По результатам обследований оказалось, что у него редкая врожденная патология – рудимент жаберной дуги. Заболевание возникает при нарушении дифференцировки 1-2-й жаберных дуг, что провоцируется мутацией в генах GSC и TCOF1. Мол, из первой жаберной дуги формируется верхняя челюсть и т.д.
В России прооперировали ребенка с жабрами: что известно об этой операции
Стенки таких врождённых кист шеи могут включать мышечную ткань, частицы хряща, части слизистых желёз, особо редко — рудимент жаберной дуги в виде кости. Такой случай и встретился в практике врачей Видновской клинической больницы. Фото Минздрава Московской области и телеграм-канала ШОТ Как правило, кистозные образования не доставляют дискомфорта и пациентов беспокоит лишь эстетический вопрос. Но жабры у мальчика часто воспалялись и причиняли страдания. Вылечить патологию возможно было только оперативным вмешательством.
Хрящевые рыбы, в отличие от костных, обладают жаберными перегородками, которые прикреплены к сводам хрящевой дуги и защищают жабры от повреждений. От самих дуг отходят пальцевидные жаберные лепестки. Однако ни одна из найденных окаменелостей не подтверждала предположение анатома.
Ученые проверили идею Гегенбауэра, используя новейшие генетические методы в исследованиях эмбрионов ската, и обнаружили сходство в механизмах, участвующими в образовании жаберных дуг у хрящевых рыб и конечностей у человека. По словам биологов, ключевую роль играет ген Sonic hedgehog, названный так в честь героя компьютерных игр Ежика Соника. Sonic hedgehog, который участвует в развитии конечностей человека и определяет формирование каждого пальца, оказался важен и для образования жаберных лучей в эмбрионах ската.
Что же это такое на самом деле и какое отношение эта патология может иметь к жабрам? Это — врожденный свищ Преаурикулярная ямка — небольшое углубление перед ухом, расположенное между кожей лица и хрящом ушной раковины.
Эти анатомические особенности известны ученым с 1864 года. В середине XX века британский генетик Джордж Р. Фрейзер впервые диагностировал преаурикулярные пазухи, как свищи, которые по факту являются доброкачественной врожденной мальформацией. Именно поэтому у обладателей таких аномалий часто встречаются инфекции ямок, способные привести к развитию абсцессов и росту кист. Поскольку преаурикулярные пазухи представляют собой дорсальный конец первой жаберной дуги, часто они согласуются с нейромозговой потерей слуха.
Между тем, у обладателей данной аномалии за всю жизнь может и не возникнуть никаких осложнений, связанных с ней.
Как сообщила заведующая отделением детской хирургии Видновской больницы Виктория Жиронкина, это сравнительно редкая врожденная патология, которая лечится только оперативным путем. А при их незаращении образуется жаберный свищ - канал. Если последний замкнут с двух сторон - возникает киста. В стенках врожденных кист шеи могут выявляться мышечные волокна, частицы хряща, части слизистых желез и крайне редко - рудимент жаберной дуги в виде кости.
Жаберные дуги
В ее стенках могут выявляться мышечные волокна, частицы хряща, части слизистых желез и крайне редко — рудимент жаберной дуги в виде кости. Из Жаберная дуга представляет собой анатомическую систему из шести частей в ранней эмбриональной фазе человека. Медицина Зоология Строение черепа млекопитающих Жаберные дуги человека.
Жаберные дуги
Sonic hedgehog, который участвует в развитии конечностей человека и определяет формирование каждого пальца, оказался важен и для образования жаберных лучей в эмбрионах ската. У млекопитающих ген указывает организму, как будут располагаться оси развития конечностей, например с какой стороны будет находиться большой палец, а с какой — мизинец. Позднее он начинает поддерживать рост конечности. Чтобы проверить, выполняет ли ген те же самые функции в рыбах, ученые подавили его активность на разных этапах роста эмбриона. Если Sonic hedgehog ингибировать в самом начале развития, жаберные лепестки будут образовываться на неправильной стороне дуги. На поздних этапах прерывание активности гена приводило к тому, что жаберные лепестки оказывались недоразвитыми.
Эта аномалия часто клинически не проявляется.
Наиболее частый порок 0,5—1,2 случая на 1000 новорожденных — персистирование артериального, или боталлова, протока рис. Проявляется сбросом артериальной крови из большого круга кровообращения в малый. Очень тяжелый порок развития — персистирование первичного эмбрионального ствола, в результате которого из сердца выходит только один сосуд, располагающийся обычно над дефектом в межжелудочковой перегородке рис. Он обычно заканчивается смертью ребенка. Нарушение дифференцировки первичного эмбрионального ствола может привести к такому пороку развития, как транспозиция сосудов — отхождение аорты от правого желудочка, а легочного ствола — от левого, что встречается в 1 случае на 2500 новорожденных. Этот порок обычно несовместим с жизнью.
