Прионные болезни — это недостаточно исследованные формы инфекционных и наследственных поражений, которые возникают в организме человека на фоне проникновения.
Глава Министерства здравоохранения заявил, что в 2023 году человечеству грозят прионные болезни
Глава Минздрава РК Михаил Охлопков рассказал, что человечеству грозят смертельные прионные болезни, о которых не слышало большинство людей. это беспрецедентные инфекционные патогены, которые по новому механизму вызывают группу смертельных нейродегенеративных заболеваний. Прионные заболевания вызываются прионами, которые представляют собой поврежденные формы белка млекопитающих, называемого прионным белком, или PrP. При этом вариант человеческого прионного заболевания (болезни Крейтцфельдта — Якоба) вызывается прионом, обычно поражающим коров и вызывающим губчатую энцефалопатию. Болезнь Альцгеймера, болезнь Паркинсона, лобно-височная деменция, болезнь Крейтцфельдта-Якоба, амиотрофический боковой склероз вызываются прионами.
Прионные заболевания могут быть вызваны мРНК-вакцинами, согласно исследованию
| Прионные заболевания мозга | Эти уникальные прецеденты помогут переосмыслить связь между прионными заболеваниями и болезнью Альцгеймера. |
| Пускают слюни и ничего не боятся: опасный для людей «зомби-вирус» нашли у оленей в США Блокнот. | При этом вариант человеческого прионного заболевания (болезни Крейтцфельдта — Якоба) вызывается прионом, обычно поражающим коров и вызывающим губчатую энцефалопатию. |
| Что такое прионные болезни, и почему в 2021 году их в России вспоминают вместе с коронавирусом | Таким образом, прионные заболевания животных и человека относят к «конформационным» болезням. |
Прионные болезни: виды, симптомы, диагностика
Оказалось, что эти частицы представляют собой некий белок, обладающий особенными свойствами. Белки, как известно, представляют собой цепочку аминокислот, свернутую в трехмерную структуру. Прионный белок свернут неправильно, его структура отличается от нормальной белковой молекулы. Но самое неприятное — прионы умеют «перекручивать» нормальные белки в такие же неправильные структуры, вызывая настоящую цепную реакцию.
Эти белковые нити растут в обе стороны, а если их разорвать — каждый кусочек начинает расти с обеих сторон. Никакой собственной информации эти частицы в организм не привносят: просто изменяют структуру присутствующих, естественных, «родных» белков, в результате чего те также становятся инфекционными частицами. На сегодняшний день известно несколько заболеваний, вызываемых прионами.
Это почесуха овец скрейпи , губчатая энцефалопатия коров коровье бешенство , хроническую изнуряющую болезнь CWD лосей и оленей у животных. У людей к прионным заболеваниям относят новогвинейскую куру, болезнь Герстмана-Штраусслера-Шейнкера, очень редкую болезнь — фатальную семейную бессонницу, и наиболее распространенную, но при этом тоже очень редкую болезнь Крейтцфельдта-Якоба. Недавно появилась информация о том, что прионные молекулы белка обнаружены также в растительном мире — у растения Arabidopsis thaliana.
Нобелевская премия 1976 года была вручена именно за работу по изучению болезни куру и доказательство ее прионной природы. Это заболевание было распространено среди коренных обитателей Новой Гвинеи.
Прионная болезнь входит в список самых опасных заболеваний в мире, но до начала коронавирусной эпохи касалась немногих. Хотя, например, ею можно было заразиться, поев говядины от коровы, инфицированной коровьим бешенством. Даже правильное приготовление мяса таких млекопитающих не являлось гарантией устранения риска заражения. Под воздействием вируса сами коровы теряли контроль над телом и поведением, не могли выйти на выгул или сориентироваться в пространстве. При вскрытии инфицированных коров и людей можно было увидеть характерные трансформации, вызывающие подобные расстройства поведения. В тканях мозга образовывались крошечные отверстия, от чего сам мозг становился похожим на дырявую губку.
Слава богу, ранее все эти заболевания встречались не так часто, например, та же болезнь Крейтцфельдта-Якоба в доковидное время диагностировалась у одного человека из миллиона. И вот пришёл COVID-19, который, как известно, в ряде случаев преодолевает гематоэнцефалический барьер и поражает мозг. То, что коронавирусы способны проникать в ткани мозга, было известно уже давно: во время вспышки SARS в 2002-2003 у заражённых выявлялись психические расстройства, включающие тревогу, галлюцинации, мысли о суициде, связанные с проникновением вируса в мозг. В недавнем исследовании пациентов с COVID-19 3740 человек часто встречающимся признаком заболевания являлась острая энцефалопатия. И вот, по наблюдениям врачей, у некоторых больных клиника заболевания полностью совпала с симптомами прионной болезни. Мало того, в их организме обнаружили те самые аномальные прионы. Так, американские учёные описали случай пациента, у которого первые проявления болезни Крейтцфельдта-Якоба совпали с началом коронавируса.
Например, что тут первично? Находился ли пациент изначально в группе риска, и коронавирус просто ускорил развитие заболевания? Или что-то способствовало этому извне? Все эти вопросы правильные. Конечно же, специалисты сразу же начали выяснять, что именно могло послужить детонатором. Оказалось, что виной всему, скорее всего, тот самый S-белок, шип коронавируса. В любом состоянии он не так безвреден, более того, является самой токсичной «деталью» коронавируса. S-белок как раз и стал инфекционным агентом, который, вероятнее всего, спровоцировал производство прионов. Проблема заключается в том, что так же, как аномальные прионы не воспринимаются врагами организмом и поэтому долго творят, что хотят, спайк-белок иммунная система тоже сначала не ощущает, как нечто чужеродное, поэтому он и может так легко проникнуть в человеческую клетку. Спайковый белок способствует выработке специфических к нему антител, как и любой чужеродный белок. Однако беда еще и в том, что при попадании в организм любым способом он специфически взаимодействует с рецептором ACE2 и в результате продолжает вызвать нарушения деятельности клетки даже несмотря на то, что человек уже может выздороветь. Как только иммунитет начинает подавать сигнал «SOS! Это чем-то похоже на самый страшный фильм ужасов, снятый в Голливуде, фильмы про зомби-апокалипсис, только тут все происходит наяву. Как будто бы зомби кусают здоровых людей, и те становятся похожи на них, такими же зомби.
Она — причина смерти оленей-зомби. А оба пациента со странными признаками поражения мозга — охотники на оленей. Такую цепочку доказательств выстраивают авторы статьи в журнале. Они рассказали, что зомби-болезнь оленей признаётся непередаваемой человеку.
7 фактов о прионных болезнях, которые заставят насторожиться
Сенефф считает, что прионные заболевания связаны с токсичными химическими веществами, потому что они вызывают неправильную укладку белков. Прузинер показал, что для развития прионного заболевания вовсе не обязательно наличие патогена, пришедшего в организм извне, — бывают и заболевания. Прионовая болезнь или трансмиссивная губчатая энцефалопатия является неизлечимым заболеванием головного мозга, вызванным модификациями белка приона. Об опасности прионных заболеваний рассказала вирусолог Елена Малинникова. Мутировавшие прионы становятся источником болезней. Прионные болезни – это передающиеся, прогрессирующие и смертельные нейродегенеративные заболевания, связанные с агрегацией неправильно сформированного.
Прионные болезни
При этом врач обратил внимание на то, что такие заболевания не передаются по воздуху. Инфицирование может произойти либо естественным путем во время еды , либо парентеральным — при введении в организм препаратов, содержащих в составе животные компоненты. Из животных изготавливают такие продукты, как костная мука, которой кормят других животных, и они тоже заражаются. Так как заболевание развивается очень медленно, его могут не заметить, забить животное и отправить продукцию в употребление. То есть заразиться таким заболеванием можно, но это передача не от человека к человеку. Эпидемии точно не будет», — добавил Поздняков.
Такую цепочку доказательств выстраивают авторы статьи в журнале. Они рассказали, что зомби-болезнь оленей признаётся непередаваемой человеку.
Это страшное поражение организма, которое неминуемо ведёт к смерти. Хроническую изнуряющую болезнь оленей называют «вирусом зомби», так как мозг заболевших животных приобретает губчатую консистенцию, олени пускают слюни и безучастно смотрят на происходящее вокруг них.
После этого вирусологи всего мира стали разбираться в свойствах неизвестного возбудителя заболевания, и тут их ждали сюрпризы.
Оказалось, что инфекционный агент совершенно невосприимчив к формалину, пепсину и трипсину, не реагирует на ферменты, разрушающие ДНК и РНК, устойчив к кипячению, ультрафиолетовому излучению и... С такими вирусами ученым сталкиваться еще не приходилось. Фото: M24.
В то время ученые уже умели распознавать вирусные частицы намного мельче, чем 17 нанометров, но вирус скрейпи почесуха так никто и не увидел — наблюдали лишь фрагменты клеточных мембран. Еще одной интересной загадкой оказалось всякое отсутствие иммунного ответа организма больных. Организм людей, больных куру, и овец, страдавших от скрейпи, никак не реагировал на течение заболевания.
При обычных болезнях, вроде гриппа и простуды, в организме увеличивается синтез интерферона отвечает за иммунитет , что ведет к быстрому выпуску антител, которые соединяются с вирусными частицами и растворяют их. Ученые пытались обнаружить признаки хоть каких-либо антител, но потерпели неудачу. Отчаявшиеся исследователи начали выдвигать гипотезы, что возбудителем является не вирус, а молекула полисахарида или же белка, но подтверждения эта версия так и не нашла.
Ученые топтались на месте, пока в 1982 году американский невролог Стэнли Прузинер не заявил об открытии нового класса инфекционных агентов — прионах. Что такое прион До открытия прионов считалось, что болезни человека и животных могут вызываться исключительно живыми организмами или хотя бы вирусами, содержащими нуклеиновую кислоту. Однако все оказалось не так просто.
Прион — это особый вид белка, который присутствует в любом человеческом организме. Выяснилось, что либо под воздействием непонятных факторов, либо из-за мутаций в организме некоторых людей нормальный прионный белок, входящий в состав клеточных мембран, заменяется "неправильным". Второй вид прионного белка имеет другую структуру, вызывает гибель клеток, но самое интересное — способен самостоятельно размножаться без каких-либо ДНК и РНК!
Ведь, по своей сути, они не содержат никакой генетической информации и самостоятельно синтезируются организмом. Естественно, исследователей заинтересовал самый главный вопрос — а зачем вообще в человеческом организме нужны прионы? В настоящее время известно уже достаточно много прионных болезней.
Все они являются экстремально редкими, самая распространенная — болезнь Крейтцфельдта — Якоба — наблюдается у одного из миллиона человек. Также известно о синдроме Герстманна — Штраусслера — Шайнкера, фатальной семейной бессонице и куру. Некоторые исследователи включают в группу прионных заболеваний человека также болезнь Альперса у детей, амиотрофический лейкоспонгиоз описан белорусскими учеными в конце прошлого века, болели работники одной из ферм и спонгиоформный миозит мышечное истощение.
Все эти заболевания являются смертельными, и лекарств от них пока не предложено. Но все же зачем организм синтезирует прионы? Какую он отводит роль для них?
Зачем нужны прионы?
Прионы — аномальные белки, попадающие в головной мозг и другие ткани инфицированных людей, вызывая опасные заболевания Министр здравоохранения Республики Карелия Михаил Охлопков перечислил тех, кто может подхватить прионную болезнь, передаёт издание «Столица на Онего». Эксперт пояснил, что прионные заболевания представляют собой медленно прогрессирующие поражения головного мозга.
У пациента появляются признаки деменции, начинаются поведенческие, двигательные и психопатические нарушения.
Учёные впервые создали в лаборатории искусственный штамм человеческих прионов
Эти уникальные прецеденты помогут переосмыслить связь между прионными заболеваниями и болезнью Альцгеймера. Болезнь неизлечима, поскольку после заражения одного приона она продолжает распространяться на другие прионы, и в настоящее время не существует никакого лечения. БКЯ и другие прионные заболевания вызваны деформированной формой особого белка, который естественным образом содержится в мозге и в других органах. Таким образом, прионные заболевания животных и человека относят к «конформационным» болезням.
Пускают слюни и ничего не боятся: опасный для людей «зомби-вирус» нашли у оленей в США
| Прионы: идеальные убийцы и возможный ключ к бессмертию – Москва 24, 17.06.2015 | На сегодняшний день установлена связь между риском смертельных прионных заболеваний и вакцинацией от COVID-19. |
| Прионные болезни | Прионные заболевания относятся к нейродегенеративным заболеваниям, в процессе развития которых в нервной ткани накапливается аномальной структуры белок. |
| Глава Министерства здравоохранения заявил, что в 2023 году человечеству грозят прионные болезни | Достоверно известно, что прионные заболевания могут наследоваться, возникать спонтанно или развиваться при проникновении прионов извне. |
7 фактов о прионных болезнях, которые заставят насторожиться
Известно лишь, что прионные заболевания выявляются достаточно редко и могут быть связаны с нарушениями ЦНС. Прионные болезни – это медленно прогрессирующее поражение головного мозга, связанное с инфекционными белками (прионами). При этом вариант человеческого прионного заболевания (болезни Крейтцфельдта — Якоба) вызывается прионом, обычно поражающим коров и вызывающим губчатую энцефалопатию. Известно лишь, что прионные заболевания выявляются достаточно редко и могут быть связаны с нарушениями ЦНС. Артамонов отметил, что прионные заболевания очень медленно развиваются и никак не поддаются лечению. Однако при прионных заболеваниях безвредный белок начинает аномально сворачиваться, в результате чего образуется враждебная и заразная форма.
Грозит ли болезнь «оленей-зомби» новороссийцам: кто такие прионы
Прионные заболевания имеют long incubation 2-4 years, затем вспышку. При каждой инъекции у пациентов оценивали состояние с помощью шкалы развития прионных заболеваний, которую разработали в Институте прионных болезней. Прионные заболевания, такие как болезнь Крейтцфельдта-Якоба или CJD, являются достаточно страшными для людей. смертельное нейродегенеративное заболевание, которое может быть наследственным, приобретенным или спорадическим. Также есть опасность заражения прионной болезнью при пересадке органа от больного, имеющего такое смертельное заболевание.