуют общие неспецифические симптомы проказы: слабость, сниженная работоспособность, сонливость, чувство зябкости, покалывания, жжения кожи, пр. Гранулематозное воспаление в большинстве случаев развивается на коже лица, ушей, локтей, запястий, ягодиц и коленей. Также страдают слизистые оболочки носоглотки и ротоглотки, поверхностно расположенные нервы. Выделяют 4 клинические разновидности лепры. Лепроматозная проказа - обширные симметричные гранулёмы кожи в виде пятен, бляшек и узлов с нечеткими границами. Центр гранулёмы выпуклый, плотный. Также отмечается утолщение и уплотнение кожи между очагами воспаления. Типичный признак лепроматозной проказы - выпадение бровей в наружной трети. Характерно увеличение паховых и подмышечных лимфоузлов, которые при этом не болезненны. При попадании инфекции в разные органы и системы развивается ларингит , кератит, иридоциклит, гинекомастия, склероз яичек, приводящий к бесплодию. Из-за поражения периферических нервов снижается чувствительность кожи, в первую очередь, кистей и стоп. Туберкулоидная проказа - появление на коже слабо пигментированного мало чувствительного пятна с четкими контурами.
Возбудитель лепры мало заразен. Таким образом, продолжительный тесный физический контакт с людьми, больными проказой, например, живущими в общем доме, считается предпосылкой для заражения. В странах, где проказа еще широко распространена, заболевание обычно передается в детском возрасте. Проявится болезнь или нет, зависит в значительной степени от собственной иммунной системы организма. Кроме того, предрасположенность к проказе также может иметь частично наследственные причины. Только примерно один из 20 человек подвержен болезни. Инкубационный период сильно варьирует: до появления первых симптомов проказы может пройти от 9 месяцев до 20 лет. В среднем от двух до четырех лет. Причиной длительного инкубационного периода является медленная скорость роста возбудителя: бактериальный вид Mycobacterium leprae делится только каждые 13 дней. Это крайне медленно по сравнению с другими бактериями. Симптомы проказы могут сильно различаться. Заболевание чаще всего и наиболее тяжело проявляется на лице — иногда также поражаются глаза, конечности и кожа. Первыми признаками проказы часто являются онемение пальцев или стоп и отек нервных волокон. Другие ранние симптомы болезни включают поражение участков кожи, которые имеют красный или бледный цвет на фоне остального тела. Эти участки не ощущают боли и прикосновений, немеют. Иногда пораженные принимают кожные изменения, связанные с проказой, за другие заболевания, такие как псориаз или паразитозы, грибок. Какая клиническая картина возникает при проказе, зависит от индивидуальной иммунной реакции на инфекцию. После изменений кожи могут развиться различные формы проказы в зависимости от реакции иммунной системы. Лепроматозная проказа После начала болезни, если иммунная система не реагирует, первоначально легкие симптомы могут прогрессировать до самой тяжелой формы проказы, которая очень заразна и может привести к летальному исходу, если ее не лечить. Типичные симптомы лепроматозной лепры возникают из-за того, что бактерии-возбудители Mycobacterium leprae практически беспрепятственно размножаются в тканях: На грамм ткани можно обнаружить до миллиарда бактерий отсюда и название «многобациллярная проказа». Симптомы вначале представляют собой покрасневшие изменения кожи, особенно на лице, которые впоследствии перерастают в узловатые лепромы. Кроме того, нередко гибнут нервные клетки, что влечет за собой немалый риск травмирования пострадавших: частыми последствиями являются рубцы и увечья.
Средневековая болезнь: проказа. Здоровье. Фрагмент выпуска от 13.06.2016
Заболевание лепра (проказа) –это хроническое инфекционное заболевание, сопровождающееся поражением кожных покровов, периферической нервной системы, глаз и слизистых оболочек верхних дыхательных путей. это хроническое инфекционное заболевание, проявляющееся в гранулематозном воспалении кожи и периферических нервов, реже, глаз, носоглотки, ротоглотки, кистей и стоп. Проказа, или лепра – это малоконтагиозная инфекция, имеющая хроническое течение, сопровождающаяся системным гранулематозным поражением тканей, внутренних органов. Чем лечат лепру. Болезнь успешно поддается лечению препаратами сульфонового ряда, открытыми американскими исследователями еще в 1943 году и внедренными в отечественную практику в 50-х годах прошлого века. Лепру можно вылечить при помощи комбинированной лекарственной терапии (КЛТ).
Жизнь отверженных. Проказа — болезнь или проклятие?
Для лечения лепры используются, по большей части, препараты из группы сульфонов, благодаря которым это заболевание перестало считаться смертельным. Болезнь лепра представляет собой инфекционное хроническое заболевание (микобактериоз), характеризующееся длительным инкубационным периодом, системным характером и рецидивирующим течением. Сейчас лепра как инфекционное заболевание излечима, но человек остаётся глубоким инвалидом, если лечение запоздало. Основным путём передачи лепры считается воздушно-капельный, но признана возможность заражения и через кожу (при нарушении её целостности). Главный принцип лечения лепры заключается в применении антибактериальной терапии, а также в профилактических и терапевтических мерах по отношению к реактивным статусам или лепроматозным реакциям, часто наблюдаемым у пациентов. — Что такое лепра (проказа), каким патогеном вызвано это заболевание и с каких времен оно известно?
Проказа – что это за болезнь?
- Проказа | это... Что такое Проказа?
- ФГБУ НИИЛ Минздрава России
- Уже не изолятор для прокаженных. Где и как лечат лепру в России сегодня
- Проказа (лепра)
- Проказа - Медицинский центр в СПб