древнейшая болезнь. В основном же лепра переходит от родителей к детям, иной раз проявляется лишь во внуках или правнуках.
30 января - Всемирный день борьбы с лепрой
Лепра является хроническим заболеванием инфекционной природы с малой вероятностью контагиозности (заразности). У большинства больных лепроматозной лепрой бациллы проказы обнаруживаются в носовых выделениях, собранных при сморкании. Инкубационный период лепры очень длительный, от нескольких лет до пары десятилетий иногда.
Крымская болезнь: что такое лепра
Лепра накладывала на людей клеймо проклятья, их считали почти что мертвецами и устраивали им «живые» похороны, после чего навсегда изгоняли из общества. Проказой, или лепрой, продолжают болеть по всему миру 22 млн человек. Лепра, или проказа (её ещё называли финикийской болезнью, медленной смертью, крымской болезнью, болезнью Святого Лазаря), — это хронический недуг, вызываемый микобактериями. хроническое инфекционное заболевание, вызываемое Mycobacterium leprae, представляющее проблему общественного здравоохранения в некоторых странах.
Крымская болезнь: что такое лепра
После них на коже сохраняется депигментированное пятно, которое слегка западает внутрь. Если человек не получает должной терапии, то на лепромах формируются язвы, которые сильно болят. После их исчезновения на коже сохраняются рубцы. Повреждение слизистых оболочек. Особенно часто страдает слизистая оболочка носа. Если болезнь имеет тяжёлое течение, то повреждения касаются ротовой полости, губ и языка. У больного наблюдаются носовые кровотечения , ухудшается носовое дыхание, так как лепромы начинают расти в полости носа. Сам орган претерпевает деформации.
Иногда человек утрачивает способность разговаривать. Случается это тогда, когда болезнь поражает голосовые связки. Прочие симптомы. Кроме описанных выше симптомов болезни у человека могут страдать органы зрения. Часто диагностируется кератит, блефарит, иридоциклит, помутнение хрусталика, конъюнктивит. В патологический процесс могут вовлекаться нервные волокна, лимфатические узлы, сосуды, яички и печень. По мере прогрессирования болезни у человека развиваются параличи и парезы, формируются трофические язвы.
Когда страдает печень, у больного диагностируется гепатит хронического течения. У мужчин может развиваться орхит и орхоэпидидимит. В дальнейшем у больного начинают увеличиваться в размерах молочные железы по женскому типу, развиваются симптомы инфантилизма, что связано с гормональным дисбалансом. Лепра диморфного и недифференцированного типа Если у больного развивается диморфный тип проказы, то клиническая картина будет сочетать в себе симптомы туберкулоидной и лепроматозной разновидности лепры. Недифференцированная форма болезни может сопровождаться поражением нервных волокон. В первую очередь страдает малоберцовый, ушной и локтевой нерв. На коже у больных появляются участки с изменённой пигментацией, в этих местах снижается, либо полностью пропадает чувствительность, перестают работать потовые железы.
Чем сильнее поражены нервные волокна, тем интенсивнее симптомы полиневритов. У пациентов часто наблюдаются параличи и парезы, могут случаться деформации рук и ног. На них появляются участки изъязвлений, которые долгое время не заживают. Диагностика проказы Заподозрить болезнь можно исходя из её проявлений. Когда проказа находится на поздней стадии развития, диагноз будет для врача очевидным. У пациентов отсутствуют брови, по телу и на лице формируются лепромы, конечности парализованы, могут отсутствовать пальцы рук, кисти, нос сильно деформируется и пр. Если болезнь только начала развиваться, то отсутствие явных симптомов проказы может представлять трудность в плане постановки верного диагноза.
При этом пациент может быть направлен на консультацию к неврологу, дерматологу, инфекционисту или другому узкому специалисту, так как проявления болезни довольно разнообразные. Чтобы подтвердить лепру, потребуется провести бактериологическое исследование соскобов, взятых с пальцев рук, с мочек ушей, со слизистой носа. На гистологический анализ могут быть взяты лепромы, содержимое лимфатических узлов, либо отделяемое из участков изъязвления. В забранных материалах будут обнаружены микобактерии лепры. Для уточнения степени утраты чувствительность кожи выполняют функциональные пробы. Их проводят с реактивом Минора, с никотиновой кислотой, с горчичником и с гистамином. Также применяется лепроминовый тест.