Рекапитуляции проявляются и в эмбриональном развитии крупных вен человека. При этом возможно формирование атавистических пороков развития. Среди пороков развития венозного русла укажем на возможность персистирования двух верхних полых вен.
На поздних этапах прерывание активности гена приводило к тому, что жаберные лепестки оказывались недоразвитыми. Подобным образом ген работает и с конечностями человека.
Генетики подчеркивают, что работа не доказывает происхождение рук и ног человека от жабр, однако в любом случае их развитие управляется одной и той же генетической программой, а значит, они имеют фундаментальную эволюционную взаимосвязь. Ученые надеются, что новые окаменелости помогут ответить на вопрос, действительно ли конечности животных произошли от жабр или они формировались отдельно, но позаимствовав для себя те же самые механизмы.
На уровне жаберных дуг промежутков между жаберными карманами головной кишки 2 вентральные и 2 дорсальные аорты соединяются 6 парами аортальных дуг жаберные артерии. Редукция жабр и развитие дефинитивных органов сопровождаются у зародышей адекватными изменениями артериальной системы у зародышей на 4-7 неделе развития: 1 Артериальный конус разделяется на легочный ствол передняя часть и восходящую аорту; 2 VI нижняя пара аортальных дуг преобразуется в легочные артерии: правая дуга-правая легочная артерия, левая дуга-левая легочная артерия и артериальный проток; 3 IV пара аортальных дуг: левая-дуга аорты, правая — плечеголовной ствол из вентральной аорты и правая подключичная артерия из дуги аорты : 4 III пара аортальных дуг - внутренние сонные артерии; 5 I, II и V пары аортальных дуг редуцируются.
Конечные ветви нисходящей аорты у зародыша, пупочные артерии после рождения сохраняются в виде общих и внутренних подвздошных артерий.
Подмосковные врачи удалили жабры у четырехлетнего ребенка
Хрящевые рыбы, в отличие от костных, обладают жаберными перегородками, которые прикреплены к сводам хрящевой дуги и защищают жабры от повреждений. От самих дуг отходят пальцевидные жаберные лепестки. Однако ни одна из найденных окаменелостей не подтверждала предположение анатома. Ученые проверили идею Гегенбауэра, используя новейшие генетические методы в исследованиях эмбрионов ската, и обнаружили сходство в механизмах, участвующими в образовании жаберных дуг у хрящевых рыб и конечностей у человека. По словам биологов, ключевую роль играет ген Sonic hedgehog, названный так в честь героя компьютерных игр Ежика Соника. Sonic hedgehog, который участвует в развитии конечностей человека и определяет формирование каждого пальца, оказался важен и для образования жаберных лучей в эмбрионах ската.
Оказалось, что за развитие жаберных дуг и человеческих рук и ног отвечает один и тот же ген, названный Sonic hedgehog. Результаты исследования опубликованы в журнале Development. Впервые гипотеза происхождения плавников рыб, а затем и конечностей сухопутных животных от жаберных структур хрящевых рыб была предложена в 1878 году немецким анатомом Карлом Гегенбауэром.
Хрящевые рыбы, в отличие от костных, обладают жаберными перегородками, которые прикреплены к сводам хрящевой дуги и защищают жабры от повреждений. От самих дуг отходят пальцевидные жаберные лепестки. Однако ни одна из найденных окаменелостей не подтверждала предположение анатома.
Дело в том, что у их 4-летнего пациента на шее сбоку были жаберные дуги, состоящие из костной ткани. Они не заросли на этапе развития эмбриона. В случае, если он замкнут с двух сторон, возникает киста. В еу стенках могут оставаться элементы жабр: мышечные волокна, частицы хряща или слизистых желез.
Из II дуги - гиоидной - образуется подъязычная кость. Третья дуга участвует в образовании щитовидного хряща. В дальнейшем I жаберная щель превращается в наружный слуховой проход. Из I пары жаберных карманов возникают полости среднего уха и евстахиевой трубы. Вторая пара жаберных карманов участвует в образовании нёбных миндалин. В области вентральных отделов первых 3 жаберных дуг возникают зачатки языка и щитовидной железы. Жаберный аппарат, его развитие и производные. Образование полости рта. Развитие челюстного аппарата.
Аномалии и вариации. В развитии полости рта важную роль играет жаберный аппарат, который состоит из 4 пар жаберных карманов и такого же количества жаберных дуг и щелей V пара является рудиментарным образованием. При развитии ротовой полости I жаберная дуга делится на 2 части - верхнечелюстную и нижнечелюстную. Вначале эти дуги спереди не объединены в единую закладку. В конце 1-го - начале 2-го месяца эмбриогенеза вход в ротовую ямку имеет вид щели, ограниченной 5 валиками, или отростками. Сверху располагается непарный лобный отросток processus frontalis , с боков отверстие ограничено парными верхнечелюстными отростками processus maxillaris. Нижний край ротового отверстия ограничивают парные нижнечелюстные отростки processus mandibulares , которые, срастаясь по средней линии в единый дугообразный нижнечелюстной отросток, образуют закладку для нижней челюсти. Нарушение морфогенетических процессов в период эмбриогенеза может привести к возникновению различных пороков развития. Наиболее частый из них - образование боковых расщелин верхней губы.
Они расположены по линии срастания верхнечелюстного отростка с медиальным носовым отростком. Значительно реже наблюдаются срединные расщелины верхней губы и верхней челюсти. Они располагаются в том месте, где у эмбриона происходит срастание медиальных носовых отростков друг с другом. При недоразвитии нёбных отростков их края не сближаются и не срастаются между собой. В этих случаях у ребенка возникает врожденный порок развития - расщелина твердого и мягкого нёба. Механическое удерживание земляных масс: Механическое удерживание земляных масс на склоне обеспечивают контрфорсными сооружениями различных конструкций. Ротовая бухта и передний отдел кишки Ротовая полость, являясь самым передним отделом пищеварительного тракта, проходит весьма сложный путь развития. Изучение его очень важно не только для правильного понимания строения и функции различных органов полости рта, но имеет большое значение для клиники. Различного рода нарушения в ходе эмбрионального развития этой области приводят к появлению уродств лица, ротовой полости и шеи, с которыми приходится затем иметь дело хирургу-стоматологу.
Зачаток пищеварительного тракта на большем своем протяжении развивается из энтодермы. На ранних стадиях развития он имеет вид прямой трубки, замкнутой на обоих концах. Лишь в средней своей части первичная кишечная трубка сообщается при помощи довольно широкого отверстия с полостью желточного мешка. Ротовая бухта и передний отдел кишки В дальнейшем очень трудно провести границу между эпителиальной выстилкой ротовой полости, образовавшейся за счет эктодермы ротовой бухты, и той ее частью, которая возникла из эпителия передней кишки. Однако принято считать А. Кнорре , что эпителий преддверия полости рта развивается из эктодермы ротовой бухты, а эпителиальная выстилка остальной, большей части ротовой полости происходит из выстилки передней кишки материал прехордальной пластинки. Развитие нёба и разделение первичной полости рта Развитие слюнных желез Дифференцировка клеток концевых отделов и выводных протоков продолжается в течение всего внутриутробного периода и неполностью завершается к рождению. Чаще встречается не полная аплазия, а частичная, когда нарушается развитие лишь одной или нескольких желез. При дистопии или гетеротопии закладка железы смещается по сравнению с нормой, вследствие чего нарушается ее топография.
Развитие языка Рис. Развитие языка [Schumacher G. Слизистая оболочка языка развивается из нескольких зачатков, имеющих вид бугорков, в результате пролиферации мезенхимы на дне первичной ротовой полости, образованном вентральными отделами первых трех жаберных дуг. Раньше всего, на 4-й неделе по Бенигу, появляется непарный язычный бугорок, расположенный no средней линии, между концами 1-й и 2-й жаберных дуг рис.
Жабры и панцири… у людей?
Жаберные дуги эмбриона являются хрящевой тканью, а не складками кожи, что неоспоримо доказывается антителами к белкам хрящевой ткани, которые активны как раз в жаберных дугах (иммуногистохимия как метод). Врачи Видновской больницы удалили четырехлетнему мальчику рудимент жаберной дуги. Закономерность развития ЧМН ствола, формирование костей и мышц черепа. Ролик взят и переведен с youtube канала ://?v=Q.
В Подмосковье мальчику удалили жабры
«Рудимент жаберной дуги — сама по себе это сравнительно редкая врожденная патология, которая лечится только оперативным путем», — рассказала завотделением детской хирургии больницы Виктория Жиронкина. Подмосковье хирурги провели операцию по удалению рудимента жаберной дуги у 4-летнего ребенка. Наши эмбриональные «жаберные щели» могут быть наиболее часто цитируемым анатомическим «доказательством» нашего рыбного происхождения. Новообразование на боковой поверхности шеи, беспокоившее ребенка, оказалось редкой врожденной патологией — рудиментом жаберной дуги.
Жаберные дуги
Филогенез выделительной и половой систем позвоночных. Связь выделительной и половой систем у позвоночных. Эволюция почки. Эволюция половых желез.
Эволюция мочеполовых протоков. Онтофилогенетические пороки развития почек, половых желез и мочеполовых протоков у человека. Выделительная и половая системы в целом выполняют разные функции.
Однако их рассматривают в едином комплексе в связи с единством эмбрионального развития и первичной функциональной связью со вторичной полостью тела — целбмом. В эмбриогенезе закладка мочеполовой системы — нефрогонотом — формируется в области ножки сомита в непосредственном контакте с целомом. Половые железы у всех хордовых животных располагаются в целоме.
Продукты диссимиляции у всех целоми-ческих животных, в том числе и низших хордовых, также поступают в целом. Наиболее простой путь выведения во внешнюю среду как половых клеток, так и продуктов диссимиляции — через общий канал, начинающийся воронкой в целоме и заканчивающийся выделительной порой на покровах. Таковы взаимоотношения половых желез и выделительных каналов у многих беспозвоночных и, вероятно, у древних предков хордовых рис.
Медики утверждают, что болезнь вызвана генетическим отклонениями и может передаваться новому поколению аутосомно-доминантным типом наследования. Мутация гена ACVR1 проявляется врожденными дефектами развития. Это прежде всего искривленные большие пальцы стоп и нарушения в шейном отделе позвоночника. Можно предполагать, что некие человекоподобные предки в былые времена могли оставлять потомство с врожденными отклонениями со склонностью к образованию лишних костей. У них также проявлялись нарушения в шейном отделе позвоночника и искривление пальцев стоп.
Это особенность использовалась для создания морфологических преимуществ у древних животных. Ороговевший панцирь позволял им выживать. Ныне среди млекопитающих существуют броненосцы, ящеры и другие звери, которые используют свой костный панцирь как защиту от врагов. Среди рептилий это всем известная черепаха. Конечно, впрямую отождествлять современных больных фибродисплазией с панцирными животными нет абсолютно никого резона.
Однако сходная мутация гена ACVR1 могла проявляться и у далеких предков панцирных животных. Фибродисплазия появляется у людей разной расовой принадлежности, что свидетельствует вовсе не о едином родстве всех людей планеты от некоего рептильного предка, похожего на черепаху или вымершего панцирного стегоцефала. Это патология развития, которая показывает, что в человеческом организме существует вероятность такой аномалии, которая при особых условиях внешней среды может закрепиться в геноме как благоприятный признак. Прогрессирующая окостеняющая фибродисплазия. Скелет Гарри Истлэка.
Фото из книги А. Леруа «Мутанты» Рис. Рог мадам Диманш. Начало XIX века Не секрет, что у людей существуют редкие болезни. Облик таких больных подчас напоминает облик животных.
В 76 лет у нее прямо посреди лба неожиданно вырос настоящий рог. К 82 годам он достиг длины 20 см. Вряд ли это может рассматриваться как атавизм, подтверждающий эволюцию людей от носорогов. Носорогов не считают предками людей даже самые завзятые эволюционисты. Между тем, это редкое, но отнюдь не единичное заболевание может свидетельствовать о том, что у человека в «предложенных обстоятельствах» при сбое генома могут вырасти рога.
Жаберные дуги состоят максимум из четырех субъединиц: гипожаберной кости, межжаберной кости, наджаберной кости и фарингобранхиальной кости. Кроме того, каждая пара дуг состоит из начального мышечного ядра, хряща, определенного нерва и артерии дуги аорты. Не все хрящи имеют одинаковое происхождение. Действительно, хрящ первой пары или разделенной дуги , второй или подъязычной дуги , третьей или тироидной дуги происходит из клеток нервных гребней, в отличие от хрящей четвертой и шестой пар, которые происходят из клеток нервного гребня. Местная дуговая мезенхима дает начало мышцам головы и шеи. Зубы нижней челюсти представляют собой ткань, образовавшуюся в результате взаимодействия эпителия и мезенхимы 1- й жаберной дуги. Верхнечелюстной отросток и меккелевский хрящ неизбежно исчезнут, за исключением двух небольших сегментов, расположенных на их дорсальных концах, которые сохраняются и образуют наковальню и молоток соответственно. Эта первая пара дуг, иннервируемых тройничным нервом V, будет давать переднюю часть двубрюшного желудка, напряжение мягкого неба или внешний перистафилин , жевательные мышцы и милогиоид парную мышцу дна полости рта.
Обычно жаберные щели появляются как естественный этап эмбрионального развития, но потом должны зарастать, поясняет завотделением детской хирургии Виктория Жиронкина. Но в случае с мальчиком этого не произошло — жаберные дуги трансформировались в свищ-канал, замкнутый с двух сторон, а внутри полости сформировалась киста.
Стенки таких врождённых кист шеи могут включать мышечную ткань, частицы хряща, части слизистых желёз, особо редко — рудимент жаберной дуги в виде кости. Такой случай и встретился в практике врачей Видновской клинической больницы. Фото Минздрава Московской области и телеграм-канала ШОТ Как правило, кистозные образования не доставляют дискомфорта и пациентов беспокоит лишь эстетический вопрос.