Если его реакция положительная, то у больного развивается проказа по туберкулоидному типу, а если отрицательная, то можно диагностировать лепроматозную или пограничную форму. Когда тест даёт слабую положительную реакцию, то подозревают недифференцированный вариант болезни. Лечение проказы В течение нескольких столетий проказу лечили хаульмугровым маслом, на смену которому пришли сульфоновые препараты. Основным средством лечения проказы с 1950 года стал диафенилсульфон дапсон. Его терапевтическое действие можно заметить только по прошествии длительного промежутка времени. Не являясь специфическим средством лечения проказы, сульфоновые препараты затормаживают развитие заболевания. В лёгких случаях выздоровление наступает через два года, в более тяжёлых ситуациях лечение проказы требует около восьми лет.
С появлением в 1980-х годах штаммов, устойчивых к основному средству лечения проказы — дапсону, во врачебную практику вошли комплексные схемы. Широкое распространение при лепроматозном типе лепры в настоящее время получил клофазимин. На сегодняшний день проказа является излечимой болезнью. При этом важно выявить её на ранней стадии развития, пока она не привела к инвалидности. Больного человека помещают в лепрозорий, либо лечат на дому. Сейчас госпитализируют только тех людей, у которых имеются выраженные кожные дефекты. Также показано стационарное лечение для проведения первичной терапии.
Госпитализируют больных с рецидивом проказы. На дому могут лечиться люди, у которых бактериологическое исследование дало отрицательный результат, а высыпаний на коже у них немного.
Единственное уникальное в стране научное учреждение прекратило своё существование. Более 90 лет назад этот институт создавался в связи с потребностью исследовать проказу. Сейчас бывший институт «присоединён» к Астраханскому медицинскому университету. А это как утверждают учёные - конец фундаментальным исследованиям в области изучения лепры и мониторингу распространения заболевания, поскольку институт был всероссийским. Как считают в Федеральном комитете по борьбе в коррупцией и терроризмом, сохранение института не что иное как вопрос национальной безопасности, поскольку на кону здоровье и жизнь граждан России. Для справки: заболевание лепра или проказа — неизученное до конца опасное инфекционное заболевание.
Теперь тут живут незаразные больные На пике заболеваемости здесь лежало 300 больных обоих полов. Крутились романы, создавались и распадались семьи, рождались дети. Пациенты играли в волейбол, смотрели кино в собственном клубе, работали в мастерских, пели в самодеятельности. Сейчас в лепрозории 100 коек, которые никогда не бывают заполнены больше чем на четверть. Сюда ложатся раз за разом одни и те же амбулаторные больные. Они незаразны, но микобактерия лепры не уходит окончательно и может дать рецидив.
А повреждения, нанесенные организму в самом начале болезни, напоминают о себе снова и снова. Если у людей неврит с сильными болями и трофические язвы, мы что, должны попросить их подождать? Это хроническая болезнь, которая продолжает разрушать нервы больного, даже если он уже стал бактериоскопически негативным. Профилактикой инвалидизации успешно занимаются в НИИЛ. Еще в 2015 году неэффективностью института озаботилось Министерство здравоохранения и прислало комиссию. Пришлось уволить совместителей, перевести научных сотрудников на полставки, — рассказывает директор НИИЛ Виктор Дуйко.
Как она будет поставлена после реорганизации? Ну, хуже того, что сейчас, трудно себе представить. Болезнь разрушает пальцы рук и ног. Они не отваливаются, как считается в народе, а мутилируют — кости фаланг просто рассасываются Между тем исследования в НИИЛ ведутся. Под руководством Людмилы Сароянц были разработаны и запатентованы тест-системы для определения лепры. Она же изучала генетическую предрасположенность к этой болезни.
Еще один ученый, Евгений Шац, исследует новые методы реабилитации больных с помощью физиотерапии. А Юрий Юшин путем десятилетнего эксперимента на мышах доказал, что микобактерия лепры, даже пролежав долгие годы в высушенном виде, способна снова кого-нибудь заразить. Лепра — заболевание очень медленное, поэтому эксперименты тут долгие, с такими высокий научный рейтинг не наберешь. Но главный вопрос — что станет с больными. Хозяйственники обсуждали по ходу дела, что за тюрьмой неплохо было бы стадион сделать, — говорит Виктор Дуйко. Но они не знают, что делать с больными.
Лично ректор говорила мне, что клиника им не нужна.
Институт по изучению лепры находится в Астраханской области, это единственное государственное учреждение в стране, где занимаются диагностикой и лечением этой болезни. Справка: Лепра - это опасное инфекционное заболевание, которое вызывают бациллы Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis.
Оно поражает кожу, слизистые оболочки верхних дыхательных путей и глаз, а также нервную систему. Эта болезнь также известна как проказа, болезнь Хансена, скорбная болезнь, ленивая смерть, болезнь Святого Лазаря, lepra arabum, lepra orientalis, satyriasis. Это одно из древнейших заболеваний, оно известно примерно с XV-X веков до нашей эры.
«Забытая» болезнь. Как живут больные проказой сегодня
Инкубационный период лепры очень длительный, от нескольких лет до пары десятилетий иногда. Лепра передаётся через выделения из носа и рта, во время тесных и частых контактов с людьми, не проходящими лечения[53]. Лепра или проказа известна с древних времен и упоминается в литературных памятниках Индии, Египта и Китая XV-V веков до нашей эры. Во всех случаях проказы последних лет всплывает одна существенная проблема: лепра сегодня так редко встречается, что врачи даже не рассматривают ее как возможный вариант. Импорт проказы Ситуация дает ученым основания делать вывод о том, что Астраханская область продолжает оставаться активным эндемическим очагом лепры в стране. Лепра, или, как ее еще называют, проказа, — это хроническое инфекционное заболевание, которое вызывают палочковидные бактерии Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis.
Как живет и работает единственный в России институт по лечению проказы
Такая диагностика не работает для больных с туберкулоидной или пограничной формой болезни. Проба Митсуда, или лепроминовая реакция. Исследование показывает уровень клеточного иммунитета в организме хозяина. Проведение лепроминового теста трудоемко: само вещество трудно получить, а внутрикожное введение остается болезненной и трудной процедурой. Серологическая диагностика. Болезнь диагностируют по сыворотке крови и наличию в ней антигенов микробов. Точная диагностика по результатам серологического исследования невозможна: если у болезни нет клинических проявлений, в крови больных обнаруживаются «следовые» антитела, демонстрирующие иммунитет к заболеванию. Полимеразная цепная реакция ПЦР.
Самый чувствительный и показательный метод прямой диагностики, который подходит любому типу заболевания. Для процедуры требуется образец ДНК больного, которые многократно копируется с помощью ферментов. Специфический фрагмент ДНК будет доминировать, по чему и можно сделать вывод о состоянии больного. Поражения конечностей при болезни Хансена При любом из видов диагностики медиками учитываются нахождение в эндемичном районе, контакты с больными, данные непосредственного осмотра: наличие и длительность кожных высыпаний, признаки нарушения работы нервных окончаний. Открытие доктора Хансена Норвежец Герхард Хенрик Армауэр Хансен был первым человеком, обнаружившим микроб, вызывающий проказу. Бактерия Mycobacterium leprae была открыта им в 1873 году с помощью микроскопа. Хотя способы лечения заболевания оставались неизвестными, открытие возбудителя принесло облегчение больным и их родственникам: найденная естественная причина прекратила гонения на прокаженных и их детей.
Герхард Хансен — норвежский врач, известный открытием и идентификацией бактерии Mycobacterium leprae в 1873 году как агента, вызывающего лепру. Проказа до Хансена в основном рассматривалась в качестве наследственной или же имеющей миазматическое происхождение болезни. На основе эпидемиологических исследований Хансен сделал вывод, что проказа является болезнью с конкретной причиной. В феврале 1873 года Герхард Хансен, рассматривая материал больного под микроскопом, внезапно увидел в клетках крохотные палочки. Он объявил об обнаружении Mycobacterium leprae в тканях всех больных, хотя не распознал их как бактерии, — и получил незначительную поддержку. В 1879 году молодой немецкий ученый Альберт Нейссер приехал в Берген, чтобы изучить болезнь проказы. Хансен передал ему образцы тканей.
Нейссер успешно окрасил бактерии и объявил о своих выводах в 1880 году, заявив, что обнаружил организм, вызывающий заболевание, без упоминания Хансена. Это привело к серьезному спору о приоритете в открытии бациллы проказы. Благодаря усилиям Хансена в 1879 году было запрещено свободное передвижение больных проказой по стране, а в 1885 году он добился принятия закона, предусматривающего обязательную изоляцию больных лепрой в стационарах или на дому и систематические медосмотры лиц, контактировавших с больными. Эта система показала такую эффективность, что послужила основой для законодательства многих европейских стран в отношении больных лепрой. Герхард Хансен Коллеги не поддержали доктора и не поняли важности его открытия. Впрочем, и сам Хансен не распознал микроб как бактерию, а потому не получил поддержки научного сообщества. Кроме того, изучение Mycobacterium leprae затруднялось особенностями роста на питательных средах: в отличие от похожей по свойствам туберкулезной палочки, бактерия лепры не росла в питательном растворе чашки Петри.
Лепру лечили практически народными методами вплоть до 40-х годов XX века. Больным назначались инъекции масла из ореха чаульмугры. Процедура была крайне неприятной и доставляла большие страдания больным. При этом полезность метода ставилась под сомнение.
Ведущий путь передачи микобактерий — воздушно-капельный. При этом, нельзя полностью исключать и другие пути передачи, в частности через поврежденную кожу и укусы кровососущих насекомых. Установлена возможность передачи возбудителя с материнским молоком.
Лепра относится к малоконтагиозным заболеваниям, поэтому для того, чтобы заразится необходим тесный контакт с не получающим лечения больным на протяжении длительного периода времени. Контагиозность лепры незначительная. Заражение может развиваться при сенсибилизации организма на фоне часто повторяющихся контактов или снижения сопротивляемости организма, обусловленного алкоголизмом , недоеданием, чрезмерными физическими нагрузками, частыми ОРЗ и повышенной иммуногенетической восприимчивостью к возбудителю. Для заболевания характерен длительный инкубационный период в среднем 4—6 лет , но его продолжительность может варьировать от нескольких месяцев до 40 лет. Симптомы Симптомы проказы лепры определяются преимущественно типом лепрозного процесса, а также стадией заболевания. Туберкулоидная форма Имеет относительно доброкачественное течение. Лепра этого типа манифестирует в основном поражением придатков кожи и периферической нервной системы.
При этом, зачастую узелки сливаются с формированием возвышающегося валика «бордюрные элементы» , ширина которого варьирует в пределах около 2—3 см. По мере роста бляшек ее центральная часть пигментируется и атрофируется, а диаметр бляшек может различаться в пределах 1-10 см. Реже при туберкулоидной форме формируются саркоидоподобные бугорки красновато-бурой окраски 0,5-1 см в диаметре с выраженной тенденцией к группировке. Также характерно поражение придатков кожи, что проявляется выпадением волос в зоне пораженных участков и нарушением потоотделения. На раннем этапе для туберкулоидного типа заболевания характерно поражение периферической нервной системы, протекающие с расстройством температурной болевой и тактильной чувствительности. Крайне редкой формой этого типа лепры являются случаи, протекающие на фоне изменений периферических нервов по образу «теннисной ракетки», что симптоматически манифестирует утолщением нерва, выходящего из туберкулоидной гранулемы ветви и приводит к местной болезненности с расстройством чувствительности.
Кадырнияз вспоминает, что в советские времена здесь режим был, по сути, тюремный и отношение к больным было, как к изгоям. В селении в астраханской глубинке, которое сейчас называется Восточное, в 1944 году был создан лечхоз — специализированное лечебное хозяйство. Туда свозили всех членов семей больных проказой с юга России.
На сельском кладбище почти нет могил коренных местных жителей. Калмыцкое население, а это была именно калмыцкая деревня, накануне создания резервации было за сутки депортировано в Сибирь. Валерий Микиткеев, учитель труда в школе села Восточное: «Вот мои дед и бабка. Они не доехали до Сибири, умерли от переохлаждения — одежки-то не было. Их просто так выкидывали и складывали штабелями. Никто их не хоронил». Многие калмыцкие семьи после реабилитации вернулись на родину. Здесь же сейчас живут несколько человек, стоящих на учете в лепрозории. Валерий Микиткеев: «В обиходе такого нет, что он лепробольной.
Это давно ушло. Лично я знаю и заверяю , что нет такого сейчас». В годы лекарство против лепры открыли сразу в нескольких странах, в том числе и в Советском Союзе. Валентин Наумов, заведующий лабораторно-экспериментальным отделом НИИ по изучению лепры: «Мы научились лечит лепру, как инфекционное заболевание, но не научились ее лечить, как заболевание метаболическое и нервное заболевание, которое представляет очень серьезную проблему для медицины». Лидия Федянина: «У меня пятна были на руке и на ляжке. Были пятна крупные, я даже не обращала на них внимания, работала еще на ферме. Ну, я зашла, она мне тут же направление написала в больницу».
Раньше здесь жили целыми семьями и вели подсобное хозяйство. Но с тех пор заболевших стало меньше. В 1990-е в России их было всего пять тысяч, только в Астрахани выявляли по 200 - 250 новых случаев в год.
Сейчас же под наблюдением сотрудников института 84 астраханца. Из-за снижения заболеваемости учреждение признали бесперспективным. В минздраве области сообщили, что больных, которым требуется стационарное лечение, всего четверо. Добираться в другие лепрозории придется за свой счет, требования к самоизоляции во время поездки не предусмотрены. Между тем в астраханский лепрозорий до последнего заболевших доставляли спецтранпортом, таким же способом на обследование привозили контактировавших с ними родственников. Так как до сих пор неизвестно, по какому принципу бактерия лепры выбирает, в чей организм ей поселиться. Но все зависит от того, у кого какой иммунитет